glomerulopatias aula sobre as alteracoes dos glomerulos

aula sobre glomerulopatias

1. PROF. BRENO LEÃO

2. GLOMERULOPATIAS

3. DEFINIÇÃO
Grupo de patologias que afetam os glomérulos
GLOMERULOPATIAS
SÍNDROMES
oSÍNDROME NEFRÍTICA
oSÍNDROME NEFRÓTICA

4. oSÍNDROMENEFRÍTICA
oQuadro clínico arrastado:
-Azotemia
-Hipertensão
-Edema
-Hematúria
-Proteinúria < 3g/dl
-Oligúria
oDiagnóstico pela presença de cilindros hemáticos
GLOMERULONEFRITE AGUDA

5. oGN PÓS ESTREPTOCÓCICA AGUDA
-Mais comum na infância
-Infeccçãopor StreptosB-hemolíticos e cepas nefritogênica
-Diagnóstico com Swaborofaringe ou raspado de pele
-Anticorpos antiestreptocócicos( ASLO, Anti-DNA, Anti-hialuronidade)
-Consumo de proteínas do complemento
-Biópsia renal com evidência de GN proliferativa difusa
-Tratamento sintomáticos e DHE
-Prognóstico bom *
INFECCIOSA E PÓS
oGN PÓS INFECCIOSA
-Associado a outros tipos de infecções
-Sintomas e manifestações mais leves
-Controle da infecção primária leva à resolução do quadro

6. oRedução sub-agudada TFG
oGN proliferativa
oClassificada em 3 sub-tiposhistológicos imunofluorescentes
-Imunocomplexos
-Pauci-imune
-Anticorpos anti-membranabasal glomerular
oÀ microscopia óptica são similares, contudo mudam o padrão de imunodepósitos
oDiferenças na microscopia eletrônica
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

7. oRedução sub-agudada TFG
oGN proliferativa
oClassificada em 3 sub-tiposhistológicos imunofluorescentes
-Imunocomplexos
-Pauci-imune
-Anticorpos anti-membranabasal glomerular
oÀ microscopia óptica são similares, contudo mudam o padrão de imunodepósitos
oDiferenças na microscopia eletrônica
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

8. DOENÇAS SISTÊMICAS –L.E.S
oDepósitos de imunocomplexoscirculantes
oManifestações do L.E.S com ou sem lesão renal
oBiopsia renal: GN mesangial focal /difusa ou nefropatia membranosa
oGN difusa é o padrão mais sombrio
oAnti-DNA, FAN, consumo de complemento
oTratamento com imunossupressão + citotóxicos prolongado
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

9. GN PAUCI IMUNE ASSOCIADO AO ANCA
oPode se limitar aos rins ou associado a vasculopatiasistêmica ( granulomatose de Wegener,
poliarteritenodosa )
oDiagósticoconfirmado pela presença do ANCA na imonufluorescenciados neutrófilos
-Se perinuclear denomiap-ANCA
-Se citoplasmático c-ANCA
-Imunoensaiotipo ELISA direcionado a mieloperoxidadeantiMPO e PR3
oQuadro clínico prodômicode síndrome gripal
-Mialgia, astenia, artralgia, febre, perda ponderal
-Alterações cutâneas e respitatóriasou neurológicas
-Capilaritepulmonar e sistêmica
oTratamento com imunossupressão + drogas citotóxicas e imunibiológico
oPlasmaféreseem casos graves e refratários
oDiálise em casos de injúria renal com síndrome azotêmica
oAtualização vacinal
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

10. DOENÇA POR ANTICORPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
oAnticorpos direcionados ao colágeno da membrana basal glomerular
oAnticorpo anti-MBG e imunofluorescência na microscopia dão o diagnóstico
oGN isolada / síndrome de Goodpastureou a gnpulmão-rim com hemorragia pulmonar
oNecessidade de diálise é um mal prognostico da evolução da doença
oPlasmaféreseé o tratamento inicial *
oCrescentes >50% da densidade glomerular tem evolução desfavorável
oHemorragia pulmonar tratada com corticóidesem doses imunossupressoras
o10-15% associação com cruzamento de pANCAcontra MPO e vasculite sistêmica
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

11. PÚRPURA DE HENOCH -SCHONLEIN
oVasculite generalizada provocada por depósitos de IgA
oSintomas de púrpuras, dor abdominal, miosite ,artralgia e nefropatia por depósito
oAcomete principalmente crianças
oSintomas de hematúria e proteinúria
oAumento sérico de IgA é o critério diagnóstico
oBiópsia renal é útil no diagnóstico e acompanhamento
oTratamento com sintomáticos e regressão espontânea
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

13. DEFINIÇÃO
Caracterizado pela proteinúria com albuminúria> 3,5g/dia e hipoalbuminemia<3g/dL
SÍNDROME NEFRÓTICA
Sintomas
oEdema / anasarca
oHipelipidemia
oHipertensão
oLipidúria
oColeta da urina em 24h
Complicações sistêmicas
oTrombose
oInfecções
oDesnutrição
oAlteração da farmacodinâmica

14. SÍNDROME NEFRÓTICA

15. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA
o10-15% em adultos e 70-90% das crianças
oP.A normal
oTFG levemente reduzida
oSumário de urina com proteinúria e/ou hematúria microscópica
oAssociação com quadros de IVAS e uso de AINES
oBiópsia alteração podocitáriaapenas
oRemissão espontânea / uso de corticóides
SÍNDROME NEFRÓTICA

16. GN MEMBRANOSA
oCaracteriza-se por depósitos subepiteliaisde IgG, sendo
oResponsável por cerca de 30% dos casos de SN idiopática em adulto
oOs pacientes apresentam edema e proteinúria nefrótica
oTFG e Pressão podem estar normais ou alterados inicialmente
oPosteriormente hipertensão com insuf. renal leve a moderada e alteração do EAS
oAssociação com trombose bilateral da veia renal
oInvestigação de LES, VHB, neoplasias e uso de medicações
oPesquisa de anticorpo antifosfolipaseA
oCorticóidese imunossupressores são controversos / uso de citotóxicos
oSexo masculino, idade avançada, proteinúria persistente são fatores de pior prognóstico
o20-30% evoluem com DRT
SÍNDROME NEFRÓTICA

17. GLOMERULOESCLEROSE FOCAL
o1ªria ou 2ªria
oSintomas semelhantes aos da lesão mínima, porém mais abruptos
oFibrose parcial de alguns glomérulos que cursam com doença rapidamente progressiva
oDoença secundária associado aos estágios terminais de outras doenças renais
oTratamento com ciclo extenso de corticoide, imunoterapia, citotóxicos e uso de BRA / IECA4
oA história clínica, o tamanho dos rins, os achados de biópsia e as afecções associadas
geralmente permitem a diferenciação das causas primárias versus secundárias.
SÍNDROME NEFRÓTICA

18. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA
oA expansão e a proliferação mesangiais estendem-se até a alçacapilar.
oExistem 2 variantes estruturais
-Na GNMP I, verifica-se a presença de depósitos eletrondensossubendoteliais, ocorre depósito
de C3 em um padrão granuloso
-Na GNMP II, a lâmina densa da MBG é transformada em um padrão eletrondenso, assim
como a membrana basal na cápsula de Bowmane nos túbulos
oAcomete adultos jovens de forma similiar.
oA PA e a TFG estão anormais, e o sedimento urinário é ativo
oAlguns pacientes apresentam nefrite aguda ou hematúria
oGlícocorticoides, agentes citotóxicos, antiplaquetários e plasmaféresetêm sido utilizados com
sucesso limitado
SÍNDROME NEFRÓTICA

19. NEFROPATIA DIABÉTICA
oTrata-se da causa mais comum de SN
oEmbora a duração prévia do diabetes melito (DM) seja variável, a proteinúria no DM tipo 1 pode
surgir em 10 a 15 anos após o início da doença
oInsuficiência renal no decorrer de 3 a 5 anos
oA retinopatia é quase universal em diabéticos com nefropatia, tanto que sua ausência deve
levar à consideração de outra lesão glomerular
oProteinúria, hipertensão progressiva e insuficiência renal progressiva
oAlterações patológicas incluem esclerose mesangial, glomeruloesclerosedifusa e/ou nodular
(Kimmelstiel-Wilson)
oProgressão da proteinúria assintomática até 25g/24h com DRT
oO tratamento com inibidoresdaECA retarda o inicio da nefropatia e de DRT em diabéticos tipo l
oOs diabéticos do tipo 2 com microalbuminúriaouproteinúria podem ser tratados com inibidores
da ECA ou BRA
SÍNDROME NEFRÓTICA

20. SÍNDROME NEFRÓTICA