Esclerodermia

1. Esclerosis sistémica
(Esclerodermia)
a propósito de un caso
Evelin Horváth R2
Rotación de dermatología
13 de octubre 2014.

2. Caso clínico
-Mujer 29 años
-asma en la infancia, acné facial con isotretinoina – se
suspende en agosto 2005
-Tto: Ventolin ocasionalmente
-Desde los 17 años dolor, inflamación de IFP de manos
bilateral, dolor MCF de manos.
-Rigidez matutina de manos más que 1 hora, lumbalgia
intensa
-fenomeno de Raynaud
-
Se orienta inicialmente como AR

3. -Inicia tto marzo 2005 MTX
abril 2005 dolquine + Dezacor (deflazacort) 6
mg por persistencia de inflamación de las
manos (FAME)
-Escasa respuesta
-Dgn: sinovitis IFP bilateral de manos
-Lumbalgia crónica
-ANA 1/160
-REUMA: posible lupus eritematos, pero no cumple 3
criterios. Falta antiDNA, cel LE, Anti-SM, TPHA/RPR
Caso clínico

4. Abril 2006: Se orienta como artritis reumatoide – cumple 4
criterios - la serología es negativa
Julio 2006: nueva síntoma – fotosensibilidad, se orienta
como lupus – se inicia Humira sc. (adalimumab) cada 15
días
Escasa respuesta: inicio Embrel (etanercept)
Caso clínico

5. 2007: dedos afilados
asclerodactilia
Raynaud
rash cutaneo
Anticuerpos anticardiolipidos neg, crioglobulines
seriques pos. 8 mg
crioglobulinemia tipus II.
Llama la atención esclerodactilia y esclerosis a
nivel de cara (incipiente microstomia), antebrazos –
nuevo diagnostico: esclerosis sistémica
Caso clínico

9. Inexpresión de la cara - esclerodermia

10. Inexpresión de la cara - esclerodermia

11. Regades, fisuras en comisura labial

12. Microstomia - esclerodermia

13. Consulta neumología para descartar afectación
pulmonar (sep 2007)
Prick test (2004) + acaros
Mantoux neg. 2005
TAC tórax: áreas parcheadas en vidrio deslustrado subpleurales generalizadas, de
predominio en bases izquierda y LSD, con patologia intersticial reticular dentro de
las mismas, adenopatías mediastinicas de tamaño patologico. Sin evidencia
derrames pleurales. Sin otros hallazgos significativos.
Revisión cardiologica: prolapso mitral leve con IMi leve
Juicio clínico:
Esclerodermia – esclerosis sistémica
Afectación parenchimatosa pulmonar en forma de
vidrio deslustrado y restricción posiblemente leve-
moderada

14. Vidrio deslustrado - esclerodermia

15. Consulta digestivo para descartar afectación esofágica
Biopsia de esófago:
Inflamación crónica inespecífica en la lamina
propia, sin otras alteraciones histológicas
significativas
Derivación a Hospital de referencia para Derivación a Hospital de referencia para
valoración y tratamientovaloración y tratamiento

16. Se orienta como escleromiositis
Biopsia muscular: cambios dermatomiositis,
necrosis, regeneración, atrofia perivascular,
marcado infiltrado perivascular
Se inicia tto con inmunoglobulinas, tacrolimus,
corticoides (50 mg/día) – mejoría clinica
ANA+, Ac anti-PM/Scl +
Caso clínico

17. 2014: Empeoramiento de la clínica articular predominio en
manos con debilidad en extremidades superiores
se inicia leflunomida 10 mg
Capilaroscopia:
Organización capilar: alterada
Densidad capilar: disminuida, tortuosidades: moderada
Diametro capilar: dilatados y megacapilares
Angiogenesis: abundantes ramificaciones
Hemorragias pericapilares: ausencia
Trombosis capilares: ausencia
Plexo venoso subcapilar: no visible
Conclusiones: patrón tipo esclerodermia ACTIVA
Caso clínico

18. Capilaroscopia

19. Ecocardio:
VI no dilatado ni hipertrófico con función sistólica global y
segmentaria conservada
Cavidades derechas dentro de la normalidad
IM ligera, IT ligera, No HTP, ni datos indirectos
2014: estabilidad
Tto actualmente: Dacortin 5 mg 1-0-0
Amlodipino (bloqueante del canal de calcio) 5 mg 1-0-0
Tromalyt (acetilsalicilico)150 mg 1-0-0
Omeprazol 20 mg 1-0-0
paracetamol 1g 1-1-1
ibuprofeno 600 mg 1-1-1
Calcio/vitD: 1-0-0
Caso clínico

20. Esclerosis sistémica (Esclerodermia)
Induración por fibrosis colágena de la piel y órganos
internos
19-75/100.000 habitantes
edad media 45 años
predominio feminino (2,5:1)
más frecuentes en negros

21. Etiopatogenia
Causa desconocida
Factores genéticos y ambientales (aceite de colza adulterado, sílice, triptófano,
cloruro de vinilo, etc.)

22. Efectos escalonados
-vasoconstricción
-citoquinas inflamación
fibrosis sistema inmunitario
-obstrucción vascular – cambios de microcirculación
-radicales libres de oxígeno
-anticuerpos actúan contra propios tejidos

23. Esclerosis sistémica: síntomas
piel 90-100%
musculoesceletal
40-70%
Raynaud 85-95%
pulmón
35-45%
corazón
30-40%
digestivo
40-80%
riñon
1-10%
Pronóstico : pulmón, riñon

24. Piel
Induración cutánea:
1.tumefacción
2.esclerosis
3.retracción
partes distales partes distales
+
tronco, prox. parte de
las extremidades
Esclerosis sistémica
limitada
Esclerosis sistémica
difusa
DD: esclerodermia cutánea/morfea – NO sistémica

25. Esclerodermia cutánea/morfea/localizada
Localización exclusivamente en la piel:
1. Morfea
2. Lineal esclerodermia
3. Coup de sabre

26. Lineal esclerodermia (coup de sabre)

27. Lineal esclerodermia (coup de sabre)

28. Lineal esclerodermia (coup de sabre)

29. Lesión de morfea con una zona blanca y borde difuso de
eritema

30. DD:
•micosis fungoide
•eccema de contacto
•lentigo
•en su evolución
vitiligo
•procesos
hiperpigmentadas
postinflamatorias
Mancha de morfea pigmentada y atrófica

31. Mancha de morfea pigmentada y atrófica

33. Relleno de
Acido
hialuronico
sintetico
Toxina
botulinica
para eliminar
la zona de
exceso
contracción

34. Esclerodermia lineal

35. Esclerodermia lineal

36. Formas de esclerodermia
anti-Scl-70
anticuerpos ACA
CREST

37. Esclerosis sistémica SINE esclerodermia
Criterios diagnosticos para esclerodermia:
Criterio mayor: esclerodermia proximal
Criterios menores: esclerodactilia
ulceras digitales distales
rx de tórax fibrosis pulmonar bibasal

38. Preesclerodermia
•No fibrosis

•No induración de la piel
•PERO existen alteraciones vasculares
(fenomeno de Raynaud/capilaroscopia
alterada)

39. CREST (esclerodermia limitada)

40. Piel
•retracción de la palma de manos
•limitación de la movilidad
•isquemia
•acroosteólisis
•calcinosis
•úlceras
•telangiectasias (cara, cuello, manos)
•pigmentación “en sal y pimienta”

41. Teleangiectasias

42. Pigmentación en «sal y pimienta»

43. Fenómeno Raynaud
1º fase:
constricción de los vasos pequeños
intensa palidez, hormigueo, dolor
2º fase:
vasodilatación
eritrodermia
ulceras digitales distales, “en mordedura de ratón”

44. Capilaroscopia
La única especifica
1. Patrón lento: leve, esclerosis sistémica
limitada
dilatación y tortuosidad de capilares
2. Patrón activo: esclerosis sistémica difusa
anti-Scl70
perdida de capilares

45. Pulmón
-Hipertensión arterial pulmonar
-Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más frecuente en las formas
limitadas
-Primeros 3 años
-tos no productiva (15%) se relaciona con Sjogren sec.
-TAC pulmonar: en vidrio deslustrado – inflamación antiqua
(alveolitis) – reversible a inmunoterapia
-Neumonitis intersticial no especifica (fibrosis) – evoluciona a
cicatrización retráctil
-Cáncer de pulmón – asocia esclerodermia, aspecto esclerodermia
avanzada

46. Corazón
•Fibrosis
•Insuficiencia cardiaca
•Bloqueo – marcapasos
•Hipertensión arterial pulmonar – disnea
•Ecocardiografia anual

47. Aparato digestivo
•Alteración de la motilidad esofágica (tercios
distales)
•Disfagia, pirosis, regurgitación
•Estreñimiento, diarrea, trastornos de absorción

48. Riñon
•Alteraciones vasculares en el riñon
•Hipertensión arterial intensa grave – crisis
esclerodermica (no común, 10%)
•Insuficiencia renal oligúria, anemia hemolítica
microangiopática con trombocitopenia
•Pronostico ha mejorado (IECA, plasmaferesis)
•Sindrome de Sjogren: extremamente frecuente

49. Tratamiento
Las alteraciones vasculares:
•Protección del frio
•Evitar tabaco
•Otros factores de riesgo CV
•Evitar: beta bloqueantes, ergotaminicos, que
pueden provocar espasmo
•Nifedipino, misoprostol

50. Tratamiento
Crisis renales
prevención
HTA, evitar sal
Crísis esclerodermia: se precisa ingreso, grave.
Hipertensión arterial pulmonar
1º causa de mortalidad
Prostanoides
Antagonistas de receptores de endotelina
Inhibidores de fosfodiesterasa

51. Tratamiento
Fibrosis pulmonar y cutanea

?¿
imatinib, colchicina, d-penicilamina

52. Bibliografía
1.Julio Sánchez Román, María Jesús Castillo Palma, Francisco
J.García Hernández: Colagenosis (2010), Unidad de Colagenosis e
Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Virgen de Rocío
Sevilla
2.R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casals, J. Hernández-
Rodríguez, M.C. Cid, M. Ingelmo: Diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades autoinmunes sistémicas. Servicio de Enf.
Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona
3.Fotos: propias fotos de la consulta externa de dermatología de
HGMO, Menorca
4.Kerl, Sánchez: Atlas clínico de las 101 enfermedades más comunes
de la piel
5.UptoDate: Esclerodermia
6.Hugo Armando Laborde, Pablo Young: Historia de la esclerosis
sistémica. Gaceta Médica de México. 2012;148:201-8.