ENF. Vasculares del Pulmon diseño completo

tema completo de investigacion sobre las vasculares

1. NEUMOLOGIA ENFERMEDADES VASCULARES DEL PULMON Dra. PAOLA ROJAS ESPECIALISTA EN MEDICINA CRITICA Y TERAPIA INTENSIVA

2. TEMAS A TRATAR Enfermedades Vasculares del Pulmón : Tromboembolismo pulmonar. Hipertensión Pulmonar. Primaria. Vasculitis pulmonares. Granulomatosis de Churg - Strauss. Granulomatosis de Wegener. Otras vasculitis. Hemorragias pulmonares: Síndrome de Goodpasture. Hemosiderosis pulmonar Idiopática .

3. HIPERTENSIÓN PULMONAR CONCEPTO Y DEFINICIÓN La circulación pulmonar es un sistema de baja resistencia y gran distensibilidad, que acomoda todo el caudal cardíaco con presiones intravasculares mucho menores que las de la circulación sistémica . La presión arterial pulmonar varía con la altitud. Al nivel del mar, el límite superior de la normalidad de la presión media en la arteria pulmonar (PAP) en reposo es de 20 mm Hg. Se considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la PAP es igual o superior a 25 mm Hg en reposo. La repercusión clínica más importante de la HP es el aumento del trabajo del ventrículo derecho (VD). Pequeños incrementos de presión no suelen tener repercusión hemodinámica . Sin embargo, cuando el aumento de presión es muy elevado, especialmente si es agudo, el VD puede llegar a fracasar y producir la muerte.

4. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA

5. CUADRO CLÍNICO Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, episodios sincopales o presincopales con el esfuerzo, dolor torácico , fatiga y edema periférico . Dada la escasa especificidad de estos síntomas y su aparición gradual, es frecuente que el diagnóstico de HAP se establezca tardíamente . El síncope y el dolor torácico con el ejercicio orientan a una mayor limitación del gasto cardíaco . Es necesario interrogar sobre los factores de riesgo asociados a hipertensión pulmonar, así como sobre los antecedentes familiares y el uso de fármacos , especialmente anorexígenos .

6. TRATAMIENTO

7. TROMBOEMBOLIA PULMONAR CONCEPTO La tromboembolia pulmonar (TEP) se define como una oclusión parcial o completa del lecho vascular pulmonar por trombos originados, en más de un 80% de los casos, en el sistema venoso de las extremidades inferiores o pélvicas . La TEP, junto a la trombosis venosa profunda (TVP), se engloba bajo la denominación de enfermedad tromboembólica venosa (ETV). La coexistencia de ambas acontece en más del 50% de los casos. La TEP es una complicación potencialmente fatal con una mortalidad estimada del 10% - 17% a los 3 meses. La incidencia y mortalidad real es difícil de conocer debido a su presentación clínica inespecífica y a menudo silenciosa (25%-50%). Sólo un 30% de los enfermos que fallecen por TEP son diagnosticados en vida y en el 70%-90% fallecen dentro de las primeras horas. La mortalidad por TEP puede ser reducida de un 30% a un 2%-8% mediante un diagnóstico y tratamiento precoz.

8. TEP CUADRO CLÍNICO El diagnóstico de TEP aguda debe sospecharse cuando aparecen síntomas de instauración brusca tales como disnea con taquipnea, dolor torácico , hemoptisis o cuadro sincopal. En ocasiones, la sospecha clínica proviene de manifestaciones referidas por hinchazón /dolor de la pantorrilla, tos, ortopnea, sibilancias o, incluso, de cuadros más sutiles como ansiedad o palpitaciones. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Las exploraciones complementarias clásicas , como ECG (onda T negativa, bloqueo de rama derecha), radiografía de tórax (atelectasias laminares, joroba de Hampton o signo de Westermark ) o intercambio de gases medido con gasometría arterial (hipoxemia, hipocapnia), aportan escasa información para confirmar o excluir el diagnóstico . Debe considerarse el diagnóstico de TEP aguda cuando aparecen síntomas inexplicados de disnea, hipotensión , hipoxemia o síncope .

9. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

10. METODOS DIAGNOSTICOS

11. TRATAMIENTO TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE INICIAL Cuando un paciente presenta sospecha clínica de TEP es imperativo el tratamiento inmediato con heparina previo a la conformación del diagnóstico . Se ha utilizado la heparina no fraccionada (HNF) como forma inicial de tratamiento. La ventaja de la HNF en perfusión en comparación con las HBPM es la rápida reversión del efecto anticoagulante tras la interrupción de la perfusión por motivos de alto riesgo de hemorragia, o bien en casos con insuficiencia renal. La dosis de HNF inicial es de un pulso de 5000-10 000 U (80 U/kg) seguida de una perfusión continua con una dosis de 30 000 U/24 h y que corresponde a 18 U/kg de peso y hora. La dosis se ajustará para mantener un tiempo parcial de tromboplastina en el rango terapéutico (entre 1,5-2,5 veces). La dosis ( vía s.c.) de HBPM depende del tipo de heparina: enoxaparina (1mg/kg de peso cada 12h). El fondaparinux , inhibidor selectivo del factor Xa (7,5 mg/24 h s.c.), también puede utilizarse. En pacientes obesos o con insuficiencia renal debera ́ ajustarse la dosis. El tratamiento con HBPM sera ́ de un mínimo de 5 días seguido por tratamiento con anticoagulantes orales.

12. TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE A LARGO PLAZO

13. ESCALAS DE RIESGO PARA TEP

14. VASCULITIS PULMONARES Las vasculitis pulmonares constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por inflamación , isquemia y necrosis de la pared de cualquier vaso sanguíneo (arterias, arteriolas, venas, vénulas o capilares). La lesión producida está relacionada con la oclusión por inflamación y la necrosis tisular resultante. Las manifestaciones clínicas son diversas y dependen del calibre del vaso sanguíneo y el órgano afecto.

15. Granulomatosis de Churg - Strauss. Es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Esta afección también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis . El asma que aparece en la edad adulta es el signo más común del síndrome de Churg -Strauss, también puede causar otros problemas, como alergias nasales, problemas de los senos paranasales, sarpullidos, sangrado gastrointestinal y dolor y entumecimiento en las manos y los pies.

16. SINTOMAS El síndrome de Churg-Strauss varía mucho de una persona a otra. También conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis, el síndrome tiende a ocurrir en tres etapas y empeora de manera progresiva. Casi todas las personas con esta afección tienen asma, sinusitis crónica y conteos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos. Otros signos y síntomas: Pérdida de apetito y pérdida de peso Dolor articular y muscular Dolor abdominal y sangrado gastrointestinal Debilidad, fatiga o una sensación general de malestar Erupción o llagas en la piel Dolor, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

17. Granulomatosis de Wegener La granulomatosis con poliangeitis (de Wegener) (GPA por sus siglas en inglés) es una enfermedad poco común y de causas inciertas. Es el resultado de una inflamación en los tejidos llamada inflamación granulomatosa e inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), que pueden dañar tus sistemas de órganos vitales. Las zonas más comúnmente afectadas por la GPA incluyen los senos, los pulmones, y los riñones, pero cualquier zona puede verse afectada.

18. SIGNOS Y SINTOMAS

19. Los síntomas del sistema respiratorio pueden incluir:

20. DIAGNOSTICO Una vez que se sospecha el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener se suele hacer una biopsia (muestra de tejido) de la zona afectada para confirmar la presencia de vasculitis. Las biopsias solo se recomiendan para zonas de órganos en las que se han encontrado cosas anormales mediante previo examen, pruebas de laboratorio, o imágenes. El diagnóstico de la ganulomatosis de Wegener se comprueba mediante la combinación de síntomas, encontrados como resultado de exámenes físicos, pruebas de laboratorio, rayos-X, y a veces biopsias (muestras) del tejido afectado (la piel, la nariz, el seno nasal, los pulmones, o los riñones). Un análisis positivo de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (siglas en inglés ANCA) pueden ayudar a hacer un posible diagnóstico de la enfermedad. E s importante hacerse rayos-X de los pulmones periódicamente si te diagnostican granulomatosis de Wegener – incluso si no tienes síntomas de enfermedades pulmonares.

21. TRATAMIENTO Los medicamentos que reprimen el sistema inmune forman la fundación del tratamiento para GPA. Le sigue un tratamiento con cortico-esteroides combinado con otros medicamentos inmuno -depresivos como la ciclofosfamida ( Cytoxan ®) o, el rituximab ( Rituxan ®). EL objetivo del tratamiento es parar todas las lesiones que están ocurriendo como resultado de GPA.

22. HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA La hemorragia pulmonar difusa se caracteriza por una inundación de los alvéolos por hemorragia causada por lesión de la microcirculación alveolar. La mayoría de los pacientes presentan disnea, tos, hemoptisis, descenso del hematocrito, insuficiencia respiratoria hipoxémica e infiltrados alveolares en la radiografía de tórax. La etiología es muy diversa. Las causas más frecuentes son vasculitis o capilaritis, granulomatosis de Wegener, síndrome de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopática, causas asociadas a enfermedades del tejido conectivo, angeítis microscópica o capilaritis pulmonar. Ante la sospecha de hemorragia pulmonar difusa deben descartarse la estenosis mitral, las alteraciones de la coagulación o la exposición a tóxicos . El diagnóstico se confirma mediante el lavado broncoalveolar. El tratamiento consiste en la administración de glucocorticoides en dosis elevadas (500mg i.v. cada 6h de metilprednisolona) durante 5 días y una pauta descendente posterior, o bien inmunodepresores (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato o etanercept). En algunas circunstancias puede precisarse plasmaféresis.

23. SÍNDROME DE GOODPASTURE Es una enfermedad ocasionada por anticuerpos antimembrana basal glomerular y alveolar que provocan afección pulmonar (hemorragia pulmonar) y renal (glomerulonefritis con insuficiencia renal progresiva). En su etiología se han implicado las infecciones víricas o la exposición a hidrocarburos volátiles. Más del 90% de los pacientes tienen anticuerpos antimembrana basal circulantes. Las manifestaciones clínicas consisten en disnea, tos, fatiga y hemoptisis o hematuria. La hemoptisis es el síntoma más llamativo, aunque puede estar ausente. La manifestación pulmonar puede preceder a la renal en semanas o años. La exploración física pone de manifiesto palidez, crepitantes y roncus o edemas periféricos. Los análisis de sangre y orina evidencian microhematuria y cilindros o proteinuria, aumento de la creatinina y anemia.

24. SÍNDROME DE GOODPASTURE La radiografía de tórax revela un patrón alveolar bilateral. El diagnóstico definitivo requiere la demostración en suero de anticuerpos antimembrana basal. Las muestras obtenidas mediante biopsia renal ponen de manifiesto una glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria con semilunas y depósitos lineales de IgG en los capilares glomerulares. Estos depósitos también se observan en los alvéolos. El tratamiento consiste en plasmaféresis, seguida de glucocorticoides en dosis elevadas e inmunodepresores.

25. HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Se desconoce la incidencia y la prevalencia de la hemosiderosis pulmonar idiopática . Afecta a niños y adultos jóvenes . La mortalidad a los 5 años es del 24%-60%, menor en los adultos jóvenes . En los niños se ha asociado a alergia a la leche y enfermedad celíaca y a valores elevados de IgA (50% de los pacientes). El diagnóstico es por exclusión , ante la ausencia de causas conocidas de hemorragia pulmonar. Puede tener un curso recidivante e impredecible, con alternancia de episodios libres de síntomas con hemorragias que pueden ocasionar imágenes intersticiales permanentes en la radiografía de tórax . Los síntomas principales son tos, disnea o insuficiencia respiratoria grave.

26. HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA