hipopituit.ppt diapositivas doctor Patiño

SergioBernardoAcosta 8 views 115 slides Sep 15, 2025
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Slide Content

Enfermedades por Enfermedades por
hipofunción hipofunción
adenohipofisariaadenohipofisaria
PanhipopituitarismosPanhipopituitarismos

ConceptoConcepto

Los hipopituitarismos son un conjunto de Los hipopituitarismos son un conjunto de
afecciones de etiología diversa que afecciones de etiología diversa que
ocasionan la pérdida total o parcial de la ocasionan la pérdida total o parcial de la
función adenohipofisaria.función adenohipofisaria.
Las manifestaciones clínicas dependen de Las manifestaciones clínicas dependen de
varios factores:varios factores:

La extensión del déficitLa extensión del déficit

El tipo de hormona u hormonas afectadasEl tipo de hormona u hormonas afectadas

La edad del paciente La edad del paciente

La velocidad de instauraciónLa velocidad de instauración


Las manifestaciones clínicas de Las manifestaciones clínicas de
hipopituitarismo se producen cuando se hipopituitarismo se producen cuando se
ha destruido el 75% de la glándula. ha destruido el 75% de la glándula.

Con la destrucción del 90% de la glándula Con la destrucción del 90% de la glándula
se produce un déficit hipofisario total.se produce un déficit hipofisario total.

Cuando la lesión afecta una o varias Cuando la lesión afecta una o varias
hormonas se denomina hipopituitarismo, hormonas se denomina hipopituitarismo,
y cuando se hallan involucradas todas, y cuando se hallan involucradas todas,
panhipopituitarismo.panhipopituitarismo.

EtiologíaEtiología
Los hipopituitarismos se dividen en dos Los hipopituitarismos se dividen en dos
categorías: categorías:

Primarios : Se deben a la ausencia o Primarios : Se deben a la ausencia o
destrucción de las células hipofisariasdestrucción de las células hipofisarias

Secundarios están causados por Secundarios están causados por
déficit de estimulación sobre la déficit de estimulación sobre la
hipófisis, debidos a alteraciones hipófisis, debidos a alteraciones
hipotalámicas o del tallo hipofisario hipotalámicas o del tallo hipofisario

Hipopituitarismos primariosHipopituitarismos primarios

Los tumores hipofisarios son la causa Los tumores hipofisarios son la causa
más frecuente de hipopituitarismo. más frecuente de hipopituitarismo.

El crecimiento de un tumor El crecimiento de un tumor
hipofisario o extrahipofisario, origina hipofisario o extrahipofisario, origina
destrucción o anulación por destrucción o anulación por
compresión del tejido hipofisario compresión del tejido hipofisario
normal normal


El concepto de necrosis isquémica de la El concepto de necrosis isquémica de la
hipófisis, asociada al período puerperal, hipófisis, asociada al período puerperal,
fue propuesto por SIMMONDS y fue propuesto por SIMMONDS y
desarrollado por SHEEHAN, quien desarrollado por SHEEHAN, quien
finalmente ha dado nombre al cuadrofinalmente ha dado nombre al cuadro

(síndrome de Sheehan)(síndrome de Sheehan), tras demostrar , tras demostrar
que los partos complicados, seguidos de que los partos complicados, seguidos de
hemorragia intensa e hipotensión, pueden hemorragia intensa e hipotensión, pueden
producir necrosis isquémica e infarto de la producir necrosis isquémica e infarto de la
hipófisis y posterior fibrosis. hipófisis y posterior fibrosis.


Otros caso de necrosis hipofisaria, Otros caso de necrosis hipofisaria,
arteritis de la temporal y otras arteritis de la temporal y otras
vasculitis. vasculitis.

Los casos de necrosis isquémica o Los casos de necrosis isquémica o
apoplejía hipofisaria, ocasionan apoplejía hipofisaria, ocasionan
hipopituitarismos de importancia hipopituitarismos de importancia
variable.variable.

Los procesos infecciosos, o Los procesos infecciosos, o
granulomatosos tipo sarcoidosis. granulomatosos tipo sarcoidosis.


Los de base inmunológica como la Los de base inmunológica como la
hipofisitis linfocitaria. hipofisitis linfocitaria.

La hemocromatosis por depósito de La hemocromatosis por depósito de
hierro en las células hipofisarias.hierro en las células hipofisarias.

Se han descrito hipopituitarismos, Se han descrito hipopituitarismos,
fundamentalmente de fundamentalmente de
gonadotropinas y TSH, en la gonadotropinas y TSH, en la
insuficiencia renal crónicainsuficiencia renal crónica


Entre las etiologías yatrógenas Entre las etiologías yatrógenas
destaca el tratamiento con radiaciones destaca el tratamiento con radiaciones
como parte de la terapia de lesiones como parte de la terapia de lesiones
malignas en la cabeza y el cuello. malignas en la cabeza y el cuello.

Una causa de hipopituitarismo es la Una causa de hipopituitarismo es la
exéresis de la hipófisis como parte de exéresis de la hipófisis como parte de
la eliminación de un tumor hipofisario.la eliminación de un tumor hipofisario.

Hipopituitarismos secundariosHipopituitarismos secundarios

Pueden estar causados por lesiones del SNC o del Pueden estar causados por lesiones del SNC o del
hipotálamo, cuya característica común es la interrupción del hipotálamo, cuya característica común es la interrupción del
flujo normal de los factores liberadores hipotalámicos hacia flujo normal de los factores liberadores hipotalámicos hacia
la hipófisis. la hipófisis.

Los hipopituitarismos secundarios presentan, por lo general, Los hipopituitarismos secundarios presentan, por lo general,
una respuesta hipofisaria casi normal ante los estímulos con una respuesta hipofisaria casi normal ante los estímulos con
estos factores(GHRH, TRH, Gn-RH, CRH) y una ausencia de estos factores(GHRH, TRH, Gn-RH, CRH) y una ausencia de
respuesta ante los estímulos hipotalámicos.respuesta ante los estímulos hipotalámicos.

Por otra parte, la diabetes insípida es una manifestación muy Por otra parte, la diabetes insípida es una manifestación muy
común en las alteraciones hipotalámicas y una excepción en común en las alteraciones hipotalámicas y una excepción en
los hipopituitarismos secundarios.los hipopituitarismos secundarios.

Las causas más frecuentes son las secciones traumáticas, Las causas más frecuentes son las secciones traumáticas,
sobre todo en las fracturas de la base del cráneo y como sobre todo en las fracturas de la base del cráneo y como
secuelas quirúrgicas. En estos casos se produce una secuelas quirúrgicas. En estos casos se produce una
hiperprolactinemia moderada, así como una diabetes insípida hiperprolactinemia moderada, así como una diabetes insípida
que puede ser permanente o transitoriaque puede ser permanente o transitoria

Etiología de los Etiología de los
hipopituitarismoshipopituitarismos
PrimariosPrimarios

Tumores hipofisariosTumores hipofisarios

Necrosis isquémica de la hipófisis Necrosis isquémica de la hipófisis
(síndrome de Sheehan)(síndrome de Sheehan)

Apoplejía hipofisariaApoplejía hipofisaria

Alteraciones hipofisarias por infecciones, Alteraciones hipofisarias por infecciones,
granulomatosis, alteraciones autoinmunes, granulomatosis, alteraciones autoinmunes,
alteraciones metabólicasalteraciones metabólicas

YatrógenasYatrógenas

IdiopáticasIdiopáticas

SecundariosSecundarios

TumoresTumores

Sección traumáticaSección traumática

Afectaciones hipotalámicasAfectaciones hipotalámicas

Tumores primarios o metastásicosTumores primarios o metastásicos

Procesos inflamatorios, infecciosos, Procesos inflamatorios, infecciosos,
granulomatosos o autoinmunesgranulomatosos o autoinmunes

Nutricionales, psíquicasNutricionales, psíquicas

YatrógenasYatrógenas

IdiopáticasIdiopáticas


Entre ellos merecen destacarse los Entre ellos merecen destacarse los
pinealomas, que se asocian a pubertad pinealomas, que se asocian a pubertad
precoz e hipogonadismo, y el precoz e hipogonadismo, y el
craneofaringioma, que es la causa de craneofaringioma, que es la causa de
hipopituitarismo más frecuente en niños. hipopituitarismo más frecuente en niños.

La obesidad se asocia a alteraciones en la La obesidad se asocia a alteraciones en la
secreción de gonadotropinas y GH, y secreción de gonadotropinas y GH, y
tanto la sobrealimentación como la tanto la sobrealimentación como la
malnutrición (incluida la anorexia malnutrición (incluida la anorexia
nerviosa) pueden cursar con amenorrea nerviosa) pueden cursar con amenorrea
que se corrige al alcanzar el peso normal. que se corrige al alcanzar el peso normal.


Las causas yatrógenas pueden ser muy variadas, Las causas yatrógenas pueden ser muy variadas,
desde el déficit de ACTH tras tratamientos desde el déficit de ACTH tras tratamientos
prolongados con glucocorticoidesprolongados con glucocorticoides

La secreción alterada de gonadotropinas que La secreción alterada de gonadotropinas que
puede seguir al tratamiento con anticonceptivos puede seguir al tratamiento con anticonceptivos

Las lesiones irreversibles causadas por el Las lesiones irreversibles causadas por el
tratamiento con citostáticos o irradiación tratamiento con citostáticos o irradiación
terapéutica del área hipotalámica. terapéutica del área hipotalámica.

Merecen destacarse el déficit de Gn-RH que Merecen destacarse el déficit de Gn-RH que
conduce a un hipogonadismo hipogonadotropo conduce a un hipogonadismo hipogonadotropo
asociado a anosmia (síndrome de Kallmann) asociado a anosmia (síndrome de Kallmann)

Los déficit secretores de GH con alteración del Los déficit secretores de GH con alteración del
crecimiento, que son en su mayoría de etiología crecimiento, que son en su mayoría de etiología
hipotalámica hipotalámica

Cuadro clínicoCuadro clínico
El cuadro clínico del hipopituitarismo depende de:El cuadro clínico del hipopituitarismo depende de:

La extensión de la afectaciónLa extensión de la afectación

Número de hormonas implicadasNúmero de hormonas implicadas

Edad del pacienteEdad del paciente

Rapidez con que se instaura.Rapidez con que se instaura.

En general, en los niños se manifiesta por una En general, en los niños se manifiesta por una
alteración del crecimiento y del desarrollo alteración del crecimiento y del desarrollo
puberal, mientras que en los adultos se presenta puberal, mientras que en los adultos se presenta
como un hipogonadismo.como un hipogonadismo.


En su forma más extensa o de En su forma más extensa o de
panhipopituitarismo, la diabetes insípida panhipopituitarismo, la diabetes insípida
se presenta en horas y la insuficiencia se presenta en horas y la insuficiencia
suprarrenal en pocos días.suprarrenal en pocos días.

Por el contrario, en los hipopituitarismos Por el contrario, en los hipopituitarismos
que se instauran gradualmente, el cuadro que se instauran gradualmente, el cuadro
clínico puede pasar inadvertido durante clínico puede pasar inadvertido durante
años. años.


En el síndrome de Sheehan o infarto En el síndrome de Sheehan o infarto
hipofisario posparto, el cuadro hipofisario posparto, el cuadro
característico es el de un alumbramiento característico es el de un alumbramiento
complicado con hemorragia e hipotensión complicado con hemorragia e hipotensión
o shock, que se resuelve con tratamiento o shock, que se resuelve con tratamiento
médico.médico.

Tras el parto no se produce lactación Tras el parto no se produce lactación
debido al déficit secretor de PRL y en debido al déficit secretor de PRL y en
ocasiones no reaparece la regla o, si ésta ocasiones no reaparece la regla o, si ésta
se produce, vuelve a desaparecer al cabo se produce, vuelve a desaparecer al cabo
de unos meses (déficit de LH y FSH). de unos meses (déficit de LH y FSH).


Se produce un déficit suprarrenal Se produce un déficit suprarrenal
secundario (pérdida de ACTH).secundario (pérdida de ACTH).

Meses después de instaurarse el déficit de Meses después de instaurarse el déficit de
gonadotropinas, se producen involución gonadotropinas, se producen involución
mamaria y pérdida del vello axilar y mamaria y pérdida del vello axilar y
pubiano. pubiano.

A este cuadro se añade un hipotiroidismo A este cuadro se añade un hipotiroidismo
secundario (déficit de TSH), con las secundario (déficit de TSH), con las
manifestaciones de pérdida de velocidad manifestaciones de pérdida de velocidad
mental, apatía, intolerancia al frío.mental, apatía, intolerancia al frío.


De hecho, en los pacientes con De hecho, en los pacientes con
panhipopituitarismo es típica la panhipopituitarismo es típica la
despigmentación de la piel, sobre todo en despigmentación de la piel, sobre todo en
las areolas mamarias. las areolas mamarias.

Aunque raro, el déficit de vasopresina Aunque raro, el déficit de vasopresina
ocasiona una diabetes insípida, que ocasiona una diabetes insípida, que
sugiere una afectación hipotalámica. sugiere una afectación hipotalámica.

La ausencia de GH no provoca La ausencia de GH no provoca
manifestaciones clínicas en pacientes manifestaciones clínicas en pacientes
adultos. adultos.

DiagnósticoDiagnóstico

El patrón bioquímico es idéntico en todos los casos El patrón bioquímico es idéntico en todos los casos
de panhipopituitarismo y en los déficit aislados de de panhipopituitarismo y en los déficit aislados de
cada hormona hipofisaria.cada hormona hipofisaria.

Una vez demostrado el déficit hormonal, se debe Una vez demostrado el déficit hormonal, se debe
proceder al diagnóstico diferencial, que implica:proceder al diagnóstico diferencial, que implica:
a) excluir un fallo hormonal primario de las a) excluir un fallo hormonal primario de las
glándulas dianaglándulas diana
b) b) establecer si se trata de una hipofunción establecer si se trata de una hipofunción
hipofisaria primaria o secundaria (causa hipofisaria primaria o secundaria (causa
hipotalámica) hipotalámica)
c) determinar si la causa es un trastorno no c) determinar si la causa es un trastorno no
endocrino. endocrino.


Debe excluirse el fallo primario de las glándulas Debe excluirse el fallo primario de las glándulas
reguladas por la hipófisis (gónada, tiroides, reguladas por la hipófisis (gónada, tiroides,
suprarrenal), dado que sus manifestaciones suprarrenal), dado que sus manifestaciones
clínicas son en general indistinguibles del clínicas son en general indistinguibles del
hipopituitarismo. hipopituitarismo.

El fallo pluriglandular de etiología autoinmune El fallo pluriglandular de etiología autoinmune
cursa con un cuadro clínico básicamente similar. cursa con un cuadro clínico básicamente similar.
Sugiere un cuadro pluriglandular la presencia de Sugiere un cuadro pluriglandular la presencia de
otros cuadros autoinmunes, como diabetes otros cuadros autoinmunes, como diabetes
mellitus y vitíligo. mellitus y vitíligo.

Debe considerarse la posibilidad de que el cuadro Debe considerarse la posibilidad de que el cuadro
sospechado de hipopituitarismo se deba a sospechado de hipopituitarismo se deba a
enfermedades no endocrinas, como alteraciones enfermedades no endocrinas, como alteraciones
psiquiátricas (anorexia nerviosa) o nutricionales psiquiátricas (anorexia nerviosa) o nutricionales
(malnutrición u obesidad).(malnutrición u obesidad).

TratamientoTratamiento

Debe establecerse una vez evaluado el déficit Debe establecerse una vez evaluado el déficit
hormonal y consiste en una terapia de sustitución hormonal y consiste en una terapia de sustitución
hormonal de por vida. hormonal de por vida.

Inicialmente, ésta se lleva a cabo con Inicialmente, ésta se lleva a cabo con
glucocorticoides, dado que estos pacientes glucocorticoides, dado que estos pacientes
presentan un déficit crónico suprarrenal, y a presentan un déficit crónico suprarrenal, y a
continuación con hormonas tiroideas. continuación con hormonas tiroideas.

El tratamiento con esteroides sexuales debe El tratamiento con esteroides sexuales debe
adecuarse a las necesidades del paciente. adecuarse a las necesidades del paciente.

No se establece sustitución para los déficit de GH No se establece sustitución para los déficit de GH
en la edad adulta y nunca para los de PRL. en la edad adulta y nunca para los de PRL.

Déficit de hormona del Déficit de hormona del
crecimientocrecimiento

Concepto y etiologíaConcepto y etiología

El déficit de GH puede presentarse como parte de El déficit de GH puede presentarse como parte de
un panhipopituitarismo o como déficit aislado, en un panhipopituitarismo o como déficit aislado, en
cuyo caso su relevancia es máxima en la infancia.cuyo caso su relevancia es máxima en la infancia.

El déficit de GH puede ser congénito o adquirido.El déficit de GH puede ser congénito o adquirido.

En la edad adulta, la falta de GH no origina En la edad adulta, la falta de GH no origina
manifestaciones clínicas importantes, si bien se manifestaciones clínicas importantes, si bien se
postula la participación de esta hormona en postula la participación de esta hormona en
acciones de menor trascendencia clínica, como la acciones de menor trascendencia clínica, como la
cicatrizaciónde heridas, la reparación de fracturas cicatrizaciónde heridas, la reparación de fracturas
óseas o el bienestar corporal general. óseas o el bienestar corporal general.

En la infancia su déficit ocasiona un retraso de En la infancia su déficit ocasiona un retraso de
crecimiento.crecimiento.


El déficit congénito de GH puede manifestarse El déficit congénito de GH puede manifestarse
como episodios de hipoglucemia durante la como episodios de hipoglucemia durante la
infancia; no obstante, su presentación clínica infancia; no obstante, su presentación clínica
habitual ocurre entre los 4 y los 10 años.habitual ocurre entre los 4 y los 10 años.

En esta etapa de la vida, el niño afecto presentará En esta etapa de la vida, el niño afecto presentará
rasgos característicos de inmadurez corporal y se rasgos característicos de inmadurez corporal y se
observará un retraso tanto en la edad ósea como observará un retraso tanto en la edad ósea como
en la talla.en la talla.

Incluso en ausencia de GH estos niños crecerán a Incluso en ausencia de GH estos niños crecerán a
una velocidad de aproximadamente 1 cm/año y el una velocidad de aproximadamente 1 cm/año y el
término de la etapa de crecimiento se prolongará término de la etapa de crecimiento se prolongará
debido al retraso óseo.debido al retraso óseo.


La situación final, si no se instauran medidas La situación final, si no se instauran medidas
correctoras, será un intenso e irreversible retraso correctoras, será un intenso e irreversible retraso
estatural cuando se haya alcanzado la edad estatural cuando se haya alcanzado la edad
adulta.adulta.

Las causas del déficit de hormona de Las causas del déficit de hormona de
crecimiento son tres: crecimiento son tres:

a) a) alteración en la secreción de alteración en la secreción de
GHRH por el hipotálamo en niños con GHRH por el hipotálamo en niños con
hipófisis normal, 80% o más de hipófisis normal, 80% o más de
todos los casos todos los casos

b) b) alteración de las células alteración de las células
somatotropas hipofisarias somatotropas hipofisarias

c) c) alteración en el receptor periférico alteración en el receptor periférico
para la GH. para la GH.


El grupo de El grupo de alteración hipotalámica alteración hipotalámica
comprende la mayoría de los pacientes, comprende la mayoría de los pacientes,
en los cuales se observa una falta de en los cuales se observa una falta de
respuesta secretora de GH ante los respuesta secretora de GH ante los
estímulos hipotalámicosy una respuesta estímulos hipotalámicosy una respuesta
conservada a la GHRH que indica que la conservada a la GHRH que indica que la
hipófisis está intacta. hipófisis está intacta.

Existe un subgrupo en el que la respuesta Existe un subgrupo en el que la respuesta
es normal ante todos los estímulos pero el es normal ante todos los estímulos pero el
niño no experimenta crecimiento somático niño no experimenta crecimiento somático
y se ha postulado que la alteración radica y se ha postulado que la alteración radica
en los mecanismos de liberación en los mecanismos de liberación
hipotalámica o hipotalámica o disfunción neurosecretoradisfunción neurosecretora


Tal vez se deba considerar una Tal vez se deba considerar una
disfunción neurosecretora al retraso disfunción neurosecretora al retraso
de crecimiento debido a deprivación de crecimiento debido a deprivación
afectiva, es decir, niños de hogares afectiva, es decir, niños de hogares
problemáticos y con conflictos problemáticos y con conflictos
graves, en los que toda la graves, en los que toda la
maquinaria no funcionante del eje maquinaria no funcionante del eje
somatotropo está intacta, como lo somatotropo está intacta, como lo
demuestra el retorno a la normalidad demuestra el retorno a la normalidad
en cuanto el niño es trasladado a un en cuanto el niño es trasladado a un
ambiente adecuado. ambiente adecuado.


Los casos de Los casos de alteración hipofisaria alteración hipofisaria son raros y en son raros y en
ocasiones se ha comprobado la ausencia de ocasiones se ha comprobado la ausencia de
células somatotropas o mutaciones en el gen de células somatotropas o mutaciones en el gen de
GH. GH.

Por último, los defectos del receptor de la GH Por último, los defectos del receptor de la GH
originan un cuadro de enanismo con niveles originan un cuadro de enanismo con niveles
elevados de GH y bajos de IGF-I, al cual se elevados de GH y bajos de IGF-I, al cual se
designa designa enanismo tipo Laronenanismo tipo Laron. .

Los déficit adquiridos de GH se producen por Los déficit adquiridos de GH se producen por
cualquiera de las causas ya referidas. Merecen cualquiera de las causas ya referidas. Merecen
especial atención los consecutivos a radiación o a especial atención los consecutivos a radiación o a
quimioterapia. quimioterapia.

No se conoce la razón por la cual las células No se conoce la razón por la cual las células
somatotropas son las más sensibles a la radiación somatotropas son las más sensibles a la radiación
de toda la hipófisis.de toda la hipófisis.

Cuadro clínicoCuadro clínico

El déficit de GH en el adulto no ocasiona manifestaciones El déficit de GH en el adulto no ocasiona manifestaciones
clínicas. clínicas.

En la niñez o la edad prepuberal, dicho déficit, sea En la niñez o la edad prepuberal, dicho déficit, sea
congénito o adquirido, determina una talla corporal baja. congénito o adquirido, determina una talla corporal baja.
Este dato se acompañará de una velocidad de crecimiento Este dato se acompañará de una velocidad de crecimiento
inferior a 4 cm/año y un retraso en la maduración ósea.inferior a 4 cm/año y un retraso en la maduración ósea.


En los primeros años de la vida, el déficit congénito de GH En los primeros años de la vida, el déficit congénito de GH
tiende a no manifestarse o a hacerlo como hipoglucemias tiende a no manifestarse o a hacerlo como hipoglucemias
espontáneas atribuidas a una disminución de los depósitos espontáneas atribuidas a una disminución de los depósitos
hepáticos de glucógeno.hepáticos de glucógeno.

Los niños afectos presentan una facies aniñada Los niños afectos presentan una facies aniñada
característica que se ha denominado cara de muñeca, con característica que se ha denominado cara de muñeca, con
piel fina, rasgos delicados, ligera obesidad y voz infantilpiel fina, rasgos delicados, ligera obesidad y voz infantil

No existe en general retraso del desarrollo intelectual.No existe en general retraso del desarrollo intelectual.

DiagnósticoDiagnóstico

En la infancia, el diagnóstico del déficit de GH se En la infancia, el diagnóstico del déficit de GH se
establece por pruebas bioquímicas una vez que establece por pruebas bioquímicas una vez que
se ha demostrado una velocidad de crecimiento se ha demostrado una velocidad de crecimiento
anormal en diferentes intervalos de 3 meses y anormal en diferentes intervalos de 3 meses y
que se han excluido problemas afectivos o déficit que se han excluido problemas afectivos o déficit
nutricionales.nutricionales.

En los enanismos tipo Laron se observa un En los enanismos tipo Laron se observa un
aumento de GH y disminución de IGF-I. aumento de GH y disminución de IGF-I.

En los restantes pacientes las cifras bajas de GH En los restantes pacientes las cifras bajas de GH
no son diagnósticas, por lo que se deben realizar no son diagnósticas, por lo que se deben realizar
pruebas dinámicas de estimulación.pruebas dinámicas de estimulación.

Pruebas de estimulación Pruebas de estimulación
hipotalámicahipotalámica

El ejercicio físico tras tratamiento con propranolol, que es El ejercicio físico tras tratamiento con propranolol, que es
rápida y fácil de realizarrápida y fácil de realizar

La hipoglucemia insulínica, prueba que entraña riesgos y La hipoglucemia insulínica, prueba que entraña riesgos y
que debería ser reemplazada; otras pruebas alternativas que debería ser reemplazada; otras pruebas alternativas
como el estímulo con arginina o clonidina. como el estímulo con arginina o clonidina.

Si la secreción de GH es positiva con estos estímulos Si la secreción de GH es positiva con estos estímulos
hipotalámicos, no es necesario comprobar el estado de lashipotalámicos, no es necesario comprobar el estado de las
células somatotropas.células somatotropas.

Por el contrario, ante una falta de respuesta a la Por el contrario, ante una falta de respuesta a la
estimulación hipotalámica, está indicada una prueba de estimulación hipotalámica, está indicada una prueba de
estímulo hipofisario con GHRH, pues una respuesta positiva estímulo hipofisario con GHRH, pues una respuesta positiva
a ésta indicará que la alteración se localiza en el a ésta indicará que la alteración se localiza en el
hipotálamo. hipotálamo.


El diagnóstico diferencial debe excluir El diagnóstico diferencial debe excluir
trastornos afectivos, nutricionales o trastornos afectivos, nutricionales o
genéticos (síndrome de Turner) y genéticos (síndrome de Turner) y
enfermedades sistémicas enfermedades sistémicas
(insuficiencia renal, (insuficiencia renal,
hepatopatías,etc.). hepatopatías,etc.).

Especial cuidado debe ponerse en la Especial cuidado debe ponerse en la
exclusión de un hipotiroidismo exclusión de un hipotiroidismo
infantil, que cursa con déficit infantil, que cursa con déficit
secundario de GH.secundario de GH.

TratamientoTratamiento

El tratamiento está limitado a los niños con déficit de GH El tratamiento está limitado a los niños con déficit de GH
en las etapas previas al cierre de los cartílagos de en las etapas previas al cierre de los cartílagos de
crecimiento.crecimiento.

El tratamiento del enanismo tipo Laron debería ser con El tratamiento del enanismo tipo Laron debería ser con
IGF-I, aunque en la actualidad se encuentra en fase IGF-I, aunque en la actualidad se encuentra en fase
experimental.experimental.

Para el déficit secretor de GH de etiología hipotalámica, Para el déficit secretor de GH de etiología hipotalámica,
un tratamiento alternativo podría ser la administración un tratamiento alternativo podría ser la administración
de análogos del GHRH o péptidos relacionados como el de análogos del GHRH o péptidos relacionados como el
GHRP; estos tratamientos se hallan también en fase GHRP; estos tratamientos se hallan también en fase
experimental.experimental.

El tratamiento se realiza con GH obtenida por El tratamiento se realiza con GH obtenida por
recombinación genética. En la actualidad, éste es el recombinación genética. En la actualidad, éste es el
único autorizado, y se administra a razón de 0,10-0,15 único autorizado, y se administra a razón de 0,10-0,15
U/kg/día por vía subcutánea.U/kg/día por vía subcutánea.

TUMORES HIPOTÁLAMO-TUMORES HIPOTÁLAMO-
HIPOFISARIOSHIPOFISARIOS

Características generalesCaracterísticas generales

Concepto. Concepto. Los tumores localizados en el área Los tumores localizados en el área
hipotálamohipofisaria cursan con manifestaciones hipotálamohipofisaria cursan con manifestaciones
específicas dependiendo de las alteraciones específicas dependiendo de las alteraciones
endocrinas que causen. endocrinas que causen.

Asimismo, debido a su carácter de lesiones Asimismo, debido a su carácter de lesiones
ocupantes de espacio limitadas a una región muy ocupantes de espacio limitadas a una región muy
circunscrita, estos tumores presentan una circunscrita, estos tumores presentan una
variedad de manifestaciones comunes e variedad de manifestaciones comunes e
independientes de sus manifestaciones independientes de sus manifestaciones
endocrinas específicas.endocrinas específicas.

Clasificación.Clasificación.

Estos tumores pueden clasificarse Estos tumores pueden clasificarse
basándose en múltiples criterios, basándose en múltiples criterios,
como función, tamaño, histología, como función, tamaño, histología,
etc. etc.

Desde el punto de vista clínico, Desde el punto de vista clínico,
una primera clasificación es la una primera clasificación es la
separación entre tumores separación entre tumores
hipotalámicos e hipofisarios.hipotalámicos e hipofisarios.


Entre los Entre los tumores hipotalámicostumores hipotalámicos, los , los
más frecuentes son los más frecuentes son los
craneofaringiomas, a los que siguen craneofaringiomas, a los que siguen
otros como germinomas, otros como germinomas,
hamartomas, hemangiomas y hamartomas, hemangiomas y
ependimomas; en la región paraselar ependimomas; en la región paraselar
se originan los meningiomas, los se originan los meningiomas, los
sarcomas esfenoidales, los cordomas sarcomas esfenoidales, los cordomas
y los gliomas del nervio óptico.y los gliomas del nervio óptico.


El hipotálamo es asimismo asiento El hipotálamo es asimismo asiento
frecuente de metástasis por otras frecuente de metástasis por otras
neoplasias; también es afectado por neoplasias; también es afectado por
lesiones de tipo generalizado o lesiones de tipo generalizado o
granulomatoso no estrictamente granulomatoso no estrictamente
tumorales pero ocupantes de espacio, tumorales pero ocupantes de espacio,
como la sarcoidosis, la histiocitosis o la como la sarcoidosis, la histiocitosis o la
infiltración leucémica. infiltración leucémica.

Las manifestaciones endocrinas de estos Las manifestaciones endocrinas de estos
tumores corresponden casi siempre a tumores corresponden casi siempre a
una hipofunción y sólo en muy raras una hipofunción y sólo en muy raras
ocasiones a hiperfunción hormonal.ocasiones a hiperfunción hormonal.


En cuanto a los En cuanto a los tumores hipofisariostumores hipofisarios, son , son
prácticamente siempre adenomas. La presencia de prácticamente siempre adenomas. La presencia de
sarcomas, carcinomas o lesiones metastásicas es sarcomas, carcinomas o lesiones metastásicas es
excepcional. excepcional.

Dado que los tumores hipofisarios comúnmente Dado que los tumores hipofisarios comúnmente
segregan hormonas, es una práctica clínica segregan hormonas, es una práctica clínica
habitual clasificarlos según su capacidad secretora habitual clasificarlos según su capacidad secretora
o no secretora (tumores funcionantes o no o no secretora (tumores funcionantes o no
funcionantes).funcionantes).

Los tumores funcionantes se clasifican de acuerdo Los tumores funcionantes se clasifican de acuerdo
con el cuadro clínico específico que causan, con el cuadro clínico específico que causan,
mientras que se consideran no funcionantes mientras que se consideran no funcionantes
aquellos que no segregan hormona alguna o lo aquellos que no segregan hormona alguna o lo
hacen en una tasa clínicamente indetectable o en hacen en una tasa clínicamente indetectable o en
formas moleculares sin acción biológica. formas moleculares sin acción biológica.


En la clínica, además de clasificar los En la clínica, además de clasificar los
tumores hipofisarios por su tumores hipofisarios por su
funcionalismo secretor, van a funcionalismo secretor, van a
clasificarse según su tamaño y se los clasificarse según su tamaño y se los
divide en macroadenomas (más de 1 divide en macroadenomas (más de 1
cm de diámetro) o microadenomas cm de diámetro) o microadenomas
(menos de 1 cm diámetro)(menos de 1 cm diámetro)

Según su capacidad para perforar la Según su capacidad para perforar la
pared ósea de la silla o extenderse pared ósea de la silla o extenderse
fuera de la duramadre, en invasivos fuera de la duramadre, en invasivos
o no invasivos. o no invasivos.

Epidemiología.Epidemiología.

Los tumores hipotálamo-hipofisarios representan Los tumores hipotálamo-hipofisarios representan
entre el 5 y el 20% de todas las neoplasias entre el 5 y el 20% de todas las neoplasias
cerebrales, y el 90% de ellos son hipofisarios. cerebrales, y el 90% de ellos son hipofisarios.

De los tumores hipotalámicos, los De los tumores hipotalámicos, los
craneofaringiomas son los más frecuentes y la craneofaringiomas son los más frecuentes y la
mitad de ellos se manifiesta durante la infancia. mitad de ellos se manifiesta durante la infancia.

De los tumores generados por anomalías del De los tumores generados por anomalías del
desarrollo, la mayoría se presenta antes de los 25 desarrollo, la mayoría se presenta antes de los 25
años, mientras que los gliomas y meningiomas años, mientras que los gliomas y meningiomas
suelen hacerlo después de esta edad.suelen hacerlo después de esta edad.


La prevalencia de los tumores hipofisarios es de 200 por La prevalencia de los tumores hipofisarios es de 200 por
millón de habitantes, con una incidencia de 15 pacientes millón de habitantes, con una incidencia de 15 pacientes
nuevos por millón de habitantes y por año, sólo uno de nuevos por millón de habitantes y por año, sólo uno de
cada 1.000 tumores de hipófisis se manifiesta cada 1.000 tumores de hipófisis se manifiesta
clínicamente. clínicamente.

Los tumores hipofisarios se pueden manifestar a cualquier Los tumores hipofisarios se pueden manifestar a cualquier
edad, si bien la frecuencia es mayor entre los 40 y los 50 edad, si bien la frecuencia es mayor entre los 40 y los 50
años. años.

Los prolactinomas no cumplen esta norma, dado que su Los prolactinomas no cumplen esta norma, dado que su
aparición es más frecuente a los 20- 30 años. Los aparición es más frecuente a los 20- 30 años. Los
prolactinomas son asimismo los tumores más comunes y prolactinomas son asimismo los tumores más comunes y
representan más del 50% de todos los adenomas representan más del 50% de todos los adenomas
hipofisarios, seguidos por los secretores de GH (25%), los hipofisarios, seguidos por los secretores de GH (25%), los
no funcionantes (20%) y los secretores de ACTH (menos no funcionantes (20%) y los secretores de ACTH (menos
del 8%).del 8%).

Por último, los tumores productores de TSH y los Por último, los tumores productores de TSH y los
gonadotropinomas son excepcionales.gonadotropinomas son excepcionales.


En cuanto a la distribución por sexos, En cuanto a la distribución por sexos,
los prolactinomas son más frecuentes los prolactinomas son más frecuentes
en la mujer que en el varón. en la mujer que en el varón.

Para los tumores productores de ACTH Para los tumores productores de ACTH
dicha proporción es 4:1 u 8:1; para los dicha proporción es 4:1 u 8:1; para los
otros tumores no se ha observado una otros tumores no se ha observado una
especial distribución por sexos.especial distribución por sexos.

Etiología y patogeniaEtiología y patogenia

Algunos tumores hipotalámicos derivan de Algunos tumores hipotalámicos derivan de
estructuras embrionarias o anomalías del estructuras embrionarias o anomalías del
desarrollo, pero la causa de otros tumores desarrollo, pero la causa de otros tumores
hipotalámicos es desconocida. hipotalámicos es desconocida.

Se halla muy extendida la idea de que los Se halla muy extendida la idea de que los
craneofaringiomas proceden de restos de la bolsa craneofaringiomas proceden de restos de la bolsa
de Rathke.de Rathke.

Los adenomas hipofisarios se originarían por una Los adenomas hipofisarios se originarían por una
lesión primitiva de la adenohipófisis (iniciación), lesión primitiva de la adenohipófisis (iniciación),
pero luego el desarrollo sería favorecido por la pero luego el desarrollo sería favorecido por la
acción de las hormonas hipotalámicas acción de las hormonas hipotalámicas
(promoción).(promoción).


En cuanto a otras alteraciones del área, la En cuanto a otras alteraciones del área, la
presencia de formaciones granulomatosas o presencia de formaciones granulomatosas o
diseminadas, o de metástasis de otros diseminadas, o de metástasis de otros
tumores responde a la patogenia de estos tumores responde a la patogenia de estos
procesos, y la hipofisitis linfocitaria es un procesos, y la hipofisitis linfocitaria es un
proceso autoinmune. proceso autoinmune.

La presencia de una silla turca vacía se debe La presencia de una silla turca vacía se debe
a una herniación de los espacios aracnoideos a una herniación de los espacios aracnoideos
dentro de la silla turca, tal vez debido a la dentro de la silla turca, tal vez debido a la
presencia de un diafragma incompleto; en presencia de un diafragma incompleto; en
otros casos la causa puede ser una necrosis otros casos la causa puede ser una necrosis
de un tumor hipofisario previo, con la de un tumor hipofisario previo, con la
consiguiente reducción de masa y tracción de consiguiente reducción de masa y tracción de
estructuras adyacentes.estructuras adyacentes.

Anatomía patológicaAnatomía patológica

El craneofaringioma está constituido por El craneofaringioma está constituido por
nidos epiteliales anastomosados. Suele sufrir nidos epiteliales anastomosados. Suele sufrir
cambios degenerativos, en cuyo caso origina cambios degenerativos, en cuyo caso origina
quistes de tamaño variable conteniendo un quistes de tamaño variable conteniendo un
fluido marrón y con frecuencia aparece fluido marrón y con frecuencia aparece
calcificado. calcificado.

Los germinomas tienen un aspecto Los germinomas tienen un aspecto
histológico indistinguible del de los histológico indistinguible del de los
seminomas testiculares.seminomas testiculares.

Los hamartomas son masas de células gliales Los hamartomas son masas de células gliales
y ganglionares de aspecto abigarrado.y ganglionares de aspecto abigarrado.


Los adenomas hipofisarios deben clasificarse de Los adenomas hipofisarios deben clasificarse de
acuerdo con la hormona o las hormonas acuerdo con la hormona o las hormonas
secretadas. secretadas.

Para la clasificación de un adenoma hipofisario es Para la clasificación de un adenoma hipofisario es
necesario recurrir a las técnicas de necesario recurrir a las técnicas de
inmunohistoquímica que permiten la detección de inmunohistoquímica que permiten la detección de
la hormona producida por el tejido.la hormona producida por el tejido.

Como técnicas de apoyo se emplean la Como técnicas de apoyo se emplean la
microscopia electrónica, que permite observar la microscopia electrónica, que permite observar la
morfología de los gránulos secretores y las morfología de los gránulos secretores y las
organelas, así como las técnicas de hibridación organelas, así como las técnicas de hibridación in in
situsitu, que detectan el mRNA de las hormonas , que detectan el mRNA de las hormonas
sintetizadas.sintetizadas.

Cuadro clínicoCuadro clínico

Los tumores hipotálamo-hipofisarios Los tumores hipotálamo-hipofisarios
se presentan clínicamente de dos se presentan clínicamente de dos
formas: por sus manifestaciones formas: por sus manifestaciones
neurológicas o por sus neurológicas o por sus
manifestaciones endocrinológicas. manifestaciones endocrinológicas.

Alteraciones neurológicasAlteraciones neurológicas

Manifestaciones de crecimiento de Manifestaciones de crecimiento de
masa intracranealmasa intracraneal

Manifestaciones oftalmológicasManifestaciones oftalmológicas

Alteraciones del comportamientoAlteraciones del comportamiento

Alteraciones endocrinológicasAlteraciones endocrinológicas
De hiperfunciónDe hiperfunción

Producción de PRL: síndrome de Producción de PRL: síndrome de
hiperprolactinemiahiperprolactinemia

Producción de GH: acromegalia-gigantismoProducción de GH: acromegalia-gigantismo

Producción de ACTH: síndrome de CushingProducción de ACTH: síndrome de Cushing

Producción de TSH: hipertiroidismo secundarioProducción de TSH: hipertiroidismo secundario

Producción de gonadotropinas: secreción Producción de gonadotropinas: secreción
inadecuada de gonadotropinasinadecuada de gonadotropinas

Alteraciones endocrinológicasAlteraciones endocrinológicas
De hipofunciónDe hipofunción

Manifestaciones variables de Manifestaciones variables de
hipopituitarismohipopituitarismo

Diabetes insípidaDiabetes insípida

De hiperfunción e hipofunciónDe hiperfunción e hipofunción


En general, los tumores hipotalámicos y los En general, los tumores hipotalámicos y los
macroadenomas hipofisarios tienden a macroadenomas hipofisarios tienden a
manifestarse clínicamente por las alteraciones manifestarse clínicamente por las alteraciones
neurológicas, mientras que los microadenomas neurológicas, mientras que los microadenomas
hipofisarios lo hacen por sus signos y síntomas hipofisarios lo hacen por sus signos y síntomas
endocrinos; como es evidente, los adenomas no endocrinos; como es evidente, los adenomas no
secretores se diagnostican cuando su masa secretores se diagnostican cuando su masa
intracraneal origina sintomatología específica o intracraneal origina sintomatología específica o
de forma casual.de forma casual.

Los tumores hipotalámicos pueden a su vez Los tumores hipotalámicos pueden a su vez
causar alteraciones endocrinas e imitar una causar alteraciones endocrinas e imitar una
enfermedad hipofisaria.enfermedad hipofisaria.

Las manifestaciones endocrinológicas se estudia Las manifestaciones endocrinológicas se estudia
en los apartados correspondientes.en los apartados correspondientes.


Entre las manifestaciones neurológicas de los Entre las manifestaciones neurológicas de los
tumores hipofisarios, la cefalea es el síntoma tumores hipofisarios, la cefalea es el síntoma
más común. más común.

Más de la mitad de los pacientes con Más de la mitad de los pacientes con
tumores hipofisarios refiere cefaleas, tumores hipofisarios refiere cefaleas,
generalmente frontales y a veces temporales generalmente frontales y a veces temporales
o retrorbitarias. o retrorbitarias.

Se cree que son producidas por la Se cree que son producidas por la
compresión que ejerce el tumor en su compresión que ejerce el tumor en su
crecimiento hacia arriba sobre la duramadre crecimiento hacia arriba sobre la duramadre
y las estructuras próximas. y las estructuras próximas.


La evaluación de los campos visuales por La evaluación de los campos visuales por
simple inspección no es suficientemente simple inspección no es suficientemente
precisa; por esta razón se debe precisa; por esta razón se debe
complementar mediante campimetría.complementar mediante campimetría.

La valoración de los potenciales evocados La valoración de los potenciales evocados
visuales es una técnica de gran interés, visuales es una técnica de gran interés,
pues permite detectar la afectación de las pues permite detectar la afectación de las
vías visuales, y precisar si la alteración es vías visuales, y precisar si la alteración es
de tipo compresivo o desmielinizante. de tipo compresivo o desmielinizante.

La extensión lateral del adenoma con La extensión lateral del adenoma con
invasión del seno cavernoso puede afectar invasión del seno cavernoso puede afectar
los pares craneales III, IV y VI, los pares craneales III, IV y VI,
ocasionando ptosis palpebral, midriasis, ocasionando ptosis palpebral, midriasis,
oftalmoplejía y diplopía.oftalmoplejía y diplopía.


Raras veces el crecimiento de un tumor Raras veces el crecimiento de un tumor
hipotálamo-hipofisario es tan extenso como para hipotálamo-hipofisario es tan extenso como para
ocasionar signos de hipertensión intracraneal ocasionar signos de hipertensión intracraneal
grave. grave.

No obstante, puede bloquear el agujero de Monro No obstante, puede bloquear el agujero de Monro
y causar hidrocefalia, con el consiguiente cuadro y causar hidrocefalia, con el consiguiente cuadro
de afectación hipotalámica: náuseas, alteración de afectación hipotalámica: náuseas, alteración
del sueño, del apetito y de la termorregulación, del sueño, del apetito y de la termorregulación,
diabetes insípida, manifestaciones psicóticas, diabetes insípida, manifestaciones psicóticas,
desorientación temporospacial y alucinaciones. desorientación temporospacial y alucinaciones.

Se han descrito raros casos en los que el Se han descrito raros casos en los que el
crecimiento tumoral hacia el lóbulo temporal crecimiento tumoral hacia el lóbulo temporal
indujo convulsiones, y otros con crecimiento indujo convulsiones, y otros con crecimiento
frontal que causaron cambios en la personalidad. frontal que causaron cambios en la personalidad.


Es raro que los tumores hipofisarios den Es raro que los tumores hipofisarios den
metástasis, tanto en el SNC como fuera de él.metástasis, tanto en el SNC como fuera de él.

La necrosis isquémica o la hemorragia La necrosis isquémica o la hemorragia
intratumoral aguda causan una sintomatología intratumoral aguda causan una sintomatología
especialmente ominosa, consistente en un cuadro especialmente ominosa, consistente en un cuadro
dramático de cefalea brusca e intensa de dramático de cefalea brusca e intensa de
comienzo súbito, acompañada de pérdida de comienzo súbito, acompañada de pérdida de
visión, desorientación, hipotensión e hipertermia, visión, desorientación, hipotensión e hipertermia,
en algunos casos asociado a desvanecimiento y en algunos casos asociado a desvanecimiento y
coma. coma.

Este proceso, denominado Este proceso, denominado apoplejía hipofisariaapoplejía hipofisaria, ,
entraña riesgo elevado de pérdida de la visión e entraña riesgo elevado de pérdida de la visión e
incluso riesgo vital para el paciente y exige una incluso riesgo vital para el paciente y exige una
intervención médica o quirúrgica inmediata para intervención médica o quirúrgica inmediata para
descomprimir la zona.descomprimir la zona.

Diagnóstico. Diagnóstico.
El diagnóstico debe orientarse en dos El diagnóstico debe orientarse en dos
direcciones: direcciones:

un estudio endocrinológico para tipificar el un estudio endocrinológico para tipificar el
adenoma con respecto a su secreción o falta adenoma con respecto a su secreción o falta
de secreción hormonal y a sus efectos sobre de secreción hormonal y a sus efectos sobre
otras hormonas hipofisarias otras hormonas hipofisarias

por otra parte, la realización de las técnicas de por otra parte, la realización de las técnicas de
imagen para localizar y precisar la extensión imagen para localizar y precisar la extensión
del tumor y la afectación de estructuras del tumor y la afectación de estructuras
próximas próximas


La (RM), que ha desplazado a las La (RM), que ha desplazado a las
técnicas previamente empleadas, técnicas previamente empleadas,
como radiografía simple de silla como radiografía simple de silla
turca, politomografía, turca, politomografía,
neumoencefalografía y tomografía neumoencefalografía y tomografía
computarizada (TC). computarizada (TC).

La TC es más útil para las lesiones La TC es más útil para las lesiones
óseas, pero la RM es más eficaz para óseas, pero la RM es más eficaz para
evaluar masas supraselares, la evaluar masas supraselares, la
afectación del quiasma y las afectación del quiasma y las
extensiones paraselares. extensiones paraselares.


La presencia de tumores hipofisarios con La presencia de tumores hipofisarios con
abundantes receptores para somatostatina, abundantes receptores para somatostatina,
propiedad que no es exclusiva de los adenomas propiedad que no es exclusiva de los adenomas
secretores de GH, ha llevado en los últimos años secretores de GH, ha llevado en los últimos años
al desarrollo de la gammagrafía con octreótida al desarrollo de la gammagrafía con octreótida
marcada con isótopos radiactivos.marcada con isótopos radiactivos.

Junto a la información morfológica, esta técnica Junto a la información morfológica, esta técnica
proporciona información con potencialidad proporciona información con potencialidad
terapéutica, indicando que el tumor detectado terapéutica, indicando que el tumor detectado
puede responder positivamente al tratamiento puede responder positivamente al tratamiento
con el análogo de somatostatina.con el análogo de somatostatina.

Tratamiento. Tratamiento.

a) a) eliminar la masa tumoraleliminar la masa tumoral

b) b) preservar la visiónpreservar la visión

c) c) eliminar la hipersecreción hormonal, eliminar la hipersecreción hormonal,
si ésta existesi ésta existe

d) d) corregir la posible hipofunción corregir la posible hipofunción
hormonal asociadahormonal asociada

e) e) evitar la recurrencia del tumor. evitar la recurrencia del tumor.


Para alcanzar estos objetivos se dispone Para alcanzar estos objetivos se dispone
de las siguientes modalidades de las siguientes modalidades
terapéuticas: médica, quirúrgica y terapéuticas: médica, quirúrgica y
radioterapia. radioterapia.

La terapia médica es bastante específica y La terapia médica es bastante específica y
se estudiará cuando se aborden las se estudiará cuando se aborden las
diversas entidades.diversas entidades.

El tratamiento quirúrgico de los adenomas El tratamiento quirúrgico de los adenomas
hipofisarios emplea dos vías alternativas: hipofisarios emplea dos vías alternativas:
la transcraneal clásica y la transesfenoidal. la transcraneal clásica y la transesfenoidal.


La cirugía transesfenoidal ha La cirugía transesfenoidal ha
experimentado un nuevo auge con la experimentado un nuevo auge con la
ayuda de la microcirugía, la ayuda de la microcirugía, la
amplificación de imagen, la amplificación de imagen, la
antibioticoterapia y la sustitución antibioticoterapia y la sustitución
hormonal con glucocorticoides. hormonal con glucocorticoides.

La tercera modalidad terapéutica es la La tercera modalidad terapéutica es la
radioterapia, que se emplea como radioterapia, que se emplea como
segunda línea de tratamiento en los segunda línea de tratamiento en los
pacientes con recidiva o restos pacientes con recidiva o restos
tumorales tras la intervención quirúrgica tumorales tras la intervención quirúrgica
por vía transcraneal o transesfenoidal.por vía transcraneal o transesfenoidal.

Lesiones hipotalámicas más Lesiones hipotalámicas más
frecuentesfrecuentes

Además de las manifestaciones endocrinas, las Además de las manifestaciones endocrinas, las
lesiones hipotalámicas ocupantes de espacio lesiones hipotalámicas ocupantes de espacio
originan cuadros específicos, como disfunción originan cuadros específicos, como disfunción
autónoma, taquicardia, enrojecimiento facial y autónoma, taquicardia, enrojecimiento facial y
alteraciones de la temperatura corporal. alteraciones de la temperatura corporal.

Signos tempranos de este tipo de lesiones son Signos tempranos de este tipo de lesiones son
cambios en el peso corporal o alteraciones cambios en el peso corporal o alteraciones
menstruales de aparición reciente, unidos a menstruales de aparición reciente, unidos a
alteraciones del SNC, como cambios intelectuales alteraciones del SNC, como cambios intelectuales
y de comportamientoy de comportamiento, , debilidad motora o debilidad motora o
convulsiones. convulsiones.


En niños un signo temprano es el En niños un signo temprano es el
retraso del crecimiento corporal. retraso del crecimiento corporal.

Una manifestación clave de Una manifestación clave de
alteración hipotalámica es la alteración hipotalámica es la
presencia de diabetes insípida. presencia de diabetes insípida.

CraneofaringiomasCraneofaringiomas

Es el tumor hipotalámico más frecuente en la Es el tumor hipotalámico más frecuente en la
niñez. niñez.

Originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, Originado a partir de restos de la bolsa de Rathke,
crece muy lentamente; puede ser sólido, pero por crece muy lentamente; puede ser sólido, pero por
lo común es quístico, no funcionante y su tamaño lo común es quístico, no funcionante y su tamaño
varía entre el de una uva y el de una naranja.varía entre el de una uva y el de una naranja.

Si bien desde el punto de vista histológico suele Si bien desde el punto de vista histológico suele
ser benigno, su gran crecimiento potencial, con las ser benigno, su gran crecimiento potencial, con las
consiguientes anomalías funcionales y la alteración consiguientes anomalías funcionales y la alteración
de estructuras vecinas, y la alta tasa de recidiva, de estructuras vecinas, y la alta tasa de recidiva,
lo convierten en un tumor de comportamiento lo convierten en un tumor de comportamiento
clínico maligno clínico maligno


Su localización habitual es supraselar, si Su localización habitual es supraselar, si
bien algunos pueden extenderse hacia el bien algunos pueden extenderse hacia el
tercer ventrículo o, alternativamente, hacia tercer ventrículo o, alternativamente, hacia
el el clivus clivus o hacia el interior de la silla turca.o hacia el interior de la silla turca.

Su presentación clínica durante la niñez Su presentación clínica durante la niñez
suele ser en forma de alteraciones suele ser en forma de alteraciones
neurológicas, fundamentalmente visuales, neurológicas, fundamentalmente visuales,
si bien en el momento del diagnóstico ya se si bien en el momento del diagnóstico ya se
ha producido la detención del crecimiento ha producido la detención del crecimiento
tumoral. tumoral.

El diagnóstico por la imagen permite su El diagnóstico por la imagen permite su
localización, por lo general en estado localización, por lo general en estado
calcificado. calcificado.


El tratamiento del craneofaringioma El tratamiento del craneofaringioma
es la escisión quirúrgica más completa es la escisión quirúrgica más completa
posible, intentando preservar las posible, intentando preservar las
estructuras circundantes. estructuras circundantes.

En la práctica, este objetivo rara vez En la práctica, este objetivo rara vez
es posible, por lo que la terapia es posible, por lo que la terapia
habitual consiste en la cirugía seguida habitual consiste en la cirugía seguida
de irradiación.de irradiación.

Sistema hipotálamo-Sistema hipotálamo-
neurohipofisarioneurohipofisario


La neurohipófisis y sus áreas hipotalámicas La neurohipófisis y sus áreas hipotalámicas
relacionadas constituyen un relacionadas constituyen un continuum continuum de tejido de tejido
neuronal, siendo la neurohipófisis la zona de neuronal, siendo la neurohipófisis la zona de
liberación de las neurohormonas a la circulación.liberación de las neurohormonas a la circulación.

El conjunto operativo está formado por los El conjunto operativo está formado por los
núcleos supraóptico y paraventricular. núcleos supraóptico y paraventricular.

Liberan las dos hormonas neurohipofisarias: la Liberan las dos hormonas neurohipofisarias: la
hormona antidiurética (ADH), denominada hormona antidiurética (ADH), denominada
también vasopresina, y la oxitocinatambién vasopresina, y la oxitocina

La ADH tiene como misión la conservación del La ADH tiene como misión la conservación del
agua corporal, mientras que la oxitocina regula la agua corporal, mientras que la oxitocina regula la
contracción muscular y la eyección de leche por contracción muscular y la eyección de leche por
el alveolo mamario.el alveolo mamario.

OxitocinaOxitocina

Es un péptido que en el momento del parto Es un péptido que en el momento del parto
aumenta la excitabilidad uterina y su aumenta la excitabilidad uterina y su
contracción. Estimula la contracción de las células contracción. Estimula la contracción de las células
mioepiteliales de los alveolos mamarios para la mioepiteliales de los alveolos mamarios para la
eyección de leche y el peristaltismo intestinal.eyección de leche y el peristaltismo intestinal.
Hormona antidiurética o vasopresinaHormona antidiurética o vasopresina

La función de la ADH es la regulación del agua La función de la ADH es la regulación del agua
corporal, que el organismo lleva a cabo mediante corporal, que el organismo lleva a cabo mediante
tres factores: la ADH, el riñón y la sensación de tres factores: la ADH, el riñón y la sensación de
sed. Aunque tiene efectos presores (de ahí el sed. Aunque tiene efectos presores (de ahí el
nombre de vasopresina), en el adulto sano no nombre de vasopresina), en el adulto sano no
participa en la regulación de la presión arterial.participa en la regulación de la presión arterial.

FisiologíaFisiología

Entre las múltiples variables que regulan la Entre las múltiples variables que regulan la
secreción de ADH, la presión osmótica efectiva secreción de ADH, la presión osmótica efectiva
del plasma es la más importante. del plasma es la más importante.

La presión osmótica del plasma actúa a través de La presión osmótica del plasma actúa a través de
los osmorreceptores, que son células los osmorreceptores, que son células
independientes de las productoras de ADH. independientes de las productoras de ADH.

El osmorreceptor funciona como un sistema El osmorreceptor funciona como un sistema
discontinuo, es decir, por debajo de un nivel discontinuo, es decir, por debajo de un nivel
determinado (nivel de equilibrio o determinado (nivel de equilibrio o set-pointset-point) no ) no
se libera ADH y por encima, la liberación es se libera ADH y por encima, la liberación es
linealmente dependiente de la presión osmótica. linealmente dependiente de la presión osmótica.


Cambos tan mínimos como del 1% son capaces Cambos tan mínimos como del 1% son capaces
de provocar la liberación de 1 pmol/L de ADH, de provocar la liberación de 1 pmol/L de ADH,
cantidad suficiente para alterar la cantidad y la cantidad suficiente para alterar la cantidad y la
concentración de la orina excretada. concentración de la orina excretada.

Es esta extraordinaria sensibilidad la que Es esta extraordinaria sensibilidad la que
determina que la presión osmótica sea el determina que la presión osmótica sea el
principal regulador de la liberación de ADH y de principal regulador de la liberación de ADH y de
todo el sistema. todo el sistema.

El sistema de osmorregulación no es igualmente El sistema de osmorregulación no es igualmente
sensible para todos los solutos; así, el sodio y los sensible para todos los solutos; así, el sodio y los
aniones (componentes decisivos de la presión aniones (componentes decisivos de la presión
osmótica del plasma) son los reguladores más osmótica del plasma) son los reguladores más
importantes de la secreción de ADH.importantes de la secreción de ADH.


Ante un incremento del sodio plasmático, se Ante un incremento del sodio plasmático, se
produce una salida de agua del osmorreceptor produce una salida de agua del osmorreceptor
atraída por la presión osmótica externa; esta atraída por la presión osmótica externa; esta
pérdida de volumen descarga la señal,activando pérdida de volumen descarga la señal,activando
las neuronas secretoras de ADH en el núcleo las neuronas secretoras de ADH en el núcleo
supraóptico o paraventricular. supraóptico o paraventricular.

La secreción de ADH es regulada también por La secreción de ADH es regulada también por
cambios de volumen o de presión arterial, a cambios de volumen o de presión arterial, a
través de receptores de volumen, principalmente través de receptores de volumen, principalmente
en la aurícula derecha, o de receptores de en la aurícula derecha, o de receptores de
grandes vasos como la aorta. grandes vasos como la aorta.


Aunque los descensos de la presión Aunque los descensos de la presión
arterial o del volumen sanguíneo arterial o del volumen sanguíneo
circulante provocan una liberación de circulante provocan una liberación de
ADH, su importancia es secundaria ADH, su importancia es secundaria
comparada con los cambios en la presión comparada con los cambios en la presión
osmótica. osmótica.

La acción de la ADH es conservar el agua La acción de la ADH es conservar el agua
corporal mediante una reducción del corporal mediante una reducción del
volumen de orina excretado. Para ello la volumen de orina excretado. Para ello la
ADH promueve la reabsorción de agua ADH promueve la reabsorción de agua
libre de solutos en los túbulos contornados libre de solutos en los túbulos contornados
distales y túbulos colectores del riñón. distales y túbulos colectores del riñón.

Enfermedades de la Enfermedades de la
neurohipófisisneurohipófisis
Síndromes de hipofunción de Síndromes de hipofunción de
ADHADH
Diabetes insípidaDiabetes insípida

Concepto y etiologíaConcepto y etiología

La diabetes insípida es el cuadro clínico resultante de la La diabetes insípida es el cuadro clínico resultante de la
falta de secreción de ADH (diabetes insípida central) o falta de secreción de ADH (diabetes insípida central) o
de la ausencia de receptores sensibles a la ADH en los de la ausencia de receptores sensibles a la ADH en los
túbulos renales (diabetes insípida nefrogénica).túbulos renales (diabetes insípida nefrogénica).

En ambos casos se establece un estado poliúrico. La En ambos casos se establece un estado poliúrico. La
poliuria se define como la excreción excesiva de orina poliuria se define como la excreción excesiva de orina
hipotónica, es decir, con cifras de orina superiores a hipotónica, es decir, con cifras de orina superiores a
2,5 L/24 h (40mL/kg/24 h), con osmolaridades 2,5 L/24 h (40mL/kg/24 h), con osmolaridades
urinarias persistentemente inferiores a 300 mosm/kg, urinarias persistentemente inferiores a 300 mosm/kg,
en condiciones de ingestión de agua sin restricción.en condiciones de ingestión de agua sin restricción.

Junto a la diabetes insípida central y la nefrogénica, la Junto a la diabetes insípida central y la nefrogénica, la
polidipsia primaria genera un estado poliúrico, por lo polidipsia primaria genera un estado poliúrico, por lo
que debe incluirse en el análisis diagnóstico.que debe incluirse en el análisis diagnóstico.

Diabetes insípida centralDiabetes insípida central

Primaria: Idiopática,Familiar, Síndrome de Primaria: Idiopática,Familiar, Síndrome de
Wolfram. Secundaria: Neoplasias primarias o Wolfram. Secundaria: Neoplasias primarias o
secundarias del área, traumatismos, procesos secundarias del área, traumatismos, procesos
granulomatosos, Infecciones, granulomatosos, Infecciones,
autoinmune,Yatrógenaautoinmune,Yatrógena
Diabetes insípida nefrogénicaDiabetes insípida nefrogénica

Primaria: Idiopática, familiar. Secundaria: Primaria: Idiopática, familiar. Secundaria:
Diuresis osmótica, enfermedad renal crónica, por Diuresis osmótica, enfermedad renal crónica, por
tóxicos, metabólica.tóxicos, metabólica.
Polidipsia primariaPolidipsia primaria

Primaria: Psicogénica (potomanía), psicótica, Primaria: Psicogénica (potomanía), psicótica,
Idiopática. Secundaria: Procesos granulomatosos, Idiopática. Secundaria: Procesos granulomatosos,
vasculitis, esclerosis múltiple.vasculitis, esclerosis múltiple.


Para que se produzca una Para que se produzca una diabetes insípida diabetes insípida
centralcentral, también denominada , también denominada craneal, craneal,
neurogénica, hipotalámica neurogénica, hipotalámica o o sensible a la sensible a la
ADH, ADH, se requiere la pérdida de más del se requiere la pérdida de más del
80% de las neuronas que la sintetizan.80% de las neuronas que la sintetizan.

Se presenta en cualquier edad de la vida, Se presenta en cualquier edad de la vida,
con un predominio en los varones.con un predominio en los varones.

La forma más frecuente es la idiopática, y La forma más frecuente es la idiopática, y
en los pocos casos familiares descritos se en los pocos casos familiares descritos se
ha asociado a una herencia autosómica ha asociado a una herencia autosómica
dominante.dominante.


En el En el síndrome de Wolframsíndrome de Wolfram, entidad , entidad
que constituye una rareza, la que constituye una rareza, la
diabetes insípida se asocia a diabetes diabetes insípida se asocia a diabetes
mellitus,atrofia óptica y sordera.mellitus,atrofia óptica y sordera.


La gran mayoría de los casos de diabetes La gran mayoría de los casos de diabetes
insípida son secundarios a procesos patológicos insípida son secundarios a procesos patológicos
en el área hipotálamo-hipofisaria o a una en el área hipotálamo-hipofisaria o a una
intervención quirúrgica en esta zona.intervención quirúrgica en esta zona.

Cualquier lesión del área hipotalámica tiene una Cualquier lesión del área hipotalámica tiene una
alta probabilidad de manifestarse como diabetes alta probabilidad de manifestarse como diabetes
insípida, en especial las de tipo granulomatoso, insípida, en especial las de tipo granulomatoso,
como la sarcoidosis.como la sarcoidosis.

Entre las causas infecciosas cabe mencionar la Entre las causas infecciosas cabe mencionar la
encefalitis vírica, la meningoencefalitis encefalitis vírica, la meningoencefalitis
bacteriana, la sífilis y el síndrome de Guillain-bacteriana, la sífilis y el síndrome de Guillain-
Barré.Barré.


La de origen familiar, existe herencia ligada al La de origen familiar, existe herencia ligada al
cromosoma X y la enfermedad se manifiesta cromosoma X y la enfermedad se manifiesta
desde los primeros momentos de la vida, con desde los primeros momentos de la vida, con
mayor afectación en el varón. Al principio cursa mayor afectación en el varón. Al principio cursa
en forma inadvertida y a continuación se en forma inadvertida y a continuación se
manifiesta por pérdida de peso e irritabilidad del manifiesta por pérdida de peso e irritabilidad del
niño. niño.

Entre las causas metabólicas, la hipercalcemia Entre las causas metabólicas, la hipercalcemia
produce dos efectos: impide la acción de la ADH produce dos efectos: impide la acción de la ADH
sobre el riñón y aumenta la secreción hipofisaria sobre el riñón y aumenta la secreción hipofisaria
de aquélla. de aquélla.

Por último, las causas de la polidipsia primaria no Por último, las causas de la polidipsia primaria no
son tan bien conocidas como las de la diabetes son tan bien conocidas como las de la diabetes
insípida.insípida.

FisiopatologíaFisiopatología

La diabetes insípida central está causada por la La diabetes insípida central está causada por la
liberación disminuida o inexistente de ADH liberación disminuida o inexistente de ADH
osmorregulada, que conduce a la pérdida de agua osmorregulada, que conduce a la pérdida de agua
libre. libre.

Dado que la regulación de la sed se mantiene Dado que la regulación de la sed se mantiene
intacta, el incremento plasmático de la intacta, el incremento plasmático de la
osmolaridad y del sodio lleva a una mayor osmolaridad y del sodio lleva a una mayor
ingestión de líquidos para mantener el balance de ingestión de líquidos para mantener el balance de
agua perdida por la orina. agua perdida por la orina.

En la diabetes insípida renal se secreta ADH, pero En la diabetes insípida renal se secreta ADH, pero
ésta no actúa, con lo que los mecanismos ésta no actúa, con lo que los mecanismos
compensadores son los mismos. compensadores son los mismos.


En los individuos con polidipsia En los individuos con polidipsia
primaria, el aumento de la ingestión primaria, el aumento de la ingestión
de líquidos ocasiona un descenso de de líquidos ocasiona un descenso de
la osmolaridad plasmática y la la osmolaridad plasmática y la
supresión de la liberación de ADH, supresión de la liberación de ADH,
con el consiguiente incremento de la con el consiguiente incremento de la
diuresis. diuresis.

Existe un gran intercambio de agua, Existe un gran intercambio de agua,
pero la osmolaridad plasmática se pero la osmolaridad plasmática se
halla estabilizada en valores bajos.halla estabilizada en valores bajos.

Cuadro clínicoCuadro clínico

Las manifestaciones principales de la Las manifestaciones principales de la
diabetes insípida, tanto central como diabetes insípida, tanto central como
nefrogénica, y de la polidipsia primaria son nefrogénica, y de la polidipsia primaria son
idénticas: poliuria, nicturia, sed incesante e idénticas: poliuria, nicturia, sed incesante e
incremento de la ingestión de líquidos, con incremento de la ingestión de líquidos, con
especial apetencia por el agua fría. En los especial apetencia por el agua fría. En los
niños puede manifestarse como enuresis. niños puede manifestarse como enuresis.

Existen otros síntomas asociados, como Existen otros síntomas asociados, como
insomnio, malestar general e impotencia, insomnio, malestar general e impotencia,
debidos a los intensos trastornos en el debidos a los intensos trastornos en el
hábito de vida que causa la enfermedad. hábito de vida que causa la enfermedad.


Existe una gran variedad en la Existe una gran variedad en la
presentación, desde formas presentación, desde formas
moderadas hasta pacientes que moderadas hasta pacientes que
necesitan beber 15-20 L de agua al necesitan beber 15-20 L de agua al
día, lo que determina un proceso día, lo que determina un proceso
ininterrumpido de beber y orinar, ininterrumpido de beber y orinar,
noche y día.noche y día.

Siempre que la sensación de sed Siempre que la sensación de sed
permanezca intacta, la osmolaridad permanezca intacta, la osmolaridad
plasmática se mantendrá estable.plasmática se mantendrá estable.


El déficit de glucocorticoides ejerce un doble El déficit de glucocorticoides ejerce un doble
efecto: provoca una liberación no regulada de efecto: provoca una liberación no regulada de
ADH y reduce la permeabilidad tubular al agua. ADH y reduce la permeabilidad tubular al agua.

Por esta razón, en pacientes con hipopituitarismo Por esta razón, en pacientes con hipopituitarismo
y diabetes insípida moderada el cuadro puede y diabetes insípida moderada el cuadro puede
quedar enmascarado y revelarse sólo al quedar enmascarado y revelarse sólo al
comenzar el tratamiento sustitutivo con comenzar el tratamiento sustitutivo con
glucocorticoides.glucocorticoides.

En la diabetes insípida que sigue a una En la diabetes insípida que sigue a una
intervención quirúrgica, por ejemplo por un intervención quirúrgica, por ejemplo por un
adenoma hipofisario, es clásica la descripción de adenoma hipofisario, es clásica la descripción de
tres etapas. tres etapas.


La primera fase, de poliuria inmediatamente tras La primera fase, de poliuria inmediatamente tras
la intervención, dura hasta 4 días y se atribuye a la intervención, dura hasta 4 días y se atribuye a
la parálisis de los axones lesionados, que no la parálisis de los axones lesionados, que no
liberan hormona. liberan hormona.

A esta fase le sigue, durante 4-6 días, una A esta fase le sigue, durante 4-6 días, una
segunda de normalidad e incluso de secreción segunda de normalidad e incluso de secreción
inadecuada de ADH, que se atribuye a la descarga inadecuada de ADH, que se atribuye a la descarga
incontrolada de la hormona presente en las incontrolada de la hormona presente en las
terminaciones axónicas a medida que éstas terminaciones axónicas a medida que éstas
degeneran. degeneran.

Por último, si la lesión fue ligera evoluciona a la Por último, si la lesión fue ligera evoluciona a la
normalidad, pero si se produjo lesión retrógrada normalidad, pero si se produjo lesión retrógrada
de los somas neuronales, transitoria (meses) o de los somas neuronales, transitoria (meses) o
persistente, se instaura la tercera fase de persistente, se instaura la tercera fase de
diabetes insípida permanente diabetes insípida permanente

DiagnósticoDiagnóstico

Ante un cuadro clínico compatible, antes Ante un cuadro clínico compatible, antes
de comenzar el proceso de diferenciación de comenzar el proceso de diferenciación
entre las tres causas reseñadas de entre las tres causas reseñadas de
poliuria, se debe demostrar una diuresis poliuria, se debe demostrar una diuresis
superior a 2,5 L/24 h con baja superior a 2,5 L/24 h con baja
osmolaridad urinaria y una osmolaridad osmolaridad urinaria y una osmolaridad
plasmática elevada. plasmática elevada.

Si estos parámetros son normales, es poco Si estos parámetros son normales, es poco
probable una alteración en el metabolismo probable una alteración en el metabolismo
hídrico.hídrico.


Los datos de la bioquímica general Los datos de la bioquímica general
son de poca ayuda, excepto si son de poca ayuda, excepto si
aparece hipercalcemia o aparece hipercalcemia o
hipopotasemia, más propias de la hipopotasemia, más propias de la
diabetes insípida nefrogénica.diabetes insípida nefrogénica.

Prueba de la deshidrataciónPrueba de la deshidratación
Es la prueba más generalizada y de especial Es la prueba más generalizada y de especial
utilidad para el diagnóstico. Consta de dos utilidad para el diagnóstico. Consta de dos
partes:partes:

La primera se restringe totalmente la La primera se restringe totalmente la
ingestión de agua, y se miden el volumen ingestión de agua, y se miden el volumen
y la osmolaridad urinarios, la osmolaridad y la osmolaridad urinarios, la osmolaridad
plasmática y, si es posible, la ADH plasmática y, si es posible, la ADH
plasmática. plasmática.

La segunda se inyecta ADH y se observa la La segunda se inyecta ADH y se observa la
capacidad de concentración del riñón.capacidad de concentración del riñón.


Si tras la prueba se observa una Si tras la prueba se observa una
osmolaridad plasmática normal(285-295 osmolaridad plasmática normal(285-295
mosm/kg) y en alguna de las mediciones mosm/kg) y en alguna de las mediciones
la orina tuvo una osmolaridad superior a la orina tuvo una osmolaridad superior a
800 mosm/kg, la prueba puede 800 mosm/kg, la prueba puede
considerarse normal. considerarse normal.

Una mala concentraciónde orina tras la Una mala concentraciónde orina tras la
deshidratación con una buena elevación deshidratación con una buena elevación
tras la desmopresina indica diabetes tras la desmopresina indica diabetes
insípida central, y una mala elevación tras insípida central, y una mala elevación tras
la desmopresina, una diabetes insípida la desmopresina, una diabetes insípida
neurogénica.neurogénica.

Tratamiento de prueba con Tratamiento de prueba con
desmopresinadesmopresina

Un método diagnóstico alternativo es realizar un Un método diagnóstico alternativo es realizar un
tratamiento de prueba con desmopresina, a razón de tratamiento de prueba con desmopresina, a razón de
1-2 mg/día por vía intramuscular durante 4 días. 1-2 mg/día por vía intramuscular durante 4 días.

Los pacientes con diabetes insípida central Los pacientes con diabetes insípida central
experimentarán una clara mejoría, a diferencia de los experimentarán una clara mejoría, a diferencia de los
afectos de diabetes insípida nefrogénica.afectos de diabetes insípida nefrogénica.

Por el contrario, los pacientes con polidipsia primaria Por el contrario, los pacientes con polidipsia primaria
continúan con su ingesta de agua y desarrollan continúan con su ingesta de agua y desarrollan
hiponatremia. hiponatremia.

Para efectuar este tratamiento el paciente debe estar Para efectuar este tratamiento el paciente debe estar
ingresado y sometido a una vigilancia estricta.ingresado y sometido a una vigilancia estricta.

TratamientoTratamiento

Aunque la dosis es variable de un individuo a otro, Aunque la dosis es variable de un individuo a otro,
habitualmente se administran 5 mg 2 veces al día habitualmente se administran 5 mg 2 veces al día
por vía intranasal, pudiendo llegar a 80 mg/día. por vía intranasal, pudiendo llegar a 80 mg/día.

Si se requiere la vía parenteral, se puede Si se requiere la vía parenteral, se puede
administrar la formulación inyectable de la administrar la formulación inyectable de la
desmopresina, a razón de 1-2 mg/día en dos dosis. desmopresina, a razón de 1-2 mg/día en dos dosis.

En las formas leves o en pacientes con diabetes En las formas leves o en pacientes con diabetes
insípida transitoria por intervenciones insípida transitoria por intervenciones
transesfenoidales, se puede llevar a cabo el transesfenoidales, se puede llevar a cabo el
tratamiento exclusivamente al acostarse, para tratamiento exclusivamente al acostarse, para
permitir un buen descanso al paciente, y el resto permitir un buen descanso al paciente, y el resto
del día efectuar la regulación basándose en la sed.del día efectuar la regulación basándose en la sed.

“ “Al estudio tómalo con calma, cariño y Al estudio tómalo con calma, cariño y
dedicación, en respuesta recibirás dedicación, en respuesta recibirás
una profesión”.una profesión”.

Reynaldo Loayza CaroReynaldo Loayza Caro
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