I nevi melanocitici_in_pediatria

1. I nevi melanocitici, un tempo deno-
minati anche “nevi a cellule nevi-
che”, sono lesioni di natura benigna
costituite da melanociti, le cellule
fisiologicamente preposte alla pro-
duzione del pigmento melanico,
raccolti prevalentemente in agglo-
merati (teche), i quali possono esse-
re allocati lungo la giunzione der-
mo-epidermica (nevi melanocitici
giunzionali), lungo la giunzione e
nel derma (nevi melanocitici com-
posti) oppure solo nel derma (nevi
melanocitici intradermici).
All’esordio la gran parte dei nevi
melanocitici si presenta clinicamen-
te in forma piana ed è costituita da
una proliferazione cellulare a sede
giunzionale (nevo melanocitico
giunzionale), la quale con il trascor-
rere degli anni può approfondirsi
nel derma sottostante, realizzando
lesioni clinicamente rilevate, più o
meno pigmentate (nevo melanociti-
co composto), e infine può estin-
guere la sua componente superficia-
le e distribuirsi interamente nello
spessore del derma (nevo melanoci-
tico intradermico). Poiché tale pos-
sibile evoluzione si realizza nel cor-
so della vita della persona, in gene-
rale i nevi giunzionali sono di più
comune riscontro in età pediatrica,
mentre i nevi composti e dermici si
osservano con maggiore frequenza
nell’adulto e nell’anziano.
Questo possibile comportamento
evolutivo rende ragione della mag-
giore propensione dei nevi melano-
citici giunzionali, rispetto a quelli
composti e intradermici, a evolvere
con modificazioni morfo-cromati-
che non esclusivamente correlate al-
l’accrescimento somatico.
L’attenzione crescente riservata og-
gi ai nevi melanocitici, anche in età
pediatrica, è giustificata non solo
dai problemi estetici che essi posso-
no talvolta proporre, ma soprattutto
dalla loro potenziale “evoluzione”
in melanoma (ciò riguarda in modo
particolare i nevi melanocitici con-
geniti) e dalle difficoltà di diagnosi
differenziale con il melanoma in
esordio (ciò riguarda soprattutto i
nevi melanocitici acquisiti del gio-
vane adulto).
Nevi melanocitici
congeniti
Convenzionalmente vengono consi-
derati congeniti sia i nevi melanoci-
tici presenti alla nascita sia quelli
che si rendono evidenti nei primi 3
mesi di vita. In Italia dall’1% al 2%
dei neonati, senza predilezione di
sesso, è portatore di almeno un nevo
melanocitico.
Secondo un criterio dimensionale i
nevi melanocitici congeniti vengo-
no distinti in: giganti, di diametro
massimo superiore a 20 cm (Fig. 1);
medi, di diametro massimo compre-
so fra 1.5 e 20 cm (Fig. 2); piccoli,
di diametro massimo inferiore a 1.5
cm (Fig. 3).
I nevi melanocitici congeniti, indi-
pendentemente dalle loro dimensio-
ni, si caratterizzano istologicamente
per la presenza di nidi melanocitari
che dall’epidermide si estendono al
derma profondo, e talora all’ipoder-
ma, con una spiccata tendenza a di-
sporsi in corrispondenza delle strut-
ture annessiali e vascolari della cu-
te.
Nevi melanocitici congeniti giganti
La loro incidenza è stimata in
1:20.000 nati. Interessano ampie su-
perfici cutanee, assumendo talora
una tipica distribuzione “a indu-
mento” (a costume da bagno, a
mantellina). La loro tonalità croma-
tica può variare dal marrone chiaro
al nero ed è frequentemente diso-
mogenea, la superficie può essere
liscia o irregolare, i bordi, netti o
sfumati, sono per lo più irregolari.
Non è insolito osservare alla loro
periferia o a distanza numerosi nevi
melanocitici di medie e piccole di-
mensioni (“nevi satelliti”), in forma
piana o rilevata, in parte congeniti e
in parte acquisiti.
I nevi melanocitici congeniti gigan-
ti localizzati agli arti possono talora
accompagnarsi a ipotrofia dell’arto
interessato.
Nel corso degli anni i nevi melano-
citici congeniti giganti possono su-
bire modificazioni anche rilevanti,
accrescendo le proprie dimensioni
armonicamente con l’accrescimento
somatico, divenendo più scuri e ri-
levati, rivestendosi di peli terminali
(talora presenti fin dalla nascita) e
non infrequentemente presentando
formazioni papulari o nodulari
pseudotumorali, riferibili all’acqui-
sizione di una cospicua componente
melanocitaria dermica. Nei primi
anni di vita alcuni tendono a schia-
rire, specie in corrispondenza delle
pieghe cutanee o in zone di attrito, e
quelli localizzati al cuoio capelluto
dimostrano una spiccata propensio-
ne all’involuzione spontanea.
I nevi melanocitici congeniti gigan-
ti, oltre a rappresentare un impor-
tante problema di ordine estetico,
possono dare origine a un melano-
ma nel 5-15% dei casi. Una recente
revisione di 289 casi ha rilevato
l’insorgenza di melanoma nel 12%
dei casi. Tale evento interviene pri-
ma del quinto anno di vita nella
metà dei casi e solitamente la neo-
plasia origina da cellule melanocita-
rie a sede dermica profonda, realiz-
zando lesioni clinicamente insidio-
se, per lo più nodulari, di cospicuo
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PROSPETTIVE IN PEDIATRIA 2001; 31: 275-280
Dermatologia
I nevi melanocitici
F. ARCANGELI
Unità Operativa di Dermatologia e Centro Grandi Ustionati,
Ospedale M. Bufalini, Cesena

2. spessore fin dall’esordio e quindi
con prognosi sfavorevole. In un nu-
mero non trascurabile di casi (se-
condo alcuni autori nel 75% dei ca-
si) si tratterebbe già di lesioni meta-
statiche provenienti da melanomi
delle meningi.
I nevi melanocitici congeniti gigan-
ti dovrebbero essere rimossi chirur-
gicamente ogni qualvolta ciò risulti
tecnicamente possibile, salvaguar-
dando la funzionalità e proponendo-
si un miglioramento estetico. La
grande estensione di questi nevi
rappresenta tuttavia, nella gran par-
te dei casi, un limite oggettivo al-
l’approccio chirurgico. Quando
l’exeresi con sutura diretta, l’allesti-
mento di lembi di rotazione, l’im-
piego di espansori cutanei e anche
gli autoinnesti dermo-epidermici
non trovano possibilità di impiego
si può optare per trattamenti fisici
mediante dermoabrasione, laser o
curettage. Il curettageentro le pri-
me 4-6 settimane di vita, epoca in
cui gran parte delle cellule del nevo
ha ancora una dislocazione giunzio-
nale, superficiale, è attualmente
considerato un trattamento ragione-
vole, per la sua relativa efficacia e
per la semplicità esecutiva. Il fine di
ognuno di questi interventi è natu-
ralmente quello di ridurre il rischio
neoplastico, non certo di annullarlo,
poiché numerosi elementi melano-
citari permangono nei tessuti
profondi e in distretti extracutanei,
offrendo nel contempo la possibilità
di apportare un non trascurabile mi-
glioramento estetico.
Uno scrupoloso monitoraggio clini-
co può rappresentare un’opzione al-
ternativa al trattamento chirurgico o
fisico, ma anche un suo comple-
mento. Esso tuttavia è spesso reso
difficile dalle frequenti irregolarità
morfo-cromatiche proprie di questi
nevi e dalla presenza di un folto
manto peloso, che raramente con-
sente il precoce riconoscimento del
melanoma.
I nevi melanocitici congeniti di
grandi dimensioni che interessano il
distretto cervico-cefalico possono
associarsi a melanosi leptomenin-
gea e ad anomalie neurologiche
(melanosi neurocutanea congenita o
sindrome di Touraine). In questi ca-
si è indispensabile, anche in assenza
di convulsioni e di altri segni neuro-
logici, provvedere a un accurato
esame neurologico e a risonanza
magnetica.
I nevi melanocitici congeniti che
coinvolgono la regione lombo-sa-
crale infine possono accompagnarsi
ad anomalie della colonna vertebra-
le, quali spina bifida e mielomenin-
gocele.
Nevi melanocitici congeniti medi e
piccoli
Questi nevi rappresentano la grande
maggioranza di tutti i nevi melano-
citici congeniti e hanno aspetto cli-
nico estremamente variabile.
Mentre i nevi melanocitici congeni-
ti medi sono sempre riconoscibili
come congeniti, anche in assenza di
informazioni anamnestiche certe,
per le loro dimensioni, superiori a
1.5 cm (1 cm nel bambino piccolo),
quelli piccoli non possono essere
identificati come congeniti, se non
alla nascita, poiché morfologica-
mente indistinguibili da molti nevi
melanocitici acquisiti.
I nevi melanocitici congeniti medi e
piccoli possono accrescere le pro-
prie dimensioni fino a raddoppiarle,
e subire modificazioni della forma e
del colore nel corso degli anni. Que-
ste modificazioni morfologiche, che
F. ARCANGELI
276
1 2 3
Fig. 1. Nevo melanocitico congenito
gigante.
Fig. 2. Nevo melanocitico congenito di
medie dimensioni.
Fig. 3. Nevo melanocitico congenito di
piccole dimensioni.

3. diventano particolarmente vivaci
durante la pubertà, non rivestono al-
cun significato patologico.
La possibile comparsa, nell’età
adulta, di un melanoma nel contesto
di un nevo melanocitico congenito
medio o piccolo è un fatto certo, co-
me dimostrano i numerosi casi ri-
portati in letteratura, anche se resta
controversa la stima quantitativa di
questo evento. Le diverse casistiche
riportano un’incidenza di melanoma
su nevo melanocitico congenito va-
riabile dal 2% al 15% (un rischio re-
lativo variabile da 3 a 21).
Adifferenza di quanto accade per i
nevi melanocitici congeniti giganti,
la maggior parte dei melanomi de-
scritti su nevi melanocitici congeni-
ti di medie o piccole dimensioni in-
sorge in età adulta, o comunque do-
po la pubertà.
I nevi melanocitici congeniti medi o
piccoli sono naturali candidati al-
l’exeresi chirurgica profilattica, la
quale può essere programmata pri-
ma dell’età adulta, prima possibile
qualora si tratti anche di apportare
un rilevante beneficio estetico. Nel-
la maggior parte dei casi si tratta di
interventi semplici e assolutamente
economici, che possono svolgersi a
livello ambulatoriale o in regime di
day hospital.
Poiché i nevi melanocitici congeniti
piccoli, che rappresentano assai
probabilmente la maggioranza di
tutti i nevi melanocitici congeniti,
non possono essere differenziati cli-
nicamente dopo la nascita dai nevi
melanocitici acquisiti, è di grande
importanza che il pediatra registri la
presenza di tutte le lesioni pigmen-
tate osservate al momento della na-
scita e nei primi 3 mesi di vita.
Una varietà del tutto particolare di
nevo melanocitico congenito è il ne-
vo spilus (o congenital speckled
lentiginous nevus), costituito da una
chiazza colore caffellatte, nettamen-
te demarcata, di dimensioni variabi-
li da pochi a molti centimetri, nel
cui contesto si ritrovano piccoli ele-
menti maculari o papulari, di colore
più scuro. La chiazza color caffel-
latte è in genere presente alla nasci-
ta, mentre le piccole lesioni più scu-
re compaiono successivamente.
Istologicamente la componente
chiara si caratterizza per un quadro
assai simile a quello delle lentiggini
semplici, ipermelanosi dell’epider-
mide, allungamento delle creste in-
terpapillari e modesto aumento nu-
merico dei melanociti. Le macule e
le papule presentano invece i carat-
teri istologici tipici dei nevi mela-
nocitici giunzionali o composti. Il
nevo spilus è più spesso unico e lo-
calizzato al tronco, pur potendo in-
teressare qualunque distretto cuta-
neo. Negli ultimi anni sono stati se-
gnalati casi di evoluzione in mela-
noma.
Altri nevi melanocitici congeniti
particolari sono rappresentati da al-
cune varietà del nevo di Spitz (la
forma acuminata e quella nodulare
diffusa) e da alcune melanosi der-
miche, quali la chiazza mongolica,
il nevo di Ota e il nevo di Ito.
Nevi melanocitici
acquisiti
Ogni individuo di razza caucasica
può sviluppare in media dai 20 ai 30
nevi melanocitici nel corso della vi-
ta. La maggior parte dei nevi mela-
nocitici acquisiti ha esordio nei pri-
mi due decenni di vita. Molto vero-
similmente il loro numero comples-
sivo è geneticamente determinato e
favorito dall’esposizione solare.
I nevi melanocitici acquisiti non
mostrano particolare predilezione di
sede, all’insorgenza si presentano
come formazioni puntiformi o lenti-
colari, di colorito bruno chiaro o
bruno-nerastro. Con il passare degli
anni possono diventare salienti, con
superficie liscia o moriforme e pos-
sono accrescersi, conservando tutta-
via forma relativamente simmetrica
e dimensioni contenute entro il cen-
timetro di diametro.
L’aspetto clinico è molto variabile,
tanto che attualmente vengono di-
stinte almeno quattro tipologie prin-
cipali, denominate con il nome del-
l’autore che per primo le descrisse:
nevo di Unna, nevo di Miescher, ne-
vo di Clark e nevo di Spitz. Oltre a
questi, vanno ricordate anche due
varietà cliniche del tutto originali,
quali il nevo di Sutton e il nevo di
Meyerson.
Nevo di Unna
È un nevo a sviluppo esofitico, di
consistenza molle e di colore varia-
bile da quello della cute normale al
marrone scuro. Non sempre facil-
mente distinguibile dal fibroma
molle, lesione non melanocitaria
più frequentemente localizzata al
collo e alle pieghe ascellari e di di-
mensioni solitamente inferiori, può
interessare qualunque sede cutanea,
a eccezione del capo. Istologica-
mente presenta i caratteri propri del
nevo composto.
Nevo di Miescher
È un nevo di aspetto cupoliforme,
anch’esso a sviluppo esofitico, ma
con superficie più frequentemente
liscia e consistenza duro-elastica. Il
colore varia da quello della cute
normale al marrone chiaro. Si loca-
lizza elettivamente al volto e al
cuoio capelluto, tipicamente nelle
persone adulte e in minore misura
277
I NEVI MELANOCITICI

4. negli adolescenti. Istologicamente
esprime una prevalente componente
intradermica.
Nevo di Clark
È questa la varietà più comune di
nevo melanocitico acquisito in tutte
le sue possibili tipologie morfo-cro-
matiche, che variano da lesioni ma-
culo papulari lievemente rilevate e
di colore marrone scuro nella parte
centrale (“nevi a bersaglio”), a le-
sioni piane con pigmentazione diso-
mogenea e bordi estremamente irre-
golari e sfumati, ad altre ancora di
colore rosato.
Tronco e arti superiori sono le loca-
lizzazioni predilette. Istologicamen-
te si presenta come un nevo giun-
zionale o composto, talora con evi-
denze di fibroplasia e di infiltrazio-
ne linfocitaria quali espressioni di
fenomeni regressivi.
In passato questi nevi erano deno-
minati nevi displastici, definizione
proposta dallo stesso Clark, che li
descrisse in alcune famiglie con una
predisposizione a sviluppare mela-
nomi. Alcuni membri di queste fa-
miglie erano portatori di:
–numerosissimi nevi melanocitici
acquisiti displasticiche continuava-
no a comparire e a modificarsi an-
che in età adulta;
–fenotipo caratterizzato da cute
chiara e fotosensibile, con efelidi,
occhi chiari, capelli biondi o fulvi;
–uno o più melanomi.
Ciò definiva la cosiddetta sindrome
del nevo displastico, attualmente
meglio denominata sindrome del
melanoma familiare e dei nevi ati-
pici.
I nevi di Clark, al di fuori di questa
sindrome familiare, che si trasmette
con modalità autosomica dominan-
te a penetranza variabile, sono nevi
assolutamente comuni e a basso ri-
schio evolutivo, anche in età adulta.
Se è vero infatti che il 15-20% dei
melanomi dell’adulto insorge su un
preesistente nevo di Clark (l’1%
circa su nevo di Unna o di Miescher
e l’80% circa su cute sana), consi-
derato l’elevato numero di questi
nevi (mediamente 20 per ogni indi-
viduo adulto) l’incidenza di tale
evento, se si assume l’incidenza del
melanoma nella popolazione gene-
rale pari a 10 nuovi casi anno per
100.000 abitanti, può essere stimata
dello 0.0001%.
Nevo di Spitz
È un nevo melanocitico che, indi-
pendentemente dall’aspetto clinico,
si caratterizza sul piano istologico
per la presenza di diversi tipi di me-
lanociti (giganti, fusiformi, epite-
lioidi) e di un complessivo disordi-
ne architetturale che pone talvolta
problemi di diagnosi differenziale
con il melanoma.
Sul piano strettamente istologico il
nevo di Spitz nasconde insidie dia-
gnostiche non trascurabili, a causa
della sua forte somiglianza con il
melanoma, dal quale si distingue,
più che per i particolari citologici,
per la sua simmetria, la netta demar-
cazione, la prevalenza dei nidi ri-
spetto agli elementi singoli, la rarità
delle mitosi e l’eventuale presenza
dei cosiddetti “corpi di Kamino”
(70% dei casi), piccoli globuli ros-
so-violacei PAS-positivi.
Sul piano clinico la diagnosi di ne-
vo di Spitz trae relative certezze
dalle modalità di presentazione e
dall’osservazione dermatoscopica.
Clinicamente si presenta con lesioni
emisferiche, papulari o nodulari, a
superficie liscia, ben demarcate, di
colorito rosso o bruno (non infre-
quentemente decisamente nerastro),
che insorgono in bambini e adole-
scenti, più spesso al volto o agli ar-
ti, e che tendono ad accrescersi ve-
locemente fino a dimensioni solita-
mente non superiori a 1 cm. L’esor-
dio improvviso, il rapido accresci-
mento e spesso il colore nerastro su-
scitano quasi sempre preoccupazio-
ne nei genitori e nei medici, pur es-
sendo in realtà altamente evocativi
per questa diagnosi. L’esame der-
matoscopico in epiluminescenza of-
fre un quadro assai tipico caratteriz-
zato – per la varietà pigmentata –
dalla presenza di pseudopodi distri-
buiti lungo tutta la periferia della le-
sione.
Nevo di Sutton
Indifferentemente denominato nevo
ad alone,halo nevus eleucoderma
centrifugo acquisito,il nevo di Sut-
ton è un comune nevo melanocitico
pigmentato attorno al quale si evi-
denzia progressivamente un alone
di depigmentazione, talvolta perfet-
tamente circolare, il quale può sosti-
tuire completamente il nevo origi-
nario, per poi ripigmentarsi lenta-
mente dopo mesi o anni. È di fre-
quente osservazione negli adole-
scenti e nei giovani adulti, in forma
isolata o multipla, soprattutto al
tronco e in modo particolare al dor-
so. Istologicamente, attorno ai nidi
melanocitari si ritrova un denso in-
filtrato linfocitario, nelle aree leuco-
dermiche assenza o drastica riduzio-
ne numerica dei melanociti, simil-
mente a quanto si osserva nella viti-
ligine e nelle altre leucodermie “vi-
tiligo-like”.
Il nevo di Sutton può associarsi alla
vitiligine e verosimilmente la pato-
genesi della depigmentazione rico-
nosce una caratterizzazione autoim-
mune. Secondo alcuni autori la pre-
senza di questo nevo esprimerebbe
una “propensione” – geneticamente
F. ARCANGELI
278

5. determinata – alla vitiligine. Non
sembra tuttavia ragionevole pro-
spettare la possibilità di una futura
vitiligine nei soggetti portatori di
uno o più nevi di Sutton, sia perché
la sua incidenza è straordinariamen-
te superiore a quella della vitiligine,
sia perché nessun intervento pre-
ventivo può essere adottato.
Nevo di Meyerson
È un nevo melanocitico circondato
da una dermatite eritemato-vescico-
lo-crostosa, spesso pruriginosa ed es-
sudante, istologicamente costituita
da dermatite spongiotica. Questo fe-
nomeno, di significato sconosciuto,
fu originariamente descritto da
Meyerson nel 1971 e da allora è stato
più volte segnalato anche attorno ad
altre lesioni cutanee, quali cheratosi
seborroiche, epiteliomi e cheloidi.
Melanosi dermiche
Si tratta di un gruppo di lesioni me-
lanocitarie, acquisite o congenite,
caratterizzate da una dislocazione
elettivamente dermica di melanociti
carichi di melanina la quale conferi-
sce una tipica tonalità bluastra alla
cute interessata.
Nevo blu
Può presentarsi in forma papulare o
maculare (nevo blu comune), meno
frequentemente nodulare (nevo blu
cellulare) o agminata, di dimensioni
generalmente non superiori al centi-
metro e di colore variabile dall’az-
zurro al blu cupo al nerastro. Per
quanto possa essere presente dalla
nascita, è più spesso acquisito nel-
l’infanzia. Le sedi maggiormente
interessate sono il dorso delle mani
e dei piedi, il volto, i glutei, la re-
gione lombo-sacrale. Quest’ultima
dimostra una spiccata attitudine a
ospitare lesioni melanocitarie der-
miche, dalla chiazza mongolica a
nevi blu di ogni tipo.
Strutturalmente il nevo blu è costi-
tuito da melanociti dendritici e fu-
siformi, infarciti di fini granuli di
melanina che, raggruppati in fasci
irregolari e circondati da un denso
stroma fibroso, occupano il derma
profondo e l’ipoderma.
La sua evoluzione in melanoma è
possibile, per quanto rara e riservata
in particolare alla varietà nodulare.
Chiazza mongolica
È costituita da una lesione maculare
con margini sfumati, di alcuni centi-
metri di diametro e di colorito gri-
gio-bluastro, tipicamente localizza-
ta in regione lombo-sacrale e ai glu-
tei. In una minoranza di casi si pos-
sono ritrovare localizzazioni diver-
se (chiazze mongoliche aberranti),
al dorso e agli arti inferiori.
Si tratta di una lesione congenita,
che talvolta può rendersi evidente
solo nei primi mesi di vita, più co-
mune nella razza negra e in quelle
orientali, ma non insolita nella razza
bianca (1% dei neonati).
La chiazza mongolica tende tipica-
mente ad attenuarsi fino a scompari-
re entro i primi anni di vita. La va-
rietà aberrante manifesta invece una
minore propensione alla regressione
spontanea potendo persistere a lun-
go nel tempo.
Istologicamente è caratterizzata dal-
la presenza di melanociti fusati o
dendritici, intensamente pigmentati,
distribuiti singolarmente nel derma.
Nevo di Ota
Denominato anche nevo fusco-ceru-
leo oftalmo-mascellare,a sottoli-
neare la tonalità cromatica grigio-
bluastra e la caratteristica distribu-
zione, che può impegnare in modo
asimmetrico, totalmente o parzial-
mente, i territori innervati dalle pri-
me due branche del nervo trigemi-
no: la fronte, la regione orbitaria e
quella temporale, l’ala del naso e la
regione malare, e anche le mucose
orale, nasale, faringea, timpanica,
congiuntivale e sclerale (oltre il
50% dei casi).
Più frequente nel sesso femminile e
nelle popolazioni asiatiche, il nevo
di Ota è presente alla nascita in cir-
ca la metà dei casi, nella restante
metà può avere esordio fino alla tar-
da adolescenza. Generalmente resta
stabile nel corso della vita, senza
manifestare alcuna tendenza alla re-
gressione.
Possibili alterazioni oculari (glau-
coma, retinite pigmentosa, cataratta
congenita) e neurologiche (ritardo
mentale, sordità neurosensoriale)
sono state più volte descritte.
Il quadro istologico è sostanzial-
mente sovrapponibile a quello della
chiazza mongolica, rispetto al quale
si differenzia solo per il maggior
numero di melanociti dispersi nel
derma profondo.
Nevo di Ito
Ha le stesse caratteristiche struttura-
li e clinico-evolutive del nevo di
Ota, da cui differisce esclusivamen-
te per la diversa localizzazione, che
interessa, in modo più o meno este-
so, la regione deltoidea e quella sca-
polare.
Nevi melanocitici e
melanoma
Il melanoma cutaneo è una neopla-
sia maligna che prende origine dai
melanociti della cute sana (80% dei
casi circa) o da quelli presenti in un
279
I NEVI MELANOCITICI

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nevo melanocitico (20% dei casi cir-
ca), congenito o acquisito. Non mo-
stra predilezione di sesso, ha un pic-
co di incidenza fra i 40 e i 50 anni, si
localizza più frequentemente all’arto
inferiore nella femmina e al tronco
nel maschio. Un fattore familiare è
rilevabile nel 5% circa dei casi.
Fattori di rischio per il melanoma
sono oggi considerati:
–la familiarità in parenti di primo
grado;
–la presenza di numerosi nevi me-
lanocitici (oltre 50);
–il fenotipo “celtico” (cute chiara,
efelidi e capelli fulvi) e quello ca-
ratterizzato da cute chiara e fotosen-
sibile, capelli biondi e occhi chiari;
–l’immunodepressione;
–le scottature solari, specie in età
pediatrica.
Negli ultimi decenni l’incidenza del
melanoma cutaneo è notevolmente
aumentata in molte aree del mondo,
tanto che dai 2-3 nuovi casi/anno
ogni 100.000 abitanti di tre decenni
fa si è giunti ai 40-45 nuovi casi/an-
no ogni 100.000 abitanti che oggi si
registrano in alcune regioni del-
l’Australia. Attualmente negli Stati
Uniti è stimato che per i nati nel
2001 il rischio di sviluppare un me-
lanoma nel corso della vita sia di
1:71. In Italia l’incidenza del mela-
noma può essere approssimativa-
mente calcolata in 8-10 nuovi ca-
si/anno per 100.000 abitanti.
Il trattamento elettivo del melanoma
cutaneo primitivo è rappresentato
dall’asportazione chirurgica radica-
le e la prognosi è fortemente condi-
zionata dallo spessore della neopla-
sia, e quindi dalla precocità della
diagnosi.
Mentre le lesioni più avanzate risul-
tano facilmente riconoscibili sul
piano clinico, in ragione del loro
aspetto morfo-cromatico spiccata-
mente irregolare e mutevole nel
tempo, quelle di recente comparsa,
per lo più di piccole dimensioni e
piuttosto regolari, non sono facil-
mente identificabili, se non con
l’ausilio dell’osservazione in epilu-
minescenza, poiché di aspetto del
tutto simile a quello di molti nevi
melanocitici acquisiti.
Il melanoma non è un tumore fre-
quente in età pediatrica. Di tutti i
melanomi diagnosticati solo lo 0.3-
0.5% si ritiene intervenga prima
della pubertà (12-14 anni), circa
l’1% prima dei 20 anni. Secondo i
dati riportati nel Registro Nazionale
Svedese del Cancro su 177 casi di
melanoma in pazienti di età inferio-
re a 20 anni, diagnosticati dal 1973
al 1992, solo due appartenevano a
bambini di età inferiore ai 12 anni.
Negli ultimi anni è stato poi ripetu-
tamente segnalato come le stime
tradizionalmente proposte risultino
in realtà inquinate dall’inclusione
fra i melanomi di molti nevi di Spitz
e di altre lesioni pigmentarie beni-
gne. La revisione di preparati istolo-
gici di presunti melanomi pediatrici
ha infatti evidenziato sovrastime va-
riabili dal 15% al 25%.
In età pediatrica, e più segnatamen-
te in età prepuberale, a differenza di
quanto avviene nell’età adulta, la
comparsa di una nuova lesione pig-
mentata o la modificazione di una
lesione pigmentata preesistente non
devono essere automaticamente ri-
ferite alla possibile insorgenza di un
melanoma. Nel bambino e nell’ado-
lescente le modificazioni morfo-
cromatiche di un nevo melanocitico
congenito o acquisito, rappresenta-
no un evento alquanto comune e
non sono solitamente espressione di
un’evoluzione neoplastica.
Per quanto in età pediatrica non vi
siano sostanziali necessità di dia-
gnosi clinica di melanoma, la pro-
blematica del melanoma trova co-
munque motivi di grande interesse e
di crescente impegno poiché già in
età pediatrica possono essere adot-
tati utili provvedimenti finalizzati
alla prevenzione e alla diagnosi pre-
coce. La rimozione dei nevi mela-
nocitici congeniti e la prevenzione
delle scottature solari sono misure
di indubbio valore profilattico, così
come preziosa può risultare l’identi-
ficazione, fin dall’età pediatrica, dei
soggetti con aumentato rischio di
melanoma, i quali andranno sotto-
posti a controlli clinici periodici con
finalità di diagnosi precoce a partire
dalla pubertà.
F. ARCANGELI
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