Immune thrombo cytopenic purpura itp itp itp

ITP_Presentation.pptx

1. Immune thrompocytopenic purpura (ITP) Prof.\ Sonia El-Sharkawy Prof. of Pediatrics and Neonatology , Faculty of Medicine, Port-Said University

2. Definition هو مرض مناعي ذاتي يتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية نتيجة تكسيرها بواسطة الأجسام المضادة في الطحال . مرض مكتسب غالباً يصيب الأطفال بعد عدوى فيروسية يتميز بظهور كدمات (Ecchymosis)، نقط نزفية (Petechiae)، ونزيف مخاطي .

3. Epidemiology الأطفال : العمر الأكثر شيوعًا بين 2 – 10 سنوات . نسبة الانتشار السنوي 3 – 5 حالات لكل 100,000 طفل . - البالغين : غالبًا مرض مزمن مع نسب شفاء أقل .

4. Etio-pathogenesis السبب الأساسي : خلل مناعي يؤدي لتكوين أجسام مضادة ضد الصفائح . الأجسام المضادة IgG تتكون ضد بروتينات سطح الصفائح (مثل GPIIb / IIIa ). ترتبط الأجسام المضادة بالصفائح وتؤدي إلى تكسيرها في الطحال والكبد قد يقل أيضًا إنتاج الصفائح في نخاع العظم. غالباً يظهر بعد عدوى فيروسية أو تطعيم . الانواع: قد يكون حاد ( Acute ) ← أقل من 6 شهور قد يكون مزمن ( Chronic ) ← أكثر من 12 شهر

5. Clinical features قد لا تظهر أي أعراض على المصابين بقلة الصفيحات المناعية. أما إذا ظهرت عليهم أعراض، فقد تتضمن ما يلي: سهولة الإصابة بكدمات نزيف جلدي P etechiae : بقع صغيرة بنفسجية مائلة للحمرة، أو ما يُعرف بالحَبَر. وتظهر البقع غالبًا أسفل الساقين. وتبدو مثل طفح جلدي purpura : نزيف داخل الجلد يكون حجمه أكبر من الحَبَر، ويُعرف بالفُرفرية E cchymosis نزيف مخاطي : نزيف اللثة ، رعاف . تدفق دم الحيض بغزارة ملحوظة في الحالات الشديدة : نزيف داخلي ) نادر ( لا يوجد عادة تضخم كبد أو طحال .

6. Complications المضاعفات في حالات نادرة، تسبب قلة الصفيحات المناعية نزفًا داخل الدماغ. وقد يهدد هذا النزف حياة المريض. يزيد احتمال تعرُّض المرأة الحامل ذات عدد الصفيحات المنخفض أو التي تنزف خلال فترة الحمل لنزف شديد أثناء الولادة. وقد ينصح الطبيب بتناول علاج للحفاظ على عدد الصفيحات في مستواه الطبيعي. لا تؤثر قلة الصفيحات المناعية في العادة على صحة الجنين. ومع ذلك ينبغي فحص عدد الصفيحات للجنين بعد ولادته مباشرةً.

7. Diagnosis التشخيص غالباً إكلينيكي + فحص دم . صورة دم كاملة CBC = انخفاض الصفائح (<100,000/µL). باقي مكونات الدم طبيعية . :Peripheral smear الصفائح الباقية ذات حجم طبيعي. : Bone marrow طبيعي (يُجرى فقط لاستبعاد أمراض أخرى ). استبعاد أسباب أخرى لقلة الصفائح مثل : اللوكيميا فقر الدم اللاتنسجي

8. Treatment في الأطفال : غالباً يشفى ذاتياً خلال 6 شهور . العلاج يعتمد على شدة النزيف وعدد الصفائح . ملاحظة فقط إذا النزيف بسيط والصفائح >20,000. كورتيزون (Prednisone). IVIG في الحالات الشديدة . للحالات المزمنة أو المقاومة للعلاج : استئصال الطحال في الحالات المزمنة .

9. العلاج الجراحي إن الخط الثاني للعلاج في حال عدم فعالية الأدوية وبوجود أعراض النزيف، هو الجراحة من خلال استئصال الطحال. يوجد للطحال دور حيوي في جهاز المناعة، استئصاله يتسبب فى الحد من تدمير الصفائح الدموية، زيادة في كمية الصفائح الدموية نتيجة لذلك بعد القيام باستئصال الطحال على الشخص أن يكون أكثر حذرًا في الوقاية من بعض الأمراض العدوانية، والعناية على نظام تطعيم خاص . إعطاء الصفائح الدموية عندما يكون تعداد الصفيحات منخفضًا جدًا والمريض يعاني من نزيف قوى لا يمكن وقفه، أو قبل إجراء عملية جراحية، فهناك حاجة لإعطاء صفائح دموية للمريض الذي يتم تحضيرها من قبل بنك الدم.  

10. خيارات حديثة Rituximab TPO agonists (Eltrombopag, Romiplostim

11. ما هي طرق الوقاية من مرض فرفرية؟    لا توجد أي خطوات التي يمكن عن طريقها إعاقة بروز المرض، لكن بعد بروز المرض هناك تدابير من أجل منع المضاعفات:   يجب الإبتعاد عن الأدوية التي تضاعف من احتمالات النزيف أو خفض مستوى الصفائح الدموية. ينصح باستشارة الطبيب قبل استعمال أي دواء. يجب عند الاشتباه في وجود مرض أو تلوث الذهاب فورًا للعلاج الطبي .

12. prognosis معظم الأطفال يشفون تماماً خلال 6 شهور . نسبة صغيرة (<20%) قد يتحولوا إلى الشكل المزمن . المضاعفات الخطيرة نادرة ( نزيف دماغي <1 %).