ERITEMA NUDOSO FARROMEQUE E. ALVARO MEDICINA INTERNA II 1112000384 DERMATOLOGÍA
DEFINICIÓN Paniculitis Lobulillar Septal : Con vasculitis Sin vasculitis EN Proceso inflamatorio. Presencia de lesiones nodulares infiltrativas . T iene más importancia como reacción de hipersensibilidad a antígenos de una enfermedad subyacente que como enfermedad dermatológica.
EPIDEMIOLOGÍA Edad adulta entre los 20 y los 50 años, con predominio del sexo femenino(6:1 y 3:1). Infancia es más frecuente a partir de los dos años y afecta por igual a ambos sexos. la incidencia es aproximadamente 1 a 5:100.000. Poliartralgia , fiebre, malestar general, rash , aumento eritrosedimentación .
ETIOLOGÍA Plurifactorial . Alto porcentaje de casos (35-50%) no se llega a conocer la causa. Eritema nudoso primario o idiopático. Eritema nudoso secundario.
PATOGENIA Un amplio espectro de estímulos antigénicos pueden producir mecanismos inmunológicos diferentes ( inmunocomplejos , hipersensibilidad retardada), pero se desconoce el mecanismo exacto que da lugar al eritema.
Hipersensibilidad Tipo III Formación de inmunocomplejos y su depósito en torno a las vénulas del tejido conjuntivo septal de la grasa subcutánea. Se ha demostrado la presencia de inmunocomplejos circulantes y la activación del complemento. Técnicas de inmunofluorescencia muestran el depósito de inmunoglobulinas en las paredes de los vasos septales .
Hipersensibilidad Tipo IV Con frecuencia coexiste con enfermedades granulomatosas, como sarcoidosis , tuberculosis y colitis granulomatosa.
En los últimos años se ha destacado el papel de los neutrófilos activados, los cuales liberarían una serie de mediadores ( ROI), que favorecerían la oxidación tisular y promoverían la inflamación. R elación entre el porcentaje de células productoras de estos mediadores y la gravedad del eritema nudoso. Más recientemente, debido al papel que el TNF desempeña en las reacciones granulomatosas, se ha relacionado la presencia de eritema nudoso asociado a sarcoidosis con la producción de un TNF alfa alterado (TNF-αII) por un polimorfismo en el promotor del gen.
HISTOLÓGICAMENTE Se caracteriza por una paniculitis septal sin vasculitis apareciendo infiltrados de neutrófilos en los septos y posteriormente mononucleares, linfocitos, histiocitos y células gigantes que pueden producir los granulomas de Meischer (histiocitos dispuestos de forma radial ) y finalmente fibrosis septal . Ocasionalmente también puede haber paniculitis del lobulillo graso.
En la etapa aguda hay infiltrado de neutrófilos, en general es linfohistiocitario . Afectación de vasos pequeños , con o sin extravasación de GR. Pueden afectarse venas de mediano calibre. No hay necrosis grasa. Granulomas radiales de Miescher .
En etapa tardía no hay neutrófilos, sí histiocitos y algunas células gigantes. En este estadío el infiltrado puede ser lobular en vez de septal .
CLÍNICA Los nódulos se instauran de forma súbita. Eritematosos dolorosos y calientes. Forma redondeada y profunda. Bordes irregulares, de 1-5 cm de tamaño y adheridos a la piel.
Localización simétrica y bilateral principalmente en la zona pretibial . También en zonas de extensión de muslos y brazos, pero menos frecuentemente . El brote puede durar de 8 a 10 días apareciendo nuevas lesiones que posteriormente se autolimitan y desaparecen en 1-6 semanas
Evolucionan como una contusión de rojo vinoso brillante a amoratado y amarillento, curan sin ulceración ni dejar cicatriz. Síntomas como malestar general, fiebre, artralgias pueden acompañar o preceder al EN, no suele haber artritis franca. También puede haber manifestaciones clínicas propias de la enfermedad de base.
OTRAS FORMAS ERITEMA NODOSO MIGRATORIO: Nódulos unilaterales. Menos numerosos, dolorosos y persistentes. Evolución más lenta y prolongada. Al progresar tienden a dividirse y extenderse en la periferia, esto les confiere un patrón arciforme con bordes eritematosos, brillantes y un centro más violáceo o pardo . Aparecen nuevos brotes durante unos cuatro meses y se resuelven posteriormente sin dejar cicatriz. ERITEMA NODOSO CRÓNICO Lesiones persistente durante meses o años de características similares al EN idiopático pero asintomático.
DIAGNÓSTICO Se realiza por la historia clínica y la exploración física. Proteína C reactiva: aumentada. Hemograma : anemia, leucocitosis . Velocidad de sedimentación globular: aumentado Cultivo faríngeo. ASLO: momento del Dx y 2 a 4 semanas (2da >30%). Radiografía de tórax: derrame pleural, adenopatías. PPD ( derivado proteico purificado).
Bioquímica con perfil hepático, iones, calcio y fósforo y función renal Análisis de orina . Biopsia: ulceración, localización atípica, curso prolongado. Otras pruebas se harán de acuerdo con la síntomas acompañantes: complemento, anticuerpos antinucleares, heces huevos y parásitos, coprocultivo, endoscopia digestiva, etc.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Contusiones , picaduras de insectos, y flebitis son fáciles de reconocer. Vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin , panarteritis nodosa cutánea, sindrome de Sweet , y otras patologías precisaran biopsia de la lesión para llegar a el diagnóstico. En el EN migratorio, el diagnóstico diferencial se hará con erisipela y tromboflebitis migratoria superficial.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO Es favorable independientemente de la causa que lo produzca. Cursa en brotes que se autolimitan en 3-6 semanas sin dejar cicatriz residual. El EN migratorio, al igual que el crónico, tardan más tiempo pero se resuelve igualmente bien.
TRATAMIENTO El reposo en cama, la elevación y vendaje de los miembros inferiores y AINE (AAS 3 gr./ día, indometacina 50 mg/ 8 horas) a dosis aniinflamatorias suele ser suficientes. El yoduro potásico en dosis de 300-900 mg/ día (20 gotas/8 horas) durante 2-4 semanas es la opción en los casos que no haya respuesta a AINE.
Los esteroides solo son necesarios en los casos más rebeldes y prolongados, aunque en ocasiones pueden producir recidivas al suprimirlos. Tratamiento especifico de la enfermedad causante, siempre que se sepa.