Hipertermia maligna.pptx

hipertermia maligna

1. Hipertermia Maligna Estudiante: Eliazar Fruto X semestre Universidad de Panamá Facultad de medicina Cátedra de Cirugía

2. Definición 01 Epidemiología 02 Etiología 03 Fisiopatología 04 Tabla de contenido 05 Diagnóstico diferencial

3. Presentación clínica 06 Manejo de la condición 07 Diagnóstico 08 Prevención 09 Tabla de contenido

4. Hipertermia Maligna

5. Hipertermia Maligna La Hipertermia Maligna (HT) es un síndrome hipermetabólico que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a un agente anestésico desencadenante. Se trata de una enfermedad hereditaria, asociada a genes autosómicos dominantes, de penetrancia incompleta y expresibilidad variable. Afecta el músculo esquelético que, expuesto al fármaco gatillante , desarrolla una reacción caracterizada por una liberación anormalmente alta de calcio del retículo sarcoplásmico

6. Epidemiología

7. Tiene una incidencia variable, con grandes fluctuaciones en los reportes publicados con rangos entre 1:10.000 a 1:250.000 anestesias. La prevalencia estimada de anomalías genéticas asociadas con la susceptibilidad a la HM puede ser tan grande como uno de cada 3.000 individuos (rango 1:3.000 a 1:8.500), con una estimación más reciente de 1 en 400. Afecta predominantemente a los hombres; mas no obstante la gravedad de expresión clínica es igual en ambos sexos. Se presenta en niños y adultos jóvenes con una media de 18.3 años Solo el 6.3% refiere historia familiar de HM.

8. Etiología

9. Enfermedad farmacogenética con herencia autosómica dominante Se debe a mutaciones genéticas en el receptor de rianodina. Se asocia a una alteración en la regulación intracelular del calcio en el músculo esquelético. Se han identificado alrededor de 400 variantes en el gen RYR1 localizado en el cromosoma localizado en el cromosoma 19q13.1 y por lo menos 34 son causales de HM.

10. Fisiopatología

11. Aumento súbito y progresivo del calcio intracelular de las células musculares estriadas En las personas normales, los niveles de Ca2+ en el mioplasma son controlados por el gen RyR1, por el DHPR y por el sistema Ca2+-adenosina trifosfatasa (Ca2+-ATPasa). En los pacientes susceptibles, durante una crisis de HM, el agente desencadenante induce la apertura prolongada de los receptores de rianodina funcionalmente alterados, lo que produce una liberación excesiva de calcio del retículo sarcoplásmico y una contracción muscular mantenida que se presenta clínicamente como rigidez

12. Además, la activación constante del metabolismo aeróbico y anaeróbico resulta en un mayor consumo de oxígeno, lo que conduce a hipoxia, acidosis láctica, producción excesiva de CO2 y aumento de la temperatura corporal. La recaptación de calcio en el retículo sarcoplásmico y la contracción muscular sostenida, consumen grandes cantidades de ATP. El agotamiento de las reservas celulares de ATP Produce: Hipoxia, acidosis metabólica y alteración en la integridad de la membrana. Rabdomiólisis (destrucción de las células musculares). La consiguiente liberación del contenido de la célula (potasio, creatina fosfoquinasa , mioglobina, etc.) en la circulación.

13. Diagnósticos diferenciales

14. Síndrome neuroléptico Maligno Síndrome serotoninérgico Otras condiciones a considerar: Feocromocitoma, alteración del funcionamiento de la maquina anestésica, drogas, tirotoxicosis, sepsis.

15. Presentación Clínica

16. Los signos y síntomas de hipertemia maligna pueden variar y pueden ocurrir durante la anestesia o durante la recuperación poco después de la cirugía pueden incluir: Tempranos: Espasmo del musculo masetero Taquicardia sinusal Acidosis mixta Taquipnea Arritmias Tardías: Mioglobinuria Aumento del potasio Aumento de la temperatura Aumento de la creatina fosfatoquinasa

17. Complicaciones Coagulación intravascular diseminada Insuficiencia cardiaca congestiva Isquemia intestinal Síndrome compartimental de extremidades Fallo multiorgánico Colapso circulatorio

18. Diagnóstico

19. Diagnóstico Clínico

20. Gold Estándar: Test de contractura muscular in Vitro Diagnóstico de laboratorio Es la contracción de fibras musculares en presencia de halotano o cafeína Resultados

21. Manejo

22. Consideraciones para el manejo de la HM

23. Prevención

24. Hay que tener especial cuidado con: Pacientes diagnosticados con HM Pacientes que han tenido crisis de HM previa Pacientes con parientes consanguíneos con antecedentes de HM o con muerte sospechosas en SOP

25. Recomendaciones Preferir técnicas neuroaxiales y regionales si la cirugía lo permite. Disponer de métodos anestésicos libres de agentes desencadenantes, como infusores de anestesia endovenosa total. El pabellón debe ser preparado y el personal debe ser adiestrado con el objetivo de evitar la administración inadvertida o accidental de agentes desencadenantes. La evidencia actual es que no está recomendada la profilaxis con dantroleno.

26. Bibliografía García- Muro C, Sáenz -Moreno I, Riaño -Méndez B, Gutiérrez-Delgado JM, Valencia-Ramos J, Esteban- Zubero E. Síndrome de hipertermia maligna : una patología infrecuente . Boletín Médico del Hospital Infantil de México. 2020 Aug 24;77(6). Gallegos JV. Hipertermia maligna . Revista Chilena de Anestesia . 2021;50(1). Ortega J, Lopez A. Hipertermia maligna . Revisión bibliográfica . 2018;41(2):124–32. Jaime Escobar D. Hipertermia maligna . Revista Médica Clínica Las Condes. 2011 May;22(3):310–5. ‌1.Dalmas AF ., Roux-Buisson N, Julien- Marsollier F, Bosson C, Bruneau B, Payen JF ., et al. Hipertermia maligna de la anestesia . EMC - Anestesia-Reanimación 2019 Oct 1;45(4):1–12.