Histiocitosis x final

1. HISTIOCITOSIS X PULMONAR

2. DEFINICIÓN La histiocitosis de células de Langerhans del pulmón (HPCL) es una enfermedad pulmonar difusa poco frecuente de causa desconocida . Asociada al consumo de tabaco , caracterizada por la proliferación de células de Langerhans que infiltran y destruyen los bronquiolos respiratorios. Su curso clínico es impredecible y se desconoce cuál es la mejor estrategia de seguimiento y manejo de estos pacientes.

3. Las células dendríticas pulmonares se encuentran en la vaina conectiva broncovascular , intersticio pulmonar, pleura visceral y tejido linfoide asociado al árbol bronquial, Fx : Participan en la defensa contra agentes externos iniciando una respuesta inmune tipo Th-1

4. 1 . SÍNDROME DE LETTERER-SIWE Se conoce como la forma aguda diseminada fulminante de la histiocitosis , presente en el 10 % de los casos. Se da a edades muy tempranas, en menores de 2 años de edad. Evoluciona rápidamente a falla multiorgánica , con unas elevadas tasas de mortalidad dentro de los primeros dos años de la enfermedad, principalmente por infecciones bacterianas , que son la primera causa de muerte.

5. 2. SÍNDROME DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN La forma crónica recurrente ( 20 % de los casos) de la histiocitosis . La mayoría de los afectados está en edades menores de 5 años. Se describe una tríada, que se caracteriza por diabetes insípida (síndrome de la silla turca), exoftalmos y múltiples lesiones destructivas óseas. La afectación del retículo endotelial incluye hepatoesplenomegalia , ganglios linfáticos, timo y tubo digestivo. Puede alcanzar una mortalidad del 15%.

6. 3 . GRANULOMA EOSINÓFILO Es la forma localizada de la enfermedad, 70% de los casos de, es la forma menos agresiva y con mejor pronóstico. El pico de incidencia se encuentra entre los 5 y los 15 años de edad en un 90% de los casos. La afectación ósea se da principalmente en los huesos planos .

7. EPIDEMIOLOGÍA P roliferación monoclonal incontrolable de células de Langerhans, las cuales infiltran cualquier tejido, que se inflama y forma granulomas. Se cree que se genera por un antígeno hasta ahora desconocido ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

8. P atogenia es desconocida, observándose alteraciones de la función inmune, tales como: el aumento de Ig G en el lavado broncoalveolar y alteraciones en la función de los linfocitos T5 Estos hallazgos sólo representan una activación generalizada inespecífica del sistema inmunitario .

9. CLASIFICACIÓN

10. HISTOPATOLOGÍA

11. CLÍNICA F iebre , anorexia, pérdida de peso, anemia, petequias, astenia e irritabilidad, aunque en la mayoría de los casos depende de la extensión y el órgano comprometido.

12. HUESO

13. PIEL

14. PULMÓN

15. DIAGNÓSTICO M ediante el análisis histopatológico del tejido pulmonar. Obtenido por vía transbronquial o quirúrgica (habitualmente por videotoracoscopia ). F ormas de compromiso sistémico el estudio radiológico (simple, TC o RM), confirma la presencia de las lesiones pulmonares y óseas. El estudio histológico debe incluir la inmunohistoquímica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL E nfermedades pulmonares difusas que se manifiestan con infiltrados nodulares y/o quísticos. sar-coidosis , silicosis, cáncer metastásico , tuberculosis miliar e infecciones con diseminación hematógena

16. EXAMENES COMPLEMENTARIOS

17. TRATAMIENTO Desde resecciones quirúrgicas para lesiones localizadas, hasta la quimioterapia y la radioterapia para las formas multifocales o diseminadas.  trasplante pulmonar :insuficiencia respiratoria crónica por progresión de la enfermedad fibrótica, refractaria a tratamiento esteroidal e inmunosupresor

18. PRONÓSTICO R emisión espontánea al dejar de fumar hasta otros que progresan a fibrosis pulmonar. S obrevida estimada es 74% a los 5 años y 64% a los 10 años de evolución