Hipospadias, epispadias

diagnostico y tratamiento

1. Dra. Melina Yearim Bermúdez García. Medico Residente del 2do grado del curso de especialización en Medicina Familiar . Asesora: Dra. Mónica Evelmira Piedra Mendoza. Estreñimiento Hipospadias Epispadias

2. Casos clínicos 1.-Define epispadia e/y hipospadia . 2.-Clasifica hipospadia . 3.-Epidemiología de hipospadia e/y epispadia . 4.- Manejo ante la hipospadia y micropene . 5.-Describe las característica que encuentras en las imágenes. Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias , un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174.

3. HIPOSPADIAS DEFINICIÓN Hypos - debajo y Spadon - grieta o agujero ETIOLOGÍA E ndocrinológicos , genéticos, ambientales y maternos CLASIFICACIÓN EMBRIOLOGÍA 11 semanas de gestación por falta de fusión de los pliegues centralmente. DIAGNOSTICO INSPECCIÓN -Curvatura ventral. -Posición del meato. -Tipo de glande. -Forma del prepucio. -Rotación peneana . -Forma del escroto. ANOMALIAS ASOCIADAS MANEJO Temario EPIDEMIOLOGÍA VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO

4. EPISPADIAS DEFINICIÓN Defecto congénito del pene con orificio dorsal, anormal del meato uretral. ETIOLOGÍA Se desconoce. CLASIFICACIÓN EMBRIOLOGÍA Falla del refuerzo mesodérmico de la membrana cloacal. DIAGNOSTICO INSPECCIÓN - Encordamiento dorsal pene. -Huesos púbicos separados. -Incontinencia urinaria. -Extrofia leve de vejiga. ANOMALIAS ASOCIADAS MANEJO Temario EPIDEMIOLOGIA Hombre: Mujer 3:1 y 5:1 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO

5. Concepto Hipospadia .   El desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio ventral con un defecto embriológico en la corrección de la curvatura peneana y ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral. Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia . IMSS-467-11. Carlos Miguel Miguel Martínez- Almoyna Rullán . Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias . Protocolos diagnostico terapéuticos de la AEP: Neonatología. Epispadia .   Anomalía peneana en la cual la uretra se abre sobre la pared dorsal del pene. En niñas existe con clítoris bífido, uretra redundante y un cuello vesical deforme.

6. Embriología 4ta semana--  Mesenquima prolifera a tubérculo genital en extremo craneal de membrana cloacal  A los lados tumefacciones labioescrotales y pliegues urogenitales  7ma semana indiferenciada.

7. Embriología

8. 12 semanas se forma el prepucio. Falta de unión entre la uretra glandular y peneana . Embriología Glassberg K.I, Horowitz M. « Ureteral valve other animalier of the male uretra». In Clinical Pediatric Urology . Bleman A.B, King L.R. Kramer S.A. Martin Dunitz editors . 28, 899-945, 2002.

9. Epidemiología Hipospadia 2-5 de cada 1,000 nacidos vivos. (1:200 niños) Epispadia 1:100,000 varones y 1:500,000 mujeres, mas frecuente en varones 5:1. Carlos Miguel Miguel Martínez- Almoyna Rullán . Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias.Protocolos diagnosticos terapeuticos de la AEP: Neonatología.

10. Etiopatogenia Laura Audí Mónica Fernandez-Cancio . Etipatogenia de hipospadia . Rev Esp Endocrina Pediatr 2014:5 ( Suppl ). Anomalías del desarrollo sexual (ADS) o desarrollo sexual diferente (DSD) -Multifactorial 50% causa desconocida ó idiopatico . Niños con cariotipo masculino 46,XY. Niñas con cariotipo femenino 46, XX. (factores genéticos o medioambientales con defectos en virilización )

11. Etiopatogenia Urología. Hipospadia . Mariel Murillo Marina. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 125-127, 2013. Anomalías del desarrollo sexual (ADS) o desarrollo sexual diferente (DSD) -Multifactorial Producción anormal de andrógenos en el testículo fetal. Sensibilidad limitada a los andrógenos en los tejidos diana de los genitales externos en desarrollo . Interrupción prematura de la estimulación androgénica. Síntesis insuficiente de testosterona o dihidrotestosterona o ambas.

12. Etiopatogenia Epispadia -Se desconocen. -Se relaciona con el desarrollo inadecuado del hueso púbico. -En niños la uretra esta abierta a lo largo del pene. -En niñas la abertura esta entre en clítoris y los labios, puede estar en el vientre. John W, III,James A.O´Neil , Jr.: Exsthropy and Epispadias : Kelly´s Method of repair . En:Pedoatric surgery , fifth edition . Editado por Mosby . James A. O´Neil , Jr , Marc I. Rowe , Jay L. Grosfeld , Eric W. fonkalsrud , Arnold G. Coran . 1998, pp. 1732-1760.

13. Clasificación hipospadia Vigilancia de anomalías congénitas. Atlas de algunos defectos congénitos. Organización Mundial de la Salud. 2015. www.who.int . Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias , un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174 . Hipospadias (Q54, Q54.0, Q54.1, Q54.2, Q54.3, Q54.8, Q54.9) • Primer grado (Q54.0): el meato uretral se ubica en el glande ( hipospadias glandular) o la corona ( hipospadias coronal). • Segundo grado (Q54.1): el meato uretral se ubica en el surco balanoprepucial o coronal ( hipospadias subcoronal ) o en el eje del pene ( hipospadias peneano distal, medio o proximal). • Tercer grado (Q54.2, Q54.3): el meato uretral se ubica en la unión del pene y el escroto ( hipospadias penoescrotal o escrotal) o el perineo ( hipospadias perineoescrotal , perineal o seudovaginal ).

14. Clasificación epispadia V. Kumar , A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster , Robbins y Cotran . Patología estructural y funcional. Elsevier España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009. Epispadia • Glandular: La uretra se abre sobre la cara dorsal del glande. • Peneano : El meato uretral se localiza en la sínfisis púbica y el surco coronal. Por lo cual se extiende una ranura distal desde el meato a través del glande. • Penopúbico : La abertura uretral es la unión penopúbica y todo el pene tiene una ranura dorsal distal que se extiende a través del glande.

15. Cuadro clínico epispadia

16. Diagnostico clínico hipospadia Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia . IMSS-467-11 . Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias , un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174.

17. Diagnostico clínico epispadia V. Kumar , A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster , Robbins y Cotran . Patología estructural y funcional. Elsevier España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009.

18. Manejo Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia . IMSS-467-11.

19. Manejo hipospadia Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia . IMSS-467-11.

20. Manejo epispadia TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL COMPLEJO EXTROFIA-EPISPADIAS. REVISIÓN Y CONCEPTOS ACTUALES E. DE LA PEÑA, J. HIDALGO, J. CAFFARATTI, J.M.GARAT, H. VILLAVICENCIO . Actas Urol Esp. 27 (6): 450-457, 2003. http://scielo.isciii.es/pdf/aue/v27n6/original4.pdf Corrección quirúrgica

21. Vigilancia y seguimiento Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia . IMSS-467-11

22. ¿DUDAS?

23. ¡¡Gracias!!