Hemangiomas. pptx

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1. Hemangiomas Gines Jimenez Yoshmara Bethsabe R2P DRA. GABRIELA REYES DERMATOLOGA PEDIATRA

2. Hemangiomas Son un grupo heterogéneo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. 2 Clasificación Morán-Villaseñor E, et al. Tumores vasculares en pacientes pediátricos. Parte 1: Tumores vasculares. artíCulO de revisión Acta Pediatr Mex. 2020 enero-febrero;41(1):26-39

3. Clasificación 3 Malformaciones vasculares Pueden estar constituidas por lesiones hamartomatosas capilares Se manifiestan como manchas vasculares, o bien, pueden ser malformaciones de vasos de mayor calibre, presentándose como tumoraciones subcutáneas. Se presentan en el lactante Se caracterizan por una evolución particular Periodo inicial: Proliferación de las células angioblásticas y crecimiento de la lesión Periodo de estabilidad Fase de regresión espontánea. La lesión se atenúa de color y disminuye de tamaño. Tumores vasculares Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

4. Clasificación International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA).2018 Morán-Villaseñor E, et al. Tumores vasculares en pacientes pediátricos. Parte 1: Tumores vasculares. artíCulO de revisión Acta Pediatr Mex. 2020 enero-febrero;41(1):26-39 4 4

5. Malformaciones vasculares 5 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

6. Malformaciones vasculares Malformaciones capilares: Son manchas vasculares congénitas. S e distinguen dos tipos clínicos Mancha Salmon Incidencia de 40 a 70%. Se localizan en la cabeza, afectan la parte media de la frente y los párpados, el vértex o la nuca. Pueden tener una distribución en “V” y son de límites imprecisos Color rosado y se hacen más evidentes con el llanto D esaparecen co n el tiempo 6 Son conocidas coloquialmente como “beso de ángel” si se localizan en la frente “picotazo de cigüeña” si está en la nuca. Cuando se localizan en la región lumbosacra se denominan “manchas en mariposa” Cuando se sitúan a un lado de la línea media pueden asociarse con disrafismo espinal. Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

7. Malformaciones vasculares Alrededor de 45-80%, tienen riesgo de síndrome de SturgeWeber : Un trastorno neurocutáneo caracterizado por: malformación capilar, glaucoma y angiomatosis leptomeníngea . Crisis convulsivas en los primeros dos años de vida Hemiparesia lentamente progresiva, migraña, retraso en el desarrollo y accidentes cerebrovasculares. 7 Mancha vino de Oporto ( nevo flameo ). I ncidencia de 0.5% en los recién nacidos Afecta la frente, los párpados y la mejilla en forma unilateral, siguiendo la distribución de las ramas del trigémino, pero pueden extenderse a la otra mitad de la cara o también observarse en el tronco o las extremidades no desaparece con el tiempo. Su color suele ser rojo vivo, vinoso o violáceo, y su superficie lisa Resonancia magnética con gadolinio entre los 3 y 6 meses de edad, para descartar afección leptomeníngea ; además del examen oftalmológico. Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

8. Malformaciones vasculares Cutis marmorata telangiectásica congénita Color azul-violáceo Patrón reticulado acompañado de áreas de telangiectasias y piel atrófica. Con una distribución segmentaria o generalizada Lo más común es que afecte una extremidad. Disminuyen con el paso de los años, aunque pueden persistir toda la vida Telangiectasias Se presentan como máculas rojas puntiformes, lesiones lineales o estrelladas o pápulas rojizas que desaparecen a la presión 8 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

9. TRATAMIENTO Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2) 9

10. 10 Malformaciones linfáticas “ linfangiomas ” Incidencia: 1 en 2-4 mil nacidos vivos, sin predilección de género Se componen de vasos linfáticos dilatados o lesiones quísticas rodeadas de células endoteliales con fenotipo linfático (CD34+). No tienen conexión con el sistema de drenaje. Se manifiestan con incremento de volumen subcutáneo, bien delimitado, de consistencia blanda o renitente Sin cambios en la coloración de la piel La topografía más frecuente es en el cuello y la región axilar Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

11. 11 Clasificación de malformaciones linfáticas Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2) Tratamiento

12. Malformaciones venosas Representan 2/3 partes de todos los casos de malformaciones vasculares Afectan cualquier órgano o tejido. Tampoco hay predilección de género. Son la consecuencia de un desarrollo vascular aberrante, en donde hay canales venosos dilatados con paredes delgadas y deficientes de músculo liso. El 50% son esporádicas Los casos familiares tienen herencia aut osómica dominante y se asocian con mutaciones en el gen TEK localizado en el cromosoma 9p21 que codifica para el receptor de tirosina cinasa (TIE-2) Las malformaciones venosas son congénitas pero pueden no ser evidentes hasta la pubertad o posterior a un traumatismo. 12 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

13. CLASIFICACIÓN 13 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2) Aumento de volumen de aspecto vascular mal delimitado, de consistencia suave y compresible, de color azul-violáceo en la trayectos venosossuperficie de la piel y, en ocasiones, la visualización de

14. Malformaciones venosas GLOMOVENOSA 14 Se manifiestan como lesiones nodulares, azul-violáceas, con apariencia “empedrada” más comúnmente en el tronco y las extremidades Son lesiones dolorosas a la palpación Dos subtipos clínicos: La forma solitaria, que aparece en 90% de los casos y que con frecuencia se localiza en el lecho ungueal La forma múltiple, que se manifiesta en forma de placa Una complicación frecuente de la malformación venosa es la coagulación intravascular localizada Diagnóstico: USG Doppler Tratamiento: Escleroterapia (1ª línea), resección quirúrgica Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

15. Malformaciones arteriovenosas Son las menos frecuentes Se presentan por igual en hombres y mujeres 40-60% son evidentes al nacimiento y sólo 30% se manifiestan durante la pubertad. tienen vasos arteriales y venosos anómalos conectados entre sí, sin un lecho capilar intermedio, por una falla en la regresión de los canales arteriovenosos en el plexo embrionario primario. De coloración azul-violáceo. Localización más frecuente es en la cabeza seguida del cuello 15 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

16. Malformaciones arteriovenosas Presentan cuatro estadios evolutivos (fases de Schöbinger ) 16 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2) Diagnóstico: USG Doppler, la resonancia magnética y la tomografía computada permiten delimitar la extensión y constituyen la única indicación para realizar una angiografía diagnóstica. Tratamiento: Embolización del vaso o nicho nutricio, colocando diversas sustancias: coils , ónix, cianoacrilato , entre otras, que disminuyen el flujo sanguíneo a otras ramas

17. ASOCIACIONES 17 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

18. Hemangioma infantil Es el tumor benigno más frecuente de la infancia, producido por la proliferación de células endoteliales de los vasos sanguíneos. Se relaciona con hipoxia local, que ocasiona sobreexpresión de factores angiogénicos: factor de crecimiento endotelial vascular ( VEGF ), factor de crecimiento similar a la insulina tipo 2 (IGF-2) y el transportador de glucosa 1 (GLUT-1), los 3 inducidos vía el factor inducible de hipoxia 1a (HIF1a) 18 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

19. Hemangioma infantil Aparece en las primeras 4 semanas de vida y crece rápidamente hasta alcanzar 80% de su tamaño a los 3-5 meses; Posteriormente tiene una fase de crecimiento más lenta hasta los 6-9 meses y, a partir de ese momento Inicia una fase de involución espontánea Al involucionar, 50-70% dejan cambios residuales: telangiectasias, tejido fibroadiposo , piel redundante o cambios en la pigmentación De acuerdo con su distribución se clasifican en: focal, segmentario, indeterminado y multifoca 19 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

20. Hemangiomas segmentarios El hemangioma infantil puede originar: ulceración, dolor, sangrado o sobreinfección. El tratamiento depende de la localización y tipo de hemangioma infantil. Solo 1/3 de los pacientes requerirá tratamiento porque los hemangiomas infantiles superficiales y pequeños en el tronco o en las extremidades, no complicados, no lo ameritan. Propranolol : 2-3 mg/kg/día;14 se inicia con dosis de 1 mg/kg/día con incremento semanal hasta llegar a 3 mg/kg/día. La dosis se mantiene hasta la desaparición del hemangioma . 20 Campos-Cabrera BL, et al. Malformaciones vasculares en pacientes pediátricos. Acta Pediátrica de México 2020 marzo-abril;41(2)

21. Gracias 21 [email protected] Trey Research