HEMATOLOGIA Y PULMON FINAL NEUMOLOGIA EN PREGRADO.pptx

Catedra de neumología de carrera de medicina, en relación a Estudios y la presencia de signos de ALTERACION HEMATOLOGICA EN EL PULMON

1. HEMATOLOGIA Y PULMON CHRISTHIAN ANDRES BAJAÑA HOLGUIN GRUPO 4

2. TRANSTORNO DE LOS GLOBULOS ROJOS

3. ANEMIA Reduccion del numero de globulos rojos circulante. Al disminuir la capacidad de tranporte de oxigeno de la sangre, la anemia puede afectar la funcion cardiopulmonar. Los signos y sintomas de la anemia depende del grado de anemia, la velocidad a la que evoluciona, las demanda de oxigeno del paciente y la presencia de enfermedad cardiopulmonar cronica . La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la anemia como la hemoglobina <13 g / dl (hematocrito <39%) para los hombres adultos y <12 g / dl (hematocrito <36%) de las mujeres adultas

4. POLICITEMIA Se caracteriza por un hematocrito anormalmente alto: > 48% mujeres > 52% hombres Concentración de hemoglobina: > 16,5 g/dl mujeres > 18,5 g/dl hombres La policitemia puede deberse a un aumento del volumen total de eritrocitos en la circulación ( policitemia verdadera) o un decremento del volumen plasmático total ( policitemia aparente o relativa).

5. TRATAMIENTO En los pacientes con policitemia vera, la base del tratamiento es la flebotomía y mielosupresión con hidroxiurea , para mantener el hematocrito por debajo de 42% en mujeres y 45% en los hombres, y la terapia antitrombótica con aspirina o anagrelide . EPOC y policitemia grave FLEBOTOMIA disminución en la presión arterial pulmonar media y en la resistencia vascular pulmonar El uso de la flebotomía debe reservarse como terapia coadyuvante en el tratamiento de pacientes con policitemia y marcadamente sintomáticos que permanecen significativamente policitémico a pesar del tratamiento adecuado de oxígeno a largo plazo. HTO 50%

6. HEMOGLOBINOPATIAS

7. La anemia de células falciformes es la forma más común y más grave de la enfermedad de células falciformes, se ve en individuos que son homocigotos por una alteracion del gen de la globina B. ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORME La interacción de las cadenas de globina B deformadas con las cadenas de globina a normales forma la HbS. Cuando está desoxigenada, la HbS es mucho menos soluble que la HbA desoxigenada. Las moléculas de HbS se polimerizan para formar con el tiempo fibras largas, esto hace que la célula se deforme para adquirir su bien conocida conformación similar a una hoz ( drepanocíticas o falciformes.

8. En los pacientes con enfermedad de células falciformes, la oclusión vasoconstricción conduce a la frecuente episodios de dolor en los huesos y el síndrome torácico agudo que complican la enfermedad de células falciformes. estos eritrocitos ocluyen la microvasculatura , con perfusión y oxigenación descendentes deficientes. Pueden sufrir lisis directa en la circulación, donde la hemoglobina libre captura óxido nítrico; esto promueve a su vez la disfunción del endotelio vascular y una mayor vasooclusión . Interactúan de manera anormal con las células endoteliales, lo cual promueve una reacción inflamatoria y la activación inapropiada de la cascada de la coagulación. ANEMIA HEMOLITICA CRONICA

9. EPIDEMIOLOGIA Se estima que alrededor de 250.000 niños en todo el mundo nacen homocigotos con anemia de células falciformes cada año. Aproximadamente el 0,15% de los afroamericanos son homocigotos para la enfermedad de células falciformes, y el 8% tiene el rasgo de células falciformes. A pesar de las mejoras significativas en la esperanza de vida de los pacientes con enfermedad de células falciformes, las estimaciones de la edad media en el rango de la muerte de 48 a 58,5 años para las mujeres y 42 a 53 años para hombres.

10. COMPLICACIONES Complicaciones pulmonares agudas y crónicas de la enfermedad de células falciformes son comunes pero a menudo subestimada por los profesionales de la salud. Las complicaciones pulmonares representan una gran proporción de muertes entre los adultos con enfermedad drepanocítica .

11. SINDROME TORACICO AGUDO

12. ETIOLOGIA La etiología más frecuente de ACS tanto en niños como adultos es la infección por un patógeno adquirida en la comunidad seguido por una respuesta lesión pulmonar inflamatoria excesiva.

13. FACTORES DE RIESGO En los niños, una serie de Los estudios sugieren ahora que el asma es un factor de riesgo para el desarrollo de ACS. Otros eventos clínicos que parece aumentar el riesgo del desarrollo de ACS incluye procedimientos quirúrgicos mayores, los infartos agudos de costillas, necrosis avascular de las caderas, embarazo, uso de narcóticos, eventos anémicos agudos y envento pulmonar anterior.

14. FISIOPATOLOGIA Tres mecanismos principales parecen estar implicados en la patogénesis de ACS: infección, la embolización de grasa médula ósea , y el secuestro intravascular directo de glóbulos rojos causando lesión pulmonar e infarto.

15. CARACTERISTICAS CLINICAS

16. Acute chest syndrome in sickle cell disease: pneumonia. A, Frontal chest radiograph shows left-greater-than-right lower lobe consolidation, consistent with pneumonia. B, Frontal chest radiograph 5 days later following antibiotic therapy shows improvement in the lower lobe opacities.

17. TRATAMIENTO En el ámbito ambulatorio, los pacientes con una historia de ACS deben ser tratados con hidroxiurea porque se ha demostrado que reduce el riesgo de desarrollar ACS en aproximadamente un 50% Un régimen de transfusión crónica también es eficaz en la reducción de la incidencia de ACS.

18. HIPERTENSION PULMONAR

19. PATOGENESIA La destrucción eritrocítica libera hemoglobina y arginasa al torrente circulatorio, lo que disminuye mucho el óxido nítrico disponible. Se produce así una vasoconstricción pulmonar, una disfunción endotelial y, finalmente, una arteriopatía plexogénica .

20. A, Echocardiographic four-chamber view of the heart, illustrating severe right ventricular (RV) and right atrial (RA) dilation and moderate tricuspid regurgitation (blue color Doppler). Below, Doppler tracing from a patient with severe pulmonary hypertension reveals a jet velocity of more than 4 m/sec. B, Axial chest CT scan showing enlargement of pulmonary arteries ( arrows) in severe pulmonary hypertension. C, Chest CT showing mild pulmonary fibrosis typical of patients with sickle cell disease and pulmonary hypertension.

21. D, Perfusion scan demonstrating patchy areas of abnormal perfusion. Ventilation scans were normal (not shown).

22. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in a patient with sickle cell disease. A, High-resolution CT scan demonstrating mosaic pattern of attenuation. Multiple hyperlucent regions represent areas with decreased perfusion ( arrows). B, Ventilation-perfusion scan demonstrating multiple unmatched perfusion defects ( arrows). Ventilation scans, top 7 images; perfusion scans, bottom 8 images. C, Digital subtraction pulmonary angiogram that shows diffuse peripheral areas of hypoperfusion , which represent multiple peripheral small illing defects ( arrows).

23. TALASEMIA

24. ᵝ TALASEMIA constituyen un grupo heterogéneo de trastornos de la síntesis de la hemoglobina, que se caracterizan por la menor producción de las cadenas ᵝ de la hemoglobina adulta.

25. FISIOPATOLOGIA

26. TRANSTORNO DE LOS GLOBULOS BLANCOS

27. LEUCEMIA

28. Los infiltrados pulmonares leucémicos son clínicamente significativos en aproximadamente el 10% de los pacientes. El patrón radiológico habitual de presentacion es un patrón reticular bilateral con líneas septales que asemejan edema intersticial o linfangitis carcinomatosa. engrosamiento Interlobular septal lisa o nodular es el hallazgo más común TC de alta resolución, seguido por el engrosamiento de los haces broncovasculares . Thoracic leukemia: pulmonary parenchymal iniltration . Axial chest CT shows small nodules in the lung bases bilaterally associated with interlobular septal thickening ( arrowheads ); biopsy revealed pulmonary leukemic iniltration . ( Courtesy Michael Gotway , MD.)

29. Leukemic iniltrates in a patient with chronic lymphocytic leukemia . A, Diffuse nodular opacities ( arrows ). B, Transbronchial biopsy specimen demonstrating diffuse iniltration of lung interstitium by leukemic cells (especially between arrows). (H&E stain).

30. Leucostasis pulmonar o hiperleucocitosis se caracteriza por la distensión de los pequeños vasos pulmonares por las células blásticas leucémicas. Se observa con mayor frecuencia en pacientes con leucemias agudas y recuentos de glóbulos blancos superiores 100000 células / uL con predominio de celulas blaticas hallazgos clínicos y radiográficos incluyen disnea e hipoxemia asociada con un patrón reticular bilateral con líneas septales o espacio aéreo consolidativos. leucostasis sintomática es una emergencia médica, y se debe hacer esfuerzos para bajar el conteo de glóbulos blancos rápidamente.

31. TRANSTORNO DE CELULAS PLASMATICAS

32. Amyloidosis . A–C, Axial chest CT shows multiple pulmonary nodules associated with cystic change ( arrows), proven on biopsy (D) to represent pulmonary amyloidosis .

33. Thoracic plasmacytoma : chest wall origin. A, Frontal and B, lateral chest radiographs show a substernal contour deformity ( arrowheads). C, Axial unenhanced chest CT shows sternal destruction ( arrowheads) associated with a soft tissue mass (arrows).

34. TROMBOSIS Y TRANSTORNO DE LA COAGULACION

35. TROMBOFILIA HEREDITARIA Abarca las distintas mutaciones asociadas con tromboembolismo venoso. causas frecuentes de una trombofilia hereditaria son la mutación del factor V de Leiden y un gen de la protrombina (G20210A) mutación, que en conjunto representan 50% a 60% de los casos. Las mutaciones en los genes que codifican para la proteína S, proteína C y antitrombina cuenta para la mayoría de los casos restantes, mientras disfibrinogenemias son causas poco frecuentes de hipercoagulabilidad .

36. COAGULOPATIAS Y TRANSTORNO PLAQUETARIOS La hemorragia pulmonar espontánea no parece ser una complicación común de los trastornos de la coagulación tales como la hemofilias, enfermedad de von Willebrand , o trombocitopenia . El riesgo de hemorragia parece aumentar en los individuos con lesiones pulmonares preexistentes o después de un trauma físico o de procedimiento para el sistema respiratorio.

37. COMPLICACIONES DE LA TRANSFUSIÓN

38. Epidemiología La incidencia de TRALI no está bien establecido, pero parece ser un episodio para cada componente de la sangre 5000 transfusiones.

39. PATOGENESIA

40. CARACTERISTICAS CLINICAS

41. TRATAMIENTO Dado que los pacientes suelen mejorar espontáneamente, la gestión del TRALI es de apoyo. En los pacientes que requieren ventilación mecánica, el enfoque debe ser el mismo como se recomienda para los pacientes con SDRA. No hay pruebas convincentes para apoyar el uso de corticosteroides en pacientes con TRALI. Los individuos en desarrollo TRALI no debería recibir más productos de la sangre del donante implicado pero no parecen estar en mayor riesgo de episodios recurrentes con productos procedentes de otros donantes.