Fibrose cistica

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Zenilda Martins
Enfermagem
Universidade de Santo Amaro
8°semestre

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DescritaporAndersenem1938,apenas20%
dospacientessobreviviamaoprimeiroano
devida.
FIBROSE CISTICA

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FIBROSE CISTICA
Fibrosecística(FC)éumadoençagenéticaquepromove
alteraçãodeglândulasexócrinasdoorganismo.
Caracteriza-se,agrossomodo,pordoençapulmonar
primáriaprogressiva,insuficiênciapancreáticaeexcesso
desódioecloronosuor.
CONCEITO

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Epidemiologia
FIBROSE CISTICA
Manifestação : Forma
extremamente variada desde
quadros leves e
oligossintomáticos, adultos
com azoospermia ,até
bronquites e pneumonias que
provocam óbito no primeiro
ano de vida.

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FIBROSE CISTICA
FCéadoençaletalmaiscomumemcaucasóides.Em
estudodeRaskinem5estadosdosulesudestedoBrasil,
oscilaentre1587(RioGrandedoSul)até1:32258(São
Paulo),commédiade7576.noNordestesuafreqüênciaé
aindadesconhecida.EmPernambuco,em1995,haviauma
predominânciadamutaçãoDelta-F508em80%.
Epidemiologia

7. Ir p/ primeira página
FIBROSE CISTICA
Estima-se que os fibrocísticos que nascem no
Brasil hoje, apenas 1/5 a 1/9 são diagnosticados.
Epidemiologia

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FIBROSE CISTICA
A FC é autosômica recessiva. O defeito situa-se
no braço longo do cromossomo 7, na região 7q31.
Conhece mais de 1000 mutações, sendo a mais comum
a Delta-F 508. O defeito básico consiste em alteração
na síntese da proteína reguladora da condutância
transmembrana da FC
FISIOPATOLOGIA

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FIBROSE CISTICA

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FIBROSE CISTICA
FISIOPATOLOGIA
Deficiência na secreção de cloro
pela célula.
Secundariamente de sódio e
água.
Insuficiência pancreática.
secreção exagerada de cloro e
sódio no suor.
outras manifestações exócrinas.

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FIBROSE CISTICA
FISIOPATOLOGIA
A doença é extremamente
pleomórfica. Embora na
maioria das vezes seja
grave, há casos de
indivíduos
oligossintomáticos.
Os sintomas iniciam -se
geralmente na infância.

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FISIOPATOLOGIA
PrimeirassemanasdevidaRN:
Iniciam-selesõesdaárvore
respiratóriaedoparênquima
pulmonar,sendoabronquiolite
otipodelesãopulmonarmais
precoce.
Sistema respiratório
FIBROSE CISTICA

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FISIOPATOLOGIA
Outraspessoaspodemadquirirumatossecrônicanas
primeirassemanasdevidaouapresentarempneumoniade
repetição.Comaprogressãodadoençapulmonar,observa-
seanãotolerânciaaoexercício,faltadefôlegoeatrasodo
ganhoponderaloudocrescimento.Asexacerbaçõesdos
sintomaspulmonaresexigemhospitalizaçãoparaum
tratamentoeficaz.
(BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004)
FIBROSE CISTICA

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(BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004)
Íleo meconial,pneumotórax, atelectasias, cirrose, diabetes.
Como perspectivas futuras para este indivíduo,citam-se o
transplante pulmonar (recentemente iniciado no Brasil), a
terapia gênica, vacinas anti-pseudomonas e outros.
TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES
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Otestedatriagemneonataléfeitopelatripsinaimunorreativa.
Temboasensibilidadeerazoávelespecificidade.Testedo
suor:nãoseaceitaestetestesematécnicadeiontoforese
compilocarpina.Necessitam-sepelomenosduasamostras
positivas.
Estudogenético:permiteidentificarotipodemutaçãoe
indivíduosheterozigóticos
DIAGNÓSTICO
FIBROSE CISTICA

16. Ir p/ primeira página
DIAGNÓSTICO
TESTE DO PEZINHO
A notificação do MP recomenda
também o procedimento de
confirmação da doença e a
realização de diagnóstico tardio
da fibrose cística em todas as
crianças com idade inferior a
cinco anos.
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DIAGNÓSTICO
Verificar a quantidade de
eletrólitos liberados pelo suor
Espectometro
FIBROSE CISTICA

18. Ir p/ primeira página
DIAGNÓSTICO
Teste do suor: não se
aceita este teste sem a
técnica de iontoforese
com pilocarpina
FIBROSE CISTICA

19. Ir p/ primeira página
DIAGNÓSTICO
Desnutrição
Perda de peso devido ao
excesso rápido do suor
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DIAGNÓSTICO
Testesdefunção
pulmonar
*Espirometria
FIBROSE CISTICA

21. Ir p/ primeira página
MANIFESTAÇÕES CLINÍCAS POR FAIXA ETÁRIA
RN
Pré.escolares
Escolares
Adultos
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22. Ir p/ primeira página
Manifestações clinicas
Manifestações clinicas
foto

23. Ir p/ primeira página
Perfuração
intestinal fetal
FIBROSE CISTICA Peritonite meconial
RN 36/1 D
1/30.000
35.000

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FIBROSE CISTICA NO PANCREAS
*Atresia ileal
*Íleo meconial
Diag.

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*Presença de sibilos
*NEBULIZAÇÃO
TERAPIA
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26. Ir p/ primeira página
*oxigenoterapia
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TERAPIA
*Desnutrição :Perda
de peso devido o
suor excessivo
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TERAPIA
*Hipoxia
oxigenoterapia
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29. Ir p/ primeira página
TERAPIA
ASPIRAÇÃO TRAQUEOBRÔNQUICA
A aspiração pode evitar ou
reverter uma atelectasia.
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ADULTOS
Unha em forma de baqueta digital
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TRATAMENTO
Emboraaindanãohajacuraparaadoençaexistem,no
entanto,evidênciassuficientesparasecrerqueum
fibrocísticojovemqueiniciatratamentohojeemumcentro
brasileiropossasersubmetidofuturamenteaterapiagênica
comsucessoegarantaumasobrevidabemacimadaque
seestimaatualmente.
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DIAGNÓSTICO
É de fundamental importância que o tratamento em
centro especializado e envolva uma equipe multidisciplinar.
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MEDIDAS TERAPEUTICAS
Promover um crescimento adequado
Desenvolvimento psicossocial satisfatório Educar a
família e o paciente
Garantir uma dieta balanceada qualitativamente
Garantir imunização adequada,
Tratamento das infecções pulmonares
Fluidificantes e mucolíticos:
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Fluidificantesemucolíticos:Asúnicasdrogasdeste
grupocomprovadamenteeficazessãoasoluçãosalina
hipertônicaeadornase-alfa.
Anti-inflamatóriospodemserúteisemalgunscasos.
•Broncodilatadores:quandohouverhiperreatividade
brônquica.
MEDICAMENTOS
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35. Ir p/ primeira página
Portador da fibrose cística
Vivo com esta doença desde criança, já passei por algumas
fases menos boas, entre elas, algumas complicações renais e
cardíacas, mas graças à minha força e esperança, superei isso
tudo.Neste momento só sou seguido na parte de Pneumologia,
pela Doutora Adelina, uma grande Médica Pneumologista,
minha amiga e de quem eu me orgulho muito. Está sempre
pronta a ajudar.Não podia deixar de salientar também, de que
tenho uns pais maravilhosos, que eu sei que já sofreram e
continuam a sofrer com este meu problema de saúde, por isso
e por tudo o que têm feito por mim, só tenho é a agradecer-
lhes.
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36. Ir p/ primeira página
Portador da fibrose cística
Eu, queria mostrar a toda a gente, que mesmo com este meu
problema de saúde, que me impossibilita por vezes de fazer
certas coisas, não desisto da vida, gozo-a ao máximo, nunca
perco a boa disposição e a alegria de viver... adoro também
contagiar as pessoas com esta minha força, esperança e
alegria, para que até mesmo aquelas que estão muito pior do
que eu, nunca percam a esperança de viver.A vida é preciosa
demais para ser deitada fora.
Eu irei morrer a rir e a fazer rir os outros!!!
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37. Ir p/ primeira página
Aspectos clínicos da Fibrose Cística. Experiência no
Hospital de Clínicas da UFPR, 1980-1996
www.canoadetolda.org...br/biolmol/Genética-Medi..
Referências bibliográficas
Peritonite Meconial como Diagnóstico Diferencial de
Ascite Fetal
Rev. Bras. Ginecol. Obstet. vol.21 no.6 Rio de Janeiro
July 1999
FIBROSE CISTICA

38. Ir p/ primeira página
AGRADECIMENTOS
www.guida.com.br

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DOENÇAS RARAS
Obrigada
[email protected]