Ictericia neonatal.pptxsdgsdgsdgsdgsdgsdgsd

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1. ICTERICIA NEONATAL Presentado por: DIEGO ALONSO ANAHUA PAUCAR

2. BILIRRUBINA Producto de degradación de la hemoglobina Bilirrubina indirecta (no conjugada) Bilirrubina directa (conjugada)

3. 75% 25% Hígado y bazo

4. Incompatibilidades Sanguíneas Incompatibilidad Rh: Madre Rh negativa , bebé Rh positivo . La madre produce anticuerpos contra los eritrocitos del bebé. Incompatibilidad ABO: Madre con grupo O , bebé con A o B . Hemólisis leve a moderada. Anemias Hemolíticas Congénitas Esferocitosis hereditaria: Defecto en la membrana del eritrocito. Deficiencia de G6PD: Mayor vulnerabilidad al estrés oxidativo. Deficiencia de piruvato quinasa: Afecta la producción de energía en los eritrocitos. Hemoglobinopatías (ej. talasemia): Alteración en la producción de hemoglobina. Infecciones Neonatales Sepsis neonatal: Hemólisis causada por bacterias como E. coli , Estreptococo grupo B . Infecciones virales congénitas: Ej. Citomegalovirus, Parvovirus B19, Sífilis . Hemorragias y Policitemia Hematomas extensos ( cefalohematoma ): Liberan hemoglobina en grandes cantidades. Policitemia neonatal: Exceso de eritrocitos que pueden causar hemólisis.

5. VALORES NORMALES DE BILIRRUBINA EN SANGRE Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl Bilirrubina Total (Conjugada + no conjugada) RN < 2 mg/dl 0-1 días < 6 mg/dl (RNT) 1-2 días < 8 mg/dl (RNT) 2-5 días < 12 mg/dl (RNT) Niño mayor 0,2-1 mg/dl BD=20%BT BI=80%BT

6. VALORES DE BILIRRUBINA EN rnpt Total RN < 2 mg/dl 0-1 días < 8 mg/dl (RNPT) 1-2 días < 12 mg/dl (RNPT) 2-5 días < 16 mg/dl (RNPT) Niño mayor 0,2-1 mg/dl

7. ICTERICIA NEONATAL DEFINICION Manifestación clínica de la Hiperbilirrubinemia. Coloración amarilla anormal de la piel y mucosas.

8. EPIDEMIOLOGÍA Cada año 2.5 millones de recién nacidos presentan ictericia. La ictericia fisiológica aparece como un proceso autolimitado y benigno. Incidencia del 2/3 recién nacido a termino Incidencia del 100% en prematuros Predominio por sexo masculino

9. CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA Ictericia fisiológica Ictericia por lactancia escasa Ictericia por leche materna Ictericia patológica

10. Ictericia fisiológica

11. CAUSAS

12. Ictericia por lactancia escasa CAUSAS Hipoglicemia ↑ Circulación enterohepatica

13. Ictericia por leche materna CAUSAS Factores presentes en la leche alteran el metabolismo de la bilirrubina: Pregnanediol Lipoprotein- lipasa Inhibición de la UDPG-T Beta- glucoronidasa

14. ICTERICIA PATOLOGICA

15. CAUSAS Toda situación que produzca hemolisis Todo proceso que interfiera en la unión albumina-bilirrubina Persistencia de ductus arterial Déficit congénito de UDPG-T Retraso en la eliminación de meconio Déficit de Ac. glucoronico

16. Hipoxia Hipoglicemia Infección Policitemia Hemorragia Ligadura del cordón prolongada Uso de Oxitocina durante el parto El ayuno prolongado Factores que agravan la Hiperbilirrubinemia patológica

17. RNpT Infectado Hipoalbuminemico Hipoglucémico Hipóxico Adm. De medicamentos que desplazan la bilirrubina

18. ICTERICIA PATOLOGICA

19. Ictericia hemolítica Se produce por una hemolisis acelerada con acumulación de bilirrubina indirecta sérica.

20. Estructura eritrocitaria

21. Incompatibilidad de grupo abo Madre O Hijo A-B IgG Madre A-B IgM

22. Incompatibilidad de grupo menos grave y <anemia RN <sitios antigénicos Coombs + débil o – con in. ABO

23. Incompatibilidad rh

24. SINDROME DE LA ABUELA

25. 1 embarazo Ac IgM (1%) 2 embarazo Ac IgG COMPLICACIONES In útero: Anemia severa Después del parto: Anemia, Hiperbilirrubinemia ↑eritropoyesis Eritropoyesis en sitios no medulares Hiperplasia pancreática

26. HIDROPESIA FETAL Edema masivo Derrame pleural Hipoproteinemia Disminución de la presión oncótica Anemia severa Manifestaciones clínicas Palidez Ictericia Edemas Hepatoesplenomegalia Anemia hemolítica <Hb Leucocitosis con Neutrofilia >Reticulocitos Coombs directo + Hipoglicemia Acidosis

27. SINDROMES GENETICOS

28. Síndrome de Crigler Najjar No hemolisis No visceromegalias No anemia hemolítica Cifras elevadas de bilirrubina indirecta Ausencia de glucoronil transferasa Tipo I – II Síntoma mas relevante: ICTERICIA

29. Síndrome de Gilbert Disminución de la enzima glucoronil transferasa Autosómica recesiva No hay proceso de conjugación

30. Signos y síntomas Fatiga Pérdida de apetito Náuseas o mareos Síndrome del intestino irritable (IBS) Dificultad para mantener la concentración Orina muy oscura. Calambres abdominales Malestar abdominal La ictericia leve

31. Enfermedad de Dubin Johnson Autosómica recesiva Déficit del transportador MRP-2 en los hepatocitos Aumento en bilirrubina conjugada No hemólisis Diagnosticada en la infancia

32. TRATAMIENTO

33. Déficit de glucosa-6P-deshidrogenasa Los eritrocitos con deficiencia de G6GP son mas susceptibles a la hemolisis por alteraciones en el gen que codifica su producción en el cromosoma X.

34. SIGNOS Y SÍNTOMAS Palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de coluria, taquicardia e ictericia.

35. SINDROME DE BILIS ESPESA Se presenta en RN con enfermedad hemolítica severa Congestión canalicular

36. DIAGNOSTICO

37. DIAGNOSTICO POR LABORATORIO 1. Hemoclasificación materna y del neonato 2. Hemograma 3. FSP 4. Recuento de reticulocitos 5. Coombs directo al RN 6. Niveles de bilirrubina séricos

38. TRTAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL Eliminación de bilirrubina por otros medios de excreción. Eliminación de bilirrubina fisiológicamente. Remoción mecánica de bilirrubina y Ac. Inhibición de la Hemo- oxigenasa

39. FOTOTERAPIA

40. Fototerapia Principios activos Isomerización configuracional : Fotobilirrubina-G.I Isomerización estructural: Lumirrubina - suero Fotooxidación: Monopirroles y dipirroles -orina Pico max . de acción 24- 48 hrs

41. RECOMENDACIONES Dejar descubierta la mayor parte de piel No suspender la lactancia, (dar c/2 hrs) Cubrir ojos Cubrir genitales Control térmico

42. INDICACIONES

43. CONTRAINDICACIONES RN con hiperbilirrubinemia directa producida por una hepatopatía o ictericia obstructiva.

44. COMPLICACIONES Síndrome del “bebe bronceado” G.I: Diarrea acuosa Daño retiniano Eritema cutáneo Quemaduras cutáneas Intolerancia a la lactosa Hipocalcemia Apneas Distención abdominal

45. Exanguinotransfusión Recambio sanguíneo del RN Dejar al niño en luminoterapia

46. Principios activos: Extraer los Ac, eritrocitos sensibilizados Corregir la anemia Sustraer la bilirrubina Lavado gástrico, ayuno 2hrs Equipo de reanimación Cateterización de la vena umbilical y una arteria umbilical 20cc >2000gr 10cc<2000gr 1hra Doble de la volemia

47. INDICACIONES

48. COMPLICACIONES Vasculares: Embolización, infarto hemorrágico de color Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro cardiaco (<Ca iónico, >k) Metabólicas: >k, <Ca, hipoglicemia, acidosis. Infecciosas Coagulación: Trombocitopenia

49. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO FENOBARBITAL Induce el funcionamiento enzimático hepático METALOPORFIRINAS Inhibe la hemo oxigenasa AGAR GEL O CARBÓN  Sustancias no absorbibles que se unen a la bilirrubina intestinal, facilitando su eliminación, disminuyendo el círculo entero-hepático.

50. kernicterus

51. DEFINICIÓN Coloración amarilla de los ganglios basales Es una afección neurológica poco común que ocurre en algunos recién nacidos con ictericia severa.

52. Factores de riesgo Hemólisis Prematurez Bajo peso Sepsis Hipoalbuminemia Hipotermia Hipoglicemia Drogas

53. FISIOPATOLOGÍA

54. Finalmente … Deposito de bilirrubina en los: ganglios basales tronco encefálico Corteza basal del hipocampo Ganglios del tálamo

55. MANIFESTACIONES CLINICAS

56. ENCEFALOPATIA CRONICA Primer año: retardo de desarrollo neuropsicomotor, llanto, reflejos tendinosos profundos, hipotonía, aguda vivo Segundo año o más: signos extrapiramidales, trastornos oculares Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia, posturas estereotipadas de miembros, tetraplejía y diplejía Por daño de los ganglios basales se producen movimientos atetosicos , con un daño en el sistema inhibidor de la sinapsis

57. diagnostico Niveles de bilirrubina Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina alto (mayor a 20 - 25 mg/ dL ). RMN 3 MESES

58. BIBLIOGRAFIA Fundamentos de pediatría: Generalidades y neonatología. Tomo I. Cap. 35 Guías de pediatría prácticas basadas en la evidencia. Cap. 6 Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia indirecta. Precop . Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés

59. GRACIAS