HIPERTENSION PULMONAR GRUPO 1 CLASIFICACION

CLASIFICACION DE HIPERTENSION PULMONAR ENFOQUE EN GRUPO UNO

1. HAPI, HAPH, HAPD EVO-HCP Dr. Carlos J. Pech Lugo RAEFCP Grupo 1:

2. Grupo 1.- HAP Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022 Sysol, J. R., & Machado, R. F. (2018b). Classification and pathophysiology of pulmonary hypertension. Continuing Cardiology Education, 4(1), 2-12.

3. Patrón precapilar Lechartier, B., Kularatne, M., Jaïs, X., Humbert, M., & Montani, D. (2023). Updated Hemodynamic Definition and Classification of Pulmonary Hypertension. Seminars In Respiratory And Critical Care Medicine, 44(06), 721-727.

4. HAP Maron, B. A. (2023). Revised Definition of Pulmonary Hypertension and Approach to Management: A Clinical Primer. Journal Of The American Heart Association, 12(8).

5. Epidemiología Incidencia 1.1-7.5 casos por millón de adultos Prevalencia 6.6-55 casos por millón de adultos Afecta predominantemente a individuos jóvenes Mujeres HAPH afecta al doble de mujeres que varones Diagnóstico con más frecuencia ≥ 65 años con distribución más igualitaria HAPI es el subtipo más común Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022 Bousseau, S., Fais, R. S., Gu, S., Frump, A., & Lahm, T. (2023b). Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension. BMJ Medicine, 2(1),

6. 6 FISIOPATOLOGIA Prins, K. W., & Thenappan, T. (2016). World Health Organization Group I Pulmonary Hypertension. Cardiology Clinics, 34(3), 363-374.

7. 7 FISIOPATOLOGIA Sysol, J. R., & Machado, R. F. (2018). Classification and pathophysiology of pulmonary hypertension. Continuing Cardiology Education, 4(1), 2-12.

8. 8 FISIOPATOLOGIA Bousseau, S., Fais, R. S., Gu, S., Frump, A., & Lahm, T. (2023). Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension. BMJ Medicine, 2(1), e000137.

9. 9 Estrechamiento marcado del lumen arterial, con proliferación y fibrosis laminar concéntrica de la íntima Oclusión total de una pequeña arteria pulmonar Lesión plexiforme con una lesión oclusiva proximalmente (punta de flecha) y capilares excesivos y mal formados y grandes grupos de células similares a las endoteliales distalmente (flechas Fibrosis íntima (flecha) y marcada obliteración del lumen del vaso. Tobal et al. Vascular Remodeling in Pulmonary Arterial Hypertension: The Potential Involvement of Innate and Adaptive Immunity. 2021.806899

10. 10 FISIOPATOLOGIA Bousseau, S., Fais, R. S., Gu, S., Frump, A., & Lahm, T. (2023a). Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension. BMJ Medicine, 2(1), e000137.

11. HAPI

12. Epidemiología 30-50% de todos los pacientes. 46,2% REVEAL2 5,6 casos/millón Diagnóstico 50 años Sexo femenino se considera un factor de riesgo independiente 62-80% Sexo masculino es un factor independiente que se asocia a una peor supervivencia

13. HAPI Proliferación neointimal Lesión plexiforme (sello patológico) Firth A, et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension . Disease Models & Mechanisms. 2010. 3, 268-273

14. HAPI Ausencia de un factor de riesgo subyacente o asociada

15. HAPI Fisiopatología Firth A, et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension . Disease Models & Mechanisms. 2010. 3, 268-273

16. HAPH

17. HAPH

18. Cronología HAPH Girerd B, et al. Heritable pulmonary hypertension: from bench to bedside. Eur Respir Rev 2017; 26: 170037

19. 19 FISIOPATOLOGIA Hassoun, P. M. (2021). Pulmonary arterial hypertension. New England Journal Of Medicine, 385(25), 2361-2376.

20. Mutación GEN BMPR2 Riesgo de desarrollo de HAP de 20% Familiares asintomáticos cribado anual ECOTT ECG NT- proBNP DLCO PECP CCD J Am Heart Assoc. 2023;12:e029024.

21. HAPD

22. HAPD Ramon L, et al. Pulmonary Arterial Hypertension Secondary to D rugs and Toxins. Clin Chest Med 42 (2021) 19–38

23. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022 Nazzareno Galiè et al . Guía ESC/ERS 2015 sobre diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar . Rev Esp Cardiol . 2016;69(2):177.e1-e62

24. En pacientes con HP leve y un perfil de riesgo bajo Interrupción del agente causante y vigilancia vigilar a estos pacientes 3-4 meses No normalización los parámetros hemodinámicos Instaurar el tratamiento de la HAP Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

25. RESPONDEDORES A VASODILATADOR

26. Pruebas de vasorreactividad Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022 Circulation. 2024;149:1549–1564.

27. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

28. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

29. Menos del 10% de los pacientes con HAPI, HAPH o HAPD son respondedores Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

30. Función Pocos pacientes muestran una mejoría hemodinámica sostenida Fan Z, et al. Calcium channel blockers for pulmonary arterial hypertension . Cochrane Database of Systematic Reviews . 2015, 9.

31. RESPONDEDORES A LARGO PLAZO Se debe de valorar después de 12 meses de tratamiento. Circulation. 2024;149:1549–1564.

32. Resultados a largo plazo de pacientes con respuesta aguda y de pacientes sin respuesta a las pruebas de vasorreactividad K. Hirakawa et al. International Journal of Cardiology. 2024, 406

33. EVO / HCP

34. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

35. Epidemiología Difícil conocer Incorrecta caracterización como HPI Prevalencia 0,3-1,4/millón. Diagnostico en edades medias No preferencia por sexo Barbera J, et al. PROTOCOLOS Nuevos retos en hipertensión pulmonar. Elsevier España. 2019

36. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022 Ortiz-Bautista C, et al. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar. Med Clin ( Barc ). 2017.

37. Diagnóstico Disnea inespecífica durante el esfuerzo y fatiga Acropaquia y crepitantes bibasales en la auscultación pulmonar Fenómeno de Raynauld infrecuente HP precapilar DLCO reducida Hipoxemia Biopsia pulmonar No se recomienda Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022 Ortiz-Bautista C, et al. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar. Med Clin ( Barc ). 2017.

38. TAC torácica sin contraste Líneas septales subpleurales engrosadas Opacidades en vidrio esmerilado de distribución centrolobular Linfadenopatía en el mediastino Ortiz-Bautista C, et al. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar. Med Clin ( Barc ). 2017.

39. Broncoscopia y lavado bronquioloalveolar No necesaria salvo presencia de hemoptisis. Hemorragia alveolar oculta. Hiperemia intensa de bronquios lobares y segmentarios Presión pulmonar venosa elevada de forma crónica produce ingurgitación vascular de plexos venosos Mayor porcentaje de macrófagos cargados de hemosiderina Ortiz-Bautista C, et al. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar. Med Clin ( Barc ). 2017.

40. Tratamiento No existe Diurético Oxigenoterapia Aumento gradual lento de fármacos para la HAP Trasplante pulmonar Única terapia curativa Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

41. Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European Society of Cardiology 2022

42. Pruebas y consejo genético Los pacientes recibir información de posibilidad de sufrir una enfermedad genética Miembros de la familia pueden ser portadores de una mutación Alerta de los signos y síntomas tempranos Equipo especializado en HP o genetistas debe proporcionar consejo Penetrancia familiar, miembros de la familia con riesgo, reproducción, discriminación genética y factores psicosociales. Familiar asintomático con negativo, riesgo igual a población general Realizar historia clínica y exploración completas

43. Preguntas 1.- Lesiones anatomopatológicas de la HAP Hiperplasia de la media, Proliferación de la intima, lesiones plexiformes 2.- Subgrupos de HAP con indicación de pruebas de vasorreactividad HAPI; HAPH; HAPD 3.- Medicamentos utilizados para la prueba de vasorreactividad Óxido Nítrico, Iloprost , Epoprostenol 4.-Como se define prueba positiva de vasorreactividad Reducción de la PAPm de ≥ 10 mmHg ≤ 40 mmHg GC aumentado o sin cambios

44. 5.- Alteración genética encontrada en EVO-HCP Mutaciones bialélicas del gen EIF2AK4 6.- Hallazgo del LBA en EVO-HCP Macrófagos cargados de hemosiderina