Estenosis pulmonar

Estenosis pulmonar, cardiopatia congenita

1. ESTENOSIS PULMONAR

2. Definición Es una forma de obstrucción del tracto de salida del VD, generalmente en la válvula pulmonar. Valvular Subvalvular Supravalvular La estrechez del orificio valvular por fusión de las valvas sigmoideas Congénito

3. Epidemiología Supone el 8-10% de las cardiopatías congénitas. Forma familiar (valvas displasicas ) Recurrencia en hermanos es de 2.9% El 25-30% de las cardiopatías cursan con Estenosis Pulmonar. Válvula pulmonar en forma de cúpula, vista desde el lado arterial

4. Aspectos Anatómicos

5. Fisiopatología

6. Cuadro Clínico Asintomáticos x largo tiempo. APRETADA Fatigabilidad fácil Mareo ó Sincope (Relación al esfuerzo) Imposible < gasto cardiaco de acuerdo a requerimientos GRAVE Dolor precordial de tipo anginoso Insuficiencia coronaria relativa Aparición de Insuficiencia cardiaca Der .

7. EF Onda «a» gigante en flebograma (VY) Levantamiento sistólico sostenido en región paraesternal der. Bajo Hipertrofia VD Frémito sistólico Foco pulmonar x soplo expulsivo. Normal

8. Auscultación Chasquido protosistolico pulomar ( chps ) Obligado Epicentro en foco pulmonar Variaciones x la respiración Espiración  Separa del I ruido Inspiración Se junta al primer ruido Mas apretada la estenosis mas se junta el chps al I ruido. Espiración: chps se separa del I ruido Inspiracion , fenomeno se apaga y se acerca al I ruido

9. EKG

10. Rx de Tórax Tamaño normal Prominencia del cono de Art. Pulmonar Dilatación posteroestenótica Vascularidad pulmonar normal Infundibular Arco medio excavado Vascularidad < Hipertrofia ventricular Der. (punta levantada)

11. Fonomecanocardiograma Onda «a» gigante Presencia de IV ruido Der. Disminución de la distensibilidad ventricular impuesta por hipertrofia

12. Ecocardiografía Bidimensional Engrosamiento de la válvula pulmonar y durante la apertura sistólica Doppler Presencia de flujo turbulento sistólico.

13. Cateterismo Cardiaco Duda Diagnóstica Localización de la estenosis Jet que atraviesa la válvula Dilatación postestenótica . Anillo pulmonar normal Excepto en RN  hipoplasico

14. Tensiometría Presión sistólica VD  aumentada Leve: <50mmHg Moderada: 50-69 mmHg Grave: >70 mmHg Gradiente Transvalvular Pulmonar  Mayor entre mas apretada Leve: <40mmHg Moderada: 40-50 mmHg Grave: >50 mmHg Presión telediastólica VD estará aumentada  < distensibilidad ventri cular Hipertrofia Ventricular > De la presión diastólica Insuficiencia ventricular Der. Presión de la AD estará elevada si lo esta la presión diastólica del VD «a» prominente

15. Evolución Natural La calcificación valvular es un riesgo que aumenta con la gravedad de la estrechez. 3° década de la vida

16. TX Leve Vigilancia periódica Moderada-Grave Gradiente Transpulmonar ( Doppler ) >40mmHg Presión sistólica VD >70 mmHg Valvuloplastia Pulmonar Percutánea Estenosis Infundíbulo: Qx Quitar tejido infundibular redundante