PENDAHULUAN
•Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus
yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler
sehingga menyebabkan penyempitan pada
pylorus
•Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung
pada 1888 congenital hypertrophic pyloric
→
stenosis
•Pada 1912, Ramstedt dan Borgward
→
extramucosal muscle-splitting operation
INSIDEN
•Terjadi pada 1 : 300 kelahiran
•manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6
minggu
•Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1
•Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg
muntah nonbilious sebelum usia 1 tahun
•Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras
Asia atau Afrika
PATOFISIOLOGI
•Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya secara
jelas
•Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang menyebabkan
penyempitan pada lumen pylorus
•Beberapa teori yang telah dikemukakan
•Compensatory work hypertrophy
•Neurologic degeneration or immaturity
•Abnormal endocrine signal
MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis:
•muntah proyekil non bilious
•Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum
•Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar
dan rakus bila diberikan minuman
•Kadang didapatkan bahan muntahan
bercampur darah yang dapat terjadi karena
gastritis atau esophageal trauma
GEJALA UMUM
1.Tanda umum dari dehidrasi
•Wasting
•mata cekung
•ubun-ubun tertekan
2.Tanda-tanda umum dari kekurangan
vitamin
GEJALA LOKAL
Pada pemeriksaan fisik:
•Tampak peristaltik lambung tepat
sebelum muntah (gastric wave)
•Pada palpasi dapat ditemukan massa di
kanan atas umbilikus, padat, mobil dgn
ukuran ± 2 cm (olive mass)
LABORATORIUM
•Pemeriksaan darah lengkap
•Kimia darah
•Elektrolit serum (Sodium, Potasium,
Chloride) menurun
•Urea meningkat
•Gula darah menurun
•Arterial Blood Gases (ABG / AGDA)
•Metabolik alkalosis
RADIOLOGI
1.Abdominal X – Ray
2.Barium Meal
3.Ultrasonography (USG)
Abdominal X- Ray
•Terdapat dilatasi
abdominal dengan single
bubble sign
•Pada bagian distal
terdapat gambaran gas
BARIUM MEAL
•Dilatasi Lambung
•Pengosongan lambung yang tertunda
•Rugae Hypertrophic gastric
•String sign: kanal pylorus menyempit dan
memanjang
•Beak sign: penyempitan lumen pilorus
•Shoulder sign: kesan penebalan pada bagian
antrum dan katup duodenum
•Double track sign: penyempitan saluran pylorus
dan sejajar dengan permukaan kontras
BARIUM MEAL
USG (ULTRASONOGRAPHY)
•Penebalan Pilorus dengan central
sonolucent area
•Diameter pylorus > 14 mm
•Penebalan mukosa > 4 mm
•Panjang > 16 mm
DIAGNOSIS BANDING
Pembedahan
•Pyloric atresia
•Antral web
•Pylorospasm
•Gastro-oesophageal reflux
•Gastric volvolus
•Preampular duodenal
stenosis
•Ectopic pancreas within
the pyloric muscle
Medis
•Gastroenteritis
•Increased intracranial
pressure
•Metabolic diseases
PRE - OPERATIF
•Hospitalisasi
•Pemasangan NG tube
•Koreksi cairan, elektrolit
dan keseimbangan pH
•Maintenance cairan dengan
menggunakan dextrose 5%
dalam 0,45% NS yang
mengandung 20 – 40 mEq/l
KCL
OPERATIF
Fred-Ramstedt’s pyloromyotomy
•Insisi transversal di quadran superior dekstra diatas
m. Rectus abdominis
•Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan
superior-anterior ke arah proksimal ke antrum sampai
± 4 mm dari ujung distal otot pilorus yang teraba
•Serat otot di pisah sampai mukosa bulging, tidak
sampai ujung distal untuk mencegah perforasi
Fred-Ramstedt’s pyloromyotomy
Laparascopic Pyloromyotomy
POST OPERATIF
•Resusitasi cristaloid diberikan secara
continues pada saat post operatif hingga
pasien dapat makan secara penuh
KOMPLIKASI
•Infeksi luka
•Muntah terus menerus karena:
•Stagnasi gastritis
•Piloromiotomi tidak memadai
•Mukosa perforasi
Kesimpulan
Age
Sex
Clinical
Investigation
Treatment
3 weeks – 3 months
Male predominance
Non-bilious vomiting
Olive mass
U/S
Surgical