Epidemiologia
La ictericia es una de las entidades clinicas
neonatales mas frecuentes y constituye una de las
primeras causas de ingreso.
Metabolismo
La hemoglobina de los eritrocitos de la cual se origina
75% de la produccion de bilirrubina.
25% procede de la hemoglobina liberada de la medula
osea.
Fase fetal
Se detecta apartir de las 12 SDG y hasta semana 37 en
el liquido amniotico.
La mayor parte de bilirrubina indirecta (BI) que se
produce en el feto es depurada por la placenta hacia la
circulacion materna.
Fase prehepatica
La hemoglobina de los eritrocitos se oxida a
biliverdina por la enzima hemoxigenasa microsomal.
Catabolismo de 1 g de hb porduce 34 mg de BI.
La bilirrubina es una sustancia insoluble, liposoluble y
es transportada la higado fijada ala albumina serica
capas d etrasportar dos moleculas de BI.
Sustancias que interfieren en la fijacion albumina-
bilirrubina:
Ampicilina, Albumina (infusiones rapidas y por
preservadores), LH, sulfonamidas, moxalactam,
aspirina.
Fase hepatica
La BI llega al hepatocito y es captada por la protenia
citoplasmica (ligandina), la trasporta al reticulo
endoplasmico liso. Alli la BI se conjuga por la enzima
UDPGT a monoglucoronico de bilirrubina.
Alteraciones en esta fase:
Deficiencia congenita de UDPGT (sx de crigler-
najjar).
Uso de fenobarbital ( induccion enzimatica UDPGT)
Fase posthepatica
La BD no es reabsorbible por el intestinoa menos que
se revierta la conjugacion atraves de la enzima beta-
glucoronidasa ya existe en el neonato, regresa al
higado por la circulacion enterohepatica.
La presencia de bacterias conbierte la BD a
urubilinogeno.
Situaciones que alteran la circulacion enterohepatica:
Ileo hipoxico, ileo meconial metabolico, ayuno
porlongado, proceso de obstroccion intestinal y
enfermedad de hirschsprung.
DIAGNOSTICO
Inctericia Fisiologica
Se a descartado cualquier enfermedad hemolitica u otra
condiccion de enfermedad, aparicion de BI en sangre
de 2 mg/dL en todos los RN a termino con un maximo
de 10-12 mg/dL en el 3ro y 5to dia.
Pretermino su pico de 12-15 mg/dL al 5to dia y
descienden en las proximas 2 semanas.
Ictericia Fisiologica
Tipo de ictericia es multifactorial debido a que son
diversos los mecanismos fisiologicos:
Menor vida del eritrocito 90 dias
Mayor hematocrito promedio en el RN 60%
Menor cantidad de albumina
Menor cantidad de ligandinas
Disminucion relativa de UDPGT
Menor cantidad de bacterias
Mayor circulacion enterohepatica
HIPERBILIRRUBINEMIA NO
FISIOLOGICA
Antecedentes heredo-familiares
a) Historia de embarazos previos de niños inctericos.
b) Antecedentes de enfermedad hepatica en hermanos.
c) Datos de infeccion en el embarazo de madre
TORCH.
d) Uso de medicamentos en el embarazo
nitrofurantoina y sulfonamidas.
Antecedentes perinatales
a) Trabajo de parto prolongado, parto distocico, uso de
oxitocina, asfixia.
b) Inicio tardio de alimentacion bucal o cantidades
muy bajas de calorias.
c) Alimentacion de pecho materno
Exploracion Fisica
Detectar de manera temprana 1-2 dias, es parte de la
rutina, hacer en luz de dia.
Realizar digitopresion en extremidades, abdomen y
mejillas para delimitar por el deposito de BI es en el
tejido celular subcutaneo pro su lipofilicidad.
Presentacion de ictericia por debajo de las rodillas o en
las palmas de las manos indica se relaciona con cifras
muy altas cercanas a la bilirrubinemia.
Regla de kramer: la progrecion de la
ictericia es cefalocaudal y remision
caudocefalico.
Zona 1 (cara): < 5mg/dL
Zona 2 (tórax): 5 - 8mg/dL
Zona 3 (muslos): 9 - 12mg/dL
Zona 4 (piernas): 12-17mg/dL
Zona 5 (pies y manos): >17mg/dL
Datos importantes agregados a
ictericia deben hacer sospechar
otra etiologia.
a) Infecciones intrauterinas:
prematurez, desnutricion in utero,
hepatoesplenomegalia,
microcefalia, coriorretinitis y
petequias.
b) Causas metabolicas congenitas:
hepatomegalia, palidez,
macroglosia, fontanela anterior
grande e hipotonia.
Diagnositcos
Desicion
a) Presencia de inctericia antes de las 24 horas, sometido a
estudios iniciales a manera de escrutinio
b) Coombs (+), reticulocitos elevados y hematocrito bajo, la
posibilidad de isoinminizacion materno-fetal al sistema
ABO o Rh es la mas importante.
c) Coombs (-), hematocrito normal o bajo y reticuocitos
elevados o normales, sospechar TORCH, buscando
microcefalia,coriorretinitis, hidroceflia, esplenomegalia,
septicemia de inicio temprano por ruptura prematura de
membranas mas 24 horas.
d) Ictericia de inicio tardio y coombs (-), hematocrito bajo ,
reticulositos elevados, frotis periferico con hemolisis,
investigar si tomo sulfonamidas, nitrofuratos y analgesicos.
e) Defectos enzimaticos eritrocitarios como: deficiencia de
glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa y deficiencia d epiruvato
cinasa.
f) Sospechar trastornos de la hemoglobina , si se detecta
hemolisis: beta talasemia y alfa talasemia.
g) Inicia despues 24 horas, coombs (-) hematocrito, reticulocitos
y frotis normales pensar en ictericia fisiologica.
h) Ictericia se ha prolongado mas de una semana y
son alimentados de leche materna: sospechar de
“ictericia por leche materna”.
i) Presencia de LH inhibe la conguacion de la
bilirrubina.
j) Inctericia prolongada , coombs (-), hematocrito
elevado y reticulocitos normales , sospechar de una
policitemia.
Tratamiento
El tipo de tratamiento a emplear se indicara
deacuerdo al nive de BI, peso y edad gestacional.
A) En hiperbilirrubinemia evaluar factores agredados,
datos de hemolisis, acidosis, hipoxia e infeccion.
Exanguinotransfucion
1) BI mayor de 20 mg/dLo incremento a razon de 0.5 mg/
dL/h a pesar de foto terapia.
Riesgos: lesion vascular, infeccion, sangrado.
2) Cifras mayores de 25 mg/dl en neonatos sanos y a
termino sin isoinmunizacion.
Es el intercambio de volumen a volumen de sangre del
neonato icterico por sangre de donador sin exceso de
bilirrubina. La sangre donada deve ser fresca nomas de
24 hras. En los caso de isoinmunizacion ABO se
utilizara sangre O + sin hemolisinas.
Materiales
Sol. Salina al 0.9%
Heparina Gluconato de calcioal 10%
Isodine y jabon antiseptico
Equipo de venodiceccion
Gasas esteriles Cateter 5-7
Sondas de alimentacion k-731 y k732
Llave de 3 vias
Sistema de filtro
Venopack
Jeringas de 20 y 5 ml
Metodo:
Fototerapia
Es la opcion terapeutica mas difundida y aceptada
en el tratamiento de los RN con BI a termino o
pretermino. En los primeros 2 dias con cifras de BI
15mg/dL en neonatos a termino. En neonatos
prematuros con peso de 500 a 1000 g y cifras de 5-7
mg/dl de BI.
Indicaciones
- Prevenir la
hiperbilirrubinemia en los primeros dias de vida en
niños pretermino, con o sin insuficiencia
respiratoria. -
Controlar la hiperbilirrubinemia en niños con
isoinmunizacion. - Evitar el rebote de
la BI por la exanguineotransfucion.
Mecanismo de accion (fotooxidacion)
Revierte el mecanismo de reduccion en el paso de
biliverdina a BI, produciendo fotobilirrubina,
.
Se utiliza luz de dia, blanco frio, azul, azul
especial y verde.
El especrto de luz oscila
entre 380-700 nm de luz
de dia.
Entre 420-480 nm
lamparas azul especial y
luz verde.
Necesario cubrir los ojos.
Eficacia depende
Superficie exposición RN: incrementar superficie (RN
sólo con pañales). Lo niveles Bb sérica disminuyen
más rápidamente sin cambiar de posición
manteniendo decúbito supino en comparación con
aquellos RN que fueron girados en prono –
supinación c/2 – 3h.
Distancia del RN: lámpara a 30 cm sobre RN.
Tiempo exposición: habitualmente no menos de 18 –
24h, no necesita ser continua (si, en casos severos).
RETIRO: esperar descenso mínimo de 0.5 - 1mg/dL/h
durante primeras 4 – 8h.
Efectos adversos
Pérdida aumentada de
deposiciones verdosas
Alergias piel
Ictericia clínica
enmascarada por luz
Sobrecalentamiento o
enfriamiento
Aumento pérdidas
insensibles: aporte extra
de líquido (soluciones
glucosadas sin efecto);
exceso líquidos no afecta
niveles Bb a excepción
deshidratación. Buena
hidratación mantiene
diuresis (eliminación
fotoproductos).
Síndrome RN bronceado:
solo tipo colestásico
Tratamientos alternativos
Cuando la cifra de BI esta por debajo de 15 mg/dL y
el neonato tiene mas de 72 horas de vida,Solo
observar y proporcionar medidas generales.
Fenobarbital
Favorece la reduccion de bilirrubina del suero por
incremento de la actividad de UDPGT, aumenta el
flujo de la bilis.
Demostro con una dosis promedio 60 mg/kg/dia
previo al nacimiento buena efectividad.
Toxicidad por bilirrubinemia
Kernicterus
Daño celular neuronal secundario al depósito de
bilirrubina en el cerebro.
La distribución de la tinción es regional: ganglios basales,
particularmente los núcleos subtalámicos y el globus
palidus; el hipocampo, el colículo inferior, los núcleos
vestibulares, cocleares y olivar inferior, y cerebelo,
especialmente el núcleo dentado y el vernix.
La característica histopatológica es la necrosis neuronal (7
a 10 días posnatal).
FISIOPATOLOGÍA DEL
KERNICTERUS
La toxicidad por
bilirrubina ocurre
cuando la bilirrubina
libre penetra el cerebro y
se une a las membranas
celulares (se han
encontrado cristales de
bilirrubina en las
neuronas).
Consta de 3 fases clínicas
1) Bebé ictérico, letárgico, con dificultad para la
alimentación
2) Algunos días después desarrollan hipotonía,
opistótonos, llanto agudo y fiebre.
3) Después de aproximadamente una semana
predomina la hipotonía.
SECUELAS
Alteraciones extrapiramidales (coreoatetosis), sordera,
parálisis de la mirada y displasia dental.
Secuelas
Alteraciones extrapiramidales (coreoatetosis), sordera,
parálisis de la mirada y displasia dental.
Tratamiento
Fototerapia o Exanguineotransfucion