glándula paratiroides hiperpara tiroidismos

Glándula paratiroides

1. Enfermedades De Las Glándulas Paratiroides

2. Glándula Paratiroides Son 4 glándulas endocrinas Forma circular o disco 6*3*2 mm Cubierta por capsula de tejido conectivo

3. Glándula Paratiroides La glándula esta compuesta por: Células parenquimatosas células principales Células oxífilas células transicionales adipocitos

4. Síntesis de PTH CELULAS PRINCIPALES: En los ribosomas se forma prepro hormona de 115 aa En el RER se remueve un fragmento de 25aa, se forma la pro- hormona paratiroidea de 90 aa. En el aparato de Golgi se convierte en la hormona paratiroidea 84 aa

5. Calcio El 99 % del Ca + esta en los huesos solo 1 % esta en sangre , de esta fracción: 50 % esta ionizado 40 % ligado a proteínas 10 % como parte de complejos calcio sérico VN : 8,5 -105 mg/dl solo el calcio+ ionizado y en complejos es difusible Ca+ ionizado el que ejerce efectos biológicos (sinapsis, contracción y señalización celular) y cunado se perturba puede signos y síntomas de hipocalcemia e hipercalcemia

6. Función de la hormona paratiroidea Regula las concentraciones extracelulares de calcio y fosf ato, manteniendo sus valores dentro de normalidad Órgano blanco: Hueso Riñón Intestino La hipocalcemia es la señal que desencadena la liberación de PTH Receptor de detección de ca+ ubicado en membrana de las células paratiroideas

7. Acción sobre los huesos

8. Acción sobre los huesos Activación de los osteoclastos: Activación inmediata de osteocitos ya formados Formación de nuevos osteoclastos

9. Acciones en el riñón Fundamentales 3: Incrementar la síntesis de 1,25 dihidroxicolecalciferol Disminuir a reabsorción de fósforo aumentar la reabsorción de calcio Túbulo contorneado proximal Túbulo contorneado distal

10. Hiperparatiroidismo primario Es una enfermedad producida por la secreción inapropiada o elevada de PTH p or las glándulas paratiroides. Causa mas frecuente de hipercalcemia Mayores de 45ª, frecuencia 3:1 respecto mujer/varón Factores de riesgo: radiación externa del cuello y tto con litio

11. Etiopatogenia Perdida del control de síntesis y secreción de PTH 85%En los adenomas s e produce alteración en la sensibilidad a las concentraciones séricas de Ca y secreción excesiva de PTH 15% Hiperplasia paratiroidea: aumento del numero de células responsables de la secreción PTH ‹ 1 % ca de tiroides Neoplasia endocrinas múltiples tipo 1 secreción ectópica PTH: expresión de gen de PTH y secreción de esta hormona por le tumor

12. ↑PTH =↑ osteólisis ↑ absorción intestinal Ca en sangre ↑eliminación de Ca y P Cuadro clínico e historia natural Dependerá de la duración de la hipersecreción de PHT y nivel de calcio Asintomáticos (hallazgo casual)

13. Manifestaciones sistémicas

14. Tratamiento Quirúrgico : de elección y curativo paratireidectomia En asintomático cuando hipercalcemia Medico: Tratamiento de hipercalcemia Calcimimetico bifosfonatos Actividad física Ingesta moderada de calcion (1gr/ dia )

15. Hiperparatiroidismo secundario Secreción excesiva de PTH por las glándulas paratiroides hiperplásicas sobre todo a consecuencia de la disminución de del transporte de iones calcio Causas: Insuficiencia Renal Crónico + Frecuente Lesión Renal aguda Con Deficiencia De Vitamina D Enfermedades Que Cursan Con Hipocalcemia Crónica

16. Cuadro Clínico Los síntomas Dependerán De La Enfermedad De Base que condicionan hipocalcemia crónica de su duración y tto en ERC osteodistrofia renal debido a turnover osea alto

17. Radiografía de columna cervical en proyección lateral de un paciente con antecedentes de hiperparatiroidismo secundario e insuficiencia renal crónica. Se aprecia esclerosis alternada con áreas radiolúcidas a nivel de los huesos de la bóveda craneana, adoptando un patrón en «sal y pimienta».

18. Diagnostico Y Tratamiento Bioquimicas PTH elevada Hipocalcemia o ca N ERC , cretinina ↑ e hiperfosfatemia Imagen : glándula paratiroidea aumentada de tamaño y cambios oseos de varios grados Tratamiento Tratamiento causal Compensación de hipocalcemia Compensación de hiperfosfatemia Metabolitos activos de la vitamina d Compuestos no cálcicos Calcimimeticos

19. Hiperparatiroidismo terciario hipercalcemia causada por la secreción de PHT excesiva y autónoma de un paciente con hiperparatiroidismo secundario Causa Tto ineficaz del hipertiroidismo secundario genera prolongación de estimulación de células paratiroideas a consecuencia hiperplasia

20. Cuadro clínico Síntomas de enfermedad de base Sd hipercalcemico Y de osteodistrofia renal Complicaciones cardiovasculares Calcificación de tejidos blandos Ruptura de tendones

21. Diagnostico y tratamiento Pruebas bioquímicas Hipercalcemia PTH alta Hiperfosfatemia Imagen: aumento de tamaño de glándulas y cambios osteos degenerativos Tratamiento Farmacológico: descrito en hiperparatiroidismo Qx : paratireidectomia total o subtotal

22. Hipoparatiroidismo Primario Se produce por una deficiencia en la secreción de PTH o por secreción PTH biológicamente inactiva Características: hipocalcemia e hiperfosfatemia

23. CAUSAS Resección de glándula paratiroides durante tiroidectomía Destrucción de la glándula a consecuencia de tiroiditis, irradiación, deposito de hierro, cobre, amiloide, traumas del cuello, sd autoinmune defectos congénitos: agenesia de glándulas paratiroideas, hipoparatiroidismo hereditario ligado al cromosoma X enfermedades mitocondriales Secreción de molécula PTH con cambios estructurales q hacen imposible unirse al receptor Deficiencia de PTH por hipomagnesemia, alcalosis resp o mutación del receptor de Ca Hipoparatiroidismo Primario

24. Cuadro clinico Síntomas de hipocalcemia Ataque tetánico Tetania latente o equivalente de tetania Hipocalcemia crónica Síntomas neurológicos: corea, parkinsonismo paraplejia espástica Trastornos psiquiátricos: depresión, neurosis, psicosis Cambios tróficos de tejidos del ectodermo: Catarata lamelar, pielseca y aspera , eccema, micosis, fragilidad del pelo y pestañas, estriaciones transversas, albinismo o separación de las uñas lecho ungueal, caries del esmalde dental asintomático

25. Diagnostico Análisis de sangre: hipocalcemia, hiperfosfatemia, PTH ↓ o indetectable y concentración de 1.25 (OH)2 D3↓ Análisis de orina: eliminación de fosforo y AMPc tras administración de PTH exógena ECG signos de hipocalcemia Imagen: calcificaciones e los núcleos basales y tejidos blandos, incremento de masa ósea

26. Criterios diagnósticos hipocalcemia e hiperfosfatemia con PTH baja o indetectable Acompañado de síntomas de tetania tratamiento Tratamiento causal no es posible en la mayoría de los casos compensación de hipocalcemia e hiperfiosfatidemia

27. Hipoparatiroidismo secundario Estado secundario a la disminución de la secreción de PTH a consecuencia de efectos inhibitorios de la hipercalcemia dependiente de PTH. Causas raras: mutación activadora del receptor de de PHT-1 ( sd de Jansen hipercalcemia hipofosfatemia PTH INDETECTABLE), Mutacion activadora del receptor de calcio Se manifiesta con síntomas de hipercalcemia Dx _ hipercalcemia con concentraciones bajas de PTH

28. Pseudohipoparatiroidismo Es una enfermedad genética que se caracteriza por la resitencia de los tejidos a la PTH a causa de defecto genético del receptor para la PTH- PTHrP Si la resistencia afecta a los huesos se denomina osteodistrofia hereditaria de albrigth Existen varios tipos de osteodistrofia , se diferencia por: respuesta l test de Ellsworth Howard Presencia de resistencia o otras hormonas síntomas de su deficiencia Dx _ hipocalcemia hiperfosfatemia y concentración alta de PTH tto mismo de hipoparatiroidismo ( compensar hipocalcemia e hiperfosfatemia)