glándula suprarrenal en recien nacido.pptx

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1. Embriología, anatomía y patología de glándula suprarrenal. Monitor: Dra. Berlis Gonzáles Dra . María E. Amaral Instituto Venezolano de los Seguros Sociales Hospital Nacional Docente Asistencial “Dr. Raúl Leoni Otero” Servicio de Pediatría Postgrado: Neonatología

2. Introducción

3. Origen embriológico de las glándulas suprarrenales El origen embrionario dual de la glándula suprarrenal humana da lugar a una corteza suprarrenal externa y una médula suprarrenal interna; cada parte secreta diferentes hormonas vitales que son básicas para el desarrollo fetal. La corteza suprarrenal se desarrolla a partir del mesodermo celómico de la cresta urogenital. L a médula procede del tejido de la cresta neural en el ganglio simpático adyacente al plano del plexo celíaco. Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

4. Embriología de la glándula suprarrenal Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

5. Anatomía de la glándula suprarrenal Las suprarrenales son glándulas pequeñas, de forma triangular y situadas en los polos superiores de los riñones, generalmente rodeadas completamente por tejido graso. Las glándulas suprarrenales del recién nacido son del mismo tamaño que sus riñones. En el niño a término , disminuyen un 30% de su peso durante las primeras semanas de vida y luego aumentan hasta adquirir, al final de la pubertad , el peso inicial que tenían al nacimiento . Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

6. Anatomía de la glándula suprarrenal Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

7. Características de la glándula suprarrenal fetal. Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

8. Funciones suprarrenales fetales y adultas (ALDOSTERONA) Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

9. Funciones del cortisol fetal Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

10. Funciones suprarrenales fetales y adultas Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

11. Control de la producción de glucocorticoides y mineralocorticoides Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

12. Control de la producción de glucocorticoides y mineralocorticoides Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

13. Hormonas de la Médula suprarrenal Funciones: Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

14. L a corteza, la zona glomerular y fasciculada, está presente en el parto, pero la diferenciación completa en tres zonas separadas se produce mucho más tarde, aproximadamente a los 3 años, cuando tiene lugar el desarrollo de la zona reticular Esteroidogénesis de la glándula suprarrenal Avery’s Diseases of the Newborn. Copyright © 2018 by Elsevier Inc. All rights reserved.

15. Esteroidogénesis de la glándula suprarrenal Figura 1.3: Organización subcelular de la esteroidogénesis

16. Escala de virilización

17. Escala de masculinización

18. Enfermedades suprarrenales primarias Defectos esteroidógenos causados por deficiencia de enzimas suprarrenales

19. Hiperplasia suprarrenal congénita La HSC se refiere a una familia de enfermedades hereditarias en las cuales aparecen defectos en una de las etapas enzimáticas necesarias para sintetizar cortisol a partir de colesterol en la glándula suprarrenal; por lo tanto, el deterioro en la síntesis del cortisol es la piedra angular que comparten todas las formas de HSC . La HSC es la enfermedad endocrina congénita más común. Incidencia: 1/10000 año en su forma clásica y I/100 año en la forma no clásica en ciertas poblaciones. Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

20. Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

21. Sospechamos de desorden de diferenciación sexual? Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

22. Fisiopatología de la hiperplasia suprarrenal congénita 95% déficit de CYP21A1 (21 Hidroxilasa ) Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

23. Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

24. Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

25. Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa. Pediatr Integral 2015; XIX (7): 488 – 497

26. Screening para hiperplasia congénita adrenal

27. Tratamiento agudo de crisis adrenal No retrasar la administración de glucocorticoide ante sospecha de crisis adrenal

28. Tratamiento de mantenimiento de crisis adrenal