Glaucoma congenito

Instituto de la Vision.
Montemorelos N.L
Servicio de Glaucoma

1. GLAUCOMA CONGENITO. Dr. Carlos Grau. Servicio de Glaucoma .

2. Glaucoma Congénito. 1 de cada 10 000 a 15 000. Mas en gitanos eslovacos es 1 de 250. Ceguera 2% al 15%. AV. 20/50 en el 50% de los casos. Bilateral 75% a 80%. Mas en mujeres 65%. Diagnosticados cerca del nacimiento 25%. El 75% durante el primer ano de vida.

3. Definición. Alteración a nivel del ángulo iridocorneal que con lleva una disminución en el drenaje del humor acuoso con la consiguiente elevación de la PIO. Además de dañar el N.O, provoca un aumento de los diámetros cornéales y de la longitud axial del ojo.

4. Herencia. Autosomico recesivo. Herencia multifactorial. Gen GLC3. (2 loci ) GLC3A en 2p21 GLC3B en 1p36 Gen del citocromo P4501B1 (CYP1B1). causa principal de mas de 80% de los casos familiares.

5. Patogenia. Displasia o trastorno embrionario iridocorneal y forma parte de las neurocristopatias . Reabsorción defectuosa del tejido mesodérmico, el cual tapiza el ángulo llegando en ocasiones hasta la línea de Schwalbe . El tejido mesodérmico patológico tiene aspecto de un tejido esponjoso de trabeculas pequeñas y compactas. Puede estar recubierto por una fina membrana trasnlucida . ( Barkan ).

6. Patogenia. Inserción alta del iris. Esta unida la base del iris a la línea de Schwalbe . Procesos ciliares están desplazados anteriormente por el alargamiento del globo ocular. Espolón escleral en ocasiones no esta desarrollado, con lo que las fibras longitudinales del musculo ciliar se insertan directamente en la malla trabecular

7. Clasificación. Clasificación de Shaffer-Weiss . Glaucoma congénito primario o Infantil. Glaucoma asociado con anomalías congénitas oculares o sistémicas. Aniridia . Pierre Robin . Sturge -Weber. Homocistinuria . Neurofibromatosis . Goniodisgenesia . Marfan . Lowe . Microcornea . Esferofaquia . Rubeola. Anomalias cromosomicas . Glaucomas secundarios a otras enfermedades oculares. Tumores. Inflamaciones. Traumatismos.

8. Clasificación de Hoskins y Shaffer . Trabeculodisgenesias aisladas. Iridodisgenesias . Hipoplasia, anomalias de los vasos iridianos, anomalias estructurales del iris. Corneodisgenesias . Defectos en la cornea. Periféricas: Axenfeld. Medioperiferica : Rieger. Central: Peters. Anomalías de tamaño: microcornea y megalocornea .

9. Signos y Síntomas. Signos cardinales. Epifora. Fotofobia. Blefaroespasmo. Buftalmia .

10. Epifora: es activa por estimulación del V par. Fotofobia: mas en la luz diurna (signo de Stancovic ). Blefaroespasmo: consecuencia de los reflejos anteriores y patología corneal . Tinte celeste azulado. Calixto y Carvalho. Primera: edema superficial epitelial. Segunda: edema central y paranquimatoso . Tercera: edema difuso total.

11. Buftalmia : incremento de la longitud axial del globo ocular por encima de lo esperado a la edad del niño. Paredes esclercorneales distensibles por el aumento de la PIO. Coloración azulada mas a nivel del limbo esclerocorneal . Eje anteroposterior puede llegar hasta 32mm.

12. Distención excesiva de la cornea puede producir roturas en la membrana de Descemet que se conoce como estrías de Haab . Centro o periferia. Raro en mayores de 3 anos. Perdida de la solución de continuidad en la estructura de la membrana de Descemet condiciona la hidratación del estroma corneal , produciendo edema corneal y perdida de la transparencia.

13. Red vascular palpebral suele estar mas marcada, las pestanas son mas largas y arqueadas. Signo de Saraux-Manzitti . La tortícolis glaucomatosa inclinación de la cabeza hacia el lado del ojo mas afectado.

14. Examen bajo anestesia general.

15. Tonometría. 5mmHg por debajo de la PIO del adulto y aumenta de acuerdo a la edad. Edad Mínima máxima Menos de 1 ano 8.4 9.4 1 ano 9.4 10.0 2 anos 10.4 11.1 3 anos 10.9 12.0 4 anos 11.6 13.1 5 anos 12.2 14.2

16. BMC

17. Diámetro corneal Horizontal. Age Normal Suggestive of Glaucoma Term (newborn) 9.5-10.5 11.5 1 year 10-11.5 >12-12.5 2 years 11-12 >12.5 Older Child < o =12 >13

18. Gonioscopia . El seno camerular del niño presenta dos formas clínicas fundamentales: La persistencia del ligamento pectíneo. La aplasia-hipoplasia del ligamento pectíneo.

19. Fondo de Ojo. La papila del niño con HTO se excava rápidamente. Al bajar la PIO la excavación se revierte. Signo Manzitti-Shaffer .

20. Diagnostico diferencial.

21. Tratamiento.

22. Dr. Carlos Grau. GLAUCOMA JUVENIL.

23. Definición. Diagnostico en una edad considerada temprana. Desde los 4 anos de edad hasta antes de los 40 anos. El glaucoma juvenil que presenta goniodisgenesias en mayor o en menor grado como manifestación de alteraciones en el desarrollo del ángulo iridocorneal . El aspecto gonioscopico es totalmente normal, pudiendo tratarse de GPAA con una presentación temprana.

24. Epidemiologia. Prevalencia 0.7%. Relación igual en sexos. Herencia. Autosomica dominante. Denominado glaucoma hereditario juvenil.

25. Clínica. Presenta escasa sintomatología. Gran incidencia de patología ocular asociada: miopía, estrabismos, nistagmo , ambliopías. Tonometría. PIO basal media 32mmHg. Papila: la excavación es mayor, concéntrica y mas profunda, con atrofia peripapilar.

26. Goniscopia . Las goniodisgenesias mas frecuentes. Limbo corneal opaco. Línea de Shwalbe con frecuencia irregular, prominente, nacarada. Canal de Schlemm raramente identificable 10%. Espolón escleral esta poco desarrollado. Banda ciliar no es visible por la malla uveal. La inserción de iris suele ser mas anterior de lo normal. Estroma periférico del iris adelgazado, áreas de hipoplasia. Malla trabecular ancha y amplia. Adherencias anteriores de la periferia del iris. Grado de pigmentación es muy variable.

27. Tratamiento. Terapia con laser. Trabeculoplastia con laser Argón. Trabeculoplastia con Nd:YAG . Quirúrgico. Trabeculotomia. Cirugía filtrante. Viscocanolostomia .

28. Gracias…..