INMUNODEFICIENCIAS.pptx evaluación clínico

inmunodeficiencia

1. MG. LORENZO CASTRO GERMANA INMUNODEFICIENCIAS

2. INTRODUCCIÓN Anomalías (cuantitativas y/o cualitativas) por defecto de uno o varios elementos del sistema inmune. CARACTERÍSTICAS GENERALES : Mayor susceptibilidad a infecciones Mayor susceptibilidad a desarrollo de neoplasias Mayor incidencia de fenómenos atópicos y autoinmunes. CLASIFICACIÓN Inmunodeficiencias congénitas o primarias Inmunodeficiencias secundarias

3. CLASIFICACIÓN DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS (OMS) Inmunodeficiencias combinadas Inmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos. Inmunodeficiencias asociadas a otros defectos Deficiencias de complemento Deficiencia de función fagocitica Otras inmunodeficiencias primarias

4. INMUNODEFICIENCIAS E INFECCIONES OPORTUNISTAS DÉFICIT DE ANTICUERPOS Infecciones bacterianas extracelulares Menos frecuente infecciones víricas (excepto enterovirus) Raras: infecciones nicóticas. Frecuente: infección por Giardia lamblia DEFECTOS GRAVES LT (ID COMBINADAS) : Infecciones microorganismos intracelulares Predominan: Infecciones por virus, hongos, protozoos Frecuentes infecciones bacterianas DEFECTOS FAGOCITOS : Stafilococo , estreptococo, Pseudomona y otras Bacterias GRAM NEGATIVAS DÉFICIT DE COMPLEMENTO : Infecciones por Neisseria

5. DIAGNOSTICO HISTORIA CLÍNICA : anamnesis y exploración física Tipo y localización de las infecciones Edad de comienzo de los síntomas Antecedentes familiares Respuesta al tratamiento Grado de desarrollo de los órganos linfoides

6. PRUEBAS DE “PRIMER NIVEL” HEMOGRAMA La linfopenia menor de 2.500-3.000 linfocitos/ μl en un paciente <1 año puede ser la primera manifestación de una inmunodeficiencia combinada grave (ICG) , incluso en ausencia de otras manifestaciones clínicas. Las citopenias inmunes , son frecuentes en varias IP. En la IVC , las citopenias pueden presentarse varios años antes que otras manifestaciones clínicas de la enfermedad.

7. Algunas IP celulares , como el Sx de DiGeorge , y las deficiencias de adenosín deaminasa (ADA) o nucleótido fosforilasa pueden cursar con citopenias autoinmunes. En el Sx de Wiskott-Aldrich (WAS), hay trombocitopenia con plaquetas que tienen un volumen plaquetario disminuido lo que es diagnóstico de la enfermedad en un varón.

8. ELECTROFORESIS Su valor radica en el diagnostico de patologías que cursan hipogamaglobulinemias o agamaglobulinemias

9. PRUEBAS DE “SEGUNDO NIVEL” CITOMETRÍA DE FLUJO Es la técnica más útil , en el estudio de la mayoría de las IP. Evalúa poblaciones y subpoblaciones celulares, así como identificar moleculares en el citosol y membrana celular, además valorar la función anormal de una proteína.

10. RESPUESTAS PROLIFERATIVAS LINFOCITARIAS A MITÓGENOS Y ANTÍGENOS Empleada para evaluar la función linfocitaria, provocando «in vitro» la activación y la proliferación de los linfocitos mediante diferentes moléculas, que simulan la activación natural del linfocito TH.

11. DIAGNOSTICO SEGÚN EL TIPO DE INMUNODEFICIENCIA

12. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS Administración de fármacos inmunosupresores Exposición a radiaciones Infecciones crónicas, infección por VIH Estados de malnutrición y déficit proteínicos o vitamínicos Insuficiencia renal crónica Hepatopatías crónicas y otras enfermedades metabólicas Neoplasias malignas Depresión Edad (vejez o prematuridad)

13. MALNUTRICIÓN Aumenta el riesgo de mortalidad infantil por infección por una reducción de la inmunidad celular, que incluye el numero y función reducidos de los linfocitos T cooperadores CD4+ y las concentraciones de IgA secretora. Los oligoelementos, el hierro, el selenio, el cobre y el cinc son también importantes en l a inmunidad. La falta de estos elementos puede reducir la actividad lítica del neutrofilos sobre bacterias y hongos, predisponer a las infecciones víricas y reducir las respuestas de anticuerpos. Las vitaminas A, B 6 , C, E y acido fólico también son importantes en la resistencia global a la infección.

14. FARMACOS Los inmunomoduladores pueden reducir intensamente las funciones inmunitarias. Estos fármacos son a menudo necesarios para tratar a pacientes que reciben un trasplante de órgano solido y a aquellos con enfermedades autoinmunitarias . Aunque necesarios en estas situaciones, estos fármacos ejercen a menudo una acción amplia, que incrementa la predisposición del paciente a una serie extensa de infecciones oportunistas causadas por virus, bacterias y hongos .

15. VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA EI virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un retrovirus que ataca, sobre todo, a los linfocitos T CD4+. La infección aguda elimina subgrupos de linfocitos T CD4 y suprime transitoriamente el numero de linfocitos T CD4 circulantes antes de que el sistema inmunitario establezca un control parcial del virus y comience la fase cronica de la infección. Aunque los pacientes pueden permanecer en la fase cronica durante una media de 10 años sin un tratamiento con antirretrovirales, el numero de linfocitos T CD4 disminuye progresivamente y da lugar a una perdida de la inmunidad celular y a una predisposición a infecciones oportunistas .