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hipospadia epispadia

1. Dra. Melina Yearim Bermúdez García.
Medico Residente del 2do grado del curso de especialización en Medicina Familiar.
Asesora: Dra. Mónica Evelmira Piedra Mendoza.
EstreñimientoHipospadias

2. Casos clínicos
1.-Define epispadiae/y
hipospadia.
2.-Clasifica hipospadia.
3.-Epidemiología de
hipospadiae/y
epispadia.
4.-Manejo ante la
hipospadiay micropene.
5.-Describe las
característica que
encuentras en las
imágenes.
Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema
pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp169-174.

3. HIPOSPADIAS
DEFINICIÓN
Hypos-debajo y Spadon-grieta o agujero
ETIOLOGÍA
Endocrinológicos, genéticos, ambientales y maternos
CLASIFICACIÓNEMBRIOLOGÍA
11 semanas de
gestaciónporfaltade
fusióndelospliegues
centralmente.
DIAGNOSTICO
INSPECCIÓN
-Curvatura ventral.
-Posición del meato.
-Tipo de glande.
-Forma del prepucio.
-Rotación peneana.
-Forma del escroto.
ANOMALIAS
ASOCIADAS
MANEJO
Temario
EPIDEMIOLOGÍA
VIGILANCIA Y
SEGUIMIENTO

4. EPISPADIAS
DEFINICIÓN
Defecto congénito del pene con orificio dorsal, anormal del
meato uretral.
ETIOLOGÍA
Se desconoce.
CLASIFICACIÓN
EMBRIOLOGÍA
Falladelrefuerzo
mesodérmicodela
membranacloacal.
DIAGNOSTICO
INSPECCIÓN
-Encordamientodorsal pene.
-Huesos púbicos separados.
-Incontinencia urinaria.
-Extrofia leve de vejiga.
ANOMALIAS
ASOCIADAS
MANEJO
Temario
EPIDEMIOLOGIA
Hombre: Mujer 3:1 y 5:1
VIGILANCIA Y
SEGUIMIENTO

5. Concepto
Hipospadia.Eldesarrolloanormaldelauretra
esponjosaydelprepucioventralconundefecto
embriológicoenlacorreccióndelacurvatura
peneanayubicaciónanómaladelmeatouretral
alolargodesucaraventral.
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.
Carlos Miguel MiguelMartínez-AlmoynaRullán. Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central
de Asturias. Protocolos diagnostico terapéuticos de la AEP: Neonatología.
Epispadia.Anomalíapeneanaenlacuallauretra
seabresobrelapareddorsaldelpene.Enniñas
existeconclítorisbífido,uretraredundanteyun
cuellovesicaldeforme.

6. Embriología
4tasemana--Mesenquimaproliferaatubérculogenitalenextremocranealde
membranacloacalAlosladostumefaccioneslabioescrotalesypliegues
urogenitales7masemanaindiferenciada.

7. Embriología
A medida que el falo crece y se alarga para convertirse
en pene, las crestas urogenitales forman paredes
laterales del surco ureteral.
Elglandedelpeneseformauncordón
ectodérmicoquecrecehastaencontrarala
uretraesponjosa.
Cresta urogenital se fusiona y forma la uretra
esponjosa.

8. 12 semanas se forma el prepucio. Falta de unión entre la
uretra glandular y peneana.
Embriología
GlassbergK.I, HorowitzM. «Ureteralvalveotheranimalierof themaleuretra». In ClinicalPediatricUrology. BlemanA.B,
King L.R. KramerS.A. Martin Dunitzeditors. 28, 899-945, 2002.

9. Epidemiología
Hipospadia2-5decada1,000nacidosvivos.(1:200niños)
Epispadia1:100,000varonesy1:500,000mujeres,masfrecuenteenvarones5:1.
Carlos Miguel MiguelMartínez-AlmoynaRullán. Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica.
Hospital Universitario Central de Asturias.Protocolosdiagnosticosterapeuticosde la AEP: Neonatología.

10. Etiopatogenia
Laura AudíMónica Fernandez-Cancio. Etipatogeniade hipospadia. RevEspEndocrina Pediatr2014:5 (Suppl).
Anomalías deldesarrollo sexual (ADS) o desarrollo sexual diferente (DSD) -
Multifactorial
50% causa desconocida ó idiopatico.
Niños con cariotipomasculino 46,XY.
Niñas con cariotipo femenino 46, XX.
(factores genéticos o medioambientales con defectos en virilización)

11. Etiopatogenia
Urología. Hipospadia. Mariel Murillo Marina. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 125-127, 2013.
Anomalías deldesarrollo sexual (ADS) o desarrollo
sexual diferente (DSD) -Multifactorial
1.Producción anormal de andrógenos en el testículo fetal.
2.Sensibilidadlimitadaalosandrógenosenlostejidos
dianadelosgenitalesexternosendesarrollo.
3.Interrupciónprematuradelaestimulaciónandrogénica.
4.Síntesisinsuficientede testosteronao
dihidrotestosteronaoambas.

12. Etiopatogenia
Epispadia
-Se desconocen.
-Se relaciona con eldesarrollo inadecuado del hueso púbico.
-En niños la uretra esta abierta a lo largo del pene.
-En niñas la abertura esta entre en clítoris y los labios, puede estar en el vientre.
John W, III,JamesA.O´Neil, Jr.: Exsthropyand Epispadias: Kelly´sMethodof repair. En:Pedoatricsurgery, fifthedition.
Editado por Mosby. James A. O´Neil, Jr, Marc I. Rowe, JayL. Grosfeld, Eric W. fonkalsrud, ArnoldG. Coran. 1998, pp. 1732-
1760.

13. Clasificación hipospadia
Vigilancia de anomalías congénitas. Atlas de algunos defectos congénitos. Organización Mundial de la Salud. 2015. www.who.int.
Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83,
No. 5, 2016. pp169-174.
Hipospadias(Q54, Q54.0, Q54.1, Q54.2,
Q54.3, Q54.8, Q54.9)
•Primergrado(Q54.0):elmeatouretralseubica
enelglande(hipospadiasglandular)olacorona
(hipospadiascoronal).
•Segundogrado(Q54.1):elmeatouretralse
ubicaenelsurcobalanoprepucialocoronal
(hipospadiassubcoronal)oenelejedelpene
(hipospadiaspeneanodistal,mediooproximal).
•Tercergrado(Q54.2,Q54.3):elmeatouretralse
ubicaenlaunióndelpeneyelescroto
(hipospadiaspenoescrotaloescrotal)oelperineo
(hipospadiasperineoescrotal,perinealo
seudovaginal).

14. Clasificación epispadia
V. Kumar, A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster, Robbinsy Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier
España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009.
Epispadia
•Glandular:Lauretraseabresobrelacaradorsal
delglande.
•Peneano:Elmeatouretralselocalizaenla
sínfisispúbicayelsurcocoronal.Porlocualse
extiendeunaranuradistaldesdeelmeatoa
travésdelglande.
•Penopúbico:Laaberturauretraleslaunión
penopúbicaytodoelpenetieneunaranura
dorsaldistalqueseextiendeatravésdelglande.

15. Cuadro clínico epispadia
Abertura anormal desde el hueso púbico hasta el área por encima de la punta del
pene.
Reflujo de la orina hacia el riñón.
Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal.
Infecciones urinarias.
Ensanchamiento del hueso púbico.
Clítoris y labios anormales.
Abertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el área por encima de la
abertura normal de la uretra.
Reflujo de orina hacia el riñon.
Ensanchamiento de hueso púbico.
Incontinencia urinaria.
Infecciones urinarias.

16. Diagnostico clínico hipospadia
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.
Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico.
Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp169-174.
1. Exploración física:
-Meato uretral ectópico
-Presencia de cuerda peneana (pene incurvado).
2. Con base a la situación del meato uretral clasificarlo:
Anterior o distal.
Medio.
Posterior o proximal.
3. Realizar exploración física:
Evaluar las bolsas escrotales: grado de desarrollo,
presencia de pliegues y pigmentación.
Identificar ambos testículos en su bolsa escrotal
mediante palpación.
Explorar el canal inguinal búscando los testículos en
caso de no palparlos en la bolsa escrotal.
Medir el tamaño del pene (mayor de 2cm)

17. Diagnostico clínico epispadia
V. Kumar, A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster, Robbinsy Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier
España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009.
Incontinencia urinaria: debida al mal
desarrollo de los esfínteres urinarios
Encordamientodorsal del pene
Los huesos púbicos están
separados
Es una forma leve de extrofia de vejiga, en casos
graves coexisten la extrofia y la epispadias

18. Manejo
Referencia a urología
(hipospadia)
Referencia a endocrinología
(Uno o ambos testiculosno
palpables, pene menor de
2cm y fusión labioescrotal)
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.

19. Manejo hipospadia
1. Intervención
quirurgicadespuesde 6
meses.
2. Pacientes con
hipospadiay micropene,
Testosterona
2mg/kg/dosis I.M. cada
semana por 3 semanas.
3. En caso de no poder
administrar
testosterona, dejar
crecer el pene mas de
2cm.
4. Técnica quirúrgicas. (6
a 18 meses)
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.

20. Manejo epispadia
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL COMPLEJO EXTROFIA-EPISPADIAS. REVISIÓN Y CONCEPTOS ACTUALES E. DE LA PEÑA, J.
HIDALGO, J. CAFFARATTI, J.M.GARAT, H. VILLAVICENCIO. Actas UrolEsp. 27 (6): 450-457, 2003.
http://scielo.isciii.es/pdf/aue/v27n6/original4.pdf
Corrección
quirúrgica

21. Vigilancia y seguimiento
•Medidas
postquirúrgicas
:
Mantener la sonda uretral
10-14 días.
«Parche peneano» seco y
limpio, durante 5 días.
Reposo absoluto 5 días.
Alta al retirar parche
peneanoy egresar con
sonda transuretral.
Cita a la consulta externa 7
días después del egreso.
•Vigilancia y
detectar
complicaciones
quirúrgicas.
7 días posterior al egreso.
Citas mensuales los
primeros 6 meses.
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11

22. ¿DUDAS?

23. ¡¡Gracias!!