Enfermedades pulmonares intersticiales idiopaticas NO FPI (3).pptx

EPI

1. Enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas NO FPI

2. Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial asociada (RB-ILD) Definiciones -Bronquiolitis respiratoria (RB): lesión histopatológica presente en el pulmón de tabaquistas, que en general no tiene clínica asociada. Se caracteriza por macrófagos pigmentados en bronquiolos respiratorios con infiltrados parcheados de linfocitos e histiocitos peribronquiolares , asociado a fibrosis peri bronquial que se extiende a las paredes de alveolos contiguos.

3. -RB-ILD: Hallazgos histopatológicos de la RB con clínica compatible con enfermedad intersticial. Etiopatogenia - desconocida -fuerte asociación con el tabaquismo

4. Cuadro clínico - TBQ o ex TBQ recientes (últimos 6 meses) -Edad promedio 40 años -Disnea y tos, instalación subaguda de los síntomas Estudios complementarios - EFR:patron restrictivo o mixto -FBC: útil para diagnostico diferencial -TAC de torax:Infiltrados parcheados tipo vidrio esmerilado difusos, nódulos centrolobulillares, engrosamiento de pared bronquial.

5. Diagnostico - Exclusión -TBQ o ex TBQ reciente, disnea y tos subaguda, hallazgos tomograficos y espirometricos compatibles. -A veces retrospectivo, mejoría con el cese de TBQ. -Definitivo: biopsia quirúrgica (infrecuente). Tratamiento - cesación TBQ, buena respuesta en general. -inmunosupresión: progresión a pesar de cese TBQ, corticoides en altas dosis, duración de tratamiento no clara.

6. Neumonía intersticial descamativa (DIP) - E tiopatogenia desconocida -Fuerte asociación al TBQ -Pronostico suele ser favorable, aunque puede evolucionar a la fibrosis pulmonar

7. Cuadro clínico - Edad promedio 40-50 años. -TBQ o ex TBQ reciente -Tos y disnea de instalación subaguda. Estudios complementarios -EFR:trastornos restrictivo, DLCO disminuida en casos marcados. -FBC:util para diagnostico diferencial. - TAC de tórax infiltrados parcheados tipo vidrio esmerilado de distribución difusa, ausencia de infiltrado reticular.

8. Diagnostico - Exclusión -TBQ o ex TBQ reciente, disnea y tos subaguda, hallazgos tomograficos y espirometricos compatibles. -A veces retrospectivo, mejoría con el cese de TBQ. -Definitivo: biopsia quirúrgica (infrecuente).

9. Anatomía patológica -similar a RB-ILD -Se diferencia por el acumulo de infiltrado mononuclear predominantemente en el espacio alveolar mas que en bronquiolos terminales y distribución difusa en lugar de centrolobulillar. Tratamiento - cese TBQ, buena respuesta en general. -inmunosupresión con corticoides en caso de falta de respuesta.

10. Neumonía intersticial no especifica (NSIP) Definición Enfermedad que puede presentar algunos aspectos similares al resto de las intersticiopatias, pero que carece de características histopatológicas concretas que permitan incluirla dentro de algún tipo puntual de estas.

11. Aspectos clínicos - Etiología desconocida -Puede presentarse como intersticiopatia idiopática o asociada a otras enfermedades (Ej:colagenopatias, drogas, hipersensibilidad, HIV). -Evolución subaguda/crónica. -Tos y disnea como síntomas mas frecuentes. -Evolución variable, puede progresar a fibrosis pulmonar.

12. Estudios complementarios - EFR: trastorno restrictivo con disminución variable de la DLCO. -FBC:util para diagnostico diferencial. -TAC de tórax: infiltrado tipo reticular asociado a infiltrado tipo vidrio esmerilado, bronquiolectasias por tracción, pueden existir áreas de panalizacion , pero el vidrio esmerilado suele predominar sobre estas ultimas. Las lesiones suelen predominar en bases, pero suelen respetar las zonas subpleurales.Pueden existir lesiones nodulares.

13. Anatomía patológica - diagnostico definitivo - distintos grados de asociación entre inflamación y fibrosis intersticial, sin patrón coincidente con el resto de las intersticiopatias idiopáticas -Forma celular: predominancia de componente inflamatorio. -Forma fibrotica:predominancia de componente fibrotico.

14. Tratamiento - Corticoides, dosis inicial prednisona 1 mg/Kg, descenso gradual luego de 1 mes de acuerdo a la respuesta. -Se puede agregar azatioprina en caso de buena respuesta a corticoides, para lograr un descenso mas rápido de estos últimos. -Duración variable, de 6 a 12 meses. -Respuesta variable -Ciclofosfamida en caso de falta de respuesta o progresión.

15. Neumonía intersticial linfoidea -Desorden linfoproliferativo policlonal benigno que afecta primariamente al pulmón. -Etiología desconocida. -Puede presentarse en forma idiopática o asociada a HIV, inmunodeficiencias, enfermedades del tejido conectivo. -Evolución y pronostico variable.

16. Clínica - D isnea y tos como síntomas mas frecuentes. -Evolución subaguda o crónica. Estudios complementarios - EFR:trastorno restrictivo con disminución de DLCO. -FBC:util para diagnostico diferencial. -TAC: infiltrados tipo vidrio esmerilado , nodulillos centrolobulillares, nódulos y engrosamiento septal a predominio de bases, asociado a quistes peribroncovasculares.

17. Anatomía patológica - diagnostico definitivo - infiltrado linfoplasmocitario policlonal extenso de paredes alveolares, a veces con histiocitos, células gigantes multinucleadas y granulomas no caseoso. Tratamiento - compromiso clínico/funcional marcado , ya que los casos leves pueden presentar remisión espontanea -corticoides

18. Neumonía intersticial aguda -Intersticiopatia de instalación aguda y curso rápidamente progresivo. -Características clinicopatologicas de SDRA. -Etiología desconocida. -Evolución y pronostico desfavorable, mortalidad mayor al 50%. -Puede evolucionar a la fibrosis pulmonar

19. Aspectos clínicos - Presentación aguda, 7 a 14 días de evolución. -Individuos previamente sanos. -Edad media 40 años. -Disnea progresiva, tos, fiebre. -Suele evolucionar a la insuficiencia respiratoria aguda con requerimiento de ventilación mecánica.

20. Estudios complementarios -FBC:util para diagnostico diferencial. -TAC de tórax: infiltrados parcheados tipo vidrio esmerilado, simétricos, áreas de consolidación , engrosamiento septal y bronquiolectasias por tracción. Anatomía patológica - Daño alveolar difuso

21. Tratamiento - S oporte ventilatorio -Corticoides: generalmente en forma de pulsos, poca evidencia.

22. Neumonía criptogenica en organización (COP) -Etiopatogenia desconocida. -Proceso de reparación anómalo del pulmón frente a distintas noxas. -Intersticiopatia idiopática o asociada a otras entidades (colagenopatias, infecciones, drogas). -Pronostico y evolución favorable.

23. Cuadro clínico - Edad promedio 50 años -Instalación aguda/subaguda -Tos, disnea y fiebre, causa frecuente de neumonía de lenta resolución. Exámenes complementarios -EFR:trastorno restrictivo mayormente. -FBC: útil para diagnostico diferencial y en algunos casos para diagnostico histopatológico por BTB.

24. -TAC de tórax: infiltrados parcheados tipo consolidación o vidrio esmerildo, migratorios, subpleurales y peribronquiales. El signo del halo invertido es sugestivo aunque no patognomónico. Anatomía patológica - acumulo de tejido de granulación compuesto por fibroblastos, miofibroblastos y colágeno en la pequeña vía aérea, ductos alveolares y alveolos.

25. Tratamiento - C orticoides, prednisona 1 mg/kg por 1 mes, luego dosis decrecientes según evolucion. -Alta tasa de recidiva (40%).Se puede asociar azatioprina en estos casos. -Casos refractarios: infrecuente, esta descripta la utilización de ciclofosfamida. -macrolidos: controvertido, casos leves o asociado a corticoides en caso de recidivas. -70% mejoran clínica y radiológicamente. -Pueden persistir lesiones tomografías a pesar de la mejoría clínica.