Higroma quístico

1. HIGROMAQUÍSTICO
Víctor Manuel Mora Bautista
Cirugía Pediátrica
Medicina IX semestre –Cirugía
Universidad Industrial de Santander
Junio 2009

2. G
ENERALIDADESParte I

3. ¿QUÉESUNHIGROMAQUÍSTICO?
Es una malformación congénita, que consiste en uno o
más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose
observar en recién nacidos sanos y con trastornos de
tipo genéticos
Higroma significa tumor líquido
Representó un reto terapéutico desde sus primeras
descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher

4. ¿QUÉESUNHIGROMAQUÍSTICO?
Loslinfangiomassonmasasbenignasconquistesde
diferentestamañosycontenidos
Microquistes:Menoresde1cmdediámetro
Macroquistes:Mayoresde1cmdediámetro.Sonmenos
invasivos,menosnumerososymásfácilesderemover
Tantolosmacroquistescomolosmicroquistespueden
contenersangrey/olinfa
Microquistes:másprobablementecontengansangre
Macroquistes(higromaquístico):máscomúnmente
contienenlinfa,representanel90%deloslinfangiomasde
cabezaycuello

5. ¿DÓNDEPUEDOENCONTRARHIGROMASQUÍSTICOS?
Cuello 60-75%
Espacio cervical posterior (90%)
Región submandibular
Área subglótica
Nuca
Axila 20-75%
Mediastino 3-10%
Retroperitoneo 2%
Otras 2%: Ingle, región escrotal

6. ¿QUÉTANFRECUENTEESYENQUIÉNESSE
PRESENTA?
1-3:50000neonatosvivos
Frecuenciasimilarenambosgéneros
Semanifiestaalnacimiento50-65%yel80-90%antes
delosdosañosdeedad.Ocasionalmentesepuede
presentarhastalostresañosdeedad

7. GENERALIDADES
Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta
fascias

8. E
TIOLOGÍAParte II

9. ¿CÓMOSEFORMANLOSHIGROMASQUÍSTICOS?
Susubicacionesguardanrelaciónconla
embriogénesis
Enelfinaldela9ªsemanacomienzaadesarrollarseel
sistemalinfático,análogamentealsistemavenoso,
paraluegosepararsedelmismoyformar5sacos
linfáticos:unoretroperitonealsimpley2parescerca
delavenayugularyciáticarespectivamente
Sedesarrollanapartirdelossacoslinfáticosprimarios

12. ¿SEPUEDEASOCIARAOTROSPROBLEMAS?
Con frecuencia a cromosomopatías
Sd Turner
Trisomía 13, 18 y 23
Sd Klinefelter

13. D
IAGNÓSTICOParte

14. ¿CÓMOLODIAGNOSTICOENLAEDADPRENATAL?
Puedediagnosticarseconseguridadporecografíaenel2º
trimestredelembarazo
Seidentificacomounamasasurgiendodelcuelloposterioro
lateral(Foto)ypuedediferenciarsedeotrascausas
Encefaloceleposterioromeningoceleoccipital
Mielomeningocele
Teratomaquísticobenigno
Quistesubcoriónicoplacentario
Edemadelanuca
Hemangioma
Teratoma
Cordónumbilical
poruncráneoycolumnaíntegra,faltadecomponentesólido,
posiciónconstanterespectoalacabezafetalypresenciade
cavidadyseptumdentrodelamasa

16. ¿CÓMOLODIAGNOSTICOENLAEDADPRENATAL?
Disminucióndealfafetoproteínayaumentodefosfatasa
alcalinaensueromaterno
Indispensabledescartarotraspatologíascongénitasenel
estudioecográfico
SdDown
SdTurner
SdRoberts
SdCowchock
SdCumming
Lesionesacompañantes
Linfedema(69%)
Hidrops(46%)
Oligohidramnios(68%)
Disminuciónoausenciademovimientosfetales

17. ¿CÓMOLODIAGNOSTICOENLAEDADPOSTNATAL?
Tumoraciónllenadelíquidoenelcuelloonuca
Únicaomúltiple
Tamañovariable
Blanda
Indolora
Maldelimitada
Fluctuante
Lobulada
Translúcida
Noadheridaatejidosprofundos
Lapielquelorecubrepuedeserdelgadayazul
Crecimientolentoyprogresivoduranteel1erañodevida

20. ¿CÓMOLODIAGNOSTICOENLAEDADPOSTNATAL?
Aumentodetamañoprogresivoduranteunainfección
respiratoria
Puedecausarinsuficienciarespiratoriaporcompresión
delavíaaérea
Sedejatransiluminar
Enalgunasocasioneshayhemorragiaensuinterior

23. ¿CÓMOLODIAGNOSTICOENLAEDADPOSTNATAL?
Lastécnicasdeimagensirvenparaevaluarsu
extensiónycaracterísticas
Ecografía:
Masassuperficiales
Quistemultiloculadoseptosdegrosorvariable
Ecosporhemorragiaoinfección
TCyRM:
Multilocular,contenidolíquido
Reforzamientodesusparedesconcontrastepor
componentevascular

25. ¿A QUÉOTRASCOSASSEPUEDEPARECER?
En el neonato
Hemangiomas
Quiste tirogloso
Remanentes branquiales
Teratoma quístico maduro
En niños más grandes
Linfadenitis
Neurofibromas
Tumores salivales
Tumores tiroideos
Neuroblastoma cervical

26. T
RATAMIENTOParte

27. ¿SEPUEDETRATARDURANTELAVIDAPRENATAL?
Noesusual
Podríainterrumpirseelembarazoenloscasosde
síndromeletalconocido
Enloscasosdealtaprobabilidaddeobstruccióndela
víaaéreaporunhigromagigante,sepodríarecurrira
lacirugíaintrapartoexútero(EXIT)

28. Y DESPUÉSDENACIDOELNIÑO, ¿CÓMOSEMANEJA?
Quirúrgicamente(reseccióncompletaporencimadel50%
deloscasos)
Esposiblehacertambiéndrenajesconagujafina,lamayoríade
niñosnosuelenrequerirmásdedosdrenajes.Discutido
Entrelos4–12mesesdevida
Lacompresióndelasvíasaéreasolasinfecciones
recurrentespuedenobligararealizarlaintervenciónenuna
edadmástemprana
Sonpreferibleslasintervencionesrepetidasmúltiplesdel
higromaresidualasacrificarestructurasvascularesonervios
Cefalosporinasde1ªgeneraciónperioperatorias

29. Y DESPUÉSDENACIDOELNIÑO, ¿CÓMOSEMANEJA?
Paralamayoríadelospacientesnoesnecesariodiferirla
excisión
Losquistesasintomáticosenprematurosoniñospequeños
paralaedadpuedenesperaralcrecimientoydesarrollo
Losriesgosdelmanejoexpectanteson:
Infección
Crecimientoprogresivoydesfiguración
Extensiónaáreaspreviamentenocomprometidas
Disfagia
Obstruccióndelavíaaérea
Erosióndeestructurasvasculares

30. ¿QUÉCOMPLICACIONESSEPUEDENPRESENTARCON
LACIRUGÍA?
12.5a44%deloscasos
Lesióndeestructurasnerviosas,especialmenterecurrencial
ydiafragmática
Infecciones
Cicatrizaciónanómala
Hemorragia
Recurrencia12.5-52%(10-15%duranteel1erañoPOP)
Mortalidad2-20.8%

33. DURANTEELPOSTOPERATORIO, ¿QUÉSEHACE?
Alimentarcuandoelniñoestédespiertoyalerta
(puedeafectarseladegluciónsegúnlamagnituddela
disección)
Removereldrenpuedetomardíasosemanasy
dependedelvolumendrenadodiariamente

34. ENCASODENOPODERSEEXTRAERTODOEL
HIGROMA, ¿QUÉOPCIONESHAY?
Radioterapia
Corticoides
Esclerosantes:Bajoanestesiageneral,observaciónpor24h
Bleomicina:Inyecciónde0.3-0.6ml/Kgalinteriordelquisteluego
dehaberloaspirado.Vigilarcomplicaciones
Doxiciclina:5-20mg/ml.Segúneltamaño,entre5-100ml.
Analgesia
Ogitaycol.(1996)hanreportadoelusodeOK432(Picibanil)
paraeltratamientodelhigromaquístico
ElOK432esunamezclaincubadaliofilizadadeStreptococcus
pyogenesdelgrupoAdeorigenhumano,queaumentaríapor
inflamaciónsecundarialapermeabilidaddelendotelio,yasíel
drenajeaceleradodelcontenido,llevandoalacontraccióndelos
espaciosquísticos

35. P
RONÓSTICOParte

36. ¿CUÁNDOLESVAMALAESTOSNIÑOS?
Diagnósticoenelsegundotrimestredegestación
<13semanas,cariotiponormal=Bueno
<13semanas,cariotipoanormal=Malo
14-29semanas=Decuidado,malo
>30semanas=Bueno
Asociaciónconotrasmalformaciones
Hidropesíafetal
Cromosomopatías
Cuandonosepuederesecarcompletamenteoestá
comprometiendoestructurasvecinas