Epilepsia, status epileptico, esclerosis multiple

1. R EPUBLICA B OLIVARIANA D E V ENEZUELA U NIVERSIDAD D EL Z ULIA F ACULTAD D E M EDICINA E SCUELA D E M EDICINA C ATEDRA D E C LINICA M EDICA N EUROLOGIA E PILEPSIA, S TATUS E PILEPTICO Y E SCLEROSIS M ULTIPLE

2. EPILEPSIA

3. D EFINICIÓN Afección crónica de diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de crisis debidas a una descarga neuronal excesiva, que se manifiestan de manera clínica por una alteración intermitente y estereotipada de la conciencia, comportamiento, emoción, función motora, percepción y/o sensación Epilepsia → repuesta motora y/o sensitiva por descarga neuronal excesiva

4. E TAPAS DE LA EPILEPSIA Pródromos: Son unas manifestaciones que el paciente puede experimentar varios días antes de la crisis como alteración del humor, irritabilidad, ansiedad, cansancio, somnolencia, etc Auras: Anteriormente se creía que el aura era un aviso de la cercanía de la crisis; ahora se sabe que el aura es la etapa inicial de la descarga epiléptica y corresponde a una crisis parcial simple sensitiva. Debe recordarse que tanto en las crisis parciales simples como en las complejas la descarga epiléptica puede extenderse y afectar los dos hemisferios cerebrales, dando como resultado una crisis epiléptica secundariamente generalizada. En niños y adultos la mayoría de las crisis tónico-clónicas generalizadas en realidad son crisis parciales con una generalización rápida. Fenómeno Ictal : Es el fenómeno meramente convulsivo que va a depender del tipo de crisis, ya sean tónica, clónica, atónica, tónico-clónica, etc. Post- ictal : Periodo de recuperación seguida a la crisis de epilepsia de tipo gran mal, se caracteriza por un periodo de sueño o de malestar transitorio. En la epilepsia temporal, el estado post - ictal puede traducirse por automatismos complejos más durables que el mismo ictus con agitación, irritabilidad, estado paranoide seguido de amnesia. Inter- ictal : Es el tiempo que transcurre entre una crisis y la siguiente

5. Tres observaciones clínicas: 1) El cerebro normal, bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir una convulsión y existen diferencias entre las personas respecto a la susceptibilidad o el umbral para convulsiones 2) Algunos procesos tienen probabilidades de producir un t rastorno convulsivo c rónico : E TIOLOGÍA

6. 3) Convulsiones son episódica: sugerido por factores desencadenantes como Cambios Hormonales Estrés físico y psicológico Insomnio E TIOLOGÍA

7. Según la edad Periodo neonatal y Primera Infancia E TIOLOGÍA

8. Final de lactancia y comienzo de infancia E TIOLOGÍA

9. Adolescencia y comienzo de Edad Adulta Anomalías Congénitas E TIOLOGÍA

10. Adultos mayor edad E TIOLOGÍA

11. F ISIOPATOLOGÍA Fase de inicio → Dos sucesos: Descargas de potenciales de acción de alta frecuencia Hipersincronización. Producida por despolarización prolongada de la membrana neuronal por entrada de Ca extracelular que provoca apertura de los canales de Na. Donde se produce un potencial de hiperpolarización regulado por receptores del acido aminobutírico gamma o por los canales de K.

12. F ISIOPATOLOGÍA Las descargas repetitivas provoca: Aumento de K extracelular (que limita la hiperpolarizacion y despolariza neuronas colidantes) Acumula Ca en terminales presinápticas y se potencia neurotransmisor Activación inducida por despolarización del subtipo N- metil -D- aspartato del receptor del aminoácido excitador lo que aumenta entrada de Ca y activación neuronal La reclutación de numerosas neuronas conduce a perdida de la inhibición circundante y propagación de la actividad convulsiva hacia aéreas contiguas

13. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA Epilepsias Parciales Convulsión Parcial Simple Si la conciencia se mantiene  manifestaciones simples C onvulsión parcial compleja Si la conciencia se compromete  síntomas complejos Convulsión Parcial Generalizada Secundaria Si comienza parcial y se propaga de forma difusa

14. Convulsión Parcial Simple Síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos sin alteración de conciencia Descartar 3 características: 1. La primera algunos movimientos anormales comienzan en una región muy restringida, de segundos a minutos hasta abarcar la extremidad; la segunda después de la convulsión presenta paresia focal de la parte afectada por minutos a horas. Y la tercera cuando se prolonga la convulsión por horas se denomina epilepsia parcial continua Paralasis de Todd Marcha Jacksoniana C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

15. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA - Alteraciones sensoriales somáticas, de la visión, del equilibrio, de la función autónoma Origen Causa 

16. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA C onvulsión parcial compleja Actividad convulsiva focal con alteración transitoria de la conciencia Comienzan con aura Inicio brusco, interrumpe la actividad del paciente, inmóvil mirada perdida, lo que marca que el paciente no recordara la inmovilidad se acompaña con automatismo Movimientos de masticación, chupeteo, deglución, de tomar cosas, correr. Luego de la convulsión: Estado de confusión hasta de una hora que recupere la conciencia Origen

17. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA Convulsión Parcial Generalizada Secundaria Algunas abarcan hasta ambos hemisferios cerebrales:  convulsiones tónico-clónicas Difícil de distinguirla de la tónico-clónica primaria El comienzo focal no es clínicamente evidente y solo se ve con estudio minucioso de EEG

18. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA Crisis Generalizadas Breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural. Puede pasar inadvertida o bien ser la única M anifestación de la descarga convulsiva. Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia o al principio de la adolescencia. El sustrato electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas son las descargas generalizadas y simétricas de punta-onda de 3 Hz que comienzan y terminan bruscamente sobre un EEG de fondo normal. No se asocian a otros problemas neurológicos Responden bien al tratamiento con anticonvulsivos específicos. Crisis de ausencia:

19. Crisis de ausencia atípica C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA Suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos. La convulsión se acompaña de signos motores más evidentes que comprenden signos focales o lateralizados. El EEG muestra un patrón lento y generalizado de punta-onda a una frecuencia de 2.5/s o menos. Se suelen acompañar de anomalías estructurales difusas o multifocales del cerebro. No responden bien a los anticonvulsivos.

20. Crisis Generalizada Tónico-Clónica C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA Suele comenzar de forma brusca sin previo aviso. Fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo. Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica con una fase clónica, producida al superponerse sobre La contracción muscular tónica periodos de relajación muscular. La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este periodo de transición habitualmente se produce una fase de confusión posictal . EEG : FASE TÓNICA: aumento progresivo de una actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida de descargas generalizadas y polipuntas de gran amplitud. FASE CLÓNICA : la actividad de gran amplitud se sustituye característicamente por ondas lentas originándose un patrón de punta-onda. FASE POSICTAL : lentitud difusa que se normaliza gradualmente a medida que el paciente se despierta.

21. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA Crisis Atónicas Pérdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente pero no suele haber confusión posictal . Algunas convulsiones breves provocan sólo una rápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras otras más prolongadas harán que el paciente se caiga. EEG: descargas generalizadas y breves de punta-onda, seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas que tienen relación con la pérdida del tono muscular.

22. Crisis mioclónicas Mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el cuerpo entero. las convulsiones mioclónicas Se consideran verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que están originadas por una disfunción cortical. EEG: descargas sincrónicas en ambos lados de punta-onda, sincronizadas con el mioclono , aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinéticos. C LASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

23. Convulsiones neonatales. Espasmos infantiles. No todos los tipos de convulsiones se pueden clasificar como parciales o generalizadas; esto es especialmente cierto en el caso de las convulsiones de los neonatos y los lactantes. En esta época de la vida, los fenotipos peculiares de convulsiones son, en parte, fruto de las diferencias en cuanto a funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en comparación con el SNC maduro. C RISIS EPILEPTICAS INCLASIFICABLES

24. IDIOPATICOS Convulsiones neonatales benignas: Trastorno epileptico generalizado e idiopático, que se observa en recien nacidos normales entre el segundo y sexto día de vida. Las crisis suelen ser tónicas o pueden manifestarse como breves episodios de apnea que remiten espontáneamente en días o semanas. Un subgrupo de pacientes presenta una forma hereditaria de este sindrome conocida como convulsiones neonatales benignas familiares. S INDROMES EPILEPTICOS

25. Epilepsia mioclónica juvenil: Es de causa desconocida que aparece al inicio de la adolescencia y que se caracteriza por sacudidas mioclónicas bilaterales, que pueden ser únicas o repetitivas. Son más frecuentes por la mañana. La conciencia no se altera. Muchos pacientes presentan también convulsiones generalizadas tónico-clónicas. No es frecuente que se produzca una remisión completa pero responden bien a un tratamiento anticonvulsivo adecuado. S INDROMES EPILEPTICOS

26. Epilepsia benigna de la infancia con centro temporal: El rasgo electroencefalográfico de esta epilepsia infantil es extraordinariamente frecuente en la población general. Se transmite con carácter autosómico dominante. Sólo la tercera parte de los niños portadores de los paroxismos en el EEG tiene crisis epilépticas. Incide entre los 3 y 13 años, con un máximo hacia los 9. Se presentan muy relacionadas con el sueño, el adormecimiento o el despertar. Suelen ser focales motoras. S INDROMES EPILEPTICOS

27. SINDROMES EPILEPTICOS SINTOMATICOS Sindrome de Lennox – Gastaut : Afecta a niños. Se caracteriza por la siguiente triada: 1. Múltiples tipos de convulsiones 2. Descargas de punta-onda lenta 3. Alteración de la función cognitiva en gran parte de los casos, aunque no en todos. Se asocia a enfermedad o disfunción del SNC de diversas causas. La naturaleza multifactorial de este síndrome sugiere que se trata de una respuesta inespecífica del cerebro a una lesión neural difusa. S INDROMES EPILEPTICOS

28. Sindrome epileptico de la porción mesial del Lobulo temporal Es el síndrome más frecuente que se acompaña de convulsiones parciales complejas. Las imágenes por resonancia magnética de alta resolución permiten identificar a la típica esclerosis del hipocampo. Suele ser rebelde al tratamiento con anticonvulsivos pero responde extraordinariamente bien a la cirugía. S INDROMES EPILEPTICOS

29. Anamnesis y Examen físico El objetivo primario es saber si el episodio fue realmente convulsivo. El interrogatorio debe orientar hacia los síntomas que ocurrieron antes del episodio, durante el mismo y después de ocurrido, para diferenciar así una convulsión, de otros fenómenos paroxísticos. La anamnesis se debe enfocar también sobre los factores de riesgo y los desencadenantes. La exploración física general comprende la búsqueda de signos de infección o de enfermedades generales. Todos los pacientes requieren una exploración neurológica completa, con especial énfasis en la búsqueda de signos de una lesión cerebral hemisférica. V ALORACION CLINICA DEL PACIENTE CON EPILEPSIA

30. Pruebas de laboratorio Los análisis de rutina están indicados para identificar las causas metabólicas Más frecuentes de convulsiones. Análisis toxicológico en sangre y orina. Punción lumbar. Estudios electrofisiológicos EEG: utilizado para hacer el diagnóstico por la presencia de actividad convulsiva electrográfica durante el hecho. Magnetoencefalografía : utilizada para visualizar en forma incruenta la actividad cortical. Imagenológia cerebral: MRI: para detectar lesiones cerebrales asociadas a la epilepsia. TC V ALORACION CLINICA DEL PACIENTE CON EPILEPSIA

31. D IAGNOSTICO DIFERENCIAL DIAGNOSTICO S DIFERENCIALES DE LAS CRISIS EPILEPTICAS SINCOPE Sincope vasovagal Arritmia cardíaca Valvulopatía cardiaca Insuficiencia cardiaca Hipotension ortostatica TRASTORNOS ESPECIALES DE LOS NIÑOS Episodios de contención de la respiración Migraña con dolor abdominal recidivante y vómitos cíclicos Vertigo paroxístico Apnea Terrores nocturnos TRASTORNOS PSICOLOGICOS Crisis psicógenas Hiperventilación Crisis de pánico TRASTORNOS DEL SUEÑO Narcolepsia / Cataplejía Mioclonias benignas del sueño TRASTORNOS METABOLICOS Lapsos de memoria etilicos Delirium tremens Hipoglicemia Hipoxia TRASTORNO DEL MOVIMIENTO Tics Mioclonias no epilepticas Coreoatetosis MIGRAÑA Migraña confusional Migraña basilar ATAQUE ISQUEMICO TRANSITORIO AIT basilar

32. D IAGNOSTICO DIFERENCIAL CARACTERISTICAS CRISIS EPILEPTICAS SINCOPE FACTORES DESENCADENATES Generalmente ninguno Estrés emocional, maniobra de valsalva , otras SINTOMAS PREMONITORIOS Ninguno o un aura por ejemplo olor extraño Debilidad, nauseas, diaforesis, visión en tunel , POSTURA AL COMIENZO Variable Erecta TRANSICION A LA INCONSCIENCIA Inmediata Durante segundos (puede ser brusca con ciertas arritmias cardiacas) DURACION DE LA PERDIDA DEL CONOCIMIENTO Minutos Segundos DURACION DE LOS MOVIMIENTOS TONICO-CLONICOS 30 – 60seg Nunca mas de 15seg ASPECTOS DE LA CARA DURANTE EL EPISODIO Cianosis y espuma por la boca Palidez DESORIENTACION Y SOMNOLENCIA POSTERIOR Minutos a horas Menos de 5min DOLORES MUSCULARES POSTERIORES Frecuentes Algunas veces MORDEDURA DE LA LENGUA Algunas veces Rara INCONTINENCIA Algunas veces Algunas veces

33. T RATAMIENTO

34. T RATAMIENTO Elección de los fármacos antiepilépticos Tipos de Crisis Epilépticas Fármaco de elección Dosis de inicio Dosis de mantenimiento Efectos Adversos Alternativas Crisis de comienzo focal (Epilepsia Parcial ) Carbamazepina 200mg/ dia 600-1800mg/ dia BID o TID Sedación, nistagmus , ataxia, diplopía, vértigo Lamotrigina Gabapentina Fenobarbital Primidona Acido Valproico 500mg/ dia (crono) 200mg/8h (normal) 20-30mg/kg/ dia dosis/8 crono c/24h Somnolencia o hiperactividad, ataxia, temblor, alopecia transitoria Fenitoína Dosis de carga oral: 20mg/kg/ dia Inicio: 300mg/ dia 300-600mg/ dia , dosis/8h Nistagmus , ataxia, incoordinación, diplopía, confusión Tónico-Clónicas generalizadas Acido valproico Fenobarbital Primidona Lamotrigina 150-500mg/ dia BID 200-500mg/ dia Con VPA 100-200mg/ dia Exantema, edema facial, adenopatías, cefalea, mareo, diplopia Crisis de Ausencia Acido Valproico Acetazolamida Clonazepam Fenobarbital Etosuximida 500mg/ dia aumentar 250mg/ dia cada semana 750-200mg/ dia BID Sedacion , somnolencia, dermatitis exfoliativa Mioclónicas Acido Valproico Clonazepam Acetazolamida Atónicas Acido Valproico Clonazepam

35. Estimulador Vagal: Indicado en crisis parciales, consiguen una reducción del numero de crisis en aproximadamente un 30% de los pacientes Tratamiento Quirurgico : alternativa al tratamiento medico en pacientes con epilepsia farmaco -resistente T RATAMIENTO Tratamiento de Epilepsia Refractaria

36. STATUS EPILEPTICO

37. D EFINICIÓN Crisis que se prolonga durante mas de 30 minutos, o mas de 2 crisis sin recuperación de la conciencia entre ellas durante el mismo periodo Crisis que duran mas de 10 minutos deben ser consideradas como status epileptico Crisis que se prolongue mas de 5 minutos debe ser manejada como un SE Emergencia Medica asociada a - ↑ M orbimortalidad

38. Ingesta o privación de tóxicos Enfermedad cerebrovascular Infecciones del SNC Tumor Traumatismo craneoencefálico Abandono de medicación E TIOLOGIA

39. Establecer Diagnostico ABC de la reanimación - Colocar la cabeza de modo que la vía aérea este permeable - Colocar una cánula de Guedel - Administrar oxigeno - Monitoreo de signos vitales Realizar EEG Tomar vía periférica - Determinación de Glucemia → si se comprueba Hipoglicemia se administran: Tiamina 100mg 50 ml de Glucosa al 50% Caso contrario 1 . Diazepam 2mg/min - Dosis máxima 20mg 2 . Clonazepam 1mg en 2min PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO

40. PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO

41. SE resistente Midazolam EV infusion continua Propofol STATUS DEL MAL PARCIAL Refractarios administrar midazolam o propofol PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO STATUS DE AUSENCIA O MIOCLONICO Benzodiacepinas y Acido Valproico son los farmacos de eleccion En casos refractarios puede ser util añadir Acetazolamida EV Etosuximida (SNG) Propofol Intubación por depresión respiratoria Ingreso a UCI

42. ESCLEROSIS MULTIPLE

43. D EFINICIÓN Es una enfermedad de origen desconocido caracterizada por la triada de inflamación, desmielinizacion y gliosis (tejido cicatricial). Su evolución incluye recidivas-remisiones o ser progresiva. Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en distintas localizaciones del SNC (es decir, están diseminadas en tiempo y espacio).

44. E SCLEROSIS MULTIPLE Epidemiologia Mas frecuentes en mujeres que en hombres 2:1 20-40 años Latitudes altas Etiología Secuela de Infección vírica Autoinmune Predisposición genética

45. Infiltración del tejido por células mononucleares esto origina → perdida de las vainas multicapa de mielina que rodean los axones Cuando progresa ↑ los macrófagos y las células de microglia que retiran los restos de mielina y se produce una proliferación de astrocitos acompañada de destrucción de las células productoras de mielina F ISIOPATOLOGÍA

46. M ANISFESTACIONES CLINICAS

47. M ANISFESTACIONES CLINICAS

48. M ANISFESTACIONES CLINICAS

49. M ANISFESTACIONES CLINICAS

50. OTROS SINTOMAS La sensibilidad al calor El síntoma de Lhermitte Los síntomas paroxísticos se diferencian por ser breves (10 s a 2 min) Los síndromes incluyen signo de Lhermitte ; contracciones tónicas de una extremidad, la cara o el tronco (crisis tónicas); disartria-ataxia paroxística; per- turbaciones paroxísticas de la sensibilidad y otros síndromes menos definidos Cuando la lesión desmielinizante abarca el punto de entrada (o salida) de la raíz de los pares craneales quinto, séptimo y noveno, surge a veces neuralgia del trigémino, espasmo hemifacial y neuralgia del glosofaríngeo M ANISFESTACIONES CLINICAS

51. C LASIFICACION DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE EM recidivante-remitente EM progresiva secundaria EM progresiva o primaria EM progresiva-recurrente Crisis Recidivantes Patrón recurrente-remitente al principio, pero con el tiempo se hace progresivo. No experimentan ataques sino deterioro funcional constante Tienen un deterioro incesante en su evolución desde que comienza la enfermedad y a veces se sobreañaden ataques a su evolución progresiva Aparición Impredecible Al poco tiempo de comenzar la enfermedad. O bien aparecer a los años. Característica Disfunción neurológica Se debe a espasticidad progresiva, perdida de fuerza en las extremidades, disfunción esfinteriana, perdida de visión o alteración cognitiva Evolución Días o semanas Se produce un deterioro continuo de las funciones sin relación con los ataques agudos. En algunos pacientes pueden ocurrir periodos de aparente estabilidad clínica pero no se producen recaídas bien definidas. Recuperación Escasa o incompleta recuperación tras los brotes, ½ de los casos , aprox. Origina mayor grado de discapacidad neurológica La incapacidad se desarrolla con rapidez desde el inicio del primer síntoma Fase en la enfermedad primera tardía

52. D IAGNÓSTICO Es importante hacer una historia clínica minuciosa para identificación de brotes previos. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA EM La exploración debe mostrar alteraciones objetivas del SNC. Las manifestaciones neurológicas deben reflejar fundamentalmente una afectación de las vías largas de la sustancia blanca, generalmente de: las vías piramidales, las vías cerebelosas, el fascículo longitudinal medio, el nervio óptico y los cordones posteriores. La exploración o la historia clínica deben indicar afectación de dos o más áreas del SNC. Puede recurrirse a la RM pata documentar una segunda lesión cuando la exploración solo demuestra una única localización lesional. La RM de confirmación debe mostrar cuatro lesiones que afectan a la sustancia blanca o solo tres, si una de ellas es de localización periventricular. Solo se tendrán en consideración las lesiones que tengan más de 3 mm de diámetro. En el caso de pacientes mayores de 50 años deben cumplirse también dos de los siguientes criterios: tamaño de la lesión >5mm, lesiones próximas al cuerpo de los ventrículos laterales y presencia de una o varias lesiones en la fosa posterior. Para documentar una segunda lesión pueden utilizarse las pruebas de potenciales provocados. El patrón clínico debe ser compatible con: dos o mas episodios separados de empeoramiento con afectación de diferentes partes del SNC, cada uno de ellos de al menos 24 horas de duración y que hayan aparecido con un intervalo de al menos 1 mes, o una progresión gradual o escalonada en los últimos 6 meses, como mínimo, acompañada de un aumento de la síntesis de IgG en el LCR o de dos o mas bandas oligoclonales. Edad comienzo entre los 15 y 60 años. La situación neurológica del paciente no puede explicarse mejor por otra enfermedad. Las pruebas de laboratorio recomendables en algunos casos son: análisis del LCR, RM de la cabeza o de la columna vertebral, niveles séricos de vitamina B12, titulo del virus linfotropo de las células T humanas tipo 1 (VLTH-I), velocidad de sedimentación, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anti ADN (LES), VDRL sérico, enzima convertidora de angiotensina (Sarcoidosis)m serología para Borrelia (Enfermedad de Lyme), ácidos grasos de cadena muy larga (Adrenoleucodistrofia) y lactato en suero o LCR, biopsia muscular o análisis del ADN mitocondrial (trastornos mitocondriales). CATEGORIAS DIAGNOSTICAS EM definida: se cumplen los 6 criterios. EM probable: se cumplen los 6 criterios excepto: una única anomalía objetiva a pesar de contar con dos episodios sintomáticos o un único episodio sintomático a pesar de presentar dos o mas anomalías objetivas. En riesgo de padecer EM: cumple los 6 criterios, excepto un único episodio sintomático y una sola anomalía objetiva.

53. D IAGNÓSTICO CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE POSER EM clínicamente definitiva: Historia de 2 brotes o ataques distintos (síntomas neurológicos propios de la enfermedad de al menos 24 horas de duración y separados por un mínimo de 1 mes) Evidencia de 2 lesiones en localizaciones distintas (una puede demostrarse clínicamente por signos neurológicos anormales y la otra por métodos paraclínicos ) EM apoyada por pruebas paraclínicas: Bandas oligoclonales o aumento en la producción de IgG en el LCR. EM clínicamente probable: HC o examen neurológico no ambas, aportan prueba de 2 lesiones. PANEL INTERNACIONAL PARA DIAGNOSTICO DE LA EM (Julio – 2000) Ataque (brote): Episodio de disfunción neurológica observado habitualmente en la EM debido a una lesión inflamatoria desmielinizante que dura al menos 24horas. Remisión: periodo de mejoría de los síntomas y signos. El comienzo de un 2 brote debería estar separado de al menos 30 días del inicio del primer brote. Evidencia clínica: Diseminación en tiempo y espacio de las lesiones típicas. Los síntomas por si solos pueden hacer sospechar la enfermedad pero no diagnosticarla. La exclusión de otras patologías es crucial. Evidencia paraclínicas: Aportan diferentes tipo de información para establecer el diagnostico. Las imágenes son las mas sensibles y especificas.

54. D IAGNÓSTICO Pruebas complementarias: LCR Potenciales evocados RM TAC

55. D IAGNOSTICOS DIFERENCIALES Glioma: síndromes progresivos de tronco encefálico. ECV: síntomas de aparición rápida o explosiva Enfermedad degenerativa de los discos intervertebrales (mielopatia cervical) LOE: inflamación y tumefacción intensa. Lesión focal única: paciente con síntomas en una extremidad y signos en las dos. Síndrome conversivo: Paciente con síntomas que no van acompañados de hallazgos neurológicos. Cefalea, síndrome extrapiramidal (sugestivo de parkinson), corea, demencia aislada, amiotrofia con fasciculaciones, neuropatía periférica, crisis epilépticas o coma. LES: trastorno progresivo que se asemeja. Hay aumento de la VSG, ac (+) y enfermedad sistémica. Behcet: enfermedad crónica neuropatía óptica y mielopatia. Lesiones orales, genitales y uveítis con aumento de VSG. Comienza como un trastorno agudo y subagudo. Sx de Sjogrem: enfermedad recurrente-reminente. Sarcoidosis : parálisis de pares (VII par), enfermedad sistémica. Síndrome de Devic: Mielitis transversa: Neuritis óptica. Boreliosis, sífilis meningovascular, VIH-1, patógenos oportunistas. Mielopatia por VLTH-1: Ac en el LCR. Migraña: alteración focal aguda en persona aparentemente sana. Lesión compresiva: déficit focal progresivo. Malformaciones vasculares de la fosa posterior: déficit focal progresivo de tronco. Linfomas primarios: lesiones únicas o múltiples en SNC. Malformación de Chiari : ataxia, nistagmus , parálisis de pares y síndrome siringomielico . Mielopatias progresivas: espondilosis, TU, MAV. Mutaciones genéticas, ataxias hereditarias, neuropatía óptica de Leber, enfermedad mitocondrial, enfermedad de Krabbe, ligadas al X, Adrenoleucodistrofia, enfermedad de ligh, encefalopatía mitocondrial, acidosis, leucodistrofia metacromática, enfermedad de Fabry.

56. T RATAMIENTO La escala EDSS es la mas usada y se basa en alteraciones neurológicas y la incapacidad en la EM, según puntuaciones de las funciones piramidal, cerebelosa , troncoencefalica , sensitiva, vesical e intestinal, visual y mental.

57. T RATAMIENTO CRITERIOS PARA TRATAMIENTO Tratamiento de la EM-RR Tratamiento de la EM-SP Tratamiento del primer Brote Diagnostico definitivo Edad >16años 6 meses de evolución desde el primer síntoma. EDSS <5.5 o 5.5-6.5 que no hayan desarrollado una forma progresiva. 2 exacerbaciones comprobadas en los últimos 3 años (nuevos síntomas o empeoramiento con un periodo mínimo de 24 horas de duración, sin fiebre y seguidos de estabilización durante 3 días). Uso de citotóxicos o inmunosupresores. Deterioro de la función neurológica creciente y no reversible sin relación con brotes que ocurren en pacientes con historia previa de EM-RR. Paciente con 2 brotes en 3 años Edad >16 años EDSS <6.5 No indicaco en pacientes de EMSP sin brotes. Experimentar un único acontecimiento desmielinizante Excluir Dx alternativos Alto riesgo de desarrollo de EM o RM con lesión realzada y 6 lesiones en T2, iguales en 3 meses después. Edad >16 años Betaferon , avonez , Rebiff 22 y 44. Betaferon , rebiff 44. Avonex

58. T RATAMIENTO Tratamiento destinado a detener el proceso de la enfermedad: Profilaxis de las recurrencias: INFB1b ( Betaseron ) 8 millones de unidades internaciones (MUI) SC en días alternos. (Mas efectivo) INFB1a ( Avonex ) 6 MUI IM una vez a la semana Copolimero 1 ( Copaxone ) se administran 20 mg SC todos los días.

59. T RATAMIENTO

60. T RATAMIENTO Metilprednisolona-prednisona En le paciente ingresado: MePDN 250mg en 250mL de solución glucosada al 5% IV en 1-2 horas cada 6horas y durante 3 dias . Seguido de PDN oral 1mg/kg/ dia en una DU matutina los días 4 a 17. 20mg el dia 18 y 10mg los días 19 a 21. En el paciente ambulatorio: MePDN 1000mg IV con infusión lenta x 3 dias , seguido de PDN oral 1mg/kg/ dia los días 4 a 17, 20mg el dia 18 y 10 mg los días 19 a 21. ACTH: Indicada solo en casos de que el tratamiento con MePDN /PDN no tenga éxito. ACTH acuosa (20U/ mL ) 80 U administradas en 500 mL de solución dextrosa al 5%, a pasar en 6-8 horas durante 3 dias seguido de ACTH en gel (40U/ mL ) 40 U administradas IM dos veces al dia x 7 dias , seguido de ACTH en gel con la siguiente pauta descendente: 35 U dos veces al dia durante 3 dias ; 30 U dos veces al dia durante 3 dias ; 50 U una vez al dia durante 3 dias ; 40 U una vez al dia durante 3 dias ; 30 unidades una vez al dia durante 3 dias ; 20 U una vez al dia durante 3 dias ; 20 U a días alternos y un total de 3 dosis. Plasmaferesis Tratamiento de brote

61. Tratamiento de la progresión: Metotrexato : 7.5mg VO una vez por semana durante 2 años. Controles con HC, funcionalidad hepática y renal cada 8 meses. Azatioprina 2-3mg/kg VO DU. Igualmente control con HC, función renal y hepática al principio del tratamiento y cada dos meses. Ciclos de ciclofosfamida (<40 años). 2-clorodesoxiadenosina 0.1mg/kg IV DU por una semana consecutiva un mes y durante a meses seguidos o 0.07mg/kg SC x 5 dias cada mes y durante 5 meses. INFB o COP 1 en pacientes con recaídas frecuentes. T RATAMIENTO

62. Tratamiento sintomático T RATAMIENTO Baclofeno 15-80mg/d Diazepam 2mg 8-12h Clorhidrato de ciclobenzaprina Clonazepam 0.5-1mg c/8h Tiazidina 2-8mg c/8h Clorhidrato de clonidina 0.1-0.2mg ESPASTICIDAD

63. T RATAMIENTO Tratamiento sintomático DOLOR Carbamazepina 100-1200mg Fenitoina 300mg/día Amitriptilina 50-200mg/día SINTOMAS PAROXISTICOS Carbamazepina 100-1200mg Acetazolamida 125-250 mg c/8 horas

64. T RATAMIENTO Tratamiento sintomático TEMBLOR Clonazepam 0.5-1mg c/8-12h Primidona 125-250 mg c/8-12h Ondansetrona 4-8mg c/8-12h Isoniazida hasta 1200 mg

65. T RATAMIENTO Tratamiento sintomático HIPERREFLEXIA VESICAL Oxibutinina 5mg c/8-12 horas Propantelina 7.5-15mg c/6 horas. HIPORREFLEXIA VESICAL Betanecol 10-50mg c/8-6horas. DISINERGIA ENTRE EL MUSCULO DETRUSOR Y EL ESFINTER EXTERNO Clorhidrato de Terazosina 1-5mg a la hora de acostarse .

66. T RATAMIENTO Tratamiento sintomático FATIGA VESPERTINA Amantadina 100mg c/12h. Pemolina 37.5mg c/12 horas Clorhidrato de fluoxetina 20mg c/12h LABILIDAD EMOCIONAL Amitriptilina 25-75mg/día Fluoxetina 20mg/día