I Lisosomi

lisosomi

2. CHE COSA SONO?
• SONO ORGANULI SFERICI RELATIVAMENTE GRANDI CHE
RACCHIUDONO GLI ENZIMI COINVOLTI NELLE REAZIONI DI IDROLISI
•SONO TRA LE VISCICOLE (RIVESTITE DA UNA SOTTILE MEMBRANA)
CHE SI TROVANO PER CIRCA metà DEL CITOPLASMA.

3. FORMAZIONE DEI LISOSOMI
I LISOSOMI SI FORMANO PER GEMMAZIONE DELL’APPARATO DÌ GOLGI CHE
PROVVEDE ANCHE AL PROCESSAMENTO DEGLI ENZIMI PRODOTTI DAL RETICOLO
ENDOPLASMATICO.
GLI ENZIMI VENGONO DIRETTI NEI LISOSOMI TRAMITE FOSFORILAZIONE.

4. I LISOSOMI PRESENTANO 3 ASPETTI STRUTTURALI :
SI PRESENTANO SOTTO FORMA DÌ VESCICOLE
SFERICHE.
GLI ENZIMI LISOSOMALI SONO SENTITAZZI NEI
LIBOSOMI
ATTACCATI AL RETICOLO ENDOPLASMATICO, SI
ACCUMULANO NEL LUME DELLO STESSO (RE) DA
DOVE POI
PASSANO NEL COMPLESSO DI GOLGI DA DOVE SI
LIBERA SOTTO FORMA DI PICCOLE VISCICOLE.

LISOSOMI PRIMARI
SI FORMANO TRAMITE LA
FUSIONE DEI LISOSOMI
PRIMARI CON ENDOSOMI,
OVVERO CON VACUOLI CHE
CONTENGONO MATERIALE
EXTRACELLULARE
PENETRATO NELLA CELLULA
TRAMITE ENDOCITOSI.
PER QUESTO VENGONO
CHIAMATI ENDOLISOSOMI.
LISOSOMI SECONDARI
i corpi residui che resistono al processo di
digestione intracellulare sotto forma di
resti non digeribili costituiscono i lisosomi
terziari. Alcuni vengono eliminati dalla
cellula mentre altri vengono depositati
all'interno della stessa.
LISOSOMI TERZIARI

5. FUNZIONI DEL LISOSOMA
1. Demolire le
molecole
complesse
In che modo?
Avviene per mezzo di enzimi
idrolitici contenuti nell’ organulo
che spezzano le biomolecole
( proteine, lipidi e polisaccaridi).
Le piccole molecole risultanti
vengono riutilizzate nel citosol.
2. È associata ai
globuli bianchi del
corpo umano che
attaccano i batteri.
ES: quando alcuni batteri patogeni
aggrediscono le cellule delle vie
respiratorie, i globuli bianchi
neutralizzano i batteri patogeni.
I batteri infatti vengono racchiusi in
vacuoli con i quali si fondono i
lisosomi che, dopo aver liberato gli
enzimi idrolitici, determinano la
rapida digestione dei batteri.

6. A COSA SERVONO?
3 VIE PORTANO ALLA DIGESTIONE LISOSOMIALE :
PINOCITOSI: (cellula che
beve) è l’assunzione di piccole
quantità liquide di matrice
extracellulare e delle sostanze
disciolte al loro interno dal
liquido infracellulare di una
cellula verso il suo interno
FAGOCITOSI: è la
capacità di diverse
cellule di ingerire
materiali estranei e di
distruggerli.
AUTOFAGIA: è un processo
cellulare che consente alle
cellule di riciclare in modo
selettivo i mitocondri e altri
organelli danneggiati.

7. MALATTIE LISOSOMIALI
Gli enzimi, contenuti nelle cellule dell’organismo, hanno il
compito di distruggere alcune molecole presenti nelle cellule
stesse. Questo processo di degradazione avviene nei
lisosomi, sezioni interne alla cellula.
Sono dette anche “malattie da accumulo”e
sono patologie genetiche molto rare
caratterizzate dalla disfunzione di uno dei
numerosi enzimi, che non riescono più a
degradare le sostanze causando danni
molto gravi alla cellula.

8. I TIPI DÌ MALATTIE :
Poiché esistono molti tipi di enzimi, ognuno dei quali può essere colpito da
disfunzioni, le malattie lisosomiali sono numerosissime. Ad oggi ne sono
state riconosciute circa 40, classificate in base al tipo di enzima mancante (e
quindi in base al tipo di sostanza in eccesso):
MUCOPOLISACCARIDOSI
OLISACCARIDOSI
SFINGOLIPIDOSI
CAUSATE DA
TRASORTO
LISOSOMIAL
E ALTERATO
MACATO TRASPORTO
DEGLI ENZIMI
LASOSOMIALI
MORBO DÌ
POMPE

9. COME SI CURANO?
Non esistono ancora cure efficaci per le
malattie lisosomiali e non esiste nessun tipo di
prevenzione, se non quella di interrompere la
gravidanza una volta identificati i genitori
portatori sani, che potrebbero (anche se non
necessariamente) infettare il feto.

10. BIBLIOGRAFIA:
www.wikipedia.it
www.fioriblu.it/salute
www.my-personaltrainer.it
Invito alla biologia( Helena Curtis, N. Sue Barnes)
La vita sulla terra (Gerald Audesirk, Teresa Audesirk)
Lavoro svolto da Manfrin Arianna 3c