Fibrosis sistémica nefrogénica

Fibrosis sistémica nefrogénica

1. FIBROSIS SISTÉMICA
NEFROGÉNICA
MR. NEFROLOGIA: HEMER H. CALDERON ALVITES

2. I.-INTRODUCCIÓN
•Desde el año 1997, cuando por primera vez fue descrita por Cowper.
•Al principio se creyó que era un padecimiento únicamente dermatológico
y se llamó “Dermopatía Fibrosante Nefrógena”;
•Enfermedad fibrosante, que afecta predominante a pacientes que han
recibido contrastes con gadolinio, con FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD.

3. •A principios de 2006, Se asocia la exposición a contrastes radiológicos con
gadolinio en el desarrollo de FSN.
•La demostración de la presencia de gadolinio en los tejidos afectados
confirmó la sospecha del papel desencadenante del gadolinio .
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

4. II. DEFINICION
•La FSN es un trastorno fibrosante adquirido que se ha observado en
pacientes con un deterioro grave de la función renal.
•La principal célula responsable de la fibrosis tisular se identificó como un
fibrocito circulante, pero el desencadenante permanecía desconocido
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
Nefrologia 2014;34(4):428-38

5. III.- EPIDEMIOLOGÍA
•La FSN es más frecuente en los pacientes de edad media (50-60 a.).
•FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD, Insuficiencia hepática, IRA.
•Actualmente = incidencia media del 0-18 % en la población de riesgo
•En un estudio se observó que la exposición al gadolinio se asociaba con un
aumento del riesgo de desarrollar FSn con un odds ratio de 14,716

6. IV.-ETIOPATOGENIA
•La patogenia exacta de la FSN sigue siendo desconocida, la única
asociación sólida, identificada en todos los pacientes con FSN, es la IRA /
ERC , y su presencia es condición sinequa non para el diagnóstico de la
entidad.

9. Am Fam Physician. 2009;80(7):711- 714

10. a.- Factores del huésped: enfermedad renal
•Inicialmente múltiples factores comunes en pacientes con IRA / ERC como
desencadenantes de la FSN: exposición a altas dosis de EPO , membranas de
diálisis, estados de hipercoagulabilidad, daño vascular, cirugía vascular y fallo
hepático concomitante.
•Actualmente se cree que la disminución del FG en estos pacientes alargaría la
vida media del gadolinio y permitiría su depósito en los tejidos.

11. B.- Célula efectora: fibrocito circulante
•Cowper y bucala postularon que esta célula, implicada en la curación
normal de las heridas y formación de cicatrices.
•El papel etiológico potencial del fibrocito circulante, una célula conectiva
derivada de la médula ósea que se encuentra normalmente en la
circulación periférica y migra a las zonas de inflamación tisular.

12. c.-Factores predisponentes: daño vascular e
inflamación
•El daño vascular puede aumentar el riesgo de y permiten la
interacción entre las plaquetas y las células endoteliales
expuestas con la atracción de fibrocitos circulantes y la
secreción de sustancias probióticas.

13. d.- Factor desencadenante: contraste con
gadolinio
•El gadolinio (Gd3+) es un elemento con fuertes propiedades
paramagnéticas utilizado como contraste en resonancia magnética (RM).
•Cofactores, como concentraciones elevadas de calcio o fósforo, acidosis
metabólica y quizá dosis elevadas de eritropoyetina, podrían aumentar el
riesgo.

14. V.-CLÍNICA
A.- Curso clínico:
•Se inicia típicamente con edema, eritema y en ocasiones calor en zonas distales de las
extremidades (32%).
•Al resolverse, el edema deja placas firmes que pueden progresar a una induración
mayor y al engrosamiento.
•FSn progresa hasta una incapacidad física importante = falta prácticamente completa de
movilidad en todas las articulaciones de las extremidades.
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

15. •Sintomatología
–El síntoma mas frecuentemente referido por los pacientes
es dolor (52%)
–Prurito (36%)
–Rigidez o entumecimiento articular (34%)
–Endurecimiento (30%) e hinchazón (25%) de manos y pies.
–Parestesias (24%) y quemazón (16%).
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

16. •Distribución y morfología de las lesiones.
–Las lesiones se localizan por orden decreciente en
–Extremidades inferiores (85%).
–Extremidades superiores (66%)
–Tronco (35%)
–Manos (34%)
–Pies (24%)
–Glúteos (9%)
–Cara (3%).
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

18. •Diagnóstico diferencial clínico
–Lipodermatoesclerosis,
–Esclerodermia y morfea,
–Escleromixedema,
–Fascitis eosinofílica,
–Síndrome Eosinofilia-mialgia y
–Enfermedad injerto contra huésped crónica.

19. VI.- ANATOMÍA PATOLÓGICA
•Aumento de células fusiformes delgadas
distribuidas entre haces de colágeno
separados por edema, y no se observan
cambios inflamatorios.
•Los estudios Inmunohistoquímicos
revelan que estas células son CD34+ y
muestran positividad citoplasmática local
para procolágeno 1.

20. •Diagnóstico diferencial histopatológico
–Escleromixedema,
–Esclerodermia y morfea,
–Fascitis eosinofílica
–Neoplasias de células fusiformes (melanoma, carcinoma y
dermatoibrosarcoma protuberans).

22. Tratamiento
•El tratamiento de la FNS continúa siendo un reto, y por desgracia no
existe una terapia universalmente efectiva en estos pacientes.
•Es imprescindible que todos los pacientes, independientemente de la
actividad de la enfermedad, reciban tratamiento físico, fisioterapéutico y
ocupacional para mantener la movilidad articular

23. •La mayoría de los tratamientos propuestos dan resultados subóptimos
•Esteroides orales, fotoforesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida,
ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, interferón alfa y
vitamina D, radiación ultravioleta, etanercept).
•Últimamente se han intentado tratamientos combinados con imatinib y
fotoforesis extracorpórea

24. Urbason comprimidos:
cada comprimido
contiene 16 mg
metilprednisolona

27. Gracias