Hemangiomas infantiles

HEMANGIOMAS

1. Hemangiomas
Infantiles
Dr Carlos A. Viruega Romero

2. HEMANGIOMAS INFANTILES
Son consideradas neoplasias
vasculares.
Lesiones caracterizadas por
proliferación anormal de
células endoteliales y
arquitectura de vasos
sanguíneos aberrantes.
En contraste, las
malformaciones vasculares
son anomalías estructurales
y errores innatos de la
morfogénesis vascular.
E. Baselga Torres et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85(5):256-265

3. HEMANGIOMAS INFANTILES
Los hemangiomas infantiles (HI) son
los tumores benignos más
frecuentes de la infancia
Producidos por la proliferación de
células endoteliales de los vasos
sanguíneos.
Su incidencia es del 4-10% en niños
menores de un año.
Los HI suelen aparecer en la segunda
o tercera semana de vida.
Sólo un 12% de los HI diagnosticados
requiere tratamiento.
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4. HEMANGIOMAS INFANTILES
La localización predominante
es en la cabeza y el cuello.
Son más frecuentes en la raza
caucásica y en el sexo femenino.
Mayor incidencia en niños
prematuros y en recién nacidos
de bajo peso.
Se han relacionado con: la edad
avanzada de la madre, la
gestación múltiple, placenta
previa y la preeclampsia.
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5. Etiopatogenia
Su etiopatogenia no se conoce con
exactitud, pero se cree que es secundaria
a un defecto que se produce entre la 6a y
8a SDG.
El desequilibrio entre los factores de
crecimiento endotelial es un factor
probablemente vinculado a su desarrollo.
El sufrimiento fetal por hipoxia sería el
factor desencadenante para que
aparezca el HI.
Es posible que las células madre
presentes en la piel del feto reciban una
señal de peligro por hipoxia y
desencadenen el inicio de una cascada de
liberación de factores que llevan a la
proliferación endotelial.
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6. Fases evolutivas
Por regla general, los HI tienen 3
fases evolutivas:
1.Fase proliferativa en la que la
lesión crece aceleradamente
2. Fase de estabilidad o meseta
3.Fase involutiva en la que,
independientemente del
tratamiento, la lesión se
atenúa de color y disminuye
de tamaño.
La duración de cada una de ellas
varía en función del tipo de HI
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7. Fases evolutivas
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8. Clasificación
Su clasificación es
importante para orientar
el px, las complicaciones y
el tx.
Los HI se pueden clasificar
clínicamente según 2
criterios: la profundidad de
los vasos afectados y el
patrón forma-distribución.
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9. Clasificación
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60% 15% 25%

10. Clasificación
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focal indeterminado
segmentario multifocales

11. Asociaciones
Síndrome PHACES:
Posterior fossa malformations
Hemangiomas
Arterial anomalies
Cardiac defects or aortic Coarctation
Eye abnormalities
Sternal cleft
Supraumbilical raphe.
Alteraciones asociadas a los
hemangiomas faciales grandes y
segmentarios, entre 20-30%
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David H. Darrow, et al. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics 2015;136;e1060

12. Asociaciones
Síndrome LUMBAR:
Lower body infantile hemangiomas
Urogenital anomalies and Ulceration
Myelopathy
Bony deformities
Anorectal malformations and Arterial
anomalies
Rectal anomalies
Alteraciones asociadas a HI grandes o
segmentarios de la región lumbosacra.
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13. Diagnóstico
La mayoría mediante la EF y
la historia evolutiva de la
lesión.
Preguntar datos relacionados
con la gestación, el periodo
perinatal y los detalles
evolutivos de la lesión.
Un 30-50% presentan lesión
precursora: mácula pálida,
rosada o telangiectásica.
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14. Diagnóstico
La existencia de 5 o más
hemangiomas cutáneos
indicación de USG
abdominal.
Los HI viscerales suelen ser
asintomáticos y pueden
aparecer en diversas
localizaciones, siendo el
hígado la localización más
frecuente.
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15. Diagnóstico
La clínica puede ser de ayuda
en el diagnóstico de HI
internos:
•estridor, tos o afonía = HI de
la vía aérea
•hemorragia intestinal = HI
tracto gastrointestinal
•insuficiencia cardíaca,
compromiso respiratorio =
sospecha de HI hepáticos de
gran tamaño o multifocales.
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17. Complicaciones
Algunos HI pueden complicarse
a nivel local llegando a
provocar secuelas estéticas o
bien comprometer órganos
vitales.
•Ulceración (más frecuente,
depende del tamaño y
localización)
•Infección
•Sangrado
•Dolor
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19. Tratamiento
No existe un consenso de cuando
tratar a todos.
Indicaciones absolutas de
tratamiento:
1) HI potencialmente mortales o que
ponen en peligro la capacidad
funcional
2) HI ulcerados con dolor y/o
ausencia de respuesta a las medidas
básicas de cuidado de heridas
3) HI con riesgo de cicatrices
permanentes o desfiguración.
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20. Tratamiento
El propranolol VO se considera el
tratamiento de elección y es el único
aprobado.
Su eficacia es superior a la de cualquier
otro tx, desde el inicio y en cualquier
localización corporal.
Se ha descrito su efecto positivo en la
calidad de vida de los pacientes y en la
de sus familias.
Dosis aprobada de 3 mg/kg/día.
No se conocen las dosis tóxicas exactas
de propranolol, pero se ha utilizado
hasta dosis de 5 mg/kg/día, con
escasa incidencia de complicaciones.
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21. Tratamiento
En PHACES es controvertido el tx
por alteración de los grandes vasos
intracraneales y coartación de
aorta que conlleva riesgo potencial
de isquemia cerebral por hipotensión.
En ellos, primero estudio cardiológico
y angiorresonancia cerebral antes
de tx con propranolol.
En aquellos casos en que se
desaconseje la angiorresonancia con
sedación, iniciar a dosis más bajas y
con escalado más lento.
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22. Efectos secundarios tratamiento
1.Cardiovasculares (bradicardia e hipotensión)
2.Bronquiales (reducción del tono
broncodilatador e incremento de la resistencia
de las vías aéreas de mediano calibre)
3.Metabólicos (hipoglucemia)
4.Renales (reducción del filtrado glomerular)
5.SNC (posible afectación de la memoria, la
calidad del sueño, el estado de ánimo y las
funciones psicomotoras)
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24. Recomendaciones tratamiento
1.Iniciarse a dosis de 1 mg/kg/día
administrado en 2 dosis. Con incremento
semanal de 1 mg/kg/día hasta alcanzar
la dosis recomendada en 3 semanas.
2.Intervalo mínimo de 9 h entre cada dosis
3.Mínimo 6 meses, bajo seguimiento clínico
y reajuste de dosis por peso, al menos
cada mes.
4.Administrarse durante la alimentación
del niño o después, para evitar el riesgo
de hipoglucemia
5.Administrar diluida en una pequeña
cantidad de leche (5 ml en niños < 5 kg de
peso y 15 ml en niñ̃os de más de 5 kg de
peso).
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6. En caso de vómito, no querer comer o no
tomar todo el medicamento, omitir la dosis y
no administrar otra antes de la siguiente
dosis programada
7. La suspensión no precisa disminución
progresiva de la dosis
8. Observación tras la primera
administración en cada cambio de dosis,
monitorizando la TA y FC preadministración
y cada 60 min, hasta pasadas 2 h, para
descartar complicaciones cardiovasculares
9. Debe evitarse periodos de ayuno
prolongado
10. No existe la necesidad de realizar
glucemias capilares seriadas, salvo en
pacientes diabéticos insulinodependientes.

25. Dermatitis en el
recién nacido

26. ERITEMA TOXICO
Se trata de una erupción cutánea
benigna autolimitada.
Afecta a uno de cada tres neonatos.
Rara en el RN PT
Se inicia entre las 24-48 horas de
vida y desaparece hacia los 7-10 días.
Las lesiones afectan cara, cuello,
espalda.
Son máculas eritematosas extensas
con lesiones pápulo-pustulosas en su
superficie. Suelen respetarse las
palmas de las manos y las plantas de
los pies.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.

27. ERITEMA TOXICO
El RN no presenta afectación
sistémica.
La etiología es desconocida.
Estudios recientes indican que la
flora bacteriana normal accede
al interior del tejido cutáneo a
través del canal piloso. Las
lesiones eritematosas son una
respuesta del sistema
inmunológico local.
NO REQUIERE NINGUN
TRATAMIENTO
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.

28. MILIARIA
La miliaria es una dermatitis vesiculosa
o pustulosa secundaria a la retención
intraepidérmica de la secreción glandular.
1.Cristalina o sudamina: la vesícula se
forma en el estrato córneo.
Se trata de vesículas claras de 1-2
mm, superficiales y no inflamatorias,
que se rompen fácilmente.
2. Miliaria rubra: Si la obstrucción es
más profunda se acompaña de
inflamación.
Pequeñas pápulas eritematosas
agrupadas habitualmente en los
pliegues cutáneos y zonas abrigadas
con mucha ropa.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.

29. MILIARIA
El calentamiento exagerado,
el exceso de ropa o por
fototerapia, contribuye a la
aparición.
Tratamiento: Retirar el
exceso de ropa y control
adecuado de la temperatura
y de la humedad ambientales.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.

30. MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL TRANSITORIA
Alteración benigna autolimitada.
Se observa en <1% de los RNT de
raza blanca y hasta en el 5%
raza negra.
Se trata de pequeñas pústulas
superficiales que se rompen con
facilidad, (48hrs), dejando
escamas finas rodeando máculas
hiperpigmentadas que pueden
persistir durante varios meses.
En el tórax, la nuca, la región
lumbar y la región maleolar.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.

31. MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL TRANSITORIA
Si se realiza una tinción de
Wright del contenido de la lesión,
se observarán neutrófilos, escasos
eosinófilos y detritus celulares,
sin microorganismos.
Las lesiones se resuelven en 1 o 2
días.
Según algunos autores, la
melanosis pustulosa neonatal y el
exantema toxico son parte del
mismo cuadro; por lo que, deberían
llamarse pustulosis estériles
transitorias neonatales.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.

32. MILIA
Se trata de quistes de color blanco
perlado o amarillento de 1 a 2 mm de
diámetro, denominados así por
recordar los granos de mijo (Panicum
Miliaceum).
Casi el 40% de neonatos.
En mejillas, nariz, frente y el mentón.
Las pápulas son pequeños quistes
epiteliales formados por restos de
queratinocitos.
No requiere tratamiento, desaparece
al mes de vida en la mayoría de los
casos.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.