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Salud

1. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA DRA.MERIDA PINTO

2. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA CONCEPTO La hernia diafragmática congénita es una malformación severa con mal pronóstico neonatal que frecuentemente se encuentra asociada a anomalías genéticas y malformaciones en otros sistemas . Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica

3. EPIDEMIOLOGIA La hernia diafragmática congénita es un defecto congénito grave y poco común que se presenta con una tasa de 2,3 por cada 10.000 nacidos vivos. Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica

4. ETIOLOGÍA HDC sigue siendo incierta. Se cree que es multifactorial . La HDC puede ser una anomalía aislada o estar asociada con anomalías en otros sistemas orgánicos. Múltiples aberraciones cromosómicas ( deleciones , aneuploidías , etc ). Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica

5. FISIOPATOLOGÍA El septum transversum y las membranas pleuroperitoneales son los componentes principales en el desarrollo del diafragma, que se completa en la semana 12 de gestación Cualquier alteración en la formación de las membranas pleuroperitoneales puede resultar en discontinuidad diafragmática y hernia diafragmática congénita. Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica

6. La hernia asociada de las vísceras abdominales en la cavidad torácica puede interferir con el desarrollo pulmonar normal y forma la base de los dos hallazgos patológicos principales observados en CDH: hipoplasia pulmonar y desarrollo vascular pulmonar anormal. Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica

7. DIAGNÓSTICO S creening ecográfico prenatal La RMN fetal es una modalidad de imagen que permite una valoración morfológica y volumétrica del pulmón fetal. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Malformación adenomatoidea quística (MAQ), secuestro bronco-pulmonar, Atresia bronquial, Quistes de diferente origen ( broncogénicos , entéricos, neuroentéricos , del timo) y teratomas mediastínicos Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica

8. Cirugía: La cirugía para reparar la HDC se realiza para cerrar el orificio en el diafragma y devolver los órganos abdominales a su ubicación correcta. La cirugía puede realizarse de forma abierta o mediante técnicas mínimamente invasivas (laparoscopia o toracoscopia ). Tratamiento Se puede realizar cirugía fetal antes del nacimiento en casos seleccionados. El tratamiento también puede incluir soporte respiratorio y, en algunos casos, oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) para ayudar a los bebés a respirar antes y después de la cirugía. Hernia diafragmática congénita: criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal. Guía clínica