Enfermedades de la aorta

1. Enfermedades de la Aorta María Camila Arango Granados 08201079 Universidad ICESI – Fundación Valle del Lili

2. Introducción 3cm diámetro en origen y porción ascendente 2.5cm en porción descendente y tórax 1.8-2cm en abdomen

3. Anormalidades Congénitas Usualmente en arco aórtico y ramas principales Doble arco aórtico Origen de la subclavia derecha distal a la izquierda Arco aórtico derecho on subclavia izquierda aberrante Divertículo de Kommerell La mayoría asintomáticos (hallazgos incidentales) Si síntomas: disfagia, estridor, tos Diagnóstico: TAC/RMN Tratamiento: quirúrgico si hay síntomas

4. Coartación Aórtica Más común distal al origen de la subclavia izquierda, cerca a la inserción del ligamento arterioso Ocurre en el 7% de las personas con anormalidades cardíacas congénitas (75% aorta bivalva) Más común en hombres que en mujeres Asociado a disgenesia gonadal ( Ej : Síndrome de Turner)

5. La mayoría asintomáticos Si síntomas: cefalea, epistaxis, extremidades frías, claudicación con ejercicio Signos: soplos valvulares asociados, diferencia de presiones entre miembros superiores e inferiores (hipertensión en MMSS), vasculatura colateral en espacios intercostales.

6. EKG: hipertrofia de ventrículo izquierdo Rx tórax: signo del “3”, patognomónico. Erosión de costillas 3-9. Ecocardiograma/TAC/RMN: tamaño y severidad de la obstrucción, arterias colaterales asociadas Cateterismo cardíaco: indicado en adultos para la evaluación de las coronarias, o para intervención endovascular de la coartación

7. Predisposición para: ruptura de aneurisma cerebral disección aórtica ateroesclerosis coronaria prematura falla del ventrículo izquierdo endarteritis infecciosa endocarditis Tratamiento: Quirúrgico Angioplastia con balón y stent Seguimiento de HTA Control con TAC/RMN

8. Aneurisma Aórtico Dilatación patológica de un segmento de la arteria Fusiforme vs sacular Abdominal vs torácico Toracoabdominal Fisiopatología: degradación o producción anormal de elastina y colágeno Linfocitos B y T, macrófagos Citoquinas inflamatorias Metaloproteinasas

9. Aneurismas de la Aorta Torácica Manifestaciones clínicas y evolución natural dependen de la ubicación Necrosis quística de la media: aorta ascendente Ateroesclerosis: aorta descendente

10. Crecimiento promedio de 0.1-0.2 cm por año Riesgo de ruptura: 2-3% por año si < 4 cm 7% por año si > 6 cm La mayoría asintomáticos Si síntomas: dolor torácico, disnea, tos, disfonía, disfagia Falla cardíaca congestiva si insuficiencia aórtica asociada Congestión de cabeza, cuello y extremidades superiores si síndrome de vena cava asociado

11. Radiografía de tórax: aumento del diámetro mediastinal , desplazamiento o compresión de la tráquea y bronquios prinipales Ecocardiografía (TE): útil en aorta ascendente y descendente, no en arco aórtico TAC/RMN: sensibles y específicas En pacientes con aneurismas pequeños y asintomáticos se debe hacer seguimiento cada 6-12 meses para monitorizar el crecimiento

12. Tratamiento: β -bloqueadores Tratamiento médico adicional para el control de la hipertensión IECAs /ARAII en Síndrome de Marfán : bloqueo de señalización por TGF- β Cirugía: En pacientes sintomáticos En aneurismas ascendentes > 5.5-6cm ( Marfán y aorta bivalva: > 5cm) En aneurismas descendentes > 5.6-7cm En aneurismas con crecimiento de 1cm por año Reparación endovascular : opción en aneurismas descendentes

13. Aneurismas de la Aorta Abdominal Más frecuente en hombres que en mujeres Incidencia aumenta con la edad 1-2% de hombres > 50 años 90% de los aneurismas > 4cm relacionados con ateroesclerosis La mayoría debajo de origen de arterias renales Riesgo de ruptura: 1-2% a 5 años si < 5cm 20-40% a 5 años si > 5cm

14. Usualmente asintomáticos Detectados al e xamen físico como masa pulsátil Hallazgo incidental en radiografía o ecografía abdominal Pueden volverse dolorosos a medida que se expanden Pulsaciones abdominales, dolor torácico, lumbar o escrotal Dolor es inminencia de ruptura Ruptura: dolor agudo e hipotensión (emergencia médica)

15. Radiografía: calcificación del aneurisma (25% no calcificados) Ecografía: dimensiones transversales y longitudinales, trombos murales Tamización: en pacientes de 65-75 años que alguna vez hayan fumado Hermanos e hijos de pacientes con aneurisma de aorta abdominal, torácica o periférica TAC/RMN: determinan ubicación y tamaño. Previo a cirugía. Aortograma con contraste: puede subestimar el tamaño del aneurisma si hay presencia de trombos murales

16. Tratamiento: Injerto aórtico / Prótesis endovascular Aneurismas aórticos abdominales de cualquier tamaño, que se expandan rápido o que sean sintomáticos Seguimiento seriado en < 5cm es alternativa para corrección inmediata Cuidados preoperatorios β -bloqueadores TAC/RMN/ Aortograma a largo plazo en quienes han sido sometidos a cirugía Correcto cuidado pre y post operatorio: mortalidad 1-2% Ruptura aguda: mortalidad 45-50%

17. Síndromes Aórticos Agudos Ruptura de aneurisma Disección aórtica Hematoma intramural Úlcera ateroesclerótica penetrante

18. Disección Aórtica Ruptura circunferencial o transversal de la íntima Pared lateral derecha de la aorta ascendente A orta descendente, después del ligamento arterioso Usualmente propagación distal Limitada por placa ateroesclerótica Reentrada a lumen verdadero Variantes radiológicas y patológicas: Hematoma intramural Úlcera ateroesclerótica penetrante

19. Clasificación DeBakey vs Stanford

20. Factores predisponentes: HTA: 70% de los casos Necrosis quística de la media Síndrome de Marfán Síndrome de Ehlers-Danlos Aortitis Malformaciones congénitas Historia de traumatismo aórtico Tercer trimestre del embarazo Epidemiología: Hombres 2:1, entre sexta y séptima década

21. Manifestaciones clínicas: Dolor agudo, desgarrante, frecuentemente interescapular, que migra en dirección de la disección Diaforesis, sínope , disnea, debilidad Examen físico: Hiper /hipotensión Pérdida de pulsos Insuficiencia aórtica (50% de las proximales) Edema pulmonar Hemiplejía, hemianestesia , paraplejia Isquemia mesentérica, hematuria, isquemia miocárdica Compresión de estructuras adyacentes Hemopericardio /taponamiento cardiaco

22. Radiografía de tórax: Ensanchamiento mediastinal Derrame pleural (usualmente izquierdo) Electrocardiograma: En raras ocasiones hay disección de ostium coronarios, causando isquemia miocárdica Ecocardiografía/TAC/RMN: sensibilidad del 60-85% para disección aórtica Eco TE: útil para disecciones de aorta ascendente o descendente (S 98%, E 90%) TAC/RMN: útiles para identificar hemorragias intramurales y úlceras penetrantes (S y E > 90%)

23. Tratamiento Diagnóstico considerado: iniciar tratamiento médico y admisión a UCI En ausencia de contraindicación: β -bloqueadores IV (FC 60 lpm ) Nitroprusiato de sodio (PAS < 120 mmHg) Si contraindicación: Calcioantagonistas IECAs Hidralazina contraindicado: propaga disección Corrección quirúrgica: Tipo A T ipo B complicados Mortalidad: 15-25% (IAM, paraplejia, falla renal, taponamiento cardíaco, hemorragia sepsis)

24. Enfermedad Ateroesclerótica Crónica Afecta aorta torácica y abdominal Usualmente compromete aorta distal, desde antes de emergencia de arterias renales Manifestaciones clínicas: severidad depende de circulación colateral Claudicación intermitente Impotencia Examen físico: Ausencia bilateral de pulsos femorales y distales Soplo abdominal Piel atrófica, sin tejidos accesorios, fría

25. Diagnóstico: Examen físico Ecografía Doppler TAC/RMN/ Aortograma convencional En quienes se considera revascularización Tratamiento: Endovascular /quirúrgico en pacientes con síntomas graves de claudicación o con isquemia crítica de miembros inferiores

26. Oclusión Aguda de la Aorta Emergencia médica Usualmente por trombo de origen cardíaco Oclusión en silla de montar Manifestaciones Clínicas: dolor severo y agudo en reposo, extremidades pálidas y frías, ausencia de pulsos distales Diagnóstico: TAC/RMN/ Aortograma Tratamiento: trombectomía o revascularización de emergencia

27. Aortitis Enfermedad inflamatoria de la aorta Arteritis de Takayasu Arteritis de células gigantes Aortitis reumática Aortitis idopática Aortitis infecciosa

28. BIBLIOGRAFÍA Harrison, Tinsley R., and Anthony S. Fauci .  Harrison's principles of internal medicine . 18. ed. New York [ u.a .: McGraw-Hill, 2011. Print . Hiratzka , Loren, Eric Isselbacher , Luke Hermann , Kim Eagle, Donald Casey , Vincent Carr , Robert Bersin , Joshua Beckman , George Bakris , and Ella Kazerooni . "2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease ."  Journal of the American College of Cardiology  55.14 (2010): e27-e129. Print . " MDCT Angiography Images at scan man’s notes."  Scan Man . N.p ., n.d. Web. 14 Oct. 2012. <http://www.catscanman.net/blog/2009/01/mdct-angiography-images/>. Ranasinghe , Aaron M, and Et al .. " Acute aortic dissection ."  BMJ  10 (2011): 1-5. Print . " Thoracic Aortic Aneurysm — UVA Health."  UVA Health: University of Virginia's World-class Care . N.p ., n.d. Web. 14 Oct. 2012. <http://uvahealth.com/services/vascular-center/treatment/thoracic-aortic-aneurysm>.