Hemosiderosis Hepática

Revisión de los hallazgos en las biopsias hepáticas con presencia de hierro. Patrones de deposito.

1. • Hemosiderosis hepática
Revisión bibliográfica.
M. Mónica García Falcone

2. Definiciones
•Hemosiderosis: presencia de pigmento granular férrico.
•No es una enfermedad, es un Dx histopatológico.
•Hemocromatosis hereditaria: enfermedad hereditaria
autosómica recesiva que ocurre por mutaciones en el gen
HFE, determinando absorción intestinal aumentada de Fe.
•Sinonimia: hemocromatosis 1
ria
.
•Enf. hereditaria monogénica + frecuente en caucásicos.
•Hemocromatosis 2
ria
: hemosiderosis hepática NO
genética.
HIERRO EN EL
HIGADO
HEMOSIDEROSIS

3. '
Categorías de
sobrecarga
Hemocromatosis
hereditaria
Hemosiderosis
secundaria a
enfermedadees
sistémicas
Hemosiderosis
realacionada a
CIRROSIS
•Relacionada a HFE
(tipo 1),
•No relacionada a HFE
(tipo 2 A, 2 B, 3 y 4).
•Tranfusiones,
•Trr eritrocitarios
(hemólisis,
eritropoyesis
infectiva),
•Anemia de los ttr.
crónicos.
•Hemocromatosis
neonatal,
•Hemosiderosis
asociada a hepatitis
viral crónica o hígado
graso,
•Sobrecarga de hierro
alimentario africana,
•Misceláneos.

4. Generalidades
•El Fe se puede acumular en el hígado en muchos
trastornos, el clínicamente más importante es HH.
•Hepatocito:
•Fe soluble (ferritina, no-granular) + insoluble
(hemosiderina, granular).
•Puede acumularse en hepatocitos, epitelio de ductus
biliares, células endoteliales de venas potales o hepáticas,
células endoteliales sinusoidales, células de Kupffer, y
macrófagos tisulares en los tractos portales.

5. • Homeostasis del Fe

6. Interpretación MO
ParenquimatosoMesenquimático Mixto
↑ de absorción Fe, que
es llevado al hígado por
el sistema porta y se
deposita 1
ero
periportal,
en la Zona 1.
GRADIENTE ↑ Z3-Z1,
deposito en polo biliar
del hepatocito.
Asociado a hemólisis,
hemosiderina en células
de Kupffer y/o
macrófagos portales.
No hay una zona de
preferencia. Cnd están
implicados los HC es
cerca de los macrófagos.
Se observa en
enfermedades complejas
o cuando el depósito es
muy extenso.•
Una vez que se determinó la presencia de HIERRO…! " •#'"(
DEFINIR el PATRON del depósito:

7. '( Sobrecarga parenquimatosa de Fe

8. '(
& Sobrecarga
mesenquimática de Fe
•HH tipo 4 (ganancia de función de ferroportina):
•Las mutaciones de la ferroportina producen cualquiera de los dos
patrones.
•Autosómico dominante, mutación más frecuente en asiáticos y
africanos con mutación HH.
•Sobrecarga relacionada a transfusiones, anemias hemolíticas,
hemodiálisis, y anemia de células falciformes.
•Hemosiderina en las células de Kupffer, si es muy severo se forman
“nódulos sideróticos” y cuando se sobrepasa la capacidad del SRE
comienza a acumularse en hepatocitos.

9. • Patrón mixto de sobrecarga
•Condiciones genéticas:
•Sobrecarga de hierro africana (Bantu siderosis): sobrecarga de
ingesta, genes no identificados, cirrosis.
•Porfiria cutánea tarda: 20% mutación que codifica
uroporphyrinogen III decarboxylase, inclusiones
intrahepatocitarias, esteatosis y esteatohepatitis.
•Condiciones no-genéticas:
•Síndrome dismetabólico de sobrecarga de hierro: pac con sn.
metabólico, predomina depósito sinusoidal.
•Hígado graso alcohólico: 5-20%, vino=Fe, coexiste c/HH.
•Hígado graso no alcohólico: 1-95%, depósito decreciente de
zona 1 a 3, pero en zona 1 no es continuo en todos los
hepatocitos.
•Hepatitis viral crónica: mayor depósito en el endotelio de la
vena portal.

10. + , Cirrosis + hemosiderosis
•La cirrosis independientemente de su etiología puede
provocar depósitos significativos de hierro, similares a
los hallados en HH (10%) o menos prominentes (2/3).
•La hemosiderosis se relaciona con mayor grado de
fibrosis y disfunción hepática; se correlacionó en varios
estudios con mayor mortalidad.

11. 34
1 && Rol actual de la Bx
hepática en HH
•Documentar la presencia de hierro, el patrón de distribución, proveer
un método semi-cuantitativo de la cantidad de hierro.
•Método de Searle modificado Scheuer, etc.
•Detectar enfermedades hepáticas coexistentes (patología dual).
•Determinar de forma fidedigna el grado de fibrosis (GOLD
STANDARD).

12. 91 "$
1 . 1 6 /&0 Análisis cuantitativo de Fe
hepático: índice hepático férrico (HII)
•Espectofotometrometo atómico de
absorción, taco de parafina.
•Los resultados se obtienen en umg/g o
ug/g de peso seco e indican la cantidad
de deposito férrico.
•Luego, se calcula el HII (1986, Basset
et. al) que estima la progresión del
depósito a lo largo del tiempo e
identifica los pacientes en riesgo de
padecer complicaciones.

13. • Reflexiones finales

14. • Resumen

15. Bibliografía (1)
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