GLUCOLIPIDOS -Componentes glucidicos y lipídicos. -Proceden de: -Componentes de todas las membranas del organismo, mayor cantidad en tejido nervioso. -Cara externa. Ceramidas en las que un acido graso de cadena larga esta unido al aminoalcohol esfingosina.
GENERALIDADES SOBRE SU FUNCION -Origen de antígenos de los grupos sanguíneos, embrionarios y tumorales (carbohidrato). -Receptores para toxina colérica y tetánica, así como virus y microbios.
ESTRUCTURA -No contienen fosfato -La función de la cabeza polar le proporciona un monosacárido o un oligosacárido unido a la ceramida por enlace O-glucosidico.
SINTESIS -En Ap. Golgi -Dadores de UDP-azúcar -Glucosiltransferasas -Sulfotransferasas -PAPS -Grupo 3-OH de la galactosa del galactocerebrosido. G3S es el sulfatido mas importante en cerebro
CEREBROSIDOS: GLUCOESFINGOLIPIDOS NEUTROS Monosacáridos de ceramida que contienen una molécula de galactosa (galactocerebrosido) o de glucosa (glucocerebrosido) Los miembros de un grupo difieren por el tipo de acido graso unido a esfingosina. -En cerebro y tejido nervioso periférico, en vaina de mielina. GLOBOSIDOS: Se producen añadiendo monosacáridos adicionales a un glucocerebrosido . Cerebrósido (glucocerebrósido): Cer-Glc Globósido (Iactosilceramida): Cer-Glc-Gal Globósido (antígeno de Forssman): Cer-Glc-Gal-Gal-GaINAc- GalNAc
GLUCOESFINGOLIPIDOS NEUTROS GLUCOCEREBROSIDO
GLUCOESFINGOLIPIDOS ACIDOS GANGLIOSIDOS: -Mas complejos. -Células ganglionares de SNC, terminaciones nerviosas. -Contienen NANA -NOMENCLATURA: G + M,D,T,C +secuencia del carbohidrato unido a la ceramida. -INTERES CLINICO
GLUCOESFINGOLIPIDOS ACIDOS SULFATIDOS: -Cerebrosidos que contienen residuos galactosilo sulfatados. -Carga negativa -En tejido nervioso y riñón.
ENFERMEDAD DE TAY-SACHS -MAS COMUN. -Deficiencia de enzima β -hexosaminidasa A, que degrada al gangliosido GM2. --Células se hinchan y mueren. -SINTOMAS: ceguera, debilidad muscular, convulsiones y retraso mental . Neurodegeneracion rápida y progresiva -MUERTE: a los 3 años
ENFERMEDAD DE GAUCHER -Deficiencia de enzima β -Glucosidasa. -Acumulamiento de glucocerebrosido. -SINTOMAS: retraso mental, agrandamiento de hígado y bazo, erosión de los huesos largos.
OTRAS ENFERMEDADES
-Contienen unidades de 5C que se repiten, unidades isopreno. - Sus rutas biosinteticas comienzan con la formación de isopentenil pirofosfato, a partir de Acetil CoA. - Se dividen en dos grupos ISOPRENOIDES TERPENOS: -Aceites esenciales de las plantas. ESTEROIDES: -Derivados del sistema de anillo del colesterol.
UNIDAD DE ISOPRENO
TERPENOS
TERPENOIDES MIXTOS - Componentes no terpenicos unidos a grupos isoprenoides (prenilo o isoprenilo). -Vitamina E ( α -tocoferol) -CoQ (ubiquinona) -Vitamina K - Citoquininas (hormonas vegetales) - Proteínas unidas a grupo prenilo (prenilacion). - Grupos mas importantes son el: farnesilo y genarilgeranilo. - Control de crecimiento celular (Proteínas Ras)
ESTEROIDES VEGETALES -ESTEROLES - Estructura y función de membrana. -Sustituyente de uno o dos C unidos al C24. GLUCOSIDOS CARDIACOS -Derivados. Acetales que contienen hidratos de carbono. -Ouabaina: toxica. -Digital: Digitalis Purpurea. Estimulador de la contracción del musculo cardiaco . -Digitoxina: tratar insuficiencia cardiaca congestiva, el corazón esta dañado y hay bombeo deteriorado. TOXICA en dosis altas. -INHIBEN LA BOMBA DE SODIO-POTASIO.
GLUCOSIDOS CARDIACOS
COLESTEROL - Componente de membranas celulares . - Precursor de hormonas esteroideas, vitamina D y sales biliares. -Dos metilo esenciales (C18 y C19), unidos al C13 y C10 por un doble enlace Δ 5. -Cadena lateral hidrocarbonada (C17) -Un grupo OH ( esterol ). -Almacena como ester de acido graso , y su esterificación catalizada por ACAT (en ER)
ESTRUCTURA -Hidrófobo -4 anillos hidrocarbonados -1 cadena hidrocarbonada ramificada de 8 C unida al C17 del anillo D. -Anillo A tiene un OH en C3 -Anillo B un doble enlace entre C5 y C6.
ESTEROLES Y ESTERES DE COLESTERILO ESTEROLES: -Esteroides con 8-10 C en C17 y un OH en el C3. - β -sitoesterol, esterol vegetal. ESTERES: -Mayor parte del colesterol plasmático. -AG unido a C3 -Estructura mas hidrófoba -No en membranas. Pequeñas cantidades en células. -Se transportan asociados a proteínas o ser solubilizados mediante fosfolípidos y sales biliares.
SINTESIS DE HORMONAS ESTEROIDEAS -Acortamiento de cadena hidrocarbonada . - Hidroxilacion del núcleo esteroideo COLESTEROL (27C) PREGNENOLONA (21C) DESMOLASA NADPH y O2 MITOCONDRIA (PROTEINA REGULADORA DE LA ESTEROIDOGENESIS AGUDA) PREGNENOLONA (21C) OXIDA E ISOMERIZA PROGESTERONA DEMAS HORMONAS HIDROXILACION EN ER Y MITOCONDRIA
HORMONAS ESTEROIDEAS CORTISOL: -Secreción controlada por hipotálamo (une a hipófisis). -ESTRÉS INTENSO -HORMONA LIBERADORA DE CORTICOTROPINA -ADRENOCORTICOTROPA (ACTH). HORMONA DEL ESTRÉS. -ESTIMULA SECRECION -SI AUMENTA CORTISOL, INHIBE LAS DOS PRIMERAS -USA AMPc como 2º mensajero -AUMENTA LA GLUCONEGENESIS, ACCION ANTIINFLAMATORIA, DESCOMPOSICION DE PROTEINAS EN MUSCULO. ALDOSTERONA -DISMINUCION COCIENTE Na /K EN PLASMA. -ANGIOTENSINA ll -ENZIMA CONVERSORA DE ANGIOTENSINA. -ANGIOTENSINA l SE PRODUCE EN SANGRE, CON EL ANGIOTENSINOGENO, CATALIZADO POR LA RENINA. -Usa RUTA DE FIP2 como 2º mensajero -ACCION EN TUBULOS RENALES, ESTIMULA LA CAPTACION DE SODIO Y EXCRECION DE POTASIO -AUMENTA LA PRESION ARTERIAL. INHIBIDORES DE ECA EN HIPERTENSION ANDROGENOS: -PRINCIPALMENTE DESHIDROEPIANDROSTERONA Y ANDROSTENODIONA. -POCO ACTIVOS, EN TEJIDOS PERIFERICOS SE VUELVEN TESTOSTERONA Y ESTRADIOL. GLUCOCORTICOIDE MINERALCORTICOIDE CORTICOESTEROIDES -ALBUMINA -TRANSCORTINA
HORMONAS ESTEROIDEAS -FACTOR DE LIBERACION HIPOTALAMICO (CRH) . ESTIMULA LIBERACION DE: -LH: estimula la producción de testosterona y estrógenos y progesterona. Induce la ovulación. -HORMONA ESTIMULANTE DEL FOLICULO: regula el crecimiento de folículos ováricos. Estimula la espermatogénesis. Estimula secreción de estrógenos y andrógenos.