Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID)

Definición, Etiologia, Patogenia, Factores de riesgo, Manifestaciones Clínicas, Diagnóstico y Tratamiento de los diferentes tipode EPID Basado en la Medicina Interna De Harrison 19va edición

1. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA ANA MILENA OSORIO PATIÑO BRYAN STIVEN RAMOS FRANCO ANDRÉS CAMILO PÉREZ ESCALA JAIME EDUARDO VILLA MONTOYA JENNIFER PAOLA BUITRAGO PESCADOR JORGE ELIECER GAITÁN LAURA JULIANA LLANO HENAO LAURA JIMENA HERRERA ROJAS MANUEL JOSÉ GONZÁLEZ DELGADO

2. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES Pacientes con ILD solicitan ayuda médica principalmente por: Tos no productiva persistente Disnea de esfuerzo Seguidamente de: Hemoptisis Sibilancias Dolor Torácico + Opacidades intersticiales en la RX Estas enfermedades afectan el parénquima del pulmón, incluyendo alveolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estructuras; Tejidos perivasculares y linfáticos.

3. Las ILD’s hacen parte de un grupo de enfermedades pulmonares con características similares en su etiología, manifestación clínica o patogenia. Se conocen más de 200 enfermedades intersticiales difusas 1) las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes 2) las que se caracterizan por reacciones granulomatosa en las zonas intersticiales o vasculares CLASIFICACIÓN

4. Principales categorías de la neumopatía

5. ANTECEDENTES: Duración de la enfermedad. Puede presentarse de manera Aguda, Subaguda, episódica y crónica. Y puede varias la patología según el tiempo Edad. 20 y 40 años para sarcoidosis Genero. Linfangioleiomiomatosis y complicación pulmonar de la esclerosis tuberosa FAMILIARES: Antecedentes de Fibrosis pulmonar. Tabaquismo 66%.

6. Antecedentes laborales y ambientales Debe obtenerse un listado cronológico estricto de los empleos durante toda la vida del paciente, incluidas las exposiciones especificas y conocidas. En el caso de la neumonitis por hipersensibilidad, (los síntomas respiratorios, la fiebre, los escalofríos y la radiografía torácica anormal suelen relacionarse de manera temporal con una afición (enfermedad del criador de palomas) o con el lugar de trabajo (pulmón de granjero). Los síntomas a menudo disminuyen o desaparecen una vez que el paciente abandona el lugar de exposición durante varios días; del mismo modo, los síntomas pueden reaparecer al volver al lugar de exposición.

7. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)

8. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Patogenia

9. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Anatomía Patológica

10. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Clínica, Síntomas y Signos

11. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Clínica, Síntomas y Signos

12. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Diagnóstico

13. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Diagnóstico

14. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Diagnóstico

15. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Diagnóstico

16. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Diagnóstico - Algoritmo

17. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Tratamiento

18. Neumopatía intersticial por tabaquismo Neumonía intersticial descamativa Neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria Histiocitosis pulmonar de células de langerhans

19. Neumonía intersticial descamativa se observa exclusivamente en los fumadores de cigarrillos la principal caracteristica histologica es el acumulo de macrofagos en los espacios intraalveolares con fibrosis interticial Se da en el cuarto y quinto decenio de vida Se manifiesta con tos y disnea y en la espirometría presenta un patrón restrictivo e hipoxemia arterial en la Radiografía de tórax y en la TAC presenta los pulmones zonas de opacidad Es importante diagnosticar esta enfermedad puesto que tiene mejor pronóstico y mejora con la interrupción del cigarrillo

20. Neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria Se considera como un Subgrupo de la EPID, y se caracteriza por el acumulo de macrofagos peribronquiales Síntomas: Disnea Tos Signos: Estertores inspiratorios a la auscultación Se observa con mayor claridad el proceso patológico en la TAC, donde se evidencia el engrosamiento de la pared bronquial, nódulos centrolobulillares, opacidad en vidrio esmerilado, enfisema con atrapamiento de aire

21. Daño peribronquial Daño peribronquial

22. Histiocitosis pulmonar de células de langerhans Asociada al tabaco, y afecta principalmente a los varones entre 20 y 40 años Histológicamente hay presencia de células de langerhans, en lesiones esclerosantes y nodulares con un infiltrado celular mixto, las lesiones nodulares no son bien definidas (nódulos estrellados) y termina en fibrosis en todo el parénquima pulmonar Manifestaciones clínicas: Tos Disnea Dolor torácico Pérdida de peso Fiebre La TAC revela combinación de nódulos y quistes en la pared bronquial que es delgada La radiografía revela opacidades reticulares y nodulares, quistes en los campos superiores y formas raras, conserva el volumen pulmonar y los ángulos costofrénicos

23. ILD MÁS TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Al paciente con ILD investigar la presencia de: Dolor musculoesquelético. Astenia, adinamia. Fiebre. Dolor o inflamación articular. Fenómeno de Raynaud. Pleuritis. Xerostomía. Son difíciles de determinar por la disfunción esofágica que acompaña la enfermedad, la debilidad de los músculos respiratorios, los efectos secundarios de los medicamentos y las neoplasias agregadas.

24. Esclerosis generalizada progresiva MANIFESTACIONES: El 50% muestran signos de EPID y 75% datos anatomopatológicos. La espirometría muestra una configuración restrictiva con incapacidad difusora. TRATAMIENTO: Dosis bajas de Glucocorticoides y un inmunosupresor (ciclofosfamida) a dosis grandes.

25. Artritis reumatoide MANIFESTACIONES: Irritación pleural con o sin derrame. Nódulos necrobióticos con o sin cavitación. Neumoconiosis reumatoide ( Sx de Caplan). HT pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar reumatoide. TRATAMIENTO: Si se necesita, se inicia con glucocorticoides orales durante 1 a 3 meses.

26. Lupus eritematoso diseminado MANIFESTACIONES: Pleuritis con o sin derrame. Atelectasia. Disfunción diafragmática. Neumopatia vascular. Edema pulmonar urémico. Neumonía infecciosa TRATAMIENTO: Glucocorticoides orales solos o en combinación con fármacos inmunomoduladores.

27. Síndrome de Sjögren MANIFESTACIONES: La sequedad general y la falta de secreción de las vías respiratorias constituyen el origen de los problemas principales de ronquera, tos y bronquitis. TRATAMIENTO: Se han utilizado glucocorticoides para tratar la ILD acompañada de síndrome de Sjögren con cierto éxito clínico.

28. ILD FARMACOLOGICA Se desconoce la patogenia Presentación brusca y fulminante o gradual a lo largo de semanas o meses. Es posible haber consumido el fármaco durante varios años antes de que se desarrolle la reacción Se puede presentar semanas o años después dejar el consumo del fármaco La gravedad de la enfermedad es directamente proporcional a las dosis Las lesiones del pulmón varían y dependen del agente Muchos fármacos pueden inducir a una ILD, generalmente se presenta: Es fundamental reconocer los medicamentos que consume el paciente para identificar esta enfermedad Tratamiento: abandono del fármaco toxico

29. PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR (PAP) No es una ILD, pero se parece y por eso es considerada una de ellas Es una enfermedad autoinmunitaria donde hay disfunción de los macrófagos alveolares y reducción de la depuración de tensioactivos. Hay: acumulación de material lipoproteinaceo amorfo escasa inflamación pulmonar no hay perdida de la estructura básica de los pulmones Clases de PAP: Adquirida: 90 % de todos los casos, PAP congénita, se transmite de manera autosómica recesiva, se da un cambio en la estructura en el gen SP-C

30. Secundaria: es rara en adultos y se debe a intolerancia a la proteína lisinúrica , licolisis aguda y otros síndromes por inhalación, inmunodeficiencia, cáncer. Se manifiesta entre los 30-50 años, predomina en hombres. manifestaciones: disnea de esfuerzo progresiva, fatiga, perdida de peso, febrícula, tos no productiva, pero puede haber expectoración de material gelatinoso fibroso. Policitemia, hiperglobulinemia, concentraciones séricas elevadas de proteínas tensioactivas A y D.

31. Radiografía: Opacidades alveolares simétricas alveolares bilaterales, situadas en el centro de las zonas pulmonares media e inferior. “ala de murciélago” La HRCT: Revela opacificación tipo vidrio esmerilado en estructuras intralobulares engrosadas y tabiques interlobulares . Tratamiento: los lavados de pulmón por medio de un tubo endotraqueal de doble luz proporciona beneficios prolongados y alivio en pacientes con hipoxemia y disnea

32. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR Cuadro raro que afecta premenipausicas Sospechar su desarrollo en mujeres jóvenes con enfisema, neumotórax o derrames pleurales quilosos. Se diagnostica erróneamente como asma o EPOC Caucásicos afectados con mayor frecuencia La enfermedad acelera con el embarazo Manifestaciones: disnea, tos, dolor torácico, hemoptisis puede ser mortal En la mitad de los pacientes se observa neumotórax espontaneo aveces bilateral

33. Es frecuente encontrar en los pacientes meningiomas y angiomiolipomas renales Complicaciones : quilotorax,quiloperineo , quiluria . Pruebas de función pulmonar: se observa un perfil obstructivo o mixto obstructivo- restrictivo. La HRCT: muestra quistes de la pared delgada rodeando el pulmon normal Histología : proliferación de musculo liso intersticial atípico en pulmones y formación de quistes

34. Tratamiento: Supervivencia de 8 a 10 años a partir del diagnostico Ningún tratamiento muestra beneficio probado Al parecer un fármaco activo contra LAM, el sirolimus , después de 12 meses estabilizo la función pulmonar, disminuyo los síntomas y mejoro la calidad de vida. El trasplante de pulmón constituye la única esperanza de cura

35. SÍNDROME DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA MANIFESTACIONES CLÍNICAS Repentino Tos Fiebre Disnea Hemoptisis En Rx: opacidades alveolares Aumento de leucocitos Disminución de hematocrito SIGNOS HISTOLÓGICOS Las lesiones de la pared alveolar puede ocasionar hemoptisis (ruptura de la membrana basal alveolar-capilar) TRATAMIENTO Metilprednisolona IV 0,5 a 2g/día durante 5 días

36. SÍNDROME DE GOODPASTURE MANIFESTACIONES CLÍNICAS Hemorragia pulmonar Glomerulonefritis DIAGNÓSTICO Por medio de la inmunofluorescencia lineal en el tejido pulmonar SIGNOS HISTOLÓGICOS Hemorragia leve Capilaritis TRATAMIENTO Plasmaféresis como tratamiento auxiliar

37. TRASTORNOS HEREDITARIOS QUE ACOMPAÑAN A LA ILD Las opacidades pulmonares y los síntomas respiratorios se pueden presentar en algunos miembros de la familia. El síndrome de Hermansky-Pudlak es un trastorno autosómico recesivo que se acompaña de colitis granulomatosa e ILD. Es un albinismo oculocutáneo Diátesis hemorrágica secundaria a disfunción plaquetaria y acumulación de cromolípido, material lipofuscínico que se encuentra en las células del sistemas reticuloendotelial BIOPSIA: Configuración fibrótica

38. VASCULITIS GRANULOMATOSA Vasculitis pulmonar (inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos) con formación de granulomas Las que afectan principalmente a los pulmones son: Granulomatosis sarcoidea necrosante Angiitis Granulomatosis linfocítica benigna

39. TRASTORNOS INFILTRANTES LINFOCÍTICOS Exhibe infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima pulmonar Suelen ser trastornos benignos o comportarse como linfomas de grado bajo Comprenden la LINFADENOPATÍA ANGIOINMUNOBLÁSTICA CON DISPROTEINEMIA, se caracteriza por: Linfadenopatía difusa Fiebre Hepatoesplenomegalia Anemia hemolítica se acompaña de ILD

40. GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE Afecta varones de 30 a 50 años Tos Fiebre Erupciones/nódulos Malestar general Pérdida de peso Anormalidades neurológicas Disnea Dolor retroesternal Es un linfoma angiocéntrico maligno (linfocito T) caracterizado por infiltrado polimorfo, angiitis y granulomatosis

41. GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICA Es una respuesta patológica inespecífica frente a una variedad de lesiones de las vías respiratorias Se debe a una reacción de hipersensibilidad a Aspergillu u otros hongos en pacientes con asma Rx de tórax revela lesiones nodulares irregulares o masivas con márgenes mal definidos, unilaterales y solitarias, en lóbulos superiores Histológicamente revela inflamación granulomatosa necrosante peribronquial y peribronquiolar TRATAMIENTO Glucocorticoides