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1. Amenorrea Ponente: Dr. RICARDO SUAREZ República B olivariana de Venezuela Hospital General de Cabimas Dr. Adolfo D´EMPAIRE Postgrado de Obstetricia y Ginecología Universidad de la Ciencias de la Salud “Hugo Chávez Fría” Monitores: Dr . Alejandro Suárez

2. Definición Amenorrea 01 Amenorrea fisiologica Amenorrea Primaria y Secundaria 02 Diagnóstico Tratamiento 03 04 05 CONTENIDO

3. ¿Que es amenorrea? Se define como la ausencia temporal o permanente de la menstruación. González Merlo 01 Se define como la ausencia de sangrado menstrual y no es una patología por sí misma, sino que constituye la manifestación clínica de un trastorno subyacente. Fundamentos de SEGO

4. Principios básicos de la función menstrual P ueden clasificarse según el sitio o el nivel del trastorno o alteración: Trastornos del flujo de salida del aparato genital incluido el útero. Trastornos ováricos. Trastornos de la adenohipófisis . Trastornos del hipotálamo o del sistema nervioso central. Endocrinología ginecológica clínica y esterilidad. SPEROFF

5. Amenorrea fisiológica

6. Antes de la menarquia (10-14 años) En el embarazo En la lactancia En la menopausia Amenorrea fisiológica Ginecologia , Gonzalez Merlo.

7. 02 A menorrea primaria

8. 6% A menorrea primaria Se considera como la ausencia de la aparición de la regla cumplidos los 16 años, en presencia de un normal desarrollo pondoestatural y de los caracteres sexuales secundarios que preceden en mas de 1 año a la aparición de la menarquia. Alteraciones del desarrollo genital por anomalías genéticas. 4% Trastornos endocrinológicos.

9. Hipogonadismo hipogonadotropo Insuficiencia de hormonas gonadotropas Distrofia olfativa o Síndrome de kallman Ejercicio físico aumento/disminución de peso Psicógenas C entrales Perifericas Primarias Himen imperforado Ausencia congénita de vagina Agenesia Mulleriana (Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser ). Feminización testicular (Síndrome de Morris) Disgenesia gonadal (Síndrome de Turner ) Ginecologia , SEGO.

10. C entrales Disfunción en el sistema productor de GnRH P or ausencia congénita P or destrucción Alteraciones en el sistema modulador F alta de maduración H ipogonadismo hipogonadotropo . Produciendo ausencia o deficit de GnRH . Ginecologia , SEGO.

11. Se caracteriza por: A trofia de la corteza olfativa e infantilismo sexual (afectada la zona hipotalámica productora de GnRH) Síndrome de Kallmann o distrofia olfativo-genital Anosmia A menorrea primaria F alta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Los ovarios folículos primordiales, pero carecen de formaciones foliculares en maduración. Niveles de gonadotropinas están descendidas El cariotipo es femenino. El ovario responde al estímulo de las gonadotropinas exógenas y puede inducirse la ovulación.

12. Adelgazamiento, obesidad, ejercicio físico La disminución de peso se relaciona con retraso puberal, menarquia tardía, y amenorrea. Se produce una disminución en el ritmo metabólico y modifica los mecanismos neuroendocrinos relacionados con el control hipotalámico La obesidad se relaciona con ciclos anovulatorios El ejercicio físico se relaciona con retraso en la aparición de menarquia, trastornos menstruales y amenorrea. Esteroides sexuales Andrógenos Prolactina Hormona de crecimiento Betaendorfinas y betalipoproteinas .. (LH y FSH) (LH y FSH) . Alteración en la descarga de GnRH

13. Problemas familiares Depresión Estrés P roblemas personales Disfunción de la pulsatibilidad de la secreción de GnRH Psicógenas

14. Periféricas Las de causa ovárica son el grupo mas frecuente dentro de las amenorreas primarias N o existencia de las gónadas A usencia o no funcionamiento de su componente germinal Defectos bioquímicos. AGENESIA GONADAL DISGENESIA GONADAL Ausencia total de las gónadas. Existe un hipogonadismo hipergonadotropico , y en ausencia de gónadas, el desarrollo será femenino. Existe tejido ovárico con ausencia de células germinales. Hay alteración en la formación de los ovarios que son sustituidos por cintillas fibrosas, no existiendo folículos GONADOTROPINA

15. HIMEN IMPERFORADO Es una malformación poco frecuente, que habitualmente se acompaña de genitales externos normales Cursa con: Hematocolpos Hematómetra Manifestación clínica: Amenorrea Dolor abdominal (cíclicos) Examen físico: Desarrollo normal de genitales Himen abombado y un tono azulado Al tacto rectoabdominal delimita una masa de tamaño variable Resolución: Incisión y drenaje.

16. AGENESIA MÜLLERIANAS Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hause Es la mas frecuente por defecto anatómico Se debe a la agenesia o hipoplasia de los conductos de Müller 1:5.000 Mujeres % Se caracteriza por: Caracteres sexuales secundarios femeninos normales Cariotipo 46, XX Agenesia total o parcial de la vagina Útero rudimentario no canalizado Ovarios normales Se asocia a la falta o malformación en la estructura del riñón. TTO: Formación de una neovagina (mediante dilatadores o laparoscopia)

17. Es una forma de inter-sexualidad o de seudohermafroditismo masculino. Se caracteriza por: 1. Caracteres sexuales secundarios femeninos normales, con mamas bien desarrolladas, pero con ausencia de vello axilar y pubiano. 2. Cariotipo 46, XY. 3. Vagina ciega, que no se continúa con el útero, ya que habitualmente no existe o es rudimentario. 4. Las gónadas son testículos histológicamente bien conformados. 5. La testosterona alcanza niveles semejantes a los del hombre . FEMINIZACIÓN TESTICULAR

18. Síndrome adrenogenital , que se origina por un déficit congénito de una enzima la 21 a-hidroxilasa de la suprarrenal, que produce un fallo en la síntesis de cortisol, lo que origina un aumento de la secreción de hormona adrenocorticotropa (ACTH), corticosterona y desoxicorticosterona que estimula la corteza y produce grandes cantidades de hormonas androgénicas . El cuadro clínico: 1. Fenotipo masculinizado. 2. Genitales externos más o menos virilizados, con hipertrofia del clítoris. 3. Vagina normal. 4. Útero y anexos existentes. 5. Cariotipo 46, XX. 6 . Niveles bajos de gonadotropinas. 7. Niveles elevados de 17-OH progesterona en la forma clásica. PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO HTA E HIPERCALEMIA

19. 02 A menorrea secundaria

20. A menorrea secundaria Se puede hablar de amenorrea secundaria , cuando ésta se produce en una mujer que previamente ha tenido reglas. 6 meses de amenorrea o ausencia de 3 ciclos menstruales.

21. Agenesia gonadal Fallo ovárico precoz Síndrome de ovario resistente SOP Tumores ováricos Síndrome de Asherman Histerectomía Estenosis cervical Tuberculosis genital Endometritis Síndrome de la silla turca vacía Síndrome de Sheeham Apoplejía hipofisaria Tumores hipofisarios Síndrome de amenorrea galactorreas RT holocraneal . Orgánicas Funcionales Metabólicas U terinas hipofisarias Secundarias Ováricas Hipotalámicas

22. HIPOTALAMICA Es la amenorrea que se produce por una alteración en la síntesis y/o secreción de GnRH. Esto conlleva la incapacidad para estimular la liberación de gonadotropinas, por lo que no actúan sobre el ovario. Se clasifican como amenorreas hipogonadotropas ORGANICAS Son secundarias a una lesión que afecta al núcleo arcuato o a sus vías eferentes alterando la secreción pulsátil de GnRH. (meningitis , abscesos, tuberculosis, etc.) traumatismos, lesiones tumorales) FUNCIONALES Son producidas por alteraciones en la secreción pulsátil de GnRH por el núcleo arcuato, pueden ir desde enlentecimiento del ritmo hasta la desaparición de su secreción.

23. HIPOFISARIA Son raras las causas estrictamente hipofisarias. Existe una disminución de FSH y LH. SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA Alteración congénita en la que la silla turca queda parcialmente cerrada de forma que el espacio subaracnoideo penetra el hueco hipofisario y la hipófisis queda aplanada y separada del hipotálamo En su patogenia interviene el compromiso vascular que dificulta la circulación de las hormonas hipotalámicas o la compresión glandular, pudiendo manifestarse solo como afectación de glándulas lactotropas Dolor de cabeza Amenorrea RX, TAC, RM Analgésicos Tto hormonal

24. SINDROME DE SHEEHAN Consiste en un panhipopituitarismo debido a un infarto agudo y necrosis de la hipófisis secundario a un episodio hemorrágico producido durante el trabajo de parto o en el puerperio inmediato . I ncapacidad para m antener la lactancia Involución mamaria Caída del vello púbico y axilar, P rolongación de la amenorrea puerperal . 70-80% Lesión glandular El diagnostico suele ser clínico en que se relaciona la sintomatología antes descrita con posibles cuadros de shock hipovolémico en el parto. C onsiste en aporte hormonal sustitutivo de las líneas celulares afectadas

25. APOPLEJIA HIPOFISARIA Consiste en la hemorragia, infarto o necrosis de la hipófisis, conteniendo esta un tumor . El tratamiento se basa en la descompresión de la glándula con corticoterapia , y posteriormente la cirugía del tumor.

26. OVARICA Se trata de la disminución precoz del numero del folículos ováricos, bien por un menor numero de folículos o por un aumento en su destrucción. Posiblemente se trate de un trastorno genético o procesos autoinmunes, infecciosos. MENARQUIA NORMAL CARACTERES SEXUALES NORMALES AMENORREA PERMANENTE LUEGO DE LOS 35 AÑOS. FALLO OVARICO PREMATURO FSH ESTROGENOS CLIMATERICOS BIPOSIA DE OVARIO HORMONAL

27. SINDROME DE OVARIO RESISTENTE Se caracteriza por: M ujeres con amenorrea D esarrollo y crecimiento normal C on niveles elevados de gonadotropinas Hipoestrogenismo en relación a un déficit de receptores de gonadotropinas . Los ovarios aparentemente presentan folículos normales no estimulados. ¿Biopsia de ovario?

28. SINDROME DE OVARIO POLIQUISTICO S e caracteriza por: C iclos anovulatorios Alteraciones menstruales y puede desencadenar amenorrea secundaria. No hay retraso de la menarquia LH ANDROGENOS HIRSUTISMO ACNÉ

29. UTERINAS Están relacionadas en general con una destrucción endometrial y esta puede ser producida por distintas causas. RADIACIONES LEGRADOS CAUTERIZACIONES ELECTRICAS O QUIMICAS INFECCIONES ESTENOSIS OBLITERACIÓN TOTAL DE LA CAVIDAD Conización Cauterización del cuello

30. SINDROME DE ASHERMAN Se producen posterior a legrado uterino SINEQUIAS O ADHERENCIAS HIPOMENORREA O AMENORREA HISTEROSALPINGOGRAFIA O HISTEROSCOPIA -DILATACION CERVICAL -LEGRADO -RECECCIÓN DE LAS ADHERENCIAS C olocación de una sonda de foley pediatrica en la cavidad uterina x 1 sem o un DIU. Estrógenos a dosis altas para estimular la formación de endometrio durante dos meses postratamiento

31. 04 DIAGNÓSTICO

32. AMENORREA PRIMARIA Diagnóstico L a presencia o ausencia de caracteres sexuales secundarios o el desarrollo anormal. Es importante conocer: La altura El peso El crecimiento y desarrollo de los huesos largos de la paciente. Desarrollo del vello púbico y axilar, y la aparición de signos cutáneos como el hirsutismo, acné, estrías o pigmentación. La valoración del desarrollo mamario

33. AMENORREA SECUNDARIA Diagnóstico Principalmente descartar una gestación, mediante BHGC o Ecografía Determinación de FSH, LH y prolactina Con signos de hiperandrogenismo : Testosterona total, 17-hidroxiprogesterona y sulfato de deshidroepiandrosterona

34. Pruebas complementarias TSH Descarta hipotiroidismo subclínico El aumento de TRH produce una acción sobre la hipófisis de estimulo en la secreción de prolactina produciendo también galactorrea. PRL D escartar una amenorrea secundaria a hiperprolactinemia , asociada o no a un prolactinoma , que será corregido con tratamiento medico o quirúrgico si se requiere

35. TEST DE PROGESTERONA Evalúa de manera indirecta si existe la cantidad de estrógenos endógenos necesaria para inducir la descamación del endometrio por depravación hormonal y la integridad del tracto genital Acetato de medroxiprogesterona 1mg/ dia x 5d Ó Progesterona natural micronizada 2-3mg/ dia x 5 (+)  Menstruación de 2-8 días. Tracto genital permeable Útero con endometrio reactivo Actividad ovárica Eje H-H (-)  No existe menstruación Alteración de todo lo anterior. Estrógenos conjugados 2,5mg/d x 3 sem ó Estradiol 2mg x 21 días + Progestágenos

36. Determinación de gonadotropinas FSH > 40 UI/ml LH > 25 UI/ml Determinar el estado de los ovarios El contenido folicular Realizar ecografía o laparoscopia + biopsia ovárica Cariotipo en < 30 años FSH < 5 UI/ml LH < 5 UI/ml PRL > 100 ng /ml Silla turca: Rx de craneo , TAC o RMN Determinación de prolactina Amenorrea S in galactorrea Gonadotropinas baja o normal Silla turca normal Estimulación con estrógenos y progesterona satisfactoria

37. Tratamiento CAMBIOS EN EL ESTILO DE VIDA Dieta Ejercicio físico Medicamentos Tratar alteraciones psicológicas MUJERES CON NO DESEO GENÉSICO Acetato de medroxiprogesterona 10mg/ dia x 10 dias en la 2da mitad del ciclo (para evitar riesgo de hiperplasia o Carcinoma de endometrio EN CASO DE: Disgenesia gonadal Feminización testicular Menopausia precoz Insuficiencia ováricas, hipotalámicas, hipofisarias ESTROGENOS EQUINOS CONJUGADOS 0,625mg/ dia primeros 25 dias del mes + AMP 5mg/ dia 12 días. EN CASO DE: Amenorrea con galactorrea y niveles altos de prolactina. BROMOCRIPTINA DOSIS MINIMAS E IR AUMENTANDO

38. GRACIAS