GAMBARAN HCRT PADA ILD interistial lung dissease

GAMBARAN HCRT PADA ILD

1. GAMBARAN HRCT PADA PENYAKIT INTERSTITIAL LUNG DISEASE d r. Mohammad Ashadi Dz Pembimbing : Dr. dr. Resti Yudhawati , Sp.P (K)

2. PENDAHULUAN Intertisial Lung Diseases (ILD) Terjadi pada sekitar 50 Juta orang di seluruh dunia Terdiri atas kelompok fibrosis paru idiopatik , pneumonitis hipersensitivitas , sarkoidisis , dan penyakit jaringan ikat lainya Untuk mengenali ILD dibutuhkan temuan klinis , laboratorium , radiologis , dan histopatologis Temuan histopatologis ILD,bisa didapatkan peradangan granulomatosa , fibrosis pattern,hingga carcinoma Alat diagnostic utama yaitu HCRT, dengan temuan bermacam , baik UIP hingga ke sarcoidosis, dll Bahmer T, Romagnoli M, Girelli F, Claussen M, Rabe KF. The use of auto-antibody testing in the evaluation of interstitial lung disease (ILD) – A practical approach for the pulmonologist. Respir Med [Internet]. 2016;113:80–92. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2016.01.019 Wallis A, Spinks K. The diagnosis and management of interstitial lung diseases. BMJ. 2015;350(May):1–12. Meyer KC. The diagnosis and management of interstitial lung diseases. BMJ. 2015;350:1–13 .

3. DEFINISI ILD ( Intertisial Lung Disease)  dikenal dengan diffuse parenchymal lung disease (DPLD) K elainan paru yang bersifat sporadik ditandai dengan bermacam-macam tanda inflamasi dan fibrosis pada interstisium paru dengan gambaran histologis yang menonjol berupa kerusakan dan/atau regenerasi pneumosit tipe II Dewi J. KL-6 / MUC-1 sebagai Penanda Penyakit Paru Interstisial. CDK-260. 2018;45(1):67–70. Griese M. Etiologic Classification of Diffuse Parenchymal (Interstitial) Lung Diseases. J Clin Med. 2022;11(6).

4. EPIDEMIOLOGI Insiden ILD bervariasi dengan rata-rata sekitar 10/100.000 penduduk setiap tahunnya Faktor risiko utama seperti merokok , pajanan lingkungan terus menerus seperti debu,logam,debu pertanian,bulu binatang , mikroba seperti EBV atau hepatitis C, gastroesophageal reflux, predisposisi genetic dan faktor polimorfisme gen Harapan hidup pada pasie ILD hanya 2-3 tahun dari diagnosis ditegakan , dan hanya 20% yang dapat bertahan sampai 5 tahun Dewi J. KL-6 / MUC-1 sebagai Penanda Penyakit Paru Interstisial. CDK-260. 2018;45(1):67–70.

5. NORMAL PULMONARY ANATOMY Airspace capacity  udara yang terkandung di dalam bagian paru mencakup saluran pernafasan tetapi tidak termasuk bronkiolus terminal Terdapat jalur penting ventilasi kontralateral yang menghubungkan unit alveolar. Dimana fungsinya sebagai pertahanan inflamasi paru ketika terdapat obstruksi jalan nafas Unit penting lainya, yaitu lobules paru  unit terkecil paru-paru dibatasi septa jaringan ikat . Lobulus berbentuk polyhedron tak beraturan dengan diameter 5-30mm Pada HCRT lobulus paru terlihat jelas Ansari-Gilani K, Chalian H, Rassouli N, Bedayat A, Kalisz K. Chronic airspace disease: Review of the causes and key computed tomography findings. World J Radiol. 2020 Apr 28;12(4):29-47. doi: 10.4329/wjr.v12.i4.29.

6. Tampilan Lobulus Paru pada HCRT: dalam kondisi normal, tiga komponen dasar lobulus , septa interlobular dan struktur septum (vena), wilayah lobular sentral (yang sebenarnya hanya arteri sentrilobular), dan lobular parenkim—dapat diidentifikasi pada HRCT. Bronkiolus sentrilobular dan pembuluh limfatik tidak terselesaikan pada HRCT. Ansari-Gilani K, Chalian H, Rassouli N, Bedayat A, Kalisz K. Chronic airspace disease: Review of the causes and key computed tomography findings. World J Radiol. 2020 Apr 28;12(4):29-47. doi: 10.4329/wjr.v12.i4.29.

7. POLA GAMBARAN HCRT PADA ILD Opasitas dan konsolidasi Ground Glass Opacity menjadi salah satu ciri airspace disease Pada radiografi  tampak sebagai peningkatan opasitas paru yang kabur secara luas sampai pembuluh darahnya tidak terlihat Konsolidasi  peningkatan kepadatan paru pada radiografi thorax atau CT dimana batas pembuluh darah dan saluran udara tidak terlihat Kekeruhan ground-glass pada CT pada pasien immunocompromised dengan infeksi  Pneumocystis jiroveci Konsolidasi pada CT pada pasien dengan sindrom gangguan pernapasan akut. Dibandingkan dengan area opasitas ground-glass, terdapat pengaburan tanda bronkovaskuler oleh area opasitas parenkim padat pada paru dependen Shih, A.R., Nitiwarangkul, C., Little, B.P.  et al.  Practical application and validation of the 2018 ATS/ERS/JRS/ALAT and Fleischner Society guidelines for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis.  Respir Res   22 , 124 (2021). https://doi.org/10.1186/s12931-021-01670-7

8. POLA GAMBARAN HCRT PADA ILD 2. Karakteristik Nodul Small nodul terdiri atas 3 pola distribusi ; perilimfatik , random, setrilobular Nodul paru random  pola distribusi nodul paru di mana pola keterlibatannya terhadap paru tidak memiliki dominasi arsitektural Nodul sentrilobular  biasanya disebabkan oleh penyakit dimana lesi aslinya berkembang di dekat bronkiolus . Pola tree in bud merupakan manifestasi penyakit inflamasi, biasanya menular, yang menyerang bronkus terkecil dan alveoli di sekitarnya. Penyakit dengan nodul perimlimfatik diikuti dengan penyebaran melalui system limfatik seperti sarkoidisis , silicosis, CWP Multiple nodul ; random, sentrilobular , perylimpatic Boitsios, G., A. A. Bankier, dan R. L. Eisenberg. 2010. Diffuse pulmonary nodules. American Journal of Roentgenology . 194(5):354–366.

9. POLA GAMBARAN HCRT PADA ILD 3. Cystic Lung Kista pari  ruang udara berbentuk bulat yang secara patologis dibatasi oleh dinding epitel / fibrosa dan secara radiologis berupa daerah parenkim bulat Kista dapat dibagi menjadi lima kategori spesifik ; kista subpleural , kista parenkim tanpa temuan CT, kista parenkim dengan nodul , kista parenkim dengan ground glass A, Kista : Lusensi parenkim bulat yang dikelilingi oleh dinding berbeda dengan ketebalan <2 mm. Kista dapat terlihat pada orang normal tetapi dapat terjadi bersamaan dengan penyakit paru-paru lainnya . B, Rongga . Ini adalah ruang berisi gas, terlihat sebagai area lusensi atau atenuasi rendah , dengan ketebalan dinding > 4 mm. Hal ini terlihat dalam konsolidasi paru, massa , atau nodul . Raoof S, Bondalapati P, Vydyula R, Ryu JH, Gupta N, Raoof S, Galvin J, Rosen MJ, Lynch D, Travis W, Mehta S, Lazzaro R, Naidich D. Cystic Lung Diseases: Algorithmic Approach. Chest. 2016 Oct;150(4):945-965. doi: 10.1016/j.chest.2016.04.026.

10. KLASIFIKASI ILD Singh S, Sharma B, Bairwa M, Gothi D, Desai U, Joshi J, et al. Management of interstitial lung diseases: A consensus statement of the Indian Chest Society (ICS) and National College of Chest Physicians (NCCP). Lung India [Internet]. 2020;37(4):359. Available from: https://journals.lww.com/10.4103/lungindia.lungindia_275_20

11. KLASIFIKASI ILD Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, Nambiar AM, Ogura T, Otaola M, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev [Internet]. 2018;27(150). Available from: http://dx.doi.org/10.1183/16000617.0076-2018

12. DIAGNOSIS ILD Anamnesis Dyspnea adalah keluhan yang sering dilaporkan oleh pasien. Beberapa penyakit paru interstisial, seperti pneumonia interstisial akut, dapat muncul dengan cepat, sementara penyakit seperti fibrosis paru idiopatik umumnya memiliki perjalanan waktu yang lebih lama, dengan sesak napas sering terjadi selama lebih dari satu tahun. Batuk sering terjadi pada penyakit paru interstisial dan seringkali tidak disertai dengan dahak Kejadian batuk berdarah tidak umum dan dapat menunjukkan adanya komplikasi seperti infeksi, penyumbatan pembuluh darah paru, kanker, atau peradangan pada pembuluh darah paru Usia juga merupakan faktor penting Beberapa penyakit paru interstisial, seperti hipersensitivitas pneumonitis dan penyakit paru interstisial terkait penyakit jaringan ikat, lebih sering terjadi pada pasien yang berusia di bawah 50 tahun. Sebagian besar pasien dengan sarkoidosis seringkali terjadi pada usia 25-40 tahun, tetapi penyakit ini juga dapat terjadi pada orang tua. Wallis A, Spinks K. The diagnosis and management of interstitial lung diseases. BMJ. 2015;350(May):1–12.

13. DIAGNOSIS ILD 2. Pemeriksaan Fisik Pada auskultasi paru , bilateral fine end inspiratory crepitations klasik dapat ditemukan Pasien dengan penyakit paru kistik seperti histiocytosis sel Langerhans dan lymphangioleiomyomatosis dapat terjadi dengan temuan pneumotoraks, dan efusi pleura pada mereka dengan penyakit jaringan ikat terkait penyakit paru interstitial, lymphangioleiomyomatosis, atau, lebih jarang, sarcoidosis. Pleural rub juga dapat ditemukan pada pasien dengan rheumatoid arthritis atau lupus eritematosus sistemik. 3. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium dapat membantu dalam diagnosis pasien dengan ILD. Pemeriksaan darah dapat memberikan bukti pendukung inflamasi atau faktor penyulit , seperti hiperkalsemia pada sarkoidosis . Pedoman British Thoracic Society menyarankan hitung darah lengkap , urea , elektrolit , tes fungsi hati, kalsium , tingkat sedimentasi eritrosit , dan protein reaktif C sebagai pemeriksaan awal Meyer KC. The diagnosis and management of interstitial lung diseases. BMJ. 2015;350:1–13.

14. DIAGNOSIS ILD Rontgen dada postero -anterior rutin (CXR) dapat sangat sugestif menunjukan entitas ILD tertentu , dan CXR sebelumnya sebagai pembanding jika tersedia HRCT sebagai modalitas utama dan yang paling sensitive untuk diagnostic ILD Bronkoskopi diperlukan untuk diagnosis pasti dari ILD tertentu. Bronkokalveolus lavage (BAL) dapat segera dilakukan , ATS Task Force Report tentang BAL untuk diagnosis ILD merekomendasikan dengan penggunaan pencitraan HRCT untuk memilih segmen paru yang sesuai untuk melakukan BAL . Biopsi endobronkial dapat memberikan informasi yang berguna jika terdapat kelainan endobronkial (nodul superfisial, ulserasi mukosa) Meyer KC. The diagnosis and management of interstitial lung diseases. BMJ. 2015;350:1–13.

15. HRCT Pattern Raghu G, et al, Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST. PMID: 35486072; PMCID: PMC9851481.

16. GAMBARAN HCRT PADA ILD Idiopatik Pulmonary Fibrosis (IPF) menyebabkan pola fibrosis " usual interstitial pneumonia " yang terkait dengan gambaran honeycomb ( pelebaran kistik bronkiolus distal sekunder akibat kerusakan fibrotik ruang udara yang berdekatan ) Usual interstitial pneumonia (UIP) tidak spesifik untuk fibrosis paru idiopatik dan dapat dilihat pada penyakit paru interstitial lainnya , termasuk penyakit jaringan ikat terkait penyakit paru interstitial, asbestosis, dan sarkoidosis . Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Antoniou KM, Bissell BD, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):E18–47.

17. UIP adalah gambaran khas yang sering muncul atau menjadi penanda dari pola radiologi IPF. “ Honeycomb ” menjadi pembeda dari gambaran IPF dan harus ada apabila akan menegakan diagnosa dengan HRCT dengan pattern UIP. Distribusi khas dari UIP bersifat supleural dengan dominasi di area basal, maeskipun ada juga beberapa keterlibatan di area lobus atas secara umumnya . Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Antoniou KM, Bissell BD, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):E18–47 .

18. Pola dari HCRT atipikal sering muncul ( sekitar 30%) menyertai pola histopatologis dari UIP/IPF. Sehingga pola indeterminate untuk UIP harus sudah ditetapkan saat HCRT menunjukan gambaran adanya fibrosis tetapi tidak memenuhi kriteria dari UIP atau probable UIP dan tidak disarankan untuk secara eksplisit untuk dilakukan alternativ diagnosis Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Antoniou KM, Bissell BD, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):E18–47.

19. Dalam beberapa kasus penyakit paru fibrotik , ada kecurigaan klinis IPF, namun pola HRCT menunjukkan perlu diagnosis alternatif . Kadang-kadang , HRCT presentasinya mungkin seperti UIP, probable UIP, atau pola UIP tidak pasti , tapi temuan tambahan menyarankan alternatif diagnosa . Dalam situasi seperti itu , sebuah alternatif diagnosis ke IPF harus dipertimbangkan kembali Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Antoniou KM, Bissell BD, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):E18–47.

20. GAMBARAN HCRT SPESIFIK Idiopatic intertitisal pneumonia (IIP) Ciri khas HRCT interstitial pneumonia (IIP) adalah pola retikuler dengan honeycomb yang sering dikaitkan dengan ( traction bronkiektasis , ground glass) mungkin ada , tetapi tidak seluas kelainan retikuler . Kelainan tersebut bersifat basal dan perifer , meskipun seringkali tidak merata Pola UIP pada IIP. Gambar HRCT melintang menunjukkan honeycombing pada bagian basal subpleural (lebih jelas pada paru kiri ) dengan bronkiektasis traksi , opasifikasi retikuler dan ground-glass Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respir Res. 2013;14(SUPPL. 1):S3.

21. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 2. Nonspecific Intertisial Pnemonia (NSIP) Manifestas i HRCT yang paling umum pada NSIP terdiri dari ground glass opacity. Kebanyakan pasien mempunyai pola retikuler halus dan traksi bronkiektasis yang ditumpangkan pada opasitas ground-glass . A B C D Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respir Res. 2013;14(SUPPL. 1):S3.

22. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 3. Autoimune ILD Penebalan septum interlobular, Bagian aksial memperlihatkan penebalan septum intralobular basal bilateral dengan sedikit area subpleural. Panah hitam menunjukkan penebalan septum interlobular Gautam M, Masood MJ, Arooj S, Mahmud M-H, Mukhtar MU. Rheumatoid Arthritis Related Interstitial Lung Disease: Patterns of High-resolution Computed Tomography. Cureus. 2020;12(2).

23. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 4. Hypersensitivitas Penumonitis Manifestasi khas computerized tomography (CT) pada HP menunjukkan peradangan bronkiosentris yang terlihat pada histopatologi sehingga menyebabkan nodul ground-glass kecil dan tidak jelas dengan distribusi yang luas di seluruh zona paru Hamblin M, Prosch H, Vašáková M. Diagnosis, course and management of hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir Rev. 2022;31(163).

24. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 5. Sarcoidosis Temuan khas yang paling umum terlihat pada 26 pasien adalah opasifikasi mikronodular ( berukuran 1-3 mm) dalam distribusi perilimfatik . Distribusi perilimfatik paling sering terlihat di daerah parahilar dan terlihat sebagai penebalan dan nodularitas interstitium peribronchovaskular dan di lokasi subpleural yang berdekatan dengan fisura . Gambaran HRCT pada bidang aksial menunjukkan distribusi mikronodul perilimfatik yang khas pada distribusi peribronkovaskular ( panah ) (a) dan sepanjang fisura ( panah tebal ) Dhagat PK, Singh S, Jain M, Singh SN, Sharma RK. Thoracic sarcoidosis: Imaging with high resolution computed tomography. J Clin Diagnostic Res. 2017;11(2):TC15–8.

25. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 6. ILD lainya LAM Gambaran HRCT dapat menunjukan kista paru bilateral pada 15 kasus dalam penelitian kami (100%) yang menunjukkan ukuran dan jumlah yang bervariasi . Kista bersifat bilateral dan simetris pada 14 kasus (93,3%). Hasil serupa ditunjukkan dalam penelitian yang dilakukan oleh Lim at al., 2004 yang melibatkan 11 pasien wanita , semuanya menunjukkan perubahan kistik simetris bilateral, dan dalam penelitian yang dilakukan oleh Chu et al., 1999 yang melibatkan 35 pasien Sabri YY, Ibrahim IMH, Ahmed HM, Assal HH. Role of high resolution computed tomography (HRCT) of the chest in the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis (LAM) – A serial study of 15 patients. Egypt J Radiol Nucl Med [Internet]. 2016;47(3):765–9. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejrnm.2016.06.001

26. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 6. ILD lainya b. Histiosis sel langerhans Tampilan PLCH dengan tomografi komputer resolusi tinggi (HRCT) bervariasi dengan pola nodular, nodular- kistik , kistik dominan , atau fibrotik . PLCH dapat membentuk lesi kistik yang menyerupai yang terlihat pada emfisema sentrilobular . Selain itu , emfisema sentrilobular mungkin memiliki gambaran yang mirip dengan octopus sign karena sering kali muncul berupa untaian halus menuju arteri sentrilobular dan bronkiolus Octopus sign ( panah ) pada enam pasien berbeda dengan histiocytosis sel Langerhans Poellinger A, Berezowska S, Myers JL, Huber A, Funke-Chambour M, Guler S, et al. The Octopus Sign—A New HRCT Sign in Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Diagnostics. 2022;12(4).

27. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 6. ILD lainya c. ILD terkait obat gambar HRCT menunjukan adanya beberapa area GGO, sebagian cenderung menyatu , menunjukkan sebagian area subpleural masih tersisa . Kasus dugaan toksisitas paru akibat tocilizumab . HRCT aksial menunjukan (a), melalui asal arteri pulmonalis , (b) dan melalui apeks (c). Beberapa area Ground-Glass Opacity (GGO), sebagian cenderung menyatu , sebagian besar terletak di daerah tengah paru , sebagian di daerah subpleural , sedangkan opasifikasi linier fibrotik dan nonspesifik juga ditunjukkan di lobus kanan bawah Distefano G, Fanzone L, Palermo M, Tiralongo F, Cosentino S, Inì C, et al. HRCT patterns of drug-induced interstitial lung diseases: A review. Diagnostics. 2020;10(4):1–16.

28. GAMBARAN HCRT SPESIFIK 6. ILD lainya d. Terkait paparan pekerjaan Pada silikosis akut , dapat ditunjukan gambaran kepadatan sentrilobular multipel bilateral, kepadatan ground glass multifokal yang tidak merata , dan konsolidasi dengan pola crazy paving pattern Penyakit ILD terkait pekerjaan lainnya adalah asbestosis. Pada HRCT dapat ditunjukan gambaran ground-glass opacity, penebalan septum interlobular, traksi bronkiektasis , dan nodul sentrilobular subpleural yang tidak jelas dapat terlihat Silikosis pada pasien berusia 50 tahun . HRCT menunjukkan penggabungan opasifikasi ground-glass dan penebalan septum interlobular di lobus kiri atas Soydan L. The Role Of High Resolution Computed Tomography In The Evaluation Of Pneumoconiosis. Haydarpasa Numune Train Res Hosp Med J. 2020;1(2):234–40.

29. A stepwise approach to evaluating fibrosis Mets O et al. 2021: https://radiologyassistant.nl/chest/hrct/fibrosis-of-the-lung-on-hrct-imaging Features indicative of fibrosis: Volume loss Bronchiectasis Distortion of the secondary lobule Loss of smooth air-to- interstitium interfaces Other causes of interstitium thickening: Pulmonary oedema Lymphangitic carcinomatosis Leukemic infiltration Eosinophilic disease Alveolar proteinosis Amyloid disease Storage disease Step 1: Is it really fibrosis?

30. A stepwise approach to evaluating fibrosis Mets O et al. 2021: https://radiologyassistant.nl/chest/hrct/fibrosis-of-the-lung-on-hrct-imaging Differential diagnosis: IPF Fibrotic sarcoidosis Fibrotic CTD-ILD Fibrotic hypersensitivity pneumonitis Step 2: Is there definite, probable or indeterminate UIP pattern? Definite UIP Basal and subpleural fibrosis Honeycombing Probable UIP Basal and subpleural fibrosis No honeycombing Indeterminate UIP Basal and subpleural localisation of subtle reticulation and retraction

31. A stepwise approach to evaluating fibrosis Mets O et al. 2021: https://radiologyassistant.nl/chest/hrct/fibrosis-of-the-lung-on-hrct-imaging Step 3. What do alternative features indicate? Axial and non-basal distribution Hypersensitivity pneumonitis Sarcoidosis Ground-glass pattern and consolidation CTD-ILD NSIP Rheumatoid arthritis-ILD Smoking-related ILD Drug-induced ILD

32. RINGAKASAN Interstitial lung disease ditandai dengan inflamasi dan fibrosis interstitium paru. Pasien dengan dugaan ILD harus memiliki informasi dari anamnesa , pemeriksaan fisik , pemeriksaan radiologis , dan pemeriksaan lainnya ( misalnya tes darah perifer , tes fungsi paru) dengan hati-hati dan teliti untuk menentukan apakah diperlukan prosedur tambahan atau tidak Pemeriksaan HRCT merupakan modalitas utntuk diagnostic dan evaluasi pasien dengan kemungkinan ILD.

33. TERIMAKASIH