Hipoplasia medular

El termino aplasia medular se aplica a la insuficiencia medular global de tipo cuantitativo, con desaparición de los precursores hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los elementos formes en la sangre circulante o pancitopenia: anemia, leucopenia y trombocitopenia.
Fisiopatologia.

Es la reducción de la cantidad de progenitores hematopoyeticos a un nivel que no permite la reconstitucion funcional, y/o la presencia de anormalidades de algunos componentes que regulan esta funcion desde el microambiente medular.

1. Hematologia

2. Aplasia medular. El termino aplasia medular se aplica a la insuficiencia medular global de tipo cuantitativo, con desaparición de los precursores hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los elementos formes en la sangre circulante o pancitopenia: anemia , leucopenia y trombocitopenia .

3. Etiologia .

4. Fisiopatologia . E s la reducción de la cantidad de progenitores hematopoyeticos a un nivel que no permite la reconstitucion funcional, y/o la presencia de anormalidades de algunos componentes que regulan esta funcion desde el microambiente medular.

5. Manifestaciones clinicas . La aplasia medular carece de signos y sintomas especificos , y sus manifestaciones clinicas son similares a las observadas en otras enfermedades como leucemias. El paciente consulta habitualmente por un sindrome anemico acompanado de hemorragia en la piel y/o en las mucosas.

6. Pruebas complementarias Análisis de la sangre periférica. Citología e histopatología . Resonancia magnética

7. Diagnostico y diagnostico diferencial Aspirado medular acelular . biopsia medular.

8. Profilaxis .  El control de la exposición a los agentes etiologicos . La aplicación de la legislacion de higiene laboral en el caso de los derivados bencenicos y de lo insecticidas , La restricción del empleo de medicamentos que, como el cloranfenicol y aines. medidas de higiene y vacunaciones de determinadas infecciones viricas pueden ayudar a disminuir la incidencia de la enfermedad.

9. Tratamiento .  Tratamiento específico . Tratamiento primario : inmunosupresion o trasplante de progenitores hematopoyeticos . La decision debe basarse en la disponibilidad de un hermano HLA identico , la edad del paciente y la gravedad de la enfermedad.

10. Los pacientes que carezcan de un posible donante deben recibir tratamiento inmunosupresor como primera linea terapeutica . En los enfermos de edad inferior a 50 anos con disponibilidad de donante y enfermedad grave, el trasplante de progenitores hematopoyéticos es probablemente la mejor elección, si bien debe considerarse la inmunosupresión si la cifra de polinucleares neutrófilos se encuentra entre 0,3 y 0,5 X 109/L.