ENFERMEDADES RESTRICTIVAS INTEGRANTES: Aznaran Bocanegra, Edson Beteta Paulino Raquel Gambini Arroyo, Kerly Navarro Santos, Flor Otiniano Montañez Antonella Rodriguez Rafayle Rosa CURSO: FISIOTERAPIA CARDIORESPIRATORIA DOCENTE: LIC. T.M ELMER ROQUE AÑO: 2022 “Año del Fortalecimiento de la Soberanía Nacional”
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
ENFERMEDADES DE LA PARENQUIMA PULMONAR ESTRUCTURA DE LA PARED ALVEOLAR
Tipos de célula Célula epitelial de tipo 1 Es la célula estructural principal de la pared alveolar; sus largas extensiones protoplásmicas pavimentan casi toda la superficie alveolar. La principal función de esta célula es el soporte mecánico. Rara vez se divide, y no tiene una gran actividad metabólica. Cuando este tipo de células se lesiona, se sustituye por células de tipo 2, que se transforman posteriormente en células de tipo 1 Constituyen alrededor del 40% de todas las células del alvéolo y tapizan el 90% de la superficie alveolar
Célula epitelial tipo ii Los neumocitos tipo II representan el 60% del total de la población celular del alvéolo, pero ocupan solamente el 10% de la superficie alveolar. Son de gran importancia por producir el surfactante pulmonar . proporciona escaso soporte estructural a la pared alveolar, pero que presenta actividad metabólica Tras la lesión de la pared alveolar, estas células se dividen con rapidez para tapizar la superficie, y luego se transforman en células de tipo 1.
Macrófago alveolar Este fagocito vaga por los alrededores de la pared alveolar fagocitando partículas extrañas y bacterias. La célula contiene lisozimas, que digieren el material extraño que ha engullido. Intersticio El intersticio llena el espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar. El intersticio pulmonar está formado por fibras y células de tejido conectivo que proporcionan sostén a la estructura del pulmón . Separa los alveolos pulmonares de las capilares sanguíneos. La alteración persistente de este sector del pulmón determina una enfermedad pulmonar intersticial .
Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón (EPID) constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales comunes, en las cuales las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a estructuras alveolo-intersticiales, es decir, afectan al epitelio, las paredes alveolares, al endotelio capilar y al tejido conjuntivo .
Manifestaciones clínicas El paciente a menudo se presenta con disnea, la cual se expresa de manera típica durante el esfuerzo, al igual que una respiración superficial rápida una ligera cianosis en reposo, en los casos graves, que empeora con el esfuerzo tos habitualmente seca. Suelen auscultarse crepitantes finos, denominados a veces estertores, en ambos campos pulmonares, especialmente hacia el final de la inspiración. Es habitual la presencia de acropaquia.
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante pulmonar crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta a personas mayores de 50 años . La radiografía de tórax muestra un patrón reticular o reticulonodular, sobre todo en las bases. Sombras irregulares cerca del diafragma pueden deberse a atelectasia basal
En estados avanzados de la enfermedad se desarrolla una apariencia de panal, que se aprecia mejor en una imagen de TC torácica, debida a espacios aéreos múltiples rodeados por tejido engrosado Las enfermedades a menudo progresan de manera insidiosa y los pacientes suelen morir por insuficiencia respiratoria terminal a los pocos años del diagnóstico. Algunos enfermos desarrollan exacerbaciones agudas al cabo de días a semanas que se acompañan de un riesgo muy alto de morir
Para ayudar a diagnosticar su afección, se podrían hacer análisis de sangre, pruebas de la función pulmonar (espirometría), oximetría de pulso, radiografías del tórax, TAC del tórax, broncoscopia con biopsia, biopsia quirúrgica o una combinación de ambas.
SARCOIDOSIS TIPOS DE ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS RESTRICTIVAS
SARCOIDOSIS
ANATOMIA PATOLOGICA
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTACIONES CLINICAS
SARCOIDOSIS FUNCIÓN PULMONAR La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a los pulmones y puede causar problemas pulmonares, como: Tos seca persistente. Dificultad para respirar. Silbido al respirar.
SARCOIDOSIS TRATAMIENTO
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Es la inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia extraña, generalmente ciertos tipos de polvo, hongos o mohos.
ANATOMIA PATOLOGIA enfermedad inflamatoria crónica causada por antígenos inhalados que inducen el desarrollo de una respuesta inflamatoria linfocitaria en las vías aéreas periféricas e intersticio circundante. No todos los antígenos inhalados tienen capacidad para desencadenar la enfermedad .
MANIFESTACIONES CLINICAS La neumonitis por hipersensibilidad generalmente ocurre en aquellas personas que trabajan en lugares donde hay niveles altos de polvos orgánicos, hongos o mohos. La exposición prolongada puede llevar a la inflamación de los pulmones y a la enfermedad pulmonar aguda. Con el tiempo, esta afección aguda se convierte en una enfermedad pulmonar crónica o duradera. La neumonitis por hipersensibilidad también puede ser causada por hongos o bacterias presentes en humidificadores, sistemas de calefacción y aire acondicionado que se encuentran en casas y oficinas. Asimismo, la exposición a ciertos químicos, como isocianatos o anhídridos ácidos, también puede llevar a que se presente esta enfermedad.
FUNCION PULMONAR neumonitis por hipersensibilidad generalmente ocurre en aquellas personas que trabajan en lugares donde hay niveles altos de polvos orgánicos, hongos o mohos. La exposición prolongada puede llevar a la inflamación de los pulmones y a la enfermedad pulmonar aguda.
TRATAMIENTO
ENFERMEDAD INTERSTICIAL CAUSADA POR FÁRMACOS, TÓXICOS Y RADIACIÓN
ASBESTOSIS Es una neumoconiosis que afecta al intersticio pulmonar y que se debe a la inhalación de fibras de asbesto o amianto. Su período de latencia, desde la exposición hasta la aparición de síntomas, es de 20 a 40 años.
ASBESTO El asbesto o amianto es el nombre de un grupo de minerales fibrosos que están presentes en la naturaleza. Se usa desde alrededor del año 2500 AC, y por ser resistente al calor, al fuego y a la fricción, lo que le confiere la propiedad de ser un excelente aislante, empezó a ser utilizado ampliamente desde la revolución industrial. Se le ha usado en la industria automotriz, textil, de fricción, en la construcción y edificación de viviendas y edificios, así como en la de barcos y en elaboración de productos de cemento.
TRABAJANDO CON ASBESTO O AMIANTO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas son: Tos improductiva, disnea y crepitantes teleinspiratorios en los estadios precoces. Las acropaquias aparecen en el 15-20% de los casos. La alteración funcional respiratoria más típica es el patrón ventilatorio restrictivo, si bien puede asociarse un componente de obstrucción debido a la participación de las pequeñas vías aéreas. El descenso de la capacidad de difusión para el monóxido de carbono (DLCO) es una de las pruebas más sensibles para detectar la enfermedad en sus etapas precoces, pero tiene baja especificidad. La hipoxemia en reposo y, sobre todo, en ejercicio aparece en las formas moderadas y graves de la asbestosis.
DIAGNÓSTICO Como en otras neumoconiosis, la radiografía de tórax es el procedimiento más adecuado para hacer la evaluación inicial. La afectación intersticial se traduce por un patrón reticulonodular bilateral que predomina en los campos inferiores, que progresa luego, en los estadios avanzados, hacia la panalización . El diagnóstico de certeza es histopatológico y precisa de la observación de focos de fibrosis, junto con la visualización de fibras o cuerpos de asbesto.
TRATAMIENTO La asbestosis, como las demás neumoconiosis, es irreversible y puede progresar incluso cuando la exposición al polvo inorgánico ya ha cesado. En la actualidad, las medidas de higiene industrial aplicadas en la mayoría de los países y la identificación de la enfermedad en fases tempranas han permitido que, en general, el diagnóstico se establezca en sujetos con más de 50 años (a comienzos del siglo pasado los pacientes no superaban los 30 años de edad), por lo que solo el 20% de ellos evoluciona hacia estadios más avanzados
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha proclamado la prohibición absoluta del uso de asbesto. En el Perú, en febrero del 2011, se promulgó la Ley Nº 29662, que prohíbe el asbesto anfíbol y regula el uso del asbesto crisotilo . LEYES ANTIASBESTO Y SITUACIÓN PERUANA
ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO (COLAGENOSIS) Las colagenopatías o colagenosis son un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas que afectan al tejido conectivo. El término fue introducido por Klemperer en 1941.
ENFERMEDADES DE PLEURA
NEUMOTÓRAX El aire puede entrar en el espacio pleural desde el pulmón o, con menos frecuencia, a través de la pared torácica, debido a una herida penetrante. La presión en el espacio pleural es normalmente sub atmosférica, a causa de las fuerzas de retracción elástica del pulmón y de la pared torácica.
NEUMOTORAX ESPONTANEO PRIMARIO SECUNDARIO
NEUMOTÓRAX A TENSIÓN Se produce un neumotórax a tensión cuando el aire se acumula entre la pared torácica y el pulmón y aumenta la presión en el tórax, lo que reduce la cantidad de sangre que regresa al corazón. Los síntomas incluyen dolor torácico, dificultad respiratoria, respiración acelerada y frecuencia cardíaca extremadamente rápida, seguida de un choque. Los médicos suelen diagnosticar basándose en el historial clínico de la persona afectada, sus síntomas y los resultados de la exploración física. El médico introduce de inmediato una aguja grande en el tórax para eliminar el aire.
FUNCIÓN PULMONAR Los pulmones son los órganos encargados de una de las funciones más vitales de nuestro cuerpo: la respiración. A través de ellos, tomamos el oxígeno del aire y eliminamos el dióxido de carbono de nuestro cuerpo. Un neumotórax reduce la FEV1 y la FVC. El FEV1 es el máximo volumen de aire exhalado en el primer segundo de la maniobra de FVC. La relación FEV1/FVC es la fracción (o porcentaje) de la FVC que es espirada en el primer segundo de la maniobra. Por ejemplo, una relación FEV1/FVC de 0.8 significa que el 80% de la FVC se exhaló en el primer segundo. Las pruebas de la función pulmonar (PFP) son pruebas respiratorias para averiguar si inhala y exhala el aire de los pulmones correctamente y si el oxígeno ingresa al cuerpo correctamente. Las PFP no se utilizan en el diagnóstico de neumotórax.
Derrame pleural Es la acumulación de liquidos entre las capas de tejido que recubren los pulmones y la cavidad torácica
Hay dos tipos diferentes : Los derrames trasudativos Los derrames exudativos Son causados por vasos sanguineos o vasos linfaticos bloqueados, inflamación , lesión al pulmón y tumores. Son causados por liquido que se filtra hacia el espacio pleural, lo que es provocado por presión elevada en los vasos sanguíneos o conenido bajo proteínas en la sangre La causa mas común es la insuficiencia cardiaca congestiva
MANIFESTACIONES CLINICAS • Tos irritativa , sin expectoración . • Dolor torácico . • Malestar general. Puede aparecer también : Fiebre Perdida de peso Debilidad y malestar general La mayoria de los pacientes suelen presentar sintomas meses antes del diagnóstico .
Engrosamiento pleural En ocasiones , un derrame pleural de larga duración hace que la pleura se vuelva rígida,retraída y fibrótica , lo que encierra el pulmón y evita su expansión . Esto puededesembocar en un tipo grave de alteración funcional restrictiva , sobre todo si la afecciónes bilateral. Puede ser necesaria la decorticación quirúrgica .
ENFERMEDADES DE LA PARED TORÁCICA
La escoliosis Es una desviación lateral anormal de la columna vertebral que C o S. Cifosis Es la curvatura de la columna cervical que produce un arqueamiento o redondeo de la espalda
Si la deformidad es severa ,hay un aumento considerable del trabajo respiratorio El aumento del trabajo respiratorio puede provocar una hipoxemia e hipercapnia HIPOXEMIA: Disminución -paO2 : 80mmHg HIPERCAPNIA: Aumento-paCO2: 46mmHg
Espondilitis anquilosante Es una enfermedad inflamatoria que, con el tiempo, puede hacer que algunos de los huesos de la espina dorsal (vértebras) se fusionen. Esta fusión hace que la espina dorsal sea menos flexible y puede generar una postura encorvada. Si las costillas están afectadas, puede ser difícil respirar profundamente.
TRANSTORNOS NEUROMUSCULARES Las enfermedades que afectan a los músculos respiratorios o a su inervación son: poliomielitis, síndrome de Guillain -Barré, esclerosis lateral amiotrófica, miastenia grave y distrofias musculares. Todas estas enfermedades pueden causar la aparición de disnea e insuficiencia respiratoria.