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1. Instituto de Neurologia de Curitiba Coordenador do Ambulatório de Desordens da Memória e do Comportamento - ADEMEC Curitiba, june 26 th 2015 Ricardo Krause Martinez de Souza I Curso de neurorradiologia Neuroimagem nas Demências

2. Introdução A neuroimagem estrutural na investigação das síndromes demenciais é mandatória (1). A neuroimagem pode afastar causas secundárias e reversíveis de demência: hematomas subdurais , tumores ou hidrocefalia de pressão normal. A ressonância magnética (RM) do encéfalo é o método preferencial. A RM tem papel diagnóstico central de algumas demências: demência vascular e doença de Creutzfeldt-Jakob. 1- Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):11-20

3. Escalas de avaliação visual Atrofia cortical global Atrofia do lobo temporal medial Mudanças de substância branca Atrofia parietal posterior

4. Escala para avaliar Atrofia cortical global - ACG Importante : usar sempre as mesmas sequências (FLAIR ou T1-ponderado). Imagens em sequências ponderadas T2 superestimam o grau de atrofia. Escala de ACG: escore pode variar de 0 a 3 0= Ausência de atrofia cortical. 1= Leve atrofia, abertura dos sulcos. 2= Atrofia moderada, perda do volume dos giros. 3= Atrofia severa, “lâmina de faca”.

5. Atrofia cortical global ACG-0 Normal ACG-1 Sulcos abertos ACG-2 Atrofia dos giros ACG-3 Atrofia severa “Lâmina de faca”

6. A pontuação da MTA deve ser avaliada em corte coronal. Na RM sequência T1, selecionar cortes através do corpo do hipocampo, ao nível da parte anterior da ponte. Escala de Atrofia do lobo temporal medial (MTA) - Scheltens Avalia : Corno temporal Fissura coroide Hipocampo

7. <75 anos: pontuação grau 1 pode ser normal. >75 anos: uma pontuação MTA de 3 ou mais é anormal. Pontuação Amplitude da Fissura coroide Amplitude do Corno temporal Altura do hipocampo N N N 1 ↑ N N 2 ↑↑ ↑ ↓ 3 ↑↑↑ ↑↑ ↓↓ 4 ↑↑↑ ↑↑↑ ↓↓↓

8. Classificação de Fazekas : Nenhum ou um único sinal . 1 : Múltiplos pontos . 2 : Iniciando lesões confluentes . 3 : Extensas lesões confluentes . Melhores sequências para avaliar: Axial FLAIR ou T2 escala para avaliar mudanças na substância branca Barkhof . 2011. Neuroimaging in Dementia

9. Fazekas 1 é normal em pessoas idosas. Fazekas 2 e 3 quase sempre são patológicos. No entanto, apresentam alto risco para declínio cognitivo. Em 600 idosos sem alterações cognitivas, a classificação de Fazekas foi preditiva de declínio cognitivo. No grupo Fazekas 3, a prevalência foi de 25 %, no período de um ano. preditor de declínio cognitivo http://www.radiologyassistant.nl/en/p43dbf6d16f98d/dementia-role-of-mri.html

10. avaliação de atrofia parietal/posterior Bar Sagital Axial Coronal Largura do sulco cingulo posterior e dos sulcos d as r. PAR e OCPT, atrofia precuneus Alargamento do sulco do cingulo posterior e dilatação sulcal nos lobos parietais Alargamento do sulco cingulo posterior e dilatação sulcal nos lobos parietais Normal Normal Normal 1 ↑ ↑ ↑ 2 ↑↑ ↑↑ ↑↑ 3 ↑↑↑ ↑↑↑ ↑↑↑ Legenda: PCS= sulco do cínguo posterior; PRE= pré cuneos ; POS= sulco parieto -occipital

11. A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais comum de demência. Corresponde a 60 % dos casos de compro­metimento cognitivo progressivo no idoso . (1) A redução volumétrica do hipocampo, córtex entorrinal e cíngulo posterior são sinais precoces da DA.(2) A avaliação da atrofia hipocampal por inspeção visual no plano coronal tem sensibilidade e especificidade de 80 a 85% em diferenciar DA de indivíduos cognitivamente normais.(3) Doença de Alzheimer 1- Cummings JL, Cole G. Alzheimer disease . JAMA 2002; 287:2335-2338. 2 - Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1): 11-20. 3 - Scheltens et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:967-972.

12. Pacientes com DA manifesta podem ter exames de neuroimagem estruturais sem alterações . O papel da neuroimagem é fortalecer a possibilidade diagnóstica e não fornecer diagnóstico definitivo. Doença de Alzheimer RM coronal T1 Controle saudável, 70 anos de idade. Paciente com DA, 70 anos de idade, com importante atrofia dos lobos temporais mediais e atrofia hipocampal . A B

13. Boa acurácia diagnóstica para diferenciar DA de controles (sensibilidade e especificidade de 85-90%). As diretrizes atuais não recomendam o PET-FDG como rotina, uma vez que o valor sobre o diagnóstico clínico e de neuroimagem estrutural é incerto. Importante!!! : D iagnóstico diferencial entre DA e DLFT. Pet ct neurológico com FDG HIPOMETABOLISMO Giro posterior do cíngulo Região parietal esquerda Regiões temporais E > D

14. Nordberg, A. et al . (2010) The use of PET in Alzheimer disease Nat. Rev. Neurol. doi:10.1038/nrneurol.2009.217 Pet com PIB (Pittsburgh Compound B) Possibilita a detecção de depósitos amiloides in vivo. Atualmente, o seu uso é com finalidade de pesquisa: Seleccionar pacientes para terapia anti β-amiloide. Será de grande utilidade o diagnóstico da DA em fase pré clínica quando houver terapias modificadoras da doença.

15. Demência com Corpos de Lewy Tríade clássica : Alucinações visuais bem elaboradas. Flutuações cognitivas. Parkinsonismo . Demência com corpos de lewy Depósito de alfa sinucleína . Corpos de Lewy no córtex cerebral.

16. RM: redução volumétrica global com preservação relativa de estruturas mesiais dos lobos temporais em relação à DA. Atrophy of the putamen in dementia with Lewy bodies but not Alzheimer's disease: an MRI study. RM na Demência com corpos de lewy CONCLUSÕES: Atrofia dos putâmens é uma característica da DCL. Pode ser importante para a compreensão da etiologia das características parkinsonianas na DCL. A) Controle B) DA C) DCL Neurology , Volume 61(9).November 11, 2003.1191-1195

17. A patologia da ACP é atribuível à DA, na maior parte dos pacientes. Idade de início: 50 a 65 anos de idade. Atrofia cortical posterior - ACP Tidsskr Nor Legeforen nr. 10, 2015; 135: 949 – 52 Alterações Cognitivas C lássicas: Síndrome de Bálint : S imultanagnosia Apraxia oculomotora Ataxia óptica Síndrome de Gerstmann Acalculia Agrafia Agnosia digital Desoreintação esquerda-direita .

18. Disfunção visual em pacientes com ACP A) Indivíduo saudável B) Atrofia Cortical Posterior Os círculos representam os locais de fixação. O tamanho representa a duração da fixação. Manifestação: No início, fixam características proeminentes (ex.: cúpula no cais ). A seguir, fixam em aspectos menos relevantes da cena (ex.: mar ou céu ). Por fim, existe perda importante dos detalhes contextuais (ex.: beira-mar ou perto do final do cais ). Sebastian J.C. et al. Lancet Neurol 2012; 11: 170–78

19. PET CT com FDG A) Controle saudável. B) ACP: hipometabolismo nas regiões posteriores, com predomínio à direita. Atrofia cortical posterior A B Tidsskr Nor Legeforen nr. 10, 2015; 135: 949 – 52

20. O termo “degeneração lobar frontotemporal ” contempla um grupo de doenças neurodegenerativas com características clínicas, histopatológicas e genéticas muito heterogêneas. Classificação Demência frontotemporal – variante frontal ( DFT- vf ) – 55% Demência semântica (DS) – 20% Afasia progressiva não fluente (APNF) – 25% Degeneração lobar frontotemporal

21. RM de encéfalo Corte axial – T1 Atrofia frontal Tomografia com Emissão de Pósitrons crânio com FDG Hipometabolismo frontal e temporal Masculino, 45 anos. Quadro clínico com 3 anos de evolução, caracterizada por alterações do comportamento e da conduta social. ADEMEC-INC DFT – variante comportamental

22. Feminino, 60 anos . Quadro clínico com 7 anos de evolução, caracterizado por alteração importante da linguagem, com tendência ao mutismo. Feminino, 65 anos. Quadro clínico com 3 anos de evolução, caracterizado por alteração da linguagem e de conduta social. Demência semântica

23. Feminino, 64 anos. Quadro clínico com 3 anos de evolução, caracterizada por alteração de linguagem, fala não fluente e apraxia da fala. (ADEMEC) PET com FDG: hipometabolismo frontal anterior bilateral, regiões peri -insular à esquerda. Afasia progressiva não fluente Tomografia de Crânio – corte coronal e axial. Atrofia peri -insular à esquerda.

24. Considera-se uma taupatia . Sintomas clássicos : demência, parkinsonismo , oftalmoparesia e alteração na marcha. Características qualitativas de imagem na PSP: Atrofia do mesencéfalo Divergência do núcleo rubro Dilatação do terceiro ventrículo Atrofia do pedúnculo cerebelar superior Atrofia cortical frontal Paralisia supranuclear progressiva RM axial RM sagital Sinal do Mickey Mouse Sinal do Beija Flor As alterações descritas são encontradas somente em 50% dos casos de PSP. Barkhof . 2011. Neuroimaging in Dementia . p102

25. 1967: reconhecida por Rebeiz . “Degeneração corticodentatonigral com acromasia neuronal”. Síndrome rara: compromete 2 em 1 milhão de pessoas. Início: geralmente na sexta década de vida. DCB: taupatia , pode ocorrer overlap com variantes clínicas da DLFT. Características Clínicas Centrais: Curso insidioso e progressivo, início assimétrico. Disfunção cortical: apraxia ideomotora , fenômeno da mão alienígena, perda sensorial cortical, heminegligência , rigidez não responsiva à levodopa , mioclonias , distonias. Cognição: alterações localizadas. Geralmente, a memória está preservada. Síndrome de degeneração corticobasal

26. Paciente com diagnóstico clínico de DCB, imagens fornecidas pelo CETAC-INC (Dr. Ronaldo Vosguerau ). RM demonstra atrofia cortical assimétrica, com predomínio à esquerda, comprometendo os lobos frontais posteriores e parietais. PET com FDG : hipometabolismo assimétrico nas regiões posteriores à esquerda. degeneração corticobasal Masculino, 60 anos, com 5 anos de evolução: apraxias, alteração da sensibilidade cortical e rigidez assimétrica à direita. IDx : DCB – ADEMEC-INC.

27. Conceito O CCV é um conceito dimensional que abrange as alterações cognitivas decorrentes de DCV e suas manifestações isquêmicas, um continuum que inclui todas as etapas, desde o comprome­timento cognitivo vascular não-demência (VCCND ) ou comprometimento cognitivo leve vascular ( CCLv ) até a DV . Não há critério diagnóstico universalmente aceito para o CCV . Demência vascular é a segunda causa mais comum de demência. Comprometimento cognitivo vascular - CCV Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):49-77 .

28. O CCV também pode ser dividido em 3 subtipos clínicos: Comprometimen­to cognitivo vascular não-demência – (VCCND) Demência mista (DM=DA+DV) Demência vascular Pós ictus único Infartos múltiplos Pós ictus hemorrágico Infartos em territórios limítrofes Isquemia subcortical Comprometimento cognitivo vascular - CCV Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):49-77 .

29. A oclusão de um vaso grande resulta em infarto córtico-subcortical de extensão variável. A lesão deve ter cerca de 100 cm3 de volume. Caracteriza-se por um início abrupto, podendo surgir dentro do período de 3 meses após o ictus. (1) dv: pós ictus único 1) Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 RM sequência FLAIR: Oclusão da artéria cerebral posterior esquerda. I nfarto que envolve tanto o tálamo esquerdo, como o lobo temporal medial esquerdo (incluindo o corpo do hipocampo )(2). 2) Barkhof . 2011. Neuroimaging in Dementia

30. Estruturas corticais Hipocampo Giro angular Córtex pré-frontal Estruturas subcorticais Prosencéfalo basal Tálamo (principalmente núcleos mediodorsal e anterior) e caudado DV: infarto estratégico Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):49-77 . A. M. feminino , 73 anos de idade , Demência de instalação sub aguda . TC crânio : Infarto em tálamo bilateral e occiptal à esquerda . Giro angular

31. Forma familiar: (islandesa, holandesa, variante flamenga, britânica...) ou esporádica Causa : deposição de beta-amiloide na parede dos vasos. Manifestação Clínica: Pode haver hemorragias assintomáticas. 40 % dos pacientes evoluem com demência. Localização das lesões: Frontal (35%) Parietal (26%) Temporal (14%) Occipital (19%) Angiopatia amiloide cerebral

32. RM : gradiente ECO: Setas “ Balck-dot ” micro hemorragias Tomografia de crânio: hematoma cerebelar Angiopatia amiloide cerebral Barkhof . 2011. Neuroimaging in Dementia

33. Infartos lacunares (lacunas ) Cavidades menores do que 15mm de diâmetro. Localização: gânglios da base, cápsula interna, tálamo, ponte, coroa radiada e centro semioval . . DV: isquemia subcortical Lancet Neurology 2002; 1: 426–36

34. Doença de Binswanger Extensa e difusa hiperintensidade da substância branca profunda e periventricular . As fibras em “U ” não são comprometidas. Encefalopatia arteriosclerótica subcortical

35. v DV: secundário à hipóxia Kanekar & Poot , 2014

36. Príons: partículas proteináceas infecciosas desprovidas de DNA ou RNA . Doença de Creutzfeldt-Jakob ( DCJ) esporádica - 80% de todas as encefalopatia espongiformes transmissíveis. Esta doença apresenta uma base genética e características de uma doença infecciosa. Incidência: 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes. Idade de início: 60-69 anos de idade. Ocorre igualmente em ambos os sexos. dOença priÔnica

37. DEFINITIVO: quadro clínico + presença de Príon no exame neuropatológico. PROVÁVEL : demência rapidamente progressiva < 2 anos de evolução, com atividade periódica no EEG ou proteína 14-3-3 no LCR ou hipersinal na RM-difusão ), e pelo menos 2 critérios abaixo : mioclonias ; sinais cerebelares e/ou visuais; sinais piramidais e/ou extrapiramidais; mutismo acinético. POSSÍVEL : semelhante ao provável, mas sem exames complementares sugestivos. Critérios Diagnósticos – DCJ esporádica

38. Alteração de Sinal no FLAIR/DWI: Aumento de sinal no caudado e putâmen . Aumento de sinal cortical. 3. Combinação de ambos. Pode ocorrer alterações na RM em 80 % dos pacientes já em fase precoce da doença Rm – dcj esporádica

39. Variante Heindenhain ou amaurótica : demência rapidamente progressiva, mioclonia , distúrbio visual. Variante Brownell - Oppenheimer : ataxia cerebelar precoce e mais predominante e demência relativamente tardia. Variante t alâmica: - Steirn Caracterizada por demência e distúrbio do movimento. Variante japonesa panencefálica - Garcin : aumento de células no LCR, comprometimento da substância branca profunda e uma progressão muito lenta. (envolvimento estriatal). Imran and Mahmood Virology Journal 2011. Dcj - subtipos

40. Heidenhain MLM, masc., 68 anos FLAIR DWI-EPI Steirn Garcim MHL, FEM. 68 anos AM. MASC. 70 ANOS Dcj esporádica – aspectos na RM Caso cedido pelo Dr. Ronaldo Vosguerau - CETAC

41. Hidrocefalia de pressão normal O índice mede a relação entre o maior diâmetro latero -lateral dos cornos frontais (A) e, no mesmo corte, o diâmetro biparietal (B ). Index > 0,3 sugere dilatação ventricular.

42. Hidrocefalia de pressão normal RM sagital “ fast spin echo ” (FSE ) em T2 sem compensação de fluxo. Observa marcado hipossinal em direção ao fastigium e em direção ao aspecto mais caudal do quarto ventrículo, sinal compatível com artefato de fluxo liquórico ( flow void ). RM axial FLAIR: sinal sugestivo de transudação transependimária nos cornos frontais e occipitais (setas) dos ventrículos laterais. Dilatação ventricular desproporcional ao grau de atrofia cerebral.

43. Fissura de Sylvius alargada, associada ao estreitamento da convexidade superior e do espaço subaracnóideo dão suporte ao diagnóstico de HPN. VPP de 80% em resposta ao tratamento cirúrgico . Hashimoto et. al., 2010. Cerebrospinal Fluid Research Disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus (DESH) DESH permite diferenciar HPNI de DA com elevada sensibilidade e especificidade

44. O índice de Evans, isoladamente , não permite diferenciar a HPN da doença de Alzheimer. O ângulo do corpo caloso menor que 90 graus é um importante método diagnóstico na HPNI. Evans: 0,30 ACC 69 Evans: 0,29 ACC 102 Evans: 0,24 ACC 118 Ishii et al,. 2008. Eur Radiol HPN Doença de Alzheimer Saudável cortes perpendiculares no plano da comissura antero-posterior ao nível da comissura posterior

45. HPN: aumento da amplitude do corno temporal com fissuras peri-hipocampais normais. Doença de Alzheimer: aumento da amplitude do corno temporal e da fissura peri-hipocampal . Corte coronal T1. Corte através do corpo do hipocampo ao nível da parte anterior da ponte. Scheltens et al. (1992) Dilatação dos cornos temporais

46. Considerações finais A graduação, utilizando escalas visuais, é de grande importância para o seguimento evolutivo (Escala de Fazekas , Scheltens, atrofia cortical global e atrofia parietal/posterior). A RM é o exame de escolha na investigação das síndromes demenciais. Tem papel diagnóstico central nas seguintes demências: vascular, doença de Creutzfeldt -Jacob e hidrocefalia de pressão normal. Quando solicitar exame de neuroimagem, descrever dados relevantes na solicitação para o radiologista. Assim, é possível realizar as sequências necessárias para auxiliar no diagnóstico mais acurado.

47. Obrigado!