Hepatitis fulminante

Hepatitis Fulminante Encefalopatía e Insuficiencia Hepática

1. Hepatitis Fulminante Encefalopatía e Insuficiencia Hepática

2. Hepatitis Fulminante (IHAG) Insuficiencia Hepática Aguda Grave (IHAG), hepatitis fulminante, fallo hepático agudo o fallo hepático fulminante: es un síndrome poco frecuente, caracterizado por un deterioro severo y agudo de la función hepática asociado a encefalopatía, que se presenta de forma aguda en un individuo previamente sano Suele afectar a individuos jóvenes y cursa con múltiples manifestaciones extrahepáticas , asociándose a una elevada mortalidad. El trasplante hepático urgente (THU) ha cambiado el pronóstico

3. IHAG - Definición Condición potencialmente reversible consecuencia de un daño hepático grave, en ausencia de enfermedad hepática preexistente, en la que el establecimiento de la encefalopatía hepática y la alteración del tiempo de protrombina se producen en las primeras 8 semanas del inicio de los síntomas, o dentro de las dos primeras semanas desde el inicio de la ictericia. “Late onset hepatic failure ”: 2 a 6 meses, curso más tórpido que la IHAG Aquellos cuadros que aparecen en pacientes con una enfermedad hepática crónica clínicamente silente (x ej , agudización brusca y grave de una infección asintomática crónica por VHB, por inmunosupresión

4. IHAG - Etiología

5. Regla Mnemotécnica: Causas de IHAG

6. IHAG – Manifestaciones Clínicas

7. IHAG – Encefalopatía Valor pronóstico: Grados III y IV ominoso a corto plazo Diferencia con Encefalopatía de EHC: asterixis es rara, sin manifestaciones cutáneas (no spiders)excepto la ictericia, endócrinas (ginecomastia)

8. IHAG – criterios de derivación

9. IHAG – Complicaciones Extrahepáticas

10. IHAG – Algoritmo Diagnóstico Síndrome : TP<40%/RIN >1,5, Encefalopatía, paciente previamente sano Descartar: Hipotrombinemia ; alteraciones cerebrales por infecciones, tóxicos, hemorragias; EHC.

11. IHAG - DxDif Considerar la posibilidad de que el cuadro se deba a una hepatopatía crónica previa (cirrosis descompensada, “ acute-on-chronic ”). La anamnesis, los signos clínicos de hepatopatía crónica y las exploraciones complementarias (ecografía abdominal) permitirán resolver estas dudas. Confirmar que la hipoprotrombinemia no se deba a otros factores distintos de la insuficiencia hepática como déficit de vitamina K (en cuyo caso la protrombina mejorará tras su aporte parenteral), o la presencia de una coagulopatía de consumo, por ejemplo, en el curso de una sepsis grave. Excluir otras causas de alteraciones neuropsiquiátricas distintas a la encefalopatía hepática entre ellas: intoxicaciones exógenas (alcohol, otros fármacos o tóxicos), lesiones estructurales del sistema nervioso de origen traumático o vascular o infecciones como meningitis o meningoencefalitis .

12. Por eso… ¿Qué pedir, qué hacer? Ecografía abdominal- doppler : valorar la estructura del hígado y la permeabilidad vascular Control hemodinámico : CVC + SV (grados leves de encefalopatía) Cultivos: al momento del Dx , si fiebre, leucocitosis, deterioro de encefalopatía, función renal Control neurológico c/8 hs, si empeora > frecuencia. Grados III-IV => PIC HGT: Control estricto de glucemias

13. IHAG – Tratamiento

14. IHAG – Tratamiento

15. Trasplante hepático : Objetivo: diferenciar pacientes que pueden recuperar la función espontáneamente de los que no Predictores de recuperación espontánea : Grado de encefalopatía Grado I- II: 70% posibilidades Grado III: 40- 50% Grado IV: < 20% Edad : entre 10 y 40 años Según la causa: mejor pronóstico : paracetamol, hepatitis A, isquemia, o insuficiencia hepática asociada al embarazo. Scores para trasplante King´s College Chlichy MELD IHAG – Tratamiento

16. IHAG – Tratamiento

17. El rango de valores de 6 a 40. El valor mínimo es 1 para cada una de las variables. Se usa para pacientes mayores de 12 años ( PELD en <12 años ). El MELD es un índice pronóstico utilizado para valorar la gravedad de la cirrosis hepática que se correlaciona muy bien con la mortalidad a tres meses . Desde el año 2002 se utiliza para priorizar a los pacientes en lista de espera de trasplante hepático , ya que su determinación no está influida por valoraciones subjetivas y las variables que contiene son asequibles y reproducibles. Se determinó una puntuación máxima de 40 para que los candidatos con puntuaciones mayores de 40 no obtengan prioridad adicional ( mas graves peor resultados) MELD Score = 9,6 Ln(Creat)+3,8 Ln(Br) + 11,2 Ln(INR) + 6,4 MELD Na Score= MELD - Na-(0.025*MELD*(140-Na))+140

18. Indicación de TIPS   MELD< 14 buena respuesta a TIPS MELD 15-24, valorar beneficio/riesgo de descompensación hepática. MELD>24  mala respuesta a TIPS, no indicación a no ser que haya sangrado activo x varices. Mejor respuesta a  trasplante que a TIPS, aunque puede ser necesario para controlar complicaciones de la hipertensión portal en pacientes en lista de trasplante. Mortalidad TIPS al mes   MELD<24 5-25%, MELD >24 60% Trasplante hepático en MELD > 33 MELD < 9 mortalidad 1.9 %, MELD> 40 mortalidad 71.3% Lista de espera trasplante*  Pacientes con cirrosis descompensada con > 7 puntos en la clasificación  Child-Pugh  y una puntuación > 10 en el sistema MELD. Retrasplante: debería evitarse en pacientes con MELD > 25 PBE  o Sepsis no relacionada con PBE Supervivencia a los 3 meses: MELD <20→90%, MELD > 20→ 60%. SHR  (Síndrome hepatorenal ) :  Tipo 1  y MELD >20 supervivencia→ 1 mes. Tipo 2  MELD>20 supervivencia→ 3 meses vs 11 meses con MELD<20. Hepatitis alcohólica : ver  MELD HA . Riesgo postoperatorio : ver  MELD-ASA  (excluido el trasplante hepático).

19. IHAG – Tratamiento Específico

20. IHAG – Pronóstico

21. Encefalopatía Hepática (EH) Complicación frecuente, debilitante, con mayor uso de recursos sanitarios Patogénesis compleja, no completamente clara. Estudios clínicos insuficientes, falta de definiciones estandarizadas Enfocado a la EHC: consecuencia de la enfermedad hepática avanzada y la derivación portosistémica , se asocia a peor supervivencia, y alto grado de recurrencia No es criterio per se de transplante hepático

22. EH Definición: Disfunción cerebral causada por insuficiencia hepática y/o PSS; se manifiesta con un amplio espectro de anormalidades neurológicas o psiquiátricas que van desde alteraciones subclínicas al coma. EHMS: EH totalmente sintomática. EHM: EH mínima. EHE: EH encubierta Epidemiología : En cirrosis: la EHMS define la fase descompensada así como la ascitis o SV. En 10-14% al momento del Dx , 16-21% en cirrosis descompensada, 10-50 % en TIPS. EHMS en un 30-40%, EHM o EHE en un 20-80%, en algún momento de la evolución 5 a 25% a los 5 años del Dx de cirrosis, factores de riesgo: EHM, EHE, Infecciones, ascitis, HDA, Diabetes, VHC Hospitalizaciones anuales: -EEUU 110000, UE similar

23. EH – Presentación Clínica Amplio espectro de manifestaciones inespecíficas neurológicas y psiquiátricas. Expresiones más leves: alteran pruebas psicométricas orientadas a la atención, memoria de trabajo, velocidad psicomotora y capacidad visuoespacial , así como medidas electrofisiológicas Cambios en la personalidad como apatía, irritabilidad, y desinhibición, alteraciones en la conciencia y la función motora. Alteraciones del ciclo sueño-vigilia : excesiva somnolencia diurna , reversión completa del ciclo sueño-vigilia (menor frecuencia). Desorientación progresiva en tiempo y espacio, comportamiento inadecuado, y el estado confusional agudo con agitación o somnolencia, estupor, y, finalmente, coma . El reciente consenso del ISHEN utiliza la aparición de desorientación o asterixis como el inicio de la EHMS Alteraciones motoras : piramidales, extrapiramidales (Parkinsonismo, degeneración hepatolenticular )

24. EH - Clasificación Buscarlos y tratarlos

25. EH- Clasificación

26. EH – Diagnóstico

27. EH - Diagnóstico

28. EH – DIAGNÓSTICO

29. EH - Tratamiento

30. EH - Tratamiento Dieta: Carga energética: 35-40 kcal /kg peso ideal/día; Proteínas 1,2 a 1,5 g/kg/día comidas pequeñas o suplementos nutricionales líquidos distribuidos uniformemente a lo largo del día y un aperitivo nocturno Disacáridos no absorbibles: Lactulosa Hasta lograr 2-3 deposiciones/día, en dosis crecientes hasta 25 ml/12 hs, luego titular dosis. Si no hay rta , buscar otro factor precipitante y suspender Rifaximina Terapias cíclicas por 3 a 6 meses. Baja niveles de amoníaco, mejora cognitiva. BCAA (aminoácidos de cadena ramificada) V.O. En investigación eficacia, supervivencia: recolectores metabólicos de amoníaco ( ornitinafenilacetato , gliceril fenilbutarato superior a rifaximina+lactu ) LOLA: L- Ornitina L- Aspartato I.V. ineficaz VO Otros: Probióticos , inhibidores de la glutaminasa , neomicina , metronidazol , flumazenil , laxantes, albúmina IV diaria. Transplante Hepático: EH refractaria + alteración de funcionalidad hepática Prevención 2° de EHMS: 1° Lactulosa + 2°Rifaximina Tratar causas alternativas (No es EH); Corrección del factor precipitante; ¿UTI?

31. EH - Tratamiento

32. Insuficiencia Hepática

33. Insuficiencia Hepática Incapacidad del hígado para ejercer funciones de metabolismo, síntesis, detoxificación Hepatopatía Crónica: Estadio final de la fibrosis hepática progresiva, Distorsión de la arquitectura hepática Formación de nódulos de regeneración Etiología: Tóxicos: Alcohol , Fármacos, plaguicidas, herbicidas Virales: VHC , VHB, VHD Esteatohepatitis no alcohólica (NASH) Colestasis Crónica: CBP, CB2°, CEP Autoinmune: HAI, CBP, Síndrome de Superposición Trastornos metabólicos: Hemocromatosis – Enferemedad de Wilson- Déficit de alfa-1-antitripsina, PCT Obstrucción del retorno venoso: ICC, Sme Budd-Chiari , pericarditis Criptogenética

34. Asintomática Sintomatología inespecífica y estigmas de hepatopatía crónica Manifestaciones de cirrosis descompensada con HTP Ascitis– Hemorragia digestiva – Encefalopatía portosistémica EHC – Manifestaciones Clínicas

35. EHC – Manifestaciones Clínicas

36. EHC – Estudios Complementarios