Enfermades Ampollares de Dermatologia .pdf

Esta es una presentacion de los distintos tipos y subtipos de las enfermedades ampollares

1. DERMATOSIS
AMPOLLOSA
•Wendi Nayeli Hilarion Coronado -80487
•Eigly Jazmin Poma Lino-74274
•Jose Lisandro Coronado Zeballos-77282
•Harold Paz Soldán Candia-76411
•Leidy Laura Cardozo Morales-77632
•Liz Natalia Zambrana Rivera-76081
•Katherine Andrea Cori De La Cruz-
73056
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2. Definición
•La dermatosis ampollosa es un grupo de enfermedades cutáneas caracterizadas por la formación de
ampollas debido a la pérdida de cohesión entre las células de la piel o entre sus capas (epidermis y
dermis).
•Las enfermedades ampollares o bullosas se definen como trastornos en los que surgen cavidades
llenas de líquido en las capas superficiales de la piel y que se manifiestan clínica mente en forma de
vesículas o ampollas. A pesar de que tanto las vesículas como las ampollas pueden surgir como
lesiones secundarias en muchos padecimientos, en las enfermedades ampollares constituyen el
fenómeno patológico primario. Hay enfermedades ampollares de origen genético (hereditarias) y
adquiridas
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3. El sistema inmunológico ataca por error proteínas esenciales para la adhesión cutánea.
Pénfigo (Intraepidérmico):
Autoanticuerpos contra desmogleínas (1 o 3) → ampollas frágiles dentro de la
epidermis.
Ej: Pénfigo vulgar, Pénfigo foliáceo.
Penfigoide (Subepidérmico):
Autoanticuerpos contra proteínas de la membrana basal (BP180, BP230) → ampollas
tensas bajo la epidermis.
Ej: Penfigoide ampolloso, Dermatitis herpetiforme, Epidermólisis ampollosa adquirida
Clasificación según la Causa
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Se divide en tres grandes grupos etiológicos:
1. Enfermedades Autoinmunes (Adquiridas)

4. 2. Enfermedades Genéticas (Hereditarias)
Mutaciones genéticas que afectan proteínas estructurales de la piel → piel frágil desde el
nacimiento.
Epidermólisis Ampollosa (EA):
•Simple: Mutaciones en queratina 5 y 14 → afecta la epidermis.
•Juntural: Mutaciones en laminina 332 o colágeno XVII → afecta la unión
dermoepidérmica.
•Distrófica: Mutación en colágeno tipo VII (COL7A1) → ampollas profundas y
cicatrices.
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3. Causas Adquiridas, Infecciosas o Reactivas
Factores externos que provocan separación de las capas de la piel.
•Medicamentos: Reacciones graves como Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis
Epidérmica Tóxica.
•Infecciones: Ej: Impétigo ampolloso, Síndrome de piel escaldada estafilocócica
(toxinas bacterianas).

6. Pénfigo Vulgar :
•Fisiopatología (Mecanismo)
Se debe a la acción de anticuerpos contra las proteínas de unión, lo que causa la destrucción
de las uniones intercelulares (desmosomas), un proceso conocido como acantólisis. El
resultado son ampollas intraepidérmicas.
•Morfología Clínica
Presencia de ampollas flácidas que se rompen con gran facilidad, dando lugar a extensas y
dolorosas erosiones.
Signo Clave
Signo de Nikolsky positivo (desprendimiento de la epidermis al frotar la piel aparentemente
sana).
Cuadro Clínico de Dermatosis Ampollosa Según su Clasificación
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7. Penfigoide Ampolloso:
•Mecanismo Fisiopatológico
Enfermedad autoinmune subepidérmica (anticuerpos atacan
la unión dermoepidérmica, causando ampollas
subepidérmicas).
•Manifestación Clínica (Lesión Primaria)
Ampollas tensas y grandes (difíciles de romper).
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8. Dermatitis Herpetiforme
•Fisiopatología
Ingesta de gluten → Anticuerpos IgA atacan la transglutaminasa
epidérmica → Depósitos de IgA y neutrófilos en las papilas dérmicas →
Formación de ampollas.
•Manifestaciones
Prurito muy intenso (picazón) y persistente. Lesiones (pápulas,
vesículas, ampollas) agrupadas y simétricas en superficies extensoras
(codos, rodillas, glúteos).
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9. •Fisiopatología
Autoanticuerpos de tipo IgA atacan proteínas de la
membrana basal. Caracterizado por depósitos lineales
de IgA. Puede ser desencadenada por fármacos (ej.
vancomicina).
•Manifestaciones
Vesículas y ampollas pruriginosas, a menudo agrupadas
en patrón de "collar de perlas" o "roseta". Afecta
frecuentemente mucosas (boca) y áreas periorales.
La Dermatosis Lineal por IgA
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10. Diagnóstico
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11. Histopatología:
•Lesiones tempranas: acumulación de neutrófilos (microabscesos) y eosinófilos en los
vértices de las papilas dérmicas.
•Lesiones de mayor evolución: formación de ampollas con desprendimiento
dermoepidérmico.
Inmunofluorescencia Directa (IFD):
•Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas (frecuencia del 85%).
•Depósitos granulares en la membrana basal .
•Depósitos de C3 en papilas dérmicas en el 50% de los pacientes.
Inmunofluorescencia Indirecta (IFI):
•Generalmente negativa .
•Presenta niveles circulantes de anticuerpos IgA, como:
•Anti-gliadina
-Antirreticulina
-Antiendomisio
-Anti-transglutaminasa (más específicos).
Los depósitos de IgA y C3 no se modifican con dapsona.
Se ven afectados por la dieta sin gluten
1.Dermatitis Herpetiforme
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12. DIFERENCIALES
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Enfermedades ampollares autoinmunes
•Penfigoide bulloso: Ampollas tensas, depósitos lineales de
IgG y C3 en membrana basal.
•Epidermólisis ampolla adquirida: Ampollas crónicas,
cicatrices; depósitos lineales de IgG en la membrana basal.
•Lupus eritematoso ampollar: Ampollas en contexto de lupus;
depósitos granulares de IgG, IgM, C3 en la membrana basal.
Dermatosis pruriginosa con vesículas/pápulas
•Escabiosis: prurito nocturno, surcos interdigitales, historia de
contagio.
•Eccema dishidrótico: Vesículas en manos/pies, pruriginosas.
•Prúrigo nodular: Lesiones papulonodulares muy pruriginosas,
sin patrón de IgA.
•Urticaria crónica: Lesiones evanescentes, no dejan cicatriz ni
microabscesos.
Otras ampollares / vesiculosas
•Dermatitis de contacto alérgica/irritativa:
vesículas agrupadas en áreas de exposición.
•Varicela / herpes zóster: vesículas agrupadas
en racimo.
•Dermatitis lineal por IgA del adulto: depósitos
lineales de IgA (a diferencia de los granulares
de la DH).

13. 2.Dermatosis por IgA lineal (LABD)
Histopatología
•Ampolla subepidérmica .
•Contenido: neutrófilos abundantes , algunos eosinófilos.
•Dermis superficial: infiltrado neutrofílico, microabscesos en papilas dérmicas .
Inmunofluorescencia directa (IFD)
•Depósitos lineales y homogéneos de IgA a lo largo de la membrana basal.
•Ocasional: depósitos de IgG y C3 .
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
•Detecta anticuerpos circulantes:
•30% en adultos .
•75% en niños .
Prueba SALT SPLIT
•Piel incubada con NaCl 1M , separando la membrana basal:
•Techo epidérmico: anticuerpos contra BPAg2/BP180, LAD-1, LABD97 .
•Suelo dérmico (suelo): anticuerpos contra LAD285, colágeno VII .
•Ambos lados: posible en algunos casos mixtos.
Permite diferenciar LABD de penfigoide bulloso y otras ampollas según el patrón de fijación.
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14. DIFEENCIALES:
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1. Dermatitis herpetiforme (DH)
•Vesículas muy pruriginosas, simétricas (codos,
rodillas, glúteos, espalda).
•IFD: depósitos granulares de IgA en papilas
dérmicas .
•Asociada a enfermedad celíaca.
2. Penfigoide bulloso (PB)
•Ampollas tensas, prurito intenso, distribución
flexural.
•IFD: depósitos lineales de IgG y C3 en membrana
basal.
•Escisión de sal: anticuerpos en techo epidérmico .
3. Epidermólisis Ampollar Adquirida (EAA)
Ampollas crónicas, frágiles, a menudo con
cicatrices.
IFD: depósitos lineales de IgG ± C3.
Escisión de sal: anticuerpos en suelo dérmico
(colágeno VII).
4. Lupus ampollar (ampollas en lupus
eritematoso)
Ampollas sobre lesiones de lupus
preexistentes.
IFD: depósitos granulares de IgG, IgM y C3
en membrana basal.

15. 3.Penfigoide de las Mucosas
Histopatología
•Ampolla subepidérmica , similar al ampolla penfigoide.
•Infiltrado inflamatorio: neutrófilos, linfocitos, histiocitos , menor cantidad de eosinófilos.
•Mucosas: presencia de plasmocitos ; mucosa ocular → mastocitos.
•Evolución: puede producir cicatrización progresiva , sobre todo en forma ocular.
Inmunofluorescencia directa (IFD)
•Positiva en 80–100% de los casos .
•Depósitos lineales de IgG y/o C3 , ocasionalmente IgA, en la unión dermoepidérmica (UDE) .
Prueba de Salt Split
•Mayoría: fijación de inmunoglobulinas en lado epidérmico ( anticuerpo anti-BPAg2/BP180 ).
•Menos frecuentes: fijación lado dérmico ( anti-laminina 332 ) o ambos lados.
•Importancia clínica: patrón dérmico → curso más severo, con mayor compromiso ocular,
laríngeo o faríngeo.
Asociaciones
•Anticuerpos anti-laminina 332 → curso más agresivo y riesgo de neoplasias : pulmón,
estómago, colon, ovario, próstata.
•Mayor riesgo de compromiso ocular grave , incluyendo cicatrización y pérdida de visión.
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16. •Ampolla penfigoide : ampollas subepidérmicas pruriginosas, IFD lineal IgG/C3,
distribución cutánea predominante.
•Epidermólisis ampollar adquirida (EAA) : ampollas crónicas, fragilidad cutánea,
fijación de anticuerpos en suelo dérmico (colágeno VII).
•Lupus eritematoso ampollar : ampollas sobre lesiones de lupus, depósitos
granulares de IgG, IgM y C3.
•Otras formas de penfigoide cicatrizal ocular : curso grave con compromiso ocular
predominante y riesgo de cicatrización irreversible.
DIFERENCIALES
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17. Histopatología
•Ampolla subepidérmica .
•Infiltrado inflamatorio: predominio neutrofílico , a veces eosinófilos.
•Puede presentar fragilidad cutánea crónica y riesgo de cicatrización en áreas de presión.
Inmunofluorescencia directa
•Depósitos lineales de IgG , ocasionalmente acompañados de IgA o IgM , en la unión dermoepidérmica.
Inmunofluorescencia indirecta y Salt Split
•Anticuerpos fijadores al lado dérmico de la ampolla artificial (techo epidérmico negativo).
•Distinción clave frente a penfigoide bulloso y otras ampollares.
Puede confundirse con penfigoide antilaminina γ1 si no se dispone de técnicas avanzadas como
inmunoblotting o serologías específicas.
4.Epidermólisis Ampollar Adquirida
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18. Penfigoide bulloso
•Ampollas subepidérmicas, prurito intenso, distribución flexural.
•IFD: depósitos lineales de IgG ± C3 en membrana basal.
•Salt split: anticuerpos fijadores en techo epidérmico .
Dermatosis por IgA lineal
•Ampollas subepidérmicas, infiltrado neutrofílico, ocasional eosinófilos.
•IFD: depósitos lineales de IgA , a veces IgG o IgM.
•Salt split: fijación en techo, suelo o ambos lados según antígeno.
Mucosa cicatrizal penfigoide
•Ampollas subepidérmicas sobre mucosas, posible compromiso ocular/laríngeo.
•IFD: depósitos lineales de IgG y/o C3, ocasionalmente IgA.
•Salt split: fijación en techo o suelo según antígeno; anti-laminina 332 → curso más severo.
Penfigoide antilaminina γ1
•Ampolla subepidérmica, clínica similar a EAA.
•Afecta la base de la ampolla , puede confundirse si no se dispone de inmunoblotting.
DIFERENCIALES
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19. Tratamiento de Epidermólisis Bullosa:
•-No existe tratamiento curativo, aunque se investiga la genoterapia.
•-El manejo depende de la gravedad y extensión:
•-Cuidados básicos: atención de heridas, apoyo nutricional y control de infecciones.
•-EBS (simple): mantener un ambiente fresco, usar calzado suave/ventilado; tratar
ampollas con compresas salinas, antibióticos tópicos y corticoides tópicos si hay
inflamación.
•-Formas graves (unión y distrófica): manejo similar a pacientes en unidades de
quemados, con limpieza delicada, emolientes y apósitos no adhesivos.
Tratamiento
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20. •-Glucocorticoides (prednisona 2–3 mg/kg): hasta detener nuevas ampollas y negativizar
signo de Nikolsky; luego reducción progresiva hasta dosis mínima eficaz.
•-Inmunosupresores (ahorro de corticoides):
•-Azatioprina: 2–3 mg/kg/día.
•-Metotrexato: 25–35 mg/semana.
•-Ciclofosfamida: 100–200 mg/día o bolos IV + mantenimiento.
•-Micofenolato de mofetilo: 1 g cada 12 h.
•-Terapias adyuvantes:
•-Plasmaféresis (con corticoides e inmunosupresores).
•-Inmunoglobulina IV (2 g/kg cada 3–4 semanas).
•-Rituximab (anti-CD20, semanal × 4 semanas).
•-Medidas locales: baños, apósitos húmedos, corticoides tópicos/intralesionales,
antimicrobianos si hay infección, corrección de desequilibrios hidroelectrolíticos.
•Vigilancia: seguimiento clínico y laboratorial para evaluar lesiones, niveles de
autoanticuerpos y efectos adversos de fármacos
Tratamiento del Pénfigo:
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21. Tratamiento sistémico:
•-Dapsona: 100 a 150 mg/día, con reducción gradual hasta llegar a 50
mg dos veces por semana. La respuesta suele ser rápida, incluso en
pocas horas. Antes de iniciar sulfonas es necesario medir la
concentración de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) y
controlar los niveles de metahemoglobina durante las dos primeras
semanas, además de realizar biometrías hemáticas periódicas.
•-Sulfapiridina: 1 a 1.5 g/día, acompañada de abundante ingesta de
líquidos. Se utiliza cuando la dapsona está contraindicada o no es
tolerada. Se recomienda control seriado de la orina (en busca de
cilindros) y evaluación de la función renal.
•-Una dieta sin gluten puede ayudar a suprimir la enfermedad o
permitir la reducción de la dosis de dapsona o sulfapiridina, aunque la
respuesta suele ser lenta.
Tratamiento de Dermatitis herpetiforme:
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22. •-Prednisona sistémica: dosis inicial de 50 a 100 mg/día, mantenida hasta la desaparición de los
síntomas. Puede usarse sola o en combinación con azatioprina (150 mg/día para inducción de la
remisión; 50 a 100 mg/día en la fase de sostén).
•Casos resistentes: considerar inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y plasmaféresis.
•-Formas leves:
•-Sulfonas (dapsona): 100 a 150 mg/día.
•-Metotrexato oral (ancianos): dosis bajas de 2.5 a 10 mg/semana, eficaces y seguras.
•-Glucocorticoides tópicos o tacrolimús: útiles en casos muy leves o recidivas localizadas.
•-Tetraciclina + nicotinamida: reportada como eficaz en algunos pacientes.
Tratamiento penfigoide bulloso
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23. 22
Gracias Por su
Atención...