ENFERMEDAD QUISTBHJBLJBBBICA BILIAR RAL.pptx

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1. ENFERMEDAD QUISTICA DE LA VIA BILIAR Dr. Raúl Avilés López R3 Cirugía general Hospital Regional General Ignacio Zaragoza ISSSTE Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

2. INTRODUCCION Los quistes biliares, también denominados malformaciones coledocales . Son dilataciones quísticas que pueden presentarse de forma única o múltiple a lo largo del árbol biliar. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

3. Los quistes biliares se asocian con complicaciones significativas: Estenosis ductales Formación de cálculos Colangitis Pancreatitis Ruptura y cirrosis biliar secundaria. Además, algunos tipos de quistes biliares tienen un alto riesgo de malignidad. INTRODUCCION Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

4. histologia Más comúnmente en niños, hay una pared quística densamente fibrótica con evidencia de inflamación crónica y aguda En adultos, frecuentemente hay cambios inflamatorios, erosiones, distribución escasa de glándulas de mucina y no infrecuentemente, metaplasia y neoplasia intraepitelial biliar, precursores del colangiocarcinoma Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

5. epidemiologia La incidencia de quistes biliares en poblaciones occidentales se ha estimado en 1:100,000 a 1:150,000  La incidencia es mayor en algunos países asiáticos (hasta 1:1000)  Los quistes biliares son más comunes en mujeres, con una proporción mujer : hombre de 3:1 a 4:1  La mayoría de los casos se han reportado en niños, aunque algunas series modernas reportan números iguales en adultos y niños Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

6. patogénesis Se han propuesto varias teorías sobre la formación de quistes biliares, y es probable que ningún mecanismo único explique todos los quistes biliares .  En muchos pacientes, una unión pancreatobiliar anómala parece desempeñar un papel importante. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

7. patogénesis Condiciones asociadas   Las anomalías del desarrollo asociadas con quistes biliares incluyen: Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

8. patogénesis Quistes congénitos  — Los quistes congénitos pueden resultar de una proliferación desigual de las células epiteliales biliares embrionarias antes de que la canalización del conducto biliar esté completa . La infección viral fetal también puede tener un papel, ya que se ha aislado ácido ribonucleico (ARN) de reovirus del tejido biliar de neonatos con obstrucción biliar infantil y quistes biliares Además, la formación de quistes puede ser el resultado de obstrucción o distensión ductal durante el período prenatal o neonatal. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

9. patogénesis Unión pancreatobiliar anómala También llamada malfunción o malunión pancreatobiliar . La UPBA puede permitir el reflujo de jugo pancreático hacia el árbol biliar con el consiguiente daño al epitelio biliar y la formación de quistes. Una UPBA también puede ser un factor de riesgo significativo para el desarrollo de malignidad dentro de un quiste biliar o la vesícula biliar. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

10. patogénesis La UPBA se caracteriza por una unión del conducto biliar y el conducto pancreático fuera de la pared duodenal con un canal ductal común largo que conduce a la luz duodenal (al menos 8 mm, y a menudo más de 20 mm, de longitud). Un canal común largo puede predisponer al reflujo de jugo pancreático hacia el árbol biliar ya que la unión ductal se encuentra fuera de la pared duodenal y del esfínter de Oddi. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

11. El  Tipo A  fue más común en pacientes jóvenes y con dilatación biliar congénita. El  Tipo B  se asoció con mayor frecuencia a  cáncer de vesícula biliar  (67.7%).

12. Los pacientes con un  conducto de Santorini tipo " cudgel "  (diámetro > 2 mm y permeable)  no desarrollaron cáncer biliar . En cambio, el 61.1% de los pacientes con otros tipos de conducto de Santorini sí presentaron cáncer biliar. Incidencia de cáncer biliar: 51.8% de los pacientes con MPB presentaron cáncer biliar asociado (principalmente cáncer de vesícula). El cáncer fue más frecuente en el  Tipo B  y en pacientes  sin dilatación biliar .

13. patogenesis Quistes adquiridos Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

14. Clasificacion de todani Quistes Tipo I (50 a 85 por ciento de los quistes) Se caracterizan por una dilatación quística o fusiforme del colédoco Los quistes tipo I no afectan los conductos biliares intrahepáticos Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

15. todani Tipo IA  – Dilatación quística del colédoco, así como de parte o la totalidad del conducto hepático común y las porciones extrahepáticas de los conductos hepáticos izquierdo y derecho. Los quistes tipo IA se asocian con una UPBA. El conducto cístico y la vesícula biliar surgen del conducto común dilatado. Tipo IB  – Dilatación focal, segmentaria de un conducto biliar extrahepático (a menudo el colédoco distal). Los quistes tipo IB no se asocian con una UPBA. Tipo IC – Dilatación fusiforme lisa (en oposición a quística) de todos los conductos biliares extrahepáticos. Típicamente, la dilatación se extiende desde la unión pancreatobiliar hasta las porciones extrahepáticas de los conductos hepáticos izquierdo y derecho. Los quistes tipo IC se asocian con una UPBA. Tipo ID – Dilatación quística del conducto común y del conducto cístico. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

16. todani Quistes Tipo II   (2 por ciento de los quistes) Son divertículos verdaderos de los conductos biliares extrahepáticos. Pueden surgir de cualquier porción del conducto biliar extrahepático. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

17. todani Quistes Tipo III   (1 a 5 por ciento de los quistes) Son dilataciones quísticas limitadas a la porción intraduodenal del colédoco distal y también se conocen como coledococeles Pueden estar revestidos por epitelio duodenal o biliar y pueden surgir embriológicamente como duplicaciones duodenales que involucran la ampolla. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

18. todani Quistes Tipo III   Tipo IIIA  – El conducto biliar y el conducto pancreático entran en el quiste, que luego drena en el duodeno a través de un orificio separado. Tipo IIIB  – Un divertículo del colédoco intraduodenal o del canal ductal común intraampular . Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

19. todani Quistes Tipo IV   (15 a 35 por ciento de los quistes) Se definen por la presencia de múltiples quistes y se subdividen según su afectación de los conductos biliares intrahepáticos: Tipo IVA  – Dilataciones quísticas tanto intrahepáticas como extrahepáticas. Tipo IVB  – Múltiples quistes extrahepáticos pero sin quistes intrahepáticos. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

20. todani Quistes Tipo V   (20 por ciento de los quistes) Se caracterizan por una o más dilataciones quísticas de los conductos intrahepáticos, sin enfermedad del conducto extrahepático. La presencia de múltiples dilataciones saculares o quísticas de los conductos intrahepáticos se conoce como enfermedad de Caroli y es parte del espectro de la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

21. todani Quistes Tipo VI   RAROS Dilataciones quísticas aisladas del conducto cístico. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

22. MANIFESTACIONES CLINICAS La mayoría de los pacientes con quistes biliares se presentarán antes de los 10 años de edad Es más común en niños que en adultos La mayoría de los pacientes solo tendrán uno o dos elementos de la tríada Los pacientes también pueden reportar náuseas, vómitos, fiebre, prurito y pérdida de peso Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

23. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

24. diagnostico Debe considerarse un quiste biliar cuando se identifica una porción dilatada de los conductos biliares o la ampolla en imágenes, especialmente en ausencia de evidencia bioquímica, radiológica o endoscópica de obstrucción . El algoritmo de imagen sigue esta secuencia: Estudio inicial:  Ultrasonografía (USG) o Tomografía Computarizada (TC). Caracterización y estandar de oro no invasivo:   Colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (CPRM o MRCP) . Confirmación e intervención (cuando es necesario):   Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE o ERCP)  y/o  Ultrasonido Endoscópico (EUS) . Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

25. diagnostico Ultrasonografía Transabdominal (USG) Sensibilidad:  71% - 97% para diagnosticar quistes biliares. Ventajas:  Accesible, no usa radiación ionizante. Frecuentemente es la primera prueba que sugiere el diagnóstico, especialmente en niños. Limitaciones: Puede verse limitada por el hábito corporal del paciente, gas intestinal o estructuras superpuestas. Frecuentemente no detecta los quistes Tipo III ( coledococeles ) . Aunque a veces puede mostrar la comunicación con el árbol biliar, esto usualmente debe confirmarse con otras modalidades. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

26. diagnostico Tomografía Computarizada (TC) Capacidad:  Puede detectar todos los tipos de quistes biliares. Ventajas: Demuestra la continuidad del quiste con el árbol biliar. Excelente para evaluar la relación del quiste con las estructuras vasculares circundantes (vena porta, arteria hepática). Es crucial para determinar la extensión de la enfermedad intrahepática en quistes  Tipo IVA y Tipo V . Evalúa la presencia de masas o calcificaciones que sugieran malignidad. Limitación:  Su sensibilidad para diagnosticar UPBA  es baja. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

27. diagnostico Colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (CPRM) Considerada el "estándar de oro no invasivo". Sensibilidad:  73% - 100% para quistes biliares. Ventajas Clave: Proporciona una excelente delineación de la anatomía del árbol biliar y pancreático, permitiendo clasificar el tipo de quiste. Puede sugerir la presencia de una UPBA, aunque su sensibilidad para esto es variable (0% - 75% en diferentes estudios). Limitación Principal:  Es  menos sensible que la CPRE  para excluir obstrucción biliar leve o para detectar cálculos pequeños distales. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

28. DIAGNOSTICO Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE o ERCP) Considerada el "estándar de oro diagnóstico“ Sensibilidad:  Hasta 100% para diagnosticar quistes biliares. Ventajas Clave: Mejor modalidad para diagnosticar y caracterizar la UPBA. Permite la  toma de biopsias   Es  terapéutica Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

29. DIAGNOSTICO Gammagrafía Hepatobiliar (HIDA Scan ) Rol Principal:   Confirmar que la lesión quística se comunica con el árbol biliar. Mecanismo:  Se inyecta un radiofármaco (Tc-99m HIDA) que es captado por los hepatocitos y excretado en la bilis. Hallazgo Positivo:  Un área fotopénica (que no capta el radiofármaco) que se va llenando progresivamente con el radiotrazador en imágenes tardías (>2 horas) y muestra acumulación persistente. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

30. TRATAMIENTO El tratamiento depende del tipo anatómico, extensión y estado clínico del paciente, pero el objetivo universal es la resección completa del epitelio quístico y la restauración del flujo biliar fisiológico . Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

31. TRATAMIENTO Tratamiento médico (soporte) No existe terapia farmacológica definitiva. El manejo médico se limita a: Tratamiento de colangitis aguda : antibióticos de amplio espectro (cefalosporinas de 3ª gen + metronidazol o piperacilina/tazobactam), hidratación y soporte. Drenaje biliar urgente (ERCP o drenaje percutáneo) si hay colangitis grave o sepsis. Una vez estabilizado el paciente, se realiza la resección definitiva. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

32. TRATAMIENTO Tratamiento endoscópico La endoscopia tiene un papel limitado pero relevante: En tipo III ( coledococele ) , la esfinterotomía endoscópica o resección transendoscópica del quiste intraduodenal es el tratamiento de elección, con buenos resultados y bajo riesgo. También puede emplearse como puente terapéutico para drenaje biliar en colangitis severas o para extracción de cálculos antes de la cirugía definitiva. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

33. Tratamiento quirurgico Quistes Tipo I y IV   Se recomienda la escisión quirúrgica completa con el objetivo de eliminar todo el tejido quístico cuando sea posible Riesgo de malignidad asociado con estos quistes. La escisión del quiste puede reducir complicaciones como colangitis recurrente, colelitiasis coledocolitiasis y pancreatitis. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

34. Tratamiento quirurgico La resección de quistes extrahepáticos usualmente se acompaña de hepaticoyeyunostomía en Y de Roux para proporcionar drenaje biliar desde el hígado  Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

35. Tratamiento quirurgico Quistes Tipo IV Intrahepáticos A menudo se someten a hepatectomía parcial para la escisión de la porción intrahepática del quiste, y reconstrucción con hepaticoyeyunostomía en Y de Roux hiliar amplia.  Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

36. Tratamiento quirurgico Quistes Tipo II Estos quistes pueden eliminarse con escisión simple . Los quistes con presentaciones complicadas (incluyendo ictericia o malignidad en el quiste) pueden requerir una resección más extensa Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

37. TRATAMIENTO QUIRURGICO Quistes Tipo V  — El tratamiento para quistes tipo V es en gran parte de soporte y está dirigido a lidiar con problemas como colangitis recurrente y sepsis. Algunos pacientes con quistes tipo V eventualmente requerirán trasplante hepático. Quistes Tipo VI  Hay pocos datos disponibles para guiar el manejo de estos quistes raros, pero parece razonable aconsejar la resección quística completa dada la asociación de los quistes tipos I y IV con malignidad. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

38. TRATAMIENTO QUIRURGICO Tipo Tratamiento quirúrgico I Resección completa del colédoco extrahepático + hepaticoyeyunostomía en Y de Roux (derivación bilioentérica amplia). Incluye colecistectomía. II Diverticulectomía con cierre primario o reconstrucción si el defecto es grande. III Resección endoscópica o transduodenal si grande o sospecha de malignidad. IVA Resección extrahepática + hepatectomía segmentaria si la afectación intrahepática es localizada; trasplante hepático si difusa o con cirrosis. IVB Resección completa del componente extrahepático + hepaticoyeyunostomía. V (Caroli) Hepatectomía segmentaria si limitada; trasplante hepático si difusa, con fibrosis o colangitis recurrente. Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

39. objetivo Comparar los resultados entre la  cirugía laparoscópica  y la  cirugía robótica asistida  para la excisión de quistes de colédoco, evaluando: Tiempo operatorio. Estancia hospitalaria. Complicaciones postoperatorias.

40. metodologia Búsqueda sistemática  en 5 bases de datos (1995-2021). 6 estudios retrospectivos  incluidos (484 pacientes totales): 307 pacientes en grupo laparoscópico (63.43%). 177 pacientes en grupo robótico (36.57%). Tres estudios en adultos y tres en niños.

41. resultados Variable Resultado Significancia Estadística Tiempo Operatorio Mayor en cirugía robótica (MD: -57.52 min; IC 95%: -67.17 a -47.87) p < 0.00001 Estancia Hospitalaria Menor en cirugía robótica (MD: 0.95 días; IC 95%: 0.56 a 1.35) p < 0.00001 Complicaciones Postoperatorias Sin diferencias significativas entre grupos (fuga biliar, infección, sangrado, colangitis, estenosis, etc.) p > 0.05 en todos los casos Dolor Postoperatorio Menor uso de analgesia en grupo robótico (reportado en un estudio) p < 0.001 Hallazgos Principales (Meta-Análisis)

42. conclusion La  cirugía robótica  se asocia con una  estancia hospitalaria más corta  y es  segura y factible . La  cirugía laparoscópica  presenta un  tiempo operatorio menor . No hay diferencias significativas  en las complicaciones postoperatorias entre ambas técnicas. Ambas approaches son  equivalentes en resultados a corto y largo plazo .

43. RIESGO DE MALIGNIDAD Los quistes biliares se asocian con un mayor riesgo de cáncer, particularmente colangiocarcinoma. En general, la incidencia de cáncer se reporta en el rango de 10 a 30 por ciento con una edad media al diagnóstico de 32 años Riesgo 20 a 30 veces mayor de colangiocarcinoma en quistes biliares en comparación con la población general Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025

44. PRONOSTICO Y SEGUIMIENTO Tras la resección completa, el pronóstico es excelente, con supervivencia mayor al 90–95% . El riesgo de malignidad residual persiste debido a la posible presencia de epitelio displásico remanente, especialmente en los tipos I y IV. Se recomienda seguimiento de por vida con: Ecografía o MRCP anual o bianual , Evaluación clínica y bioquímica (FA, bilirrubina, GGT), Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025