Enfermedad neuromuscular y anestesia.pptx

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1. Patologías Neuromusculares

2. Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. INTRODUCCIÓN PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR Las enfermedades neuromusculares se consideran un grupo de enfermedades clínica y genéticamente heterogéneas, caracterizadas por el debilitamiento de la fuerza muscular y cambios distróficos en el músculo.

3. PATOLOGÍAS NEUROMUSCULARES DISTROFIAS NEUROMUSCULARES ALTERACIONES MITOCONDRIALES Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018.

4. PATOLOGÍAS NEUROMUSCULARES Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. DISTROFIAS NEUROMUSCULARES

5. Distrofia muscular progresiva o enfermedad de Duchenne

6. ENM y Anestesia Distrofia muscular Becker

7. ENM y Anestesia Distrofia miotónica o enfermedad de Steinert

8. PATOLOGÍAS NEUROMUSCULARES Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR TRASTORNO MITOCONDRIAL

9. Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. COMPLICACIONES PERIOPERATORIAS PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR

10. Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. MANEJO ANESTÉSICO PREOPERATORIO ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA. ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO. TRATAR INFECCIÓN PULMONAR SUBYACENTE. ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO PARA AFECTACIÓN CARDÍACA. CONTINUAR CON LOS MEDICAMENTOS CARDÍACOS. EVALUACIÓN DEL RIESGO DE ASPIRACIÓN.

11. Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. MANEJO ANESTÉSICO PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR PREOPERATORIO PACIENTE SIN DIAGNÓSTICO FORMAL CONSIDERAR HISTORIA DE ENFERMEDAD MITOCONDRIAL. NIÑOS HIPOTÓNICOS CON AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA Y PATRONES DE HERENCIA MATERNA CONSIDERAR DX DE DISTROFIA MUSCULAR.

12. MANEJO ANESTÉSICO Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR TRASTORNO MITOCONDRIAL ELEVACIÓN LACTATO. HP CON DEXTROSA. BENEFICIOS DE L-CARNITINA VEV. EVITAR SOL CON LACTATO.

13. MANEJO ANESTÉSICO Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR DISTROFIA MUSCULAR ELEVACIÓN CK BASAL. EVALUAR APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO. USO DE CPAP PERIOPERATORIO. ESTADO NEUROLÓGICO.

14. with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. MANEJO ANESTÉSICO INTRAOPERATORIO ENFERMEDAD MITOCONDRIAL DISTROFIA MUSCULAR HP: DEXTROSA. ANESTÉSICOS INHALATORIOS: SEGUROS. EVITAR INFUSIÓN DE PROPOFOL. PRECAUCIONES HM. EVITAR ANESTÉSICOS INHALATORIOS. USO DE TIVA. MONITORIZACIÓN: BIS, GSA Y LACTATO. MONITORIZACIÓN: K+ Y CK.

15. Kynes J, Blakely M, Furman K, Burnette W, Modes K. Multidisciplinary Perioperative Care for Children with Neuromuscular Disorders. Pubmed . 2018. MANEJO ANESTÉSICO PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR POSTOPERATORIO ENFERMEDAD MITOCONDRIAL DISTROFIA MUSCULAR CONTINUAR DEXTROSA. GSA. RELAJACIÓN RESIDUAL. CPAP SI AMERITA. VALORES DE K+ Y CK. PULSIOXIMETRÍA. EKG CONTINUO. PROFILAXIS NVPO. ANALGESIA MULTIMODAL. CONSIDERAR MONITORIZACIÓN INVASIVA.

16. UNIÓN NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVIS SINDROMES MIASTENICOS CONGENITOS BOTULISMO

17. MIASTENIA GRAVIS Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

18. ENM y Anestesia

19. Disminución en el numero de receptores de la acetilcolina. Por lo que a pesar de liberarse normalmente la Acetilcolina, se generan pequeños potenciales. Que no alcanzan a inducir potenciales de acción musculares. Lo que culmina en debilidad de la contracción muscular. Normalmente la cantidad de acetilcolina liberada disminuye con cada impulso, cuando se repite la actividad. (debilitamiento presinaptico ) En el paciente Miasténico la menor eficiencia de la transmisión mas este debilitamiento presinaptico hace que se activen cada vez menos fibras musculares. (Fatiga miastenica). FISIOPATOLOGIA Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

20. Edad de inicio Neonatal o del adulto Anticuerpos Anti- AchR Seropositiva o seronegativa Gravedad Ocular, generalizada, crisis miasténica. Etiología Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto . México; Secretaría de Salud, 2010. CLASIFICACION

21. Grado Ia Miastenia Ocular Grado Ib Miastenia generalizada forma leve Grado II Miastenia generalizada forma moderada Grado III Miastenia generalizada forma severa Grado IV Crisis Miasténica CLASIFICACION DE OSSERMAN Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

22. Preoperatorio Anticolinesterásicos: la piridostigmina es el fármaco de elección en la MG. Tarda aproximadamente 30 minutos en hacer efecto. Su mecanismo de acción consiste en incrementar la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular al inhibir a la acetilcolinesterasa. Anticolinesterásicos: la piridostigmina es el fármaco de elección en la MG. Tarda aproximadamente 30 minutos en hacer efecto. Su mecanismo de acción consiste en incrementar la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular al inhibir a la acetilcolinesterasa.

23. Corticoides: son los inmunosupresores más utilizados. Suele ser de elección la prednisona, iniciando el tratamiento a dosis de 1mg/kg/día, para ir posteriormente disminuyendo gradualmente la dosis. Azatioprina : es el fármaco de segunda línea más utilizado en MG. Reduce las dosis de corticoides. Sin embargo, puede tardar de 3 a 12 meses en alcanzar el efecto deseado. Respecto al perioperatorio, modifica el efecto de los bloqueantes neuromusculares. Plasmaféresis e inmunoglobulinas : se reserva para pacientes con insuficiencia respiratoria y/o crisis miasténicas. También es útil para disminuir la clínica de debilidad antes de una intervención quirúrgica. El beneficio clínico suele presentarse dentro de las tres primeras semanas pudiendo permanecer durante meses.

24. Intraoperatorio Tecnica anestesica indicada Hay que valorar una inducción de secuencia rápida por el alto riesgo de broncoaspiración en casos de afectación bulbar.

25. Intraoperatorio Respecto a los anestésicos intravenosos, propofol, etomidato, ketamina y tiopental pueden usarse con seguridad. En cuanto a los halogenados, sevoflurano puede usarse, pero con precaución. Además, Los opioides deben titularse a la dosis más baja posible, siendo de elección el remifentanilo por su rápido metabolismo

26. Postoperatorio Es importante plantear cama de UCI para cuidados intensivos en, al menos, las primeras 24 horas. En cuanto al tratamiento analgésico, hay que evitar el uso de opioides, La necesidad de ventilación mecánica durante el postoperatorio debe anticiparse en aquellos pacientes que cumplan una serie de criterios.

27. DEFINICION Causa más frecuente de parálisis aguda generalizada. Se asocia con un infiltrado de células mononucleares alrededor de las neuronas periféricas , edema del compartimiento endoneural y desmielinización de las raíces espinales ventrales . Se caracteriza por una debilidad ascendente progresiva de los músculos de las extremidades que conduce a una parálisis flácida bilateral. También conocido como : Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda desmielinizante Polineuritis aguda posinfecciosa Neuronitis aguda Parálisis ascendente de Landry

28. El síndrome miasténico de Lambert- Eaton ( SMLE ) es un trastorno autoinmune poco común que afecta la comunicación entre los nervios y los músculos. En esta condición, el sistema inmunológico ataca por error las terminaciones nerviosas puede estar asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas ( CPCP ) o puede ocurrir de forma aislada como una enfermedad autoinmune primaria. 

29. Intraoperatorio Tecnica anestesica indicada Inducción de secuencia rápida La succinilcolina está contraindicada debido a los efectos potencialmente mortales hiperpotasemia El rocuronio es una alternativa adecuada La disfunción autonómica puede complicar la inducción y la intubación al dar como resultado un pulso y una presión arterial lábiles

30. Preoperatorio Evaluar la función bulbar y ventilatoria para predecir la necesidad de ventilación postoperatoria El íleo aumenta los riesgos de aspiración

31. Intraoperatorio Respecto a los anestésicos intravenosos, propofol, etomidato, ketamina y tiopental pueden usarse con seguridad. En cuanto a los halogenados, sevoflurano puede usarse, pero con precaución. Además, A menudo se requiere ventilación Vigilancia cuidadosa de la función respiratoria. Analgesia adecuada

32. MUCHAS GRACIAS…

33. Monitorización