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ENFERMEDADES DE
LA COAGULACIÓN
HEREDITARIAS Y ADQUIRIDAS
EN CIRUGÍA

1. ENFERMEDADES DE
LA COAGULACIÓN
Patología quirúrgica 12656
HEREDITARIAS Y ADQUIRIDAS
EN CIRUGÍA
Brisa Yarabí Carrillo Ramírez S22004786

2. HEMOSTASIA 1.Vasocontricción
Fase vascular
2. Formación del
tapón plaquetario
Fase plaquetaria
Limitar la pérdida de sangre
3. Formación de
fibrina
Fase de coagulación
4. Fibrinólisis
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
2

3. Primero se adhieren, luego se
agregan de forma reversible, después
con la ayuda del TXA2 hacen una
agregación irreversible, formando un
tapón sólido.
Tromboxano A2 - plaquetas
Endotelina - endotelio dañado
Serotonina - plaquetas
Bradicinina y fibrinopéptidos -
coagulaciónFUNCIÓN PLAQUETARIA VASOCONTRICCIÓN
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Son fragmentos anucleados de megacariocitos
Normal: entre 150,000 y 400,000/μL en la sangre
Viven de 7 a 10 días
3

4. HEMOSTASIA
Adhesión
Se expone el colágeno y se agregan
plaquetas gracias al vWF
Agregación inicial - reversible
Se libera ADP y serotonina + plaquetas
= un tapón temporal
Producción de tromboxano A2 (TXA2)
El ácido araquidónico de las plaquetas se
convierte en TXA2, que produce:
Vasoconstricción
Más agregación plaquetaria
El endotelio, en cambio, produce
prostaciclina (PGI2) que hace lo contrario:
Vasodilata
Evita coágulossubendotelial endotelial plaquetas ⟶ afinidad
por el colágeno
estable
Moraleda Jiménez, J. M. (2017). Pregrado de hematología­ (4.ª ed.). Luzán 5, S. A.
cuando hay daño queda expuesto a la ??????
4

5. Segunda ola - irreversible
ADP, Ca²⁺, serotonina, TXA2 y
proteínas
El fibrinógeno actúa como
“puente” entre plaquetas por
el receptor GP IIb/IIIa
Aquí el tapón se vuelve firme
y estable
Se liberan otras proteínas:
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
trombospondina - refuerza unión
PF4 - bloquea heparina
α-tromboglobulina
GP IIb-IIIa fibrinógeno
+ firme y estable
trombina ⟶ cascada de
la coagulación
5

6. CASCADA DE LA
COAGULACIÓN

7. Vía intrínseca
COAGULACIÓNCOAGULACIÓN
7
Vía extrínseca
sangre factor tisular III
factor X
TTPA =
tiempo de
tromboplastina
parcial activada
TP =
tromboplastina
en el tiempo de
protrombina
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Vía común
II, IX, X, XI, XII
II, VII, X
deficiencia de vitamina K
uso de la warfarina

8. FACTORESFACTORES
DE LADE LA
COAGULACIÓNCOAGULACIÓN

8
Fibrinógeno (factor I)
Protrombina (factor II)
Factor tisular (factor III)
Iones calcio (factor IV)
Factor V (proacelerina)
Factor VII (proconvertina)
Factor VIII (factor antihemolítico A)
Factor IX (factor antihemolítico B)
Factor X (factor Stuart)
Factor XI (factor antihemolítico C)
Factor XII (factor Hageman)
Factor XIII (factor estabilizador de fibrina)
Precalicreína (factor Fletcher)
Cininógeno de alto peso molecular (factor Fitzgerald)
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.

9. FACTORES DEPENDIENTESFACTORES DEPENDIENTES
DE LA DE LA VITAMINA KVITAMINA K
9
Son proteínas de la coagulación
que necesitan de esta vitamina
para sufrir una modificación
química llamada γ-carboxilación
en residuos de ácido glutámico
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Factor II → Protrombina
Factor VII → Proconvertina
Factor IX → Antihemofílico
B o Christmas
Factor X → Stuart-Prower
Proteína C
Proteína S
Proteína Z

10. 10
1.traumatismo de la pared vascular
2.traumatismo de la sangre
3.contacto de la sangre con células
endoteliales dañadas o colágeno
conduce a la formación de:
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Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Inicio de la coagulación
trombina
activador de la protrombina
protrombina
vía intrínseca
vía extrínseca
factor X
vía común

11. XI
VIIIa
VÍA INTRÍNSECAVÍA INTRÍNSECA
11
XII XIIa
XIa
IX
IXa
Ca++
X
Xa Factor III
traumatismo
de la sangre
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
1-6min
Plasma
circulante

12. VÍA EXTRÍNSECAVÍA EXTRÍNSECA
12
VII
Ca++
X
Xa
Factor tisular
Superficie
del endotelio
VIIa
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
liberado por el
endotelio dañado
15 seg
traumatismo
de la pared

13. Protrombina
retroalimentación
positiva
VÍA COMÚNVÍA COMÚN
13
Activa Factor 5
Va
Trombina
Fibrinógeno
Fibrina
Ca++
Xa
Activa Plaquetas
XIII
Factor estabilizador
de la fibrina
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
acelera
el proceso
polimeriza
malla de fibrina
plaquetas
c. sanguíneas
plasma
Fibrinpéptidos
A y B

14. MECANISMOS DE CONTROL
DE LA COAGULACIÓN
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Evita la coagulación
excesiva o trombosis
Garantiza que el coágulo
se forme solo donde y
cuando es necesario
Permite la restauración del
flujo sanguíneo tras la
reparación tisular

15. MECANISMOS DE CONTROL
DE LA COAGULACIÓN
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Trombomodulina (TM): se une a trombina → activa
proteína C (APC) → inactiva factores V y VIII
tPA: liberado por endotelio → activa plasminógeno en
plasmina, que destruye fibrina (fibrinólisis)
TFPI: bloquea el complejo TF + VIIa, disminuyendo Xa y IXa
Antitrombina III: neutraliza trombina y otras enzimas de
coagulación
APC + proteína S: juntos degradan Va y VIIIa
Factor V Leiden: mutación donde el factor V no puede ser
inactivado por APC → riesgo de trombosis

16. FIBRINÓLISIS plasminógeno
plasmina
dímeros D
malla de
fibrina
Productos de degradación de fibrina FDP
tPA (activador tisular del
plasminógeno): producido por el
endotelio y liberado cuando hay trombina
Calicreína: aumenta liberación de tPA y
genera bradicinina (vasodilatador que
ayuda a liberar tPA)
uPA (urocinasa): otro activador circulante
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
El tPA + plasminógeno
+ fibrina
forman un complejo
muy eficiente

17. Fragmentos E y dímeros D:
Pueden interferir con la
agregación plaquetaria.
Los dímeros D son marcadores
clínicos de trombosis o fibrinólisis
activa (ej. TEP, CID, trauma).
Antiplasmina α2: inhibe la
plasmina libre y también se une a
la fibrina gracias al factor XIII,
para frenar la lisis
TAFI: corta residuos de lisina en la
fibrina → evita que se una al
plasminógeno, frenando la
fibrinólisis PRODUCTOS DE DEGRADACIÓN REGULACIÓN
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
17

18. DEFECTOS
HEMOSTÁTICOS
HEREDITARIOS

19. DEFICIENCIAS DEL FACTOR CONGÉNITO Hemofilia A
Déficit de factor VIII
Hemofilia B
Enfermedad de Christmas:
déficit de factor IX
Déficit de factor XI
Todas pueden ser hereditarias,
pero las más típicas A y B son
recesivas ligadas al cromosoma
X → casi siempre afectan a
hombres
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.

20. Grados de severidad
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
<1%: hemofilia grave → hemartrosis,
riesgo de hemorragias internas
(cerebro, abdomen, músculos, tubo
digestivo).
1–5%: hemofilia moderada → no
tanto sangrado espontáneo, pero
sangran mucho tras golpes o
cirugías.
5–30%: hemofilia leve → solo
sangran en cirugías o traumas
importantes.
el sangrado puede no ser
inmediato, sino aparecer
horas después

21. Tratamiento
Hemofilia A:
reemplazo con factor VIII
recombinante (preferido, sobre
todo en pacientes jóvenes sin VIH
o hepatitis C).
Hemofilia B:
reemplazo con factor IX
recombinante o purificado.
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
30–40% —> sangrado leve
50% —> sangrado grave
80–100% —> sangrado
potencialmente mortal
Niveles de reposición:

22. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (VWD) Trastorno hemorrágico más
común
Problema en el factor de von
Willebrand (vWF):
Transporta al factor VIII
Ayuda a la adhesión
plaquetaria
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Clínica

23. I → falta parcial (más leve) -
DDAVP (desmopresina)
II → defecto en la función - a
veces responde
III → ausencia total (grave) -
necesita concentrados de vWF
Tipos y
tratamiento
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.

24. DEFICIENCIA DE FACTOR XI - HEMOFILIA C
Herencia autosómica
recesiva, más común
en judíos ashkenazíes.
No suele dar sangrado
espontáneo, pero sí
tras cirugía o trauma.
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
Plasma fresco
congelado (FFP)
Antifibrinolíticos (en
menstruaciones)
Factor VIIa
recombinante si hay
anticuerpos contra XI

25. DEFICIENCIAS DE FACTORES II, V Y X Muy raras
Herencia
autosómica
recesiva
Sangrado
importante cuando
la actividad es <1%
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
FFP (plasma fresco congelado).
Protrombina (II) y factor X → también se
pueden tratar con concentrados de complejo
protrombínico.
Factor V → se trata con FFP diario, a veces
transfusión de plaquetas.
Si hay deficiencia combinada con factor VIII
→ se da FFP + factor VIII.

26. DEFICIENCIA DE FACTOR VII Muy rara, autosómica
recesiva.
El sangrado aparece si el
nivel <3%.
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Clínica
Tx
FFP o factor VIIa recombinante

27. DEFICIENCIA DE FACTOR XIII Muy rara, autosómica
recesiva.
Los coágulos se forman,
pero se destruyen rápido
por fibrinólisis
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Clínica
Tx
FFP, crioprecipitado o concentrado de factor XIII

28. DEFECTOS FUNCIONALES DE LAS PLAQUETAS Trombastenia de Glanzmann:
defecto en GP IIb/IIIa →
falla agregación.

Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tx
transfusión de plaquetas
Síndrome de Bernard-Soulier:
defecto en GP Ib/IX/V →
falla adhesión al vWF.

29. DEFECTOS
HEMOSTÁTICOS
ADQUIRIDOS

30. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID) Activación masiva de la
coagulación → consumo de
factores y plaquetas
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
causa base
hemoderivados
(FFP, plaquetas,
crioprecipitado)
Clínica
sangrado difuso + trombosis microvascular

31. HIPERFIBRINÓLISIS Lisis excesiva del coágulo
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
Antifibrinolíticos
(ácido tranexámico)
soporte transfusional
Clínica
sangrado incoercible,
↑ dímero-D

32. DEFICIENCIAS POR CONSUMO O DILUCIÓN Por hemorragia masiva +
transfusión con líquidos/hematíes
sin factores
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
FFP
crioprecipitado
plaquetas según
déficit
Clínica
sangrado en
quirófano

33. COAGULOPATÍA POR HEPATOPATÍA ↓ síntesis de factores de
coagulación
Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
FFP
vitamina K
concentrados
específicos
Clínica
sangrado
perioperatorio

34. USO DE
ANTICOAGULANTES/ANTIAGREGANTES Brunicardi, F. C., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., & Pollock, R. E. (Eds.). (2018).
Principios de cirugía de Schwartz (11.ª ed.). McGraw-Hill Education.
Tratamiento
Suspensión previa
Reversores (vitamina K,
PCC, idarucizumab, etc.)
Clínica
sangrado en cirugía

35. GRACIAS