GLOMERULOPATIAS primarias, secundarias listo

Glomerulonefritis

1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN SUPERIOR UNIVERSIDAD CIENCIAS DE LA SALUD HUGO CHÁVEZ FRÍA PROGRAMA DE FORMACIÓN ESPECIALIDAD NEFROLOGÍA DEL ADULTO HOSPITAL MILITAR CNEL. ELBANO PAREDES VIVAS MARACAY, ESTADO ARAGUA GLOMERULOPATIAS RESIDENTE: R1 DRA. BELLORIN MAIRY MONITOR: DR. SANCHEZ WILSON NEFROLOGO

2. ¿QUÉ SON LAS GLOMERULOPATIAS ? Conjunto de enfermedades que se caracterizan por la perdida de la función normal del glomérulo. Aparición de elementos formes o proteínas en la orina IR

3. CLASIFICACION

4. CLASIFICACION DE LAS LESIONES Focales Segmentarias

5. CLASIFICACION DE LAS LESIONES PROLIFERATIVAS: en el # de células glomerulares que puede obedecer a una inflamación por leucocitos SEMILUNAS: cumulos de celulas en el espacio de Bowman compuesto por C. epiteliales proliferadas y monocitos infiltrados MEMBRANOSA: predomina la expansión de la MBG por los depósitos inmunitarios

6. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES GLOMERULARES

7. NEFROPATIA POR IgA ETIOLOGIA: Resultado de la activación del complemento Deposito de inmunocomplejos circulantes Defecto inmunitario de las mucosas Produce exposición a varios antígenos ambientales

8. EPIDEMIOLOGÏA GP mas frecuente en todo el mundo Incidencia 2,5 casos/100 años en adultos Curso lentamente progresivo con un 25% y al 30% que desarrolla IR dentro del los 20 a 25 años del inicio 15% de los pacientes tienen ERC 3b o mas al momento del diagnostico.

9. HISTOLOGIA Se manifiesta como GMNP focal o difusa. Expansión segmentaria Hipercelularidad de la matriz mensagial . Otros casos agresivos semilunas . Dx definitivo: inmunofluorecencia . Tensión mesangial por IgA. Complementos normales.

10. MANIFESTACIONES CLINICAS 40 a 50% asintomática Infección respiratoria superior Insuficiencia Renal 30% hematuria microscópica y HTA

11. DIAGNOSTICO Clínica. Datos de laboratorio Un 15% disminución del FG : Cr > 3mg/dl. Niveles de IgA sérica elevados 30-50% casos. Niveles del complemento sérico (C3 y C4) son normales o ↑ Análisis de orina: Proteinuria: no alcanza valor nefrótico en la mayoría de los casos. Hematies dismórficos + cilindros hemáticos. Prueba diagnóstica definitivo : BIOPSIA RENAL

12. TRATAMIENTO ANTIPROTEINURICOS ANTIHIPERTENSIVOS CORTICOIDES PREGNISONA CICLOFOSFAMIDA

13. NEFROPATIA MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGICAPILAR Entidad morfológica definida por proliferación mesangial y engrosamiento de las paredes capilares glomerulares según se observa en la microscopia óptica El descenso de los niveles plasmáticos del complemento C3 y C4 es muy común El engrosamiento de la pared de los capilares se debe a depósitos inmunitarios e interposición de la matriz que da por resultado doble contorno de la MBG

14. ETIOLOGIA Son más frecuentes en la infancia, adolescencia y en adultos jóvenes. Afecta por igual a ambos géneros. Predominan en la raza blanca . Infecciones: Virales: VHB – VHC – VEB – VIH Bacterianas: endocarditis - abscesos viscerales - Shunt VA infectado - Neisseria Meningitidis - Mycoplasma Pneumoniae - Lepra – Brucelosis Protozoarias: Malaria – Esquistosomiasis Fúngicas: Candida Albicans Enfermedades Autoinmunes: LES – Vasculitis - Enfermedad de Sjögren Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Artritis reumatoide - Déficit hereditarios del complemento - Enfermedad celiaca Disproteinemias o enfermedades por depósitos de paraproteínas Enfermedad por deposito de cadenas ligeras Enfermedad por depósitos por depósitos de cadenas pesadas y ligeras Macroglobulinemia De Waldenstrom Crioglobulinemia tipos I y II Hepatopatía crónica: Cirrosis Cirugía de shunt esplenorre n al para el tratamiento de la HTP (Hipertension Portal) Microangiopatías trombóticas crónicas Anemia de células falciformes Glomerulopatía del trasplante Escle r o d e r m i a / esclero s is s i st é mi c a progresiva Nefropatía Diabética Neoplasias: Linfoma no Hodgkiniano Leucemia linfoide crónica Carcinoma de células renales Melanoma Sin depósitos inmune s: Con depósitos inmunes : Primarias Secundarias

15. EPIDEMIOLOGIA Primaria idiopática o secundaria 75-80 % de los casos: enfermedad primaria sin evento iniciador identificable Causa mas común de SN en mayores de 60 años raza blanca no DM Rango de edad amplio 4-5 décadas Mas común en hombre 2:1 Muy raro en niños Incidencia 8-10 casos por millón de habitantes

16. MANIFESTACIONES CLINICAS Presentación clínica es muy variable: 40 - 70% : síndrome nefrótico . hematuria, hipoalbuminemia , hipocomplementemia , hiperlipidemias , edema y puede asociarse insuficiencia renal El 30% : proteinuria moderada y/o Microhematuria 20-30% Sindrome Nefrótico Agudo 10- 20 %: hematuria recurrente o hematuria asintomática con cilindros hemáticos HTA Anemia Síntomas extrarrenale s: Degeneración macular retiniana o lipodistrofia parcial

17. CLASIFICACION

18. DIAGNOSTICO Biopsia Renal Química sanguínea Ultrasonido renal Orina de 24h. Estudios microbiológicos y serológicos: VHB, VHC, VIH, esquistosomiasis, Plasmodium . Autoinmunidad: ANA, anti-DNA, ANCA Estudio del complemento: C3, C4, C3NeF Otros estudios (Proteinograma, biopsia médula ósea…). Examen oftalmológico para descartar afectación retiniana

19. TRATAMIENTO Síndrome nefrótico o insuficiencia renal progresiva : tratamiento inmunosupresor retrasa la evolución de la enfermedad, mejorando el pronóstico a largo plazo. Glomerulopatías, en las formas leves con proteinuria moderada y FG estable : tratamiento hipotensor y antiproteinúrico con IECA o ARA-II. Síndrome nefrótico y/o insuficiencia renal : tratamiento con corticoides días alternos durante periodos prolongados (prednisona 40 mg/m2 en días alternos durante 6-12 meses)

20. El tratamiento combinado con ciclofosfamida oral, Micofenolato de mofetilo (MMF) o ciclosporina, asociados a dosis bajas (0,15-0,2 mg/kg) de corticoides en días alternos, puede utilizarse como alternativa En la GNMP, especialmente la tipo II o E.DD y GNC3, nuevos protocolos terapéuticos : plamaféresis o eculizumab (anticuerpo monoclonal frente al complejo de ataque a la membrana C5-C9). GNMP asociada a infección crónica por VHC: la actitud dependerá del grado de afectación renal. En los casos más leves, la prioridad ha de ser tratar la infección. En los casos de afectación renal grave, se debe iniciar tratamiento inmunosupresor similar a lo descrito para las formas idiopáticas, y una vez estabilizado el cuadro renal tratar la infección TRATAMIENTO

21. GMN POSTESTREPTOCOSICA ER con compromiso glomerular secundario a una infección bacteriana: estreptococo beta hemolítico del grupo A caracterizada por: hematuria, hipertensión arterial , proteinuria , edema y oliguria Algunos autores indican un 50% de casos son asintomáticos .

22. ETIOLOGIA Antecedentes: infección de tracto respiratorio superior, otitis media , abscesos dentarios o de piel.

23. MANIFESTACIONES CLINICA El cuadro clínico completo del síndrome nefrítico: ( hematuria,edema,HTA ) L etargia Anorexia Fiebre D olor abdominal D ebilidad C efalea

24. TRATAMIENTO CULTIVO PARA ESTREPTOCOCO POSITIVO Penicilina benzantínica 600 000 UI/ IM y dosis única en menores de 28 kg y 120 000 UI en mayores de dicho peso. Penicilina Oral: 20-40 mg/kg/día c/6 horas por 10 En caso de alergia a la penicilina se indica: Eritromicina vía oral por 10 días a dosis de 30-50 mg/kg/día VO c/8 horas. Azitromicina: 10mg/kg/día Vo por 3 días.

25. GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular, al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses Morfológicamente es típica la formación extensa de semi lunas en 50% o más de los glomérulos (crecientes) Se conoce también como glomerulonefritis extracapilar , con semilunas o crecéntica

26. MANIFESTACIONES CLINICAS Evaluación D iag n ó s t i c a M anif e staciones Extra-renales Síndr o m e Nefrítico Inicio insidioso Hematuria macroscópica Disminución volumen urinario Hipertensión Edema Artralgia Fiebre Anorexia Mialgia Pericarditis Sinusitis Derrame pleural

27. EVALUACION DIAGNOSTICA EN ORINA Cilindros eritrocitarios Eritrocitos dismórficos Proteinuria de grado variable que con poca frecuencia supera los 3 g/día

28. EVALUACION DIAGNOSTICA GENERAL Creatinina Estimación de filtración glomerular Hemograma VHS ASO Factor reumatoide Hemocultivos Serología hepatitis Ecografía abdominal Generalmente riñones de tamaño normal

29. EVALUACION DIAGNOSTICA DIRIGIDA Anticuerpos Anti-MBG ANCA-p ANCA-c Complemento ANA Anti-DNA Crioglobulinas Cuantificación de i n mu n oglo b u l i n as Biopsia renal

30. TRATAMIENTO Metilprednisolona 500 mg VEV OD x 3 días luego prednisona 1 mg/kg/ dia Ciclofosfamida Rituximab Micofelanato

31. GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS E nfermedades sistémicas Etología y mecanismo de injuria renal especifico pero comparte una vía final común de daño Daño especifico en el riñón para cada etiología

32. CAUSAS Enfermedades infecciosas farmacos Neoplasias Enfermedades sistemicas metabolicas heredofamiliares Otros Bacteriana : GN postestreptococica Endocarditis I Sifilis Tuberculosis Viricas : VHB HIV CMV Herpes zoster Filiriasis Triposomiasis Paludismo Toxoplasmosis Mercurio Heroína Interferon -a Captopril Warfarina AINES Contrates yodados Rifampicina Sales de oro Linfomas Leucemias Carcinomas Sarcomas LES Sx de Goodpasture Lipodistrofia parcial Dermatomiosis Purpura de Scholein – Henoch Enfermedad mixta del tejido conectivo Vasculitis sistemicas Sarcoidosis Artritis reumatoide Crioglobulinemia mixta esencial Glomerulonefritis fibrilar Diabetes mellitus Sx de Alport Sx nefrotico congenito Hipotiroidismo Drepanocitosis Amiloidosis Enfermedad de fabri Preeclampsia Nefropatia cronica del injerto renal necrosis papilar