Ictericia e Hiperbilirrubinemia Neonatal-Neonatología.pptx

Ictericia es un concepto clínico que se aplica a la coloración amarillenta de piel y mucosas ocasionada por el depósito de bilirrubina. Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que indica una cifra de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Diapositivas que abarcan información sobre la ictericia neonatal, una condición que afecta a la mayoría de los recién nacidos y que puede ser fisiológica o patológica. Se explica la fisiopatología de la bilirrubina y se clasifica la hiperbilirrubinemia en directa o conjugada e indirecta o no conjugada. Además, se describen otras causas de hiperbilirrubinemia, como la incompatibilidad del Rh y del ABO, la policitemia, la ictericia secundaria a lactancia materna y el síndrome de Lucey-Driscoll. Finalmente, se detallan las complicaciones de la ictericia neonatal, como la encefalopatía bilirrubinémica y el kernicterus.

1. UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA NEONATOLOGIA KAROLINA ESTEFANIA RECALDE MEJIA NOVENO SEMESTRE P6

2. INTRODUCCIÓN 01

3. La ictericia clínica es un concepto que hace referencia a la coloración amarillenta de piel y mucosas, ocasionada por el depósito a ese nivel de bilirrubina. Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

4. Hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico que indica una cifra de bilirrubina plasmática por encima de lo normal. Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

5. Alrededor del 60% de los RN a término y el 80% de los RN pretérmino desarrollarán ictericia en la primera semana de vida. Afecta a 84-112 millones de niños nacidos anualmente La ictericia será patológica en el 6% de recién nacidos La ictericia será fisiológica en el 60% de recién nacidos a término. Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

6. FISIOPATOLOGÍA 02

7. Metabolismo de la bilirrubina Lisis de los eritrocitos H emo Biliverdina Bilirrubina no conjugada o indirecta (BI) BI+ Albumina (transportador) Hepatocitos Ligandinas BI Conjugación BD UGT Hemooxigensa Biliverdina reductasa FISIOPATOLOGÍA

8. Segunda porción del duodeno BD Betaglucoronidasa BD BI Puede ser absorbida en el intestino Circulación intestinal Vena porta Circulación enterohepática FISIOPATOLOGÍA urobilinógeno

9. Metabolismo de la bilirrubina Lisis de los eritrocitos Hemo Biliverdina Bilirrubina no conjugada o indirecta (BI) BI+ Albumina (transportador) hepatocitos Ligandinas BI Conjugación BD UGT Hemooxigensa Biliverdina reductasa Policitemia Anemia hemolítica Incompatibilidad ABO-Rh Desnutrición Síndrome de  Crigler-Najjar . Síndrome de Gilbert FISIOPATOLOGÍA

10. Segunda porción del duodeno BD Betaglucoronidasa BD BI Puede ser absorbida en el intestino Circulación intestinal Vena porta Circulación enterohepática Atresia de vías biliares Ictericia por lactancia Ictericia por leche materna Obstrucción intestinal FISIOPATOLOGÍA

11. CLASIFICACIÓN 03

12. HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA/ CONJUGADA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA/ NO CONJUGADA Aumento de bilirrubina directa o colestasis. Aumento de bilirrubina indirecta. CLASIFICACIÓN Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

13. Fisiológica Aumento de producción de Bb Test de Coombs directo positivo Isoinmunización (Rh, ABO) Test de Coombs directo negativo Déficit de enzimas eritrocitarias Alteraciones morfológicas de los hematíes Hemoglobinopatías Reabsorción de sangre extravascular Policitemia Cefalohematoma Hematoma subdural Ingesta de sangre materna en el momento del parto. Clampaje tardío del cordón Transfusión feto-fetal Transfusión materno-fetal. 1 2 HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf Hemolíticas No hemolíticas

14. Alteración en la conjugación hepática de la Bb Alteración en la circulación enterohepática de la Bb Alteraciones hereditarias del metabolismo Síndrome de Crigler-Najjar Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria Síndrome de Lucey-Driscoll Otros Síndrome de Gilbert Estenosis pilórica. Hipotiroidismo y prematuridad Lactancia materna en RN bien hidratado Problemas con la lactancia materna Inicio en la 1ª semana de vida a causa de hipogalactia o mala técnica de lactancia Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto y benigna. 3 4 HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

15. Causas de hiperbilirrubinemia en el RN según el momento de aparición Tomado de: Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf

16. ICTERICIAS FISIOLÓGICAS Y PATOLÓGICAS

17. ICTERICIA FISIOLÓGICA 1 Aparición posterior a las 24 horas de vida Aumento de las cifras de bilirrubina por debajo de 0,5 mg/dl/hora o 5 mg/dl/día 2 3 Duración < 1 semana (2 semanas en el prematuro) 4 Cifras de bilirrubina directa < 1 mg/dl o <20% de la bilirrubina total. 5 Ausencia de signos de enfermedad subyacente Referen cias: Omeñaca Teres F, González Gallardo M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2014 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii06/03/367-374.pdf

18. 1 Ictericia presente por más de 7 días en el neonato a término o más de 14 días en el prematuro 2 3 Incremento de la bilirrubina sérica más de 5 mg/dL/día 4 Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dL o más del 20% de la bilirrubina sérica total 5 Bilirrubina total mayor de 12 mg/dL en el neonato a término y 15 mg/dl pretérmino Se inicia en las primeras 24 horas de vida ICTERICIA PATOLÓGICA Referen cias: Omeñaca Teres F, González Gallardo M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2014 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii06/03/367-374.pdf

19. Ictericias patológicas de aparición muy precoz (1er día de vida) Tomado de: Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf

20. INCOMPATIBILIDAD DEL RH Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios maternos IgG anti-Rh. Patogenia

21. INCOMPATIBILIDAD DEL RH Diagnóstico

22. INCOMPATIBILIDAD DEL ABO Aparece cuando la madre es del grupo 0 y el niño A o B y cuando la madre es del grupo A y el niño B o viceversa

23. ISOINMUNIZACIÓN RH E ISOINMUNIZACIÓN ABO Tomado de: Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf

24. Ictericias patológicas de aparición precoz (2º-7º día de vida) Tomado de: Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf

25. POLICITEMIA Se define como un hematocrito central >65%

26. ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA MATERNA Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7.º día en ausencia de otros signos de enfermedad

27. SINDROME DE LUCEY-DRISCOLL E nfermedad metabólica genética rara con transmisión autosómica recesiva. Es uno de los trastornos clasificados entre las causas de hiperbilirrubinemia familiar transitoria neonatal indirecta.

28. Ictericias patológicas de aparición tardía (+8º dia de vida) Tomado de: Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf

29. SINDROME DE CRIGLER-NAJJAR F orma de ictericia familiar producida por un déficit congénito de la bilirrubina- uridinadifosfato glucuronosiltransferasa (B-UGT). 

30. COMPLICACIONES

31. Síndrome neurológico debido al deposito de bilirrubina indirecta en los ganglios basales y los núcleos cerebelosos y bulbares ENCEFALOPATÍA BILIRRUBINEMICA

32. ENCEFALOPATÍA BILIRRUBINEMICA Manifestaciones clínicas

33. ENCEFALOPATÍA BILIRRUBINEMICA DIAGNÓSTICO

34. Aumento de bilirrubina directa o colestasis : Bb directa mayor de 2 mg/dl y/o mayor del 20% de la Bb total Infecciones Enfermedad biliar extrahepática Enfermedad biliar intrahepática Enfermedad hepato celular Otras Víricas Bacterianas Atresia biliar extrahepática Quiste de colédoco Síndrome de Alagille Bilis espesa Déficit de alfa-1-antitripsina Fibrosis quística Hipotiroidismo Galactosemia. Síndrome de Zellweger Dubin-johson Síndrome de Rotor Iatrogénica: Nutrición parenteral prolongada Hepatitis neonatal idiopática HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf Extrahepática Intrahepática

35. ICTERICIAS PATOLÓGICAS

36. ATRESIA DE VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICA Enfermedad progresiva de etiología desconocida que afecta las vías biliares intra- y extrahepáticas y causa ictericia neonatal por obstrucción grave del flujo biliar.

37. DIFERENCIAS ENTRE ICTERICIA PATOLÓGICA Y FISIOLÓGICA Referen cias: Omeñaca Teres F, González Gallardo M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2014 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii06/03/367-374.pdf

38. DIAGNÓSTICO 04

39. FACTORES QUE PREDISPONEN A LA HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet]. Ene [citado  2022  Feb  21] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

40. FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA Factores de riesgo para el desarrollo de hiperbilirrubinemia grave en lactantes de 35 o más semanas de gestación FACTORES DE RIESGO MAYOR Nivel de TSB o TCB antes del alta en la zona de alto riesgo. Ictericia observada en las primeras 24 h   Incompatibilidad de grupo sanguíneo con prueba de antiglobulina directa positiva, otra enfermedad hemolítica conocida. Edad gestacional 35–36 semanas  Hermano anterior recibió fototerapia  Cefalohematoma o hematomas significativos     Lactancia materna exclusiva, especialmente si la lactancia no va bien y la pérdida de peso es excesiva      Etnia de asia oriental  FACTORES DE RIESGO MENOR Nivel de TSB o tcb antes del alta en la zona de riesgo intermedio alto  Edad gestacional 37–38 semanas  Ictericia observada antes del alta  Hermano anterior con ictericia Recién nacido macrosómico de madre diabética Edad materna ≥25 Género masculino  DISMINUCIÓN DEL RIESGO Nivel de TSB o tcb en la zona de bajo riesgo Edad gestacional ≥41 sem    Alimentación con biberón exclusivo   Raza negra  Alta hospitalaria a las 72 h

41. ANAMNESIS Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

42. ANAMNESIS Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

43. EXAMEN FÍSICO Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

44. ESCALA DE KRAMER ESCALA DE KRAMER MODIFICADA Zona 1: Ictericia de la cabeza y cuello: <5 mg/dL Zona 2: Ictericia hasta el ombligo: 5-12 mg/dL Zona 3: Ictericia hasta las rodillas: 8-16 mg/dL Zona 4: Ictericia hasta los tobillos: 10-18 mg/dL Zona 5: Ictericia plantar y palmar: >15 mg/dL Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet]. Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

45. ESCALA DE KRAMER Extensión de la ictericia I II III IV V

46. EXAMENES DIAGNÓSTICOS Referen cias: Omeñaca Teres F, González Gallardo M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatría integral. 2014 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii06/03/367-374.pdf

47. ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA ICTERICIA

48. TRATAMIENTO 05

49. TRATAMIENTO Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

50. NOMOGRAMA DE BUTHANI

51. Consenso para el Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia en Recién Nacidos de 38 semanas de edad gestacional o más Referencias : Diagnóstico y Tratamiento de la Ictericia Neonatal [Internet]. Instituto mexicano del seguro social. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/262GRR.pdf

52. Gráfica para indicar fototerapia en la ictericia neonatal aplicable a diferentes edades gestacionales y pesos de nacimiento Tomado de: Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf

53. Gráficas para Tratamiento de Hiperbilirrubinemia por Semana de Edad Referencias : Diagnóstico y Tratamiento de la Ictericia Neonatal [Internet]. Instituto mexicano del seguro social. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/262GRR.pdf

54. FOTOTERAPIA M odifica la bilirrubina, convirtiéndola en moléculas hidrosolubles que se excretan sin necesidad de conjugación en el hígado. Controles a realizar durante el tratamiento con FT Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

55. FOTOTERAPIA Existe una relación directa entre la intensidad de la luz, la superficie expuesta de la piel y su efecto terapéutico Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet]. Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

56. FOTOTERAPIA Disminuye los niveles de bilirrubinemia independientemente de la madurez del neonato, la presencia o no de hemólisis o el grado de ictericia cutánea y disminuye la necesidad de recambio sanguíneo. Efectos adversos Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatría integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

57. EXANGUINOTRANSFUSIÓN Consiste en el recambio, por la vena umbilical, con sangre total lo más fresca posible, de 2 veces la volemia del neonato. Se realiza cuando los niveles de bilirrubina son muy elevados y existe riesgo de encefalopatía y cuando han fracasado el resto de medidas. Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet]. Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

58. EXANGUINOTRANSFUSIÓN Controles a realizar durante el tratamiento con FT Referencias: González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf

59. OTROS TRATAMIENTOS Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet].   Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

60. OTROS TRATAMIENTOS Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet]. Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

61. OTROS TRATAMIENTOS Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet].   Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

62. OTROS TRATAMIENTOS Referencias: Mazzi Gonzales de Prada Eduardo. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped .  [Internet]. Ene [citado  2022  Feb  20] ;  44( 1 ): 26-35. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007&lng=es.

63. Referencias Rodríguez JM, Figueras J. Ictericia neonatal. Asociación Española de Pediatría [Internet]. 2018 [citado el 20 de febrero de 2022]; Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/38.pdf Diagnóstico y Tratamiento de la Ictericia Neonatal [Internet]. Instituto mexicano del seguro social. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/262GRR.pdf González-Valcárcel Espinosa M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2019 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2019/xxiii03/04/n3-147-153_MartaGlez.pdf Omeñaca Teres F, González Gallardo M. Ictericia neonatal [Internet]. Pediatria integral. 2014 [citado el 20 de febrero de 2022]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/xviii06/03/367-374.pdf

64. Gracias