HEMOSTASIA PRIMARIA Y SECUNDARIA- hemofilia.pptx

hemostasia primaria y secundaria

1. HEMOSTASIA BÁSICA: Abordaje del paciente que sangra HEMOFILIA: Lo que no sabemos pero deberíamos. Jorge Luis Gutiérrez Cuesta Bacteriólogo. Especialista en Laboratorio Clínico de Hematología y Banco de Sangre . Felow en Hemofilia Academia Nacional de Medicina BsAs Especialista en Pedagogía para el Desarrollo del Aprendizaje Autónomo

2. HEMOSTASIA HEMOSTASIA PRIMARIA: Interacción del endotelio – plaquetas – formación de trombo plaquetario HEMOSTASIA SECUNDARIA: Interacción de los factores de la coagulación – endotelio – formación de coágulo FIBRINOLISIS: Lisis del coágulo y reparación del vaso lesionado

3. Hemostasis ↔ Homeostasis Vasos Plaquetas Fibrinolisis / Inhibidores Factores de coagulación sangrado coagulación

4. HEMOSTASIA PRIMARIA

5. HEMOSTASIA PRIMARIA FASE TISULAR - FASE PLAQUETARIA (Endotelio vascular y plaquetas) No intervienen factores de Coagulación ni fibrinolisis Se dan los procesos de adhesión y agregación

6. ENDOTELIO ÓRGANO MÁS GRANDE DEL CUERPO En un hombre de 70 Kg. Superficie total ~ 6 canchas de tenis. Masa total ~ 5 corazones normales. Peso total ~ 1.800 gr. ( > el hígado). Número de células ~ 1 trillón.

7. CAPA EXTERNA CAPA MEDIA CAPA INTERNA Adherencia : Fibronectina,Vibronectina,Colágeno, Trombospondina,Factor VW Agregación : Fibirnopeptido A Vasoconstrictor: Fibrinopeptido B Inhibidor: Factor inactivador Plasminogeno Heparan sulfato,PGI2,EDRF, Trombomodulina, Activador tisular Plasminogeno Músculo liso,Actina,Miosina Fibroblastos Fibronectina

8. MEGACARIOPOYESIS Procesos de formación de plaquetas

9. Adhesión –Liberación- Agregación 1.Adhesión: endotelio+ plaqueta 3Agregación: plaqueta + plaqueta Vasoconstricción Exposición del colágeno Trombo plaquetario 2.Liberación granular

10. Vasoconstricción  adherencia plt

11. Adhesión y Liberación de gránulos ADP TXA2

12. RESUMEN El caso de un paciente masculino de 20 años de edad, quien presenta trauma facial contundente y trauma cráneo encefálico severo por caída de bicicleta en movimiento con pérdida de conocimiento; cuadro de 3 años de evolución.

13. ANTES DESPUES

14. LESION EN LA CABEZA LESION EN LA CABEZA 14 DIAS DESPUES DE APLICAR PLASMA RICO EN PLAQUETAS OTROS CASOS

15. LESION EN PIERNA LESION EN PIERNA DESPUES DE 11 DIAS DE APLICAR PLASMA RICO EN PLAQUETAS

16. DEFICIENCIAS DE ESTA FUNCIÓN

17. Manifestaciones clínicas...

18. Caso clínico real…

19. HEMOSTASIA SECUNDARIA

20. VASOCONSTRICCION NERVIOSA SHUNT VASOCONSTRICCION QCA AUMENTO PERMEABILIDAD CAPILAR FASES DE COAGULACION

21. HEMOSTASIA SECUNDARIA Cambio en el estado Intervienen factores plasmáticos físico del plasma: de la coagulación liquido-gel Factor I: Fibrinogeno Transformación de Factor II: Protrombina Fibrinogeno en Fibrina Factor III: Tromboplastina tisular Factor IV: Calcio Coagulo estable Factor V: Proacelerina Factor VII: Proconvertina Proceso de Fibrinolisis Factor VIII:Antihemofilico A Factor IX: Antihemofilico B Plasmina Factor X: Stuart Factor XI: Antihemofilico C Desintegración del coagulo Factor XII: Hageman de Fibrina Factor XIII: Estabilizador de fibrina Precalicreina Kininogeno de alto peso molecular

22. Las 3 fases de la hemostasia… FASE DE INICIACIÓN Lesión de la pared vascular Factor tisular (FT) se expone y se une al FVIIa El complejo FT-FVIIa activa el FIX y FX El FXa se une al FVa en la superficie

23. Las 3 fases de la hemostasia… Lesión de la pared vascular Factor tisular (FT) se expone y se une al FVIIa El complejo FT- FVIIa activa el FIX y FX El FXa se une al FVa en la superficie

24. 5. El complejo FXa/FVa convierte Protrombina en trombina 6. La trombina activa el FV, FVIII y las plaquetas 7. Las plaquetas activadas se unen al FVa, FVIIIa, y FIXa FASE DE AMPLIFICACIÓN

25. 5. El complejo FXa / FVa convierte Protrombina en trombina 6. La trombina activa el FV, FVIII y las plaquetas 7. Las plaquetas activadas se unen al FVa , FVIIIa , y FIXa

26. 8. El complejo FVIIIa/FIX activa el FX en las superficies de las plaquetas activadas 9. El FXa en asocio con el FVa convierte protrombina en trombina 10. La “explosión de trombina” lleva a la formación del coágulo estable de fibrina. FASE DE PROPAGACIÓN

27. 8. El complejo FVIIIa /FIX activa el FX en las superficies de las plaquetas activadas 9. El FXa en asocio con el FVa convierte protrombina en trombina 10. La “explosión de trombina” lleva a la formación del coágulo estable de fibrina.

28. HEMOFILIA: Un primer acercamiento

29. HEMOFILIA Condición GENETICA , no contagiosa por deficiencia total o parcial de factores VIII, IX y XI. Esta deficiencia favorece : Sangrados espontáneos Sangrados por traumas leves Sangrados causados por intervenciones odontológicas Sangrados causados por cirugías

30. A NIVEL MUNDIAL… Por Cada 7.500 Varones Un Hemofílico Tipo A Por Cada 100.000 Varones Un Hemofílico Tipo B Por Cada 1.000.000 Varones Un Hemofílico Tipo C

31. HERENCIA T ra n smit ida de la madre a sus hijos varones, ligada al sexo, al cromosoma x, las mujeres no la padecen pero si son portadoras del defecto genético. En cada embarazo las portadoras tienen un 50% de posibilidades de tener hijos hemofílicos o portadoras.

32. Mujer portadora Mujer sana Hombre hemofílico Hombre sano CÓMO SE TRANSMITE LA HEMOFILIA X X X Y X X X Y MUJER HOMBRE XY XX

33. Mujeres portadoras Hombres sanos CÓMO SE TRANSMITE LA HEMOFILIA X X X Y X X X Y MUJER HOMBRE XY X X

34. Mujer hemofílica Mujer portadora Hombre hemofílico Hombre sano CÓMO SE TRANSMITE LA HEMOFILIA X X X Y XX X Y MUJER HOMBRE XY X X

35. TIPOS DE HEMOFILIA Tipo A: Clásica, Factor VIII. 85% Tipo B: E. de Christmas. Factor IX. 14% Tipo C: Por defecto del Factor XI. 1% FRECUENCIA

36. SEVERIDAD Porcentaje normal de factor: 50-150% Severos < 1% Moderados 2-5% Leves > 6-50% “La sintomatología depende de esta clasificación”

37. SINTOMATOLOGÍA Hemorragia articular (hemartrosis), pero se presentan también hemorragias mucocutáneas , musculares, aparato urogenital, viscerales y S.N.C. En los pacientes severos se presentan espontáneamente y con traumatismos leves. En los pacientes moderados y leves, en traumas graves, procedimientos quirúrgicos, exodoncias .

38. MANIFESTACIONES Hemorragia articular

39. Acontecimientos en una hemorragia articular

40. Hemartrosis producida por una lesión deportiva

41. MANIFESTACIONES

42. Hemorragia de otras mucosas Epistaxis Gingivorragias

43. Hemorragia en SNC

44. Hemorragia en vías urinarias

45. MANIFESTACIONES TIPOS LOCALIZACIÓN SIGNOS Y SÍNTOMAS HEMARTROSIS Rodilla, codo, tobillo, cadera, hombro Inflamación, dolor, calor, enrojecimiento, limitación de movimientos. MUCOCUTÁNEA Encías, boca, gastrointestinal, naríz Hemorragia contínua, Melenas, epistaxis MUSCULAR Psoas, muslo, antebrazo, gemelos Dolor, calor, limitación de movimientos. HEMATURIA Riñón y aparato genital Sangre en la orina VISCERAL Hígado, Bazo Dolor, abdomen agudo, menorragias INTRACRANEANA Cefaleas, vómito, somnolencia, convulsión

46. COMPLICACIONES AGUDAS Las mas peligrosas son: Hemorragia del SNC. Hemorragia del Psoas. Hemorragia del área de la laringe. Sindrome de compresión Vascular y nervioso.

47. COMPLICACIONES CRÓNICAS Sinovitis crónica genera sangrados a repetición. Artrosis degenerativa de la articulación a muy temprana edad. Pseudotumores . Contaminación por agentes virales. Reacciones alérgicas a derivados sanguíneos. Aparición de inhibidores.

48. DIAGNÓSTICO Se tienen en cuenta tres factores: a) Historia Familiar. b) Exámenes de Laboratorio. c) Sintomatología.

49. Exámenes de laboratorio Tiempo de sangría Recuento de plaquetas Tiempo de Coagulación. PT y PTT. Titulación de factores. Fibrinógeno Titulación de inhibidores

50. TP Prolongado APTT Normal TT Normal Rto plaquetas Normal tiempo de sangría Normal Sangrado Deficiencia severa de Factor VII No Sangrado Deficiencia leve a moderada de Factor VII Deficiencia leve de factores vit K dependientes Deficiencia de vit K Ingesta de ACO

51. TP Normal APTT PROLONGADO TT Normal Rto plaquetas Normal Sangrado Sangrado relacionado a intervenciones o traumas Deficiencia severa de Factor XI, hemofilia A o B leve a moderada Sangrado espontáneo Menor Mayor hemofilia A o B Enf vW severa, vW tipo 3, Inhib VIII, vW Adquirido severo No Sangrado Deficiencia de F XII, PK, QAPM Anticoagulante lúpico

52. TP Prolongado APTT Prolongado Rto plaquetas Normal Sangrado Afibrinogenemia Def severa de II, V o X Def combinada de V y VIII Def de factores vit k dependientes Deficiencia adquirida de factor X Inhibidores de II o V Anticoagulante lúpico con hipoprotrombinemia adquirida No Sangrado Hipofibrinogenemia Deficencia leve a moderada de II, V y X Def leve de factores vit k dependientes Def de vit k Ingesta de ACO

53. TP Normal APTT Normal Rto plaquetas Normal Sangrado TT prolongado Disminución de fibrinógeno TT normal Def Factor XIII Tpo de sangría prolongado CoR CoR Normal disminuido Trombocito - Disfibrinogenemia Telangiectasias hereditarias patías congénitas o adquiridas Enf de VW congénita o adquirida

54. TRATAMIENTO El único tratamiento efectivo y adecuado es la reposición del factor faltante o deficiente en el menor tiempo posible, para evitar secuelas. “Todo episodio hemorrágico debe considerarse como una urgencia y ser tratado en el menor tiempo posible” .

55. Concentrado de Factor VIII y IX Recombinante Concentrado de Factor VIII y IX Humano Crioprecipitado Plasma fresco congelado TRATAMIENTO

56. TRATAMIENTO RECOMENDADO Manejo en casa por el paciente o los padres. Los Factores liofilizados pueden preservarse en neveras normales. Su aplicación es lo más inmediata posible. Disminuye en un 90% los episodios que antes requerían hospitalización según los médicos.

57. COMPLICACIONES REACCIONES ALÉRGICAS : El 90% de los pacientes mayores de 15 años, han presentado reacciones en algún momento a los crioprecipitados o plasma. INHIBIDORES : De 350 pacientes del ISS 80 presentan inhibidores. El 15% de los hemofílicos nacen con inhibidores.

58. CONTAMINACIÓN VIRAL HIV : El 15 % de los hemofílicos están infectados y ha generado el 30% de las muertes en los últimos 10 años. HEPATITIS C : El 50% de los pacientes que han sido titulados son reactivos y un 80% presentan PCR+ COMPLICACIONES CRÓNICAS

59. FVIII FVIII FVIII FVIII INHIBIDORES

60. MEDICAMENTOS Factor VIII liofilizado está en el POS desde 1994. Decreto 1938 y Acuerdo 83 CNSSS. Factor IX liofilizado está en el POS desde Julio del 2002 Acuerdo 228 CNSSS. Se pueden formular de forma ambulatoria a criterio del médico u odontólogo tratante Articulo 6 del Acuerdo 228 CNSSS.

61. DOSIFICACIÓN DE FACTOR Factor VIII, 2% aumento por U.I. por Kilo de peso. Factor IX, 1% aumento por U.I. por kilo de peso. Factor VIII = Kg x % deseado x 0.5 Factor IX= Kg x % deseado x 1.2 Vida media de Factor VIII: 8 – 12 horas Vida media de Factor IX : 12 – 24 horas

62. MANEJO DEL DOLOR Los ASA y los AINES son antiagregantes plaquetarios, se recomienda: Acetaminofen, puede asociarse a codeina o tramadol Manejo No farmacológico: Hielo local, 7 min cada hora Inmovilización de la articulación Uso de muletas, férulas, tens Reposo absoluto de la articulación

63. EL FUTURO Terapia génica en animales : Producción de factor IX en leche de cerdos, disminución de costos de producción de factores recombinantes, posibilidad de leche enriquecida con factor IX que se absorbe via intestinal en los humanos. Terapia génica en humanos : grandes problemas con rechazo a los virus modificados.

64. Gracias [email protected] [email protected] [email protected]

65. MANEJO ODONTOLOGICO Tipo Historia clínica Severidad Titulación de Inhibidores HEMATOLOGO MEDICO TRATANTE ODONTOLOGO FISIOTERAPEUTA NUTRICIONISTA SICOLOGO LABORATORIO CLINICO

66. DESTREZA RADIOGRAFÍAS CUBETAS EYECTORES ANESTESIA Infiltrar - Aguja 30 No aspirar BIOSEGURIDAD RECOMENDACIONES GENERALES

67. PROMOCION Y PREVENCION Iniciar en el embarazo Primera consulta

68. Control cada dos meses. Cepillo suave - seda dental – Enjuague. Supervisión de los padres.

69. URGENCIAS ODONTOLÓGICAS

70. HEMORRAGIAS Presión + Hielo Acido Tranexámico tópico Tableta-Ampolla Aplicar factor 50% Sutura Aguja redonda Material reabsorvible Retiro 7 minutos

71. Antibióticos Analgésicos Fístula Evitar tejidos blandos Drenaje intracameral Diagnóstico ABSCESOS AGUDOS HEMATÓLOGO Drenaje por tejido blando Factor 50%

72. FRACTURAS DENTALES CON EXPOSICIÓN PULPAR PRESION HEMOSTATICO ANALGESICOS HEMATOLOGO BIOPULPECTOMIA Reemplazo de factores al 30 % por 6 días

73. LUXACIÓN SUBLUXACIÓN DENTAL FERULIZACION ATRAUMATICA 4 semanas INTRUSION DE DIENTE TEMPORAL EXODONCIA

74. AVULSION REIMPLANTE APOSITO CON A. TRANEXÁMICO HEMATÓLOGO Factor 50 % Toxoide tetanico Seguimiento TCR (factores) Enjuagues con Acido tranexamico

75. PERICORONITIS IRRIGAR CON SOLUCION SALINA GINGIVORRAGIA A. TRANEXAMICO ANTISEPTICO

76. OPERATORIAS AISLAR CON TELA DE CAUCHO GRAPAS HEMORRAGIAS LABIOS LENGUA ENCIA CAVIDADES TIPO II CUÑAS MATRIZ BANDAS T SANGRADO A. TRANEXAMICO

77. PERIODONCIA

78. PROCEDIMIENTOS MENORES DETARTRAJE SUPRAGINGIVAL SIN RIESGO PROCEDIMIENTOS LEVEMENTE INVASIVOS RASPADO PULIDO CORONAL FACTOR ALISADO RADICULAR F. MANTENIMIENTO

79. HEMOFILICOS SEVEROS - MODERADOS CLASIFICAR TITULACION INHIBIDORES FACTOR 50% MENOR NUMERO DE CITAS ENJUAGUE AC. TRANEXÁMICO C /8H/ 4 DIAS

80. HEMOFILICOS LEVES CLASIFICAR INHIBIDORES FACTOR 30% MENOR NUMERO DE CITAS ENJUAGUE AC. TRANEXÁMICO C /8H/ 5 DIAS

81. ENDODONCIA

82. RECOMENDACIONES Especialista – Endodoncista Interconsulta con Hematólogo Clasificar tipo y severidad de la enfermedad No sobreobturar Anestesia infiltrativa e intrapulpar

83. DIENTES TEMPORALES Pulpotomías y Pulpectomías CLASIFICAR INHIBIDORES FACTOR 30% HEMORRAGIA PULPAR AGENTE HEMOSTATICO REALIZAR CON CERTEZA DE EXITO

84. DIENTES PERMANENTES Apexogénesis y Apexificación CLASIFICAR INHIBIDORES FACTOR 30 % NO SOBREINSTRUMENTAR

85. RECUBRIMIENTO PULPAR DIRECTO PULPITIS CLASIFICAR INHIBIDORES FACTOR 30 % ANESTESIAS TRONCULARES

86. TRATAMIENTO ENDODONTICO FACTOR 30% NO SOBREINSTRUMENTAR NO SOBREOBTURAR FASE INICIAL

87. CIRUGIAS ORALES MENORES EXODONCIAS SIMPLES RESTOS RADICULARES CLASIFICACION INHIBIDORES AC. TRANEXAMICO 10-20 mg/Kg 3/dia FACTOR 50 % 15 min. antes. ANESTESIAR ATRAUMATICO NO ASPIRAR CONSERVAR PARED OSEA ANALGESICOS CONTROL 72 H RECOMENDACIONES

88. Postoperatorio Enjuagues con A. Tranexamico c/8h/5 dias Dieta líquida por 10 dias Dieta blanda posterior por 10 dias No cepillar área afectada

89. SANGRADO MUCOSA ORAL Factor 30 % 3 a 5 días Retirar coágulos A. Tranexamico por 5 días No enjuagues Dieta liquida estricta por 5 días-blanda 5 /días mas LENGUA Y PISO DE BOCA 100 %

90. CIRUGIAS ORALES MAYORES Realizar en instalaciones con experiencia Hospital 3er. Nivel con Hematología y Banco de Sangre Cirujano maxilofacial Reemplazo del 100% del factor deficiente, 15 minutos antes. A. Tranexámico 24h antes

91. Operatorio Anestesia Infiltrativa Levantamiento de Colgajo Sutura con agujas redondas Aplicar apósitos Postoperatorio Recomendaciones Enjuagues con A. Tranexámico Cuidado de la herida Dosis de mantenimiento Reposo factor 50% por 10 días Posterior 20 % por 5 dias

92. MANEJO DEL DOLOR MANEJO FARMACOLÓGICO MANEJO NO FARMACOLÓGICO AINES ACETAMINOFEN OPIACEOS HIELO INMOVILIZACION AYUDAS EXTERNAS REPOSO