Eri otosclerosis

La otoesclerosis u otosclerosis es una de las enfermedades que causan sordera progresiva e incapacitante.
Consulta de mayor frecuencia en otorrinolaringologia de 2o nivel.

1. OTOSCLEROSIS OTORRINOLARINGOLOGÍA ALVARADO VARGAS ERIKA MARLENNE RESIDENTE DE 2º AÑO MEDICINA FAMILIAR Septiembre 2019

2. DEFINICIÓN Enfermedad metabólica ósea primaria de la capsula ótica y la cadena oscicular que causan fijación de los huesesillos Se caracteriza por una remodelación ósea desordenada en la cápsula ótica Limitada al hueso temporal http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

3. DR. RS MEHTA, BPKIHS

4. DR. RS MEHTA, BPKIHS

5. AN T ECED E N T ES 60% cuenta con antecedentes familiares de otoesclerosis 40 % restante: (Según Morrison y Bundey ) Fenoc o pias Mutaciones de novo Herencia Autosómica Recesiva Prevalencia: 0.3- 0.4% de la población general Carácter multifactorial Mas bilateral que unilateral http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf Edad media 15- 45 años

6. Etiopatogenia Es la reabsorción anormal y reposición de hueso esta presente La remodelación ósea: fijación del estribo debido a la invasión de focos otoscleróticos en la articulación estapediovestibular  Pérdida de la audición de tipo conductiva 10% casos hay perdida neurosensorial http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

7. Otros factores Infección viral -Por virus sarampión Autoinmunidad Mecanismos i n flama t or i os Factores metabólicos Factores endocrinos: -estrógeno - Ant i conce p t i v os orales Factores ambientales: -Bajo contenido de fluor en agua potable http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

8. FASES EN EL DESARROLLO DE LA ENFERMEDAD Otoespongiosis (fase inicial) Fase de congestión osteoide El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un vaso sanguíneo Los canaliculos oseos normalmente visibles desaparecen Células mas activas en sitio: osteocitos Se observa signo de Schwatze Fase de trancisión Llamada también de reabsorción ósea La dilatación vascular disminuye, aparecen osteoclastos Hueso adquiere aspecto esponginoso Otosclerosis (fase tardia) En zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo comienza a formarse tejido osteoide el cual se mineraliza Resultado: hueso en sistema de Havers irregular, exuberante de tipo escleroso http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

9. La enfermedad evoluciona en dos fases: “Otospongiosis” Es la fase de resorción, donde hay actividad real de la enfermedad. Tejido normal Tejido óseo esponjoso muy vascularizado Ensanchamiento de espacios perivasculares que luego son ocupados por tejido conectivo fibroso.

10. “Neoformación” Disminuye la actividad celular. Hay transformación de osteocitos a osteoblastos. Los focos pueden aparecer en cualquier lugar, los más frecuentes son: *80-90% Porción anterior de la ventana oval *Borde anterior de la ventana redonda *75-90% La afección es bilateral Fissula ante fenestram

11. Sordera de transmisión: Fijación de la platina del estribo en la ventana oval por un foco que comienza en…

12. Patrones de la enfermedad Fenestral Vista como areas anormales hipodensas de hueso esclerótico con compromiso de la fistula ante fenestrum Perdida de la audición conductiva debido a la fijación a la base del estribo en el ámbito de la ventana oval Perdida auditiva 50-60 dB Retrofenestral Perdida mixta de la audición , conductiva y neurosensorial http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

13. Clasificación histopatológica http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf Lesiones óseas focales, osteoliticas con alta celularidad, vascularidad pericocleares (35%) Perilaberinticas (15%) En regiones adyacentes a la ventana oval (90%) A la ventana redonda (40%) En la platina del estribo (95%)

14. Sín t omas H ipoac u sia, acufeno y paracusia Vertigo Trastornos del equilibrio 10-25% casos Tinnitus http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

15. PÉRDIDA DE AUDICIÓN

16. Exploración física Suele encontrarse triada de Holmgrem - Sequedad de la piel con ausencia de cerumen - Hiposensibilidad táctil -Ausencia de reflejo vascular Eventualmente se observa el signo de Schwatze (hipervascularidad del promontorio) Acumetria: Rinne, Weber, Schwabach Audiometria  Hipoacusia http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf

17. Otoscopía El CAE muestra la TRIADA DE HOLMGREN: -Sequedad de la piel -Hiposensibilidad táctil -Ausencia de reflejo vascular

18. Hipervascularización Signo de Schwarttze ( hipervascularidad del promontorio)

19. PRUEBA DE WEBER Realizado con diapasón de 512 Hz ▫ Lateraliza al oído con pérdida conductiva o mayor. ▫ Lateraliza con 5 dB de pérdida auditiva conductiva

20. PRUEBA DE RINNE

21. Audiometría tonal La enfermedad muestra un patrón audiométrico clásico progresivo . “Nicho de Carhartt ” Caída de la conducción ósea alrededor de 2000Hz Dato patognomónico

22. Impedanciometría El reflejo estapedial está ausente. Tomografia de alta resolución comparativa Evalúa los cambios óseos de huesos petrosos. Sensible para la otosclerosis de tipo fenestral 95%. Áreas anormales hipodensascon compromiso de la fissula ante fenestrum, hay fijación del estribo y pérdida auditiva de hasta 60 dB.

23. T r a t ami e n t o Ob ser va c ión Amplificación Medico C i ru g ia Estapedectomía Estapedotomía Implante coclear Unilateral y leve Audiogramas anuales Progresa con lentitud Función coclear normal Ventaja: evitar riesgo Qx Desv: calidad sonora mala Audifonos de conducción ósea

24. Tratamiento médico Fluoruro de sodio 20mg/dia Reduce resorción osea, inhibe enzimas proteolíticas  retrasa la progresión Contraindicaciones Nefritis Artritis reumatoide Embarazo Lactancia Alergias al m e di c a m en t o Efectos adversos Dolor muscular y oseo Erupciones cutáneas Retención de líquidos GI, nauseas, etc 30%  Mejoran Bifosfonatos  Retrasan la resorción ósea Fluoruro de sodio 30 a 120 mgs/día por 1 año

25. Tratamiento quirúrgico “ Estapedectomía” Indicaciones : -Una brecha ósea-aérea de 25 a 40 dB -Rinne (-) -Acúfeno grave -Sin enfermedad otológica concomitante COMPLICACIONES POS QUIRÚRGICAS SNHL Vértigo Parálisis facial Tinnitus Alteración del gusto Fístula perilinfa Oreja muerta (1 %) Perforación de la membrana timpánica yatrógena

26. R e f e r enci a s http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/53 7_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/otorrino/6 otoesclerosis.pdf Cummings Otolaryngology - edited by Paul W. Flint, Bruce H. Haughey , Valerie J. Lund , John K. Niparko , Mark A. Richardson, K. Thomas Robbins , and J. Regan Thomas Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head & Neck Surgery