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Salud y medicina

1. RUTA DE LAS
PENTOSAS
FOSFATO

2. VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
La ruta de las pentosas fosfato es otra vía metabólica de oxidación de la
glucosa en la que no se genera ATP. Sus productos principales son:
•El NADPH (fosfato de dinucleótido de nicotinamida y adenina reducida), un
agente reductor que se requiere en varios procesos anabólicos.
•La ribosa-5-fosfato, un componente estructural de los nucleótidos y de los
ácidos nucleicos.
•No se usa ni se consume ATP
•Ocurre en el citosol
•Genera ribosa -5- fosfato
•Genera NADPH
•Es una ruta anfibólica(involucra tanto
el catabolismo como el anabolismo)
Esta ruta se
lleva a cabo en
los Eritrocitos
y Hepatocitos

3. La vía de las pentosas fosfato se produce en el citoplasma
en dos fases: la oxidativa y la no oxidativa.
•En la fase oxidativa de la vía, la conversión de la
glucosa-6-fosfato en ribulosa-5-fosfato va
acompañada de la producción de dos moléculas de
NADPH.
• En la fase no oxidativa se producen la isomerización
y la condensación de varias moléculas de azúcar
diferentes. Tres intermediarios de este proceso que son
útiles en otras vías son la ribosa-5-fosfato, la
fructosa-6-fosfato y el gliceraldehído-3-fosfato.

4. •En la primera reacción, la
glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G-6-PD)
cataliza la oxidación de la
glucosa-6-fosfato.La 6-
fosfogluconolactona y el
NADPH son los productos
de esta reacción.
•A continuación, la 6-fosfo-D-
glucono- δ -lactona se
hidroliza para producir 6-
fosfo-D-gluconato.
La fase oxidativa de la vía de las pentosas fosfato consta de tres
reacciones.

5. •Durante la
descarboxilación
oxidativa del 6-
fosfogluconato, una
reacción que
produce ribulosa-5-
fosfato, se produce
una segunda
molécula de
NADPH.
D – Ribulosa -5- fosfato

6. Glucosa
Hexoquinasa
La enzima Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
•Es muy regulada
•Es el paso limitante de la velocidad (paso
mas Lento)
FASE OXIDATIVA O IRREVERSIBLE
RESUMEN

7. Estas reacciones proporcionan una cantidad sustancial del NADPH que se requiere
para los procesos reductores (p. ej., la biosíntesis de lípidos) y los mecanismos
antioxidantes.
•Por esta razón, esta vía es más activa en las células en las que se sintetizan
cantidades relativamente grandes de lípidos, por ejemplo, en las del tejido
adiposo, de la corteza de las glándulas suprarrenales, de las glándulas mamarias y
del hígado
NADPH
Producto de la
ruta de las
Pentosa Fosfatos
•Síntesis de ácidos grasos
•Sintesis de esteroles (colesterol)
•Sintesis de hormonas esteroideas
•Sintesis de aminoácidos no
escenciales
•Sintesis de nucleótidos

8. La fase no oxidativa
comienza con la conversión
de la ribulosa-5-fosfato en
ribosa-5-fosfato por medio de la
ribulosa-5-fosfato isomerasa, o en
xilulosa-5-fosfato, a través de la
ribulosa-5-fosfato epimerasa.
FASE NO OXIDATIVA o REVERSIBLE

9. Durante las reacciones restantes de la vía, la transcetolasa y la
transaldolasa catalizan las interconversiones de triosas, pentosas y hexosas.
La transcetolasa también se llama glicoaldehídotransferasa. Es una enzima dependiente
de tiamina pirofosfato (TPP), de thiamine pyrophosphate) que cataliza la transferencia de un
grupo glicoaldehído, de una cetosa fosfato a una aldosa fosfato.
La cetosa fosfato se
acorta dos carbonos, y
la aldosa fosfato se
alarga dos carbonos.
Hay dos reacciones de
transcetolasa en la ruta
de la pentosa fosfato.
En la primera, se
convierten dos
azúcares de cinco
carbonos en productos
con tres y siete
carbonos.
Transcetolasa
TPP
Mg
Xilulosa
5 - fosfato
Ribosa
5 - fosfato
Gliceraldehido
3 - fosfato
Sedoheptulosa
7 - fosfato

10. La reacción de transaldolasa en la ruta de las pentosas fosfato convierte la
sedoheptulosa 7-fosfato y el gliceraldehído 3 -fosfato en eritrosa 4-fosfato y
fructosa 6-fosfato.
A la transaldolasa también se le llama dihidroxiacetonatransferasa. Cataliza
la transferencia de un grupo dihidroxiacetona de tres carbonos, de una cetosa
fosfato a una aldosa fosfato.
Transaldolasa
Sedoheptulosa
7 - fosfato
Gliceraldehido
3 - fosfato
Eritrosa
4 - fosfato
Fructosa
6 - fosfato

11. La ribosa-5-fosfato, un componente estructural de los
nucleótidos y de los ácidos nucleicos.
Producto de la
ruta de las
Pentosa
Fosfatos
•Nucleótidos de
ADN y ARN.
•ATP
•NADH
•FADH2
•Coenzimas A
ATP

12. RESUMEN
GENERAL
FASE OXIDATIVA
FASE NO
OXIDATIVA

13. La vía de las pentosas fosfato se regula para
satisfacer los requerimientos momentáneos de: NADPH
y de ribosa-5-fosfato.
La fase oxidativa es muy activa en células como los eritrocitos o los
hepatocitos, donde las demandas de NADPH son elevadas.
La síntesis de lípido es un consumidor principal de NADPH. Por el
contrario, la fase oxidativa está virtualmente ausente en células como
las de los músculos, que sintetizan pocos lípidos o que no lo hacen.

14. CARENCIA DE GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA
(ENZIMA)
La carencia de G6PD es una enfermedad hereditaria caracterizada por la
anemia hemolítica causada por la incapacidad de bioinactivación de
los agentes oxidantes.
La carencia de G6PD es la anomalía
enzimática productora de enfermedad más
común en los seres humanos; afecta a más de
400 millones de personas en todo el mundo.
Esta carencia tiene mayor prevalencia en
Oriente Medio, Asia y África tropical y en partes
del Mediterráneo.
La carencia de G6PD está ligada al cromosoma
X y constituye, de hecho, una familia de
deficiencias causadas por cierto número de
mutaciones diferentes en el gen que codifica la
G6PD.

15. Sólo algunas de las variantes proteínicas
producidas causan síntomas clínicos. [Nota:
además de anemia hemolítica, una
manifestación clínica de la deficiencia de
G6PD es la ictericia neonatal, que se
presenta 1 a 4 días después del nacimiento.
La ictericia, que puede ser grave, suele
deberse a aumento en la producción de
bilirrubina no conjugada.
La esperanza de vida de las personas con
una forma grave de carencia de G6PD se
acorta en cierto modo como consecuencia
de las complicaciones que surgen de la
hemólisis crónica

16. Función de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa en los eritrocitos
La disminución de actividad de la G6PD deteriora la capacidad de la célula para formar el
NADPH que es esencial para el mantenimiento de las reservas de Glutatión (G-SH) que
funciona como antioxidante, protegiendo a las células contra el daño oxidativo causado por
especies reactivas de oxígeno, radicales libres y otros compuestos.
Esto provoca una disminución de la capacidad de bioinactivación de los radicales
libres y los peróxidos formados dentro de la célula.

17. La oxidación de esos grupos
sulfhidrilo lleva a la formación de
proteínas desnaturalizadas que
forman masas insolubles
(llamadas cuerpos de Heinz) que
se unen a las membranas de los
eritrocitos.

18. FACTORES DESENCADENANTES EN LA CARENCIA DE
GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA
La mayoría de los individuos que han heredado una de las muchas
mutaciones de la G6PD no muestran manifestaciones clínicas (es decir,
son asintomáticas).
Sin embargo, algunos pacientes
con carencia de G6PD
desarrollan anemia hemolítica si
son tratados con:
•Un fármaco oxidante
•Si ingieren habas
•Contraen una infección grave.

19. 1.Fármacos oxidantes:
Los fármacos que producen anemia
hemolítica en pacientes con deficiencia
de G6PD se recuerdan mejor con la
regla nemotécnica AAA:
•Antibióticos (p. ej., sulfametoxazol y
cloranfenicol),
•Antipalúdicos (p. ej., primaquina
pero no cloroquina o quinina)
•Antipiréticos (p. ej., acetanilida pero
no paracetamol).

20. 2.Favismo:
El favismo, el efecto hemolítico de la
ingestión de habas, no se observa en todos
los individuos con déficit de G6PD, pero
todos los pacientes con favismo tienen
déficit de G6PD.
Algunas formas de déficit de la G6PD, por
ejemplo la variante mediterránea, son
particularmente sensibles al efecto
hemolítico de las habas, un alimento
principal en la región mediterránea.

21. 3.Infección:
La infección es el factor más común que
desencadena la hemólisis en la carencia
de G6PD.
La respuesta inflamatoria a la infección
produce la generación de radicales
libres en los macrófagos, que pueden
difundir al interior de los eritrocitos y
causar daño oxidativo