Insuficiencia cardíaca en pediatría

Cardiología

1. INSUFICIENCIA CARDÍACA EN PEDIATRÍA GABRIELA VINTIMILLA LUIS ÁLVAREZ RESITENTES DE 2° AÑO DE PEDIATRIA HPET

2. DEFINICIÓN Un síndrome clínico y anatomopatológico debido a una disfunción ventricular o a una sobrecarga de volumen, presión o ambas, aisladas o en combinación. Produce unos signos y síntomas característicos, como crecimiento deficiente, problemas para alimentarse, dificultad respiratoria, intolerancia al esfuerzo y fatiga , y se asocia a anomalías circulatorias, neurohormonales y moleculares. La insuficiencia cardiaca tiene numerosas etiologías que son consecuencia de trastornos cardiacos y no cardiacos, congénitos o adquiridos . International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)

3. FISIOPATOLOGÍA

4. FISIOPATOLOGÍA

5. FISIOPATOLOGÍA

6. FISIOPATOLOGÍA MECANISMOS Y CAUSAS DE LA IC PEDIÁTRICA Disfunción miocárdica • Miocardiopatía primarias: hipertrófica, dilatada, restrictiva • Causa sistémica: asfixia, sepsis , hipoglucemia • Causa metabólica: por almacenamiento de glucógeno (enfermedad de Pompe ) • Causa isquémica por coronariopatías: enfermedad de Kawasaki, origen anómalo de la coronaria izquierda, circulación coronaria dependiente de ventrículo derecho en la atresia pulmonar • Causa infecciosa: miocarditis vírica ( enterovirus , Cocksakie B, VIH), enfermedad de Chagas • Fibroelastosis endocárdica Sobrecarga de presión (manifiesta desde 1ª o 2ª semana de vida) • Valvulopatías congénitas con obstrucción: estenosis aórtica/síndrome corazón izquierdo hipoplásico , estenosis mitral, estenosis/atresia pulmonar • Valvulopatías adquiridas: fiebre reumática • Coartación de aorta

7. FISIOPATOLOGÍA MECANISMOS Y CAUSAS DE LA IC PEDIÁTRICA Sobrecarga de volumen (manifiesta desde 2ª-4ª semana de vida, tras descenso de resistencias pulmonares) • Miocardiopatía primarias: hipertrófica, dilatada, restrictiva • Causa sistémica: asfixia, sepsis , hipoglucemia • Causa metabólica: por almacenamiento de glucógeno (enfermedad de Pompe ) • Causa isquémica por coronariopatías: enfermedad de Kawasaki, origen anómalo de la coronaria izquierda, circulación coronaria dependiente de ventrículo derecho en la atresia pulmonar • Causa infecciosa: miocarditis vírica ( enterovirus , Cocksakie B, VIH), enfermedad de Chagas • Fibroelastosis endocárdica Arritmias • Taquiarritmias : taquicardia supraventricular, flutter auricular, fibrilación auricular • Bradiarritmias : bloqueo completo congénito Secundaria a otras Enfermedades • Hipertensión arterial (HTA) secundaria a glomerulonefritis • Tirotoxicosis • Miocardiopatía secundaria a quimioterapia • Anemia de células falciformes • Cor pulmonale secundario a fibrosis quística

8. FISIOPATOLOGÍA

9. Sistema nervioso simpático y parasimpático normal

10. Sistema nervioso simpático y parasimpático en ic

11. causas CAUSAS DE IC SEGÚN EDAD DE DEBUT CLÍNICO Neonatos < 1 semana Miocarditis, sepsis, hipoglucemia Arritmias 1 -2 semanas Lesiones con sobrecarga de presión: estenosis aórtica, coartación de aorta, síndrome corazón izquierdo hipoplásico > 2 semanas Lesiones con sobrecarga de volumen: ductus arterioso persistente, comunicación interventricular, canal auriculoventricular , fístulas arteriovenosas , origen tardío de lesiones con sobrecarga de presión Lactantes Lesiones con sobrecarga de volumen: iguales que en neonatos. Considerar también retorno venoso pulmonar anómalo total no obstructivo Anomalías del músculo cardíaco: miocarditis, miocardiopatías Secundarias a otras enfermedades: hipertensión arterial, sepsis Niños > 1 año Lesiones residuales tras cirugía de cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas paliadas o no corregidas Secundarias a otras enfermedades: hipertensión arterial, tirotoxicosis, fibrosis quística

12. CLÍNICA MECANISMO Y CLÍNICA DERIVADA EN LA IC Patogenia Síntomas Exploración física Disminución del gasto Cardíaco Dificultad para la alimentación y escasa ganancia ponderal: náuseas, anorexia y malnutrición secundaria Disminución de actividad y fatiga Irritabilidad, agitación y somnolencia Sudoración profusa, sobre todo durante la alimentación Disminución de la diuresis Taquicardia Precordio hiperdinámico en aquellas cardiopatías con cortocircuito, insuficiencia mitral o tricúspide. Precordio silente en las miocardiopatías Ritmo de galope: tercer tono cardíaco en mitad de la diástole Pulso paradójico (descenso de la presión arterial en la inspiración y elevación en la espiración) Alteración en la perfusión sistémica: frialdad acra , pulso débil, disminución del relleno capilar, piel reticulada y cianosis periférica

13. CLÍNICA MECANISMO Y CLÍNICA DERIVADA EN LA IC Patogenia Síntomas Exploración física Congestión venosa pulmonar Tos crónica Disminución de la tolerancia a esfuerzos Dificultad respiratoria durante la alimentación y posteriormente en reposo Ortopnea o episodio de disnea paroxística nocturna en niños mayores Signos de congestión pulmonar, edema intersticial y posteriormente edema alveolar y bronquial Taquipnea Tiraje y dificultad respiratoria Roncus , sibilancias y crepitantes Cianosis

14. CLÍNICA MECANISMO Y CLÍNICA DERIVADA EN LA IC Patogenia Síntomas Exploración física Congestión venosa Sistémica Hepatomegalia. Más frecuente si el fallo cardíaco es agudo Ingurgitación de venas yugulares en niños mayores Edema periférico y ascitis en niños mayores con fallo cardíaco grave derecho

15. CLÍNICA CLÍNICA TÍPICA POR EDADES DE LA IC Fetal Posible hidrops fetal (edema de tejidos blandos, derrame pleural, pericárdico y ascitis), aunque no siempre de origen cardiológico Neonatal Dificultad para alimentarse: sudoración en las tomas y ausencia de ganancia ponderal Taquicardia exagerada Hipoperfusión periférica (hipotensión, oliguria, frialdad distal) Polipnea con dificultad respiratoria y apnea, cianosis leve Hepatomegalia Alteraciones metabólicas (acidosis e hipoglucemia) Lactantes y niños Ausencia de ganancia ponderal por fatiga y sudoración en las comidas Dolor abdominal por congestión hepática Intolerancia al ejercicio, polipnea y dificultad respiratoria Infecciones respiratorias de repetición

16. PROCESO DIAGNÓSTICO CLASES FUNCIONALES DE LA IC (ROSS Y NYHA) Ross (aplicable en paciente pediátrico) NYHA (aplicable en adulto y niño mayor) No límitación ni síntomas I No limitación de la actividad física Taquipnea leve o diaforesis con la alimentación II Posible sintomatología (palpitaciones, fatiga, disnea, dolor torácico) durante esfuerzo, pero no en reposo En lactantes, fallo de medro y taquipnea o diaforesis notables con la alimentación En niños, disnea marcada con ejercicio III Aparición de sintomatología ante el mínimo esfuerzo en la actividad física cotidiana Síntomas en reposo como taquipnea, tiraje o diaforesis IV Incapacidad de realizar ejercicio por aparición de sintomatología incluso en reposo

17. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE PRIMER NIVEL Radiografía de tórax Valora cardiomegalia ( índice cardiotorácico >0,55 en lactantes y >0,5 en mayores de 1 año), aunque puede existir IC sin cardiomegalia por fallo diastólico, hiperaflujo pulmonar y congestión venosa pulmonar y derrame pleural. ECG Diagnóstico en arritmias cardíacas. Poco específico en las demás situaciones de IC. Valora hipertrofia o dilatación de las cavidades cardíacas

18. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE PRIMER NIVEL Ecocardiografía Modalidad estándar para estudiar la función ventricular. Diagnóstico etiológico y funcional rápido, a la cabecera del paciente, de forma no invasiva. Informa sobre anatomía y función cardíacas y puede estimar de forma aproximada el gasto cardíaco, así como otros flujos y presiones ( doppler ), y así valorar la cuantía de los cortocircuitos y los grados de estenosis. La fracción de acortamiento se define como la diferencia entre los diámetros telesistólico y telediastólico dividida por el diámetro telediastólico . Los valores normales de fracción de acortamiento se sitúan entre el 28% y el 42%. La fracción de eyección utiliza datos bidimensionales para calcular un volumen tridimensional; su intervalo normal oscila entre el 55% y el 65%.

19. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE PRIMER NIVEL Pruebas de laboratorio Equilibrio ácido-base: en casos severos de IC, puede existir acidosis metabólica con descenso de la PaO2. La saturación venosa central de oxígeno (ScvO2, valores normales 70 %) y la saturación venosa mixta de oxígeno (SvO2, valores normales 60-80 %) son medidas de la relación entre el consumo de oxígeno y el suministro de oxígeno al cuerpo.

20. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE PRIMER NIVEL Pruebas de laboratorio Hiponatremia e hipocloremia generalmente dilucionales . El potasio suele ser normal. La hipoglucemia (en el RN), la hipocalcemia o la hipofosfatemia pueden desencadenar una situación de IC. Poliglobulia : puede existir en cardiopatías cianógenas . La presencia de anemia puede agravar la situación de IC.

21. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE PRIMER NIVEL Pruebas de laboratorio NT proBNP . Valor normal < 100 pg / mL . Es un marcador sensible de IC; su elevación se correlaciona con la gravedad de la enfermedad y con la respuesta terapéutica. Se ha utilizado para diferenciar la disnea de origen cardíaco (que puede elevar las cifras alrededor de 300 pg / mL ; >590 pg / mL es más específico de IC) de la atribuible a procesos respiratorios.

22. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE SEGUNDO NIVEL Resonancia magnética cardíaca No usa radiación, valora muy bien la función ventricular y las anomalías de la contractilidad segmentaria, la morfología intracardíaca y diferencia muy bien los tejidos y su viabilidad, así como la presencia de fibrosis (realce tardío). Inconvenientes: Duración prolongada (45-60 min), artefacto si dispositivos metálicos. Contraindicaciones: marcapasos, desfibriladores (aunque hay modelos compatibles); objetos metálicos intracraneales, implantes cocleares y cuerpos intraoculares. Los stents y otros dispositivos sí son compatibles.

23. PROCESO DIAGNÓSTICO PRUEBAS DE SEGUNDO NIVEL Tomografía computarizada Corta duración (30 s), menor tiempo de sedación, excelente para valorar la vasculatura extracardíaca (mejor resolución espacial), aporta información simultánea sobre pulmón y vía aérea. Inconvenientes: usa radiación y en ocasiones contrastes iónicos.

24. TRATAMIENTO

25. Tratamiento: medidas generales

26. Tratamiento: farmacológico

27. Tratamiento: farmacológico Grupos farmacológicos Mecanismo de acción Posología Efectos secundarios Diuréticos Furosemida (diuréticos de asa) Inhiben el cotransporte de Cl- Na -K en el asa de Henle, con disminución de la reabsorción de estos 3 iones Vía oral: 1-4 mg/kg/dosis (cada 4-6-8-12 horas). Máximo 40 mg/día Vía i.v .: 0,5-2 mg/kg/dosis (2-4 veces al día). Máximo 20 mg/día Infusión i.v . continua: comenzar con 0,05-0,1 mg/kg/hora. Adecuar 1 mg/kg/hora. Excepcionalmente hasta 4 mg/kg/hora Excesiva contracción del volumen extracelular, hiponatremia, alcalosis metabólica, hipocloremia e hipopotasemia , hiperglucemia, ototoxicidad Hidroclorotiazida ( tiazidas ) Inhiben el transporte de Na y Cl en el túbulo distal en la nefrona. Menos potente que furosemida Vía oral: 2-5 mg/kg/día en 2 tomas. El efecto diurético se aprecia a partir de los 60 minutos y puede persistir a lo largo de 12-24 horas. La dosis máxima en lactantes hasta los 2 años no puede exceder los 37,5 mg/día y en niños de 2 a 12 años no puede exceder los 200 mg/día Hipokaliemia , hipocloremia , hipercalcemia, hiperglucemia, hiperuricemia Aldactone (ahorradores de potasio) Inhibe la aldosterona en el túbulo distal y reduce la pérdida de K por orina. Menos potente . Habitualmente se usa junto a uno de ellos. Papel importante en el remodelado cardíaco Vía oral: 2-3 mg/kg/día en 2 tomas. Dosis máxima: 100 mg/día Hipercalcemia, hiperkaliemia , rash cutáneo No utilizar en insuficiencia renal grave. Ajustar en leve-moderada

28. Tratamiento: farmacológico Grupos farmacológicos Mecanismo de acción Posología Efectos secundarios IECA Captopril Impide conversión de angiotensina I en angiotensina II disminuyendo los niveles de aldosterona. Bloquea la degradación de bradicinina (potente vasodilatador) Vía oral: • Lactantes: 0,3-2,5 mg/kg/día dividido en 8-12 horas • Niños y adolescentes: 0,3-6 mg/kg/día dividido en 8-12 horas. Dosis diaria máxima: 150 mg Hipercalcemia, hipotensión, vértigo y mareos. Muy infrecuente es el deterioro de la función renal, trastornos del gusto y agranulocitosis . Contraindicado estenosis renal, hipotensión severa, insuficiencia renal aguda estenosis aórtica e hipercalcemia Enalapril Neonatos ( off label ): • 0,04-0,1 mg/kg/día. Comenzar con la dosis más baja e ir aumentando cada pocos días. Dosis máxima recogida en las publicaciones: 0,27 mg/kg/día. La dosis intravenosa ( enalaprilat ) se iniciará a 0,01 mg/kg/dosis y se administrará 1 vez cada 24 horas, de forma lenta, en 5 minutos. Niños >1 mes: dosis iniciales 0,1 mg/kg/día en 1-2 dosis; se puede incrementar durante 2 semanas hasta un máximo de 0,5 mg/kg/día La incidencia de efectos secundarios parece ser más baja que con captopril

29. Tratamiento: farmacológico Grupos farmacológicos Mecanismo de acción Posología Efectos secundarios β Bloqueante Propranolol Papel creciente en la miocardiopatía dilatada en el adulto. Contraindicados en situación de Shock cardiogénico. Su utilidad está discutida en niños, ya que no se han reproducido los resultados del adulto en la edad pediátrica Oral: inicial, 0,25 mg/kg/dosis cada 6-8 horas; incrementar gradualmente hasta un máximo de 5 mg/kg/día. Hay bibliografía que avala la utilización de una dosis máxima de 3,5 mg/kg cada 6 horas. Máximo: 60 mg/día o 16 mg/kg/día. i.v .: inicial, 0,01 mg/kg lento en 10 minutos bajo control ECG; se puede repetir cada 6-8 horas; incrementar gradualmente hasta un máximo de 0,15 mg/kg/dosis cada 6-8 horas Fatiga, asma, disnea, bradicardia, náuseas, vómitos Carvedilol En lactantes y niños <12 años: empezar con 0,05-0,1 mg/kg cada 12 horas (dosis máxima inicial: 3,125 mg cada 12 horas) y, si tolera, ir incrementando cada 1-2 semanas 0,1 mg/kg hasta un máximo de 0,5-0,8 mg/kg cada 12 horas (máximo: 25 mg cada 12 horas) Niños >12 años: dosis de 3,125 mg cada 12 horas monitorizándose síntomas cada 2 semanas y se va aumentando progresivamente hasta un máximo de 25 mg/12 horas; si se interrumpe más de 2 semanas, reiniciar a la dosis más baja (3,125 mg)

30. Grupos farmacológicos Mecanismo de acción Posología Efectos secundarios β Bloqueante Digoxina Incrementa la contractibilidad del miocardio por actividad directa. Es un cardiotónico digitálico de estrecho margen terapéutico que c obliga a individualizar la dosis y a monitorizar niveles plasmáticos RNPT (<1,5 kg): dosis de carga 25 μg /kg cada 24 h. Dosis de mantenimiento: 5 μ g/kg cada 24 h o el 20 % de la dosis de carga de 24 h. RNPT (1,5-2,5 kg): dosis de carga 30 μg /kg cada 24 h. Dosis de mantenimiento: 6 μ g/kg cada 24 h o el 20 % de la dosis de carga de 24 h. RNT: • 2 años: dosis de carga: 45 μg /kg cada 24 h. Dosis de mantenimiento: 10-15 μg /kg cada 24 h el 25 % de la dosis de carga de 24 h. • 2-5 años : dosis de carga: 35 μg /kg durante 24 h. Dosis de mantenimiento: 7,5-10 μg /kg cada 24 h o el 25 % de la dosis de carga de 24 h. • 5-10 años: dosis de carga: 25 μg /kg durante 24 h. Dosis de mantenimiento: 5-10 μg /kg cada 24 h o el 25 % de la dosis de carga de 24 h. • Niños >10 años: dosis de carga: 15 μg /kg en 24 h. Dosis de mantenimiento: 2,5-5 μg /kg/día o el 25 % de la dosis de carga de 24 h. En niños <10 años se recomienda dividir la dosis total de mantenimiento en 2 dosis cada 12 h. En niños >10 años se puede administrar la dosis total en una única dosis diaria. Dosis i.v .: se recomienda el 75 % de la dosis oral Niveles terapéuticos: 0,8-2 ng / mL Niveles tóxicos: >2-3 ng / mL Intoxicación digitálica : • Factores predisponentes: fármacos amiodarona , espironolactona ... Situaciones que aumentan sensibilidad del miocardio: hipokaliemia , hipercalcemia, hipomagnesemia , alcalosis, isquemia miocárdica • Signos ECG: prolongación del PR, bloqueo sinoauricular , extrasístoles ventriculares

31. Tratamiento: farmacológico Grupos farmacológicos Mecanismo de acción Posología Efectos secundarios β Bloqueante Levosimendán (agente sensibilizador del calcio) Es un inodilatador . Tiene efecto inotrópico, vasodilatador arterial y venoso sin aumentar el consumo de oxígeno por el corazón ni tener efecto arritmogénico Dosis: choque 6-12 μ g/kg/10 min Perfusión i.v .: 0,1 (0,05-0,2) μg /kg/min (24-48 horas) Habitualmente relacionados con vasodilatación y dependientes de la dosis: cefalea, vértigo, náuseas, vómitos, hipotensión, taquicardia, extrasístoles, disminución de la hemoglobina, hipopotasemia ARA II Losartán (antagonista receptor angiotensina) Actúa bloqueando el sistema RAA en los receptores. No actúa sobre las bradiquininas Vía oral: 0,5-2 mg/kg/día en una sola toma Hipotensión arterial

32. Anticoagulación : indicada en niños con fallo cardíaco y miocardiopatía dilatada que presentan trombos intracavitarios , fibrilación auricular o fracción de acortamiento <20 %. Tratamiento: COMPLICACIONES

33. Cateterismo cardíaco terapéutico: es útil en pacientes con IC secundaria a CIA, CIV , ductus arterioso persistente, malformaciones AV y lesiones obstructivas ( estenosis pulmonar , estenosis aórtica, coartación de aorta) como tratamiento de la causa . Cirugía paliativa: en los casos en los que el cortocircuito izquierda-derecha es excesivo y la reparación completa es difícil o de alto riesgo . Cirugía correctora: consiste en la reparación anatómica de la cardiopatía congénita . Tratamiento QUIRÚRGICO / CATETERISMO

34. Sistemas de asistencia circulatoria: son dispositivos mecánicos encargados de facilitar/sustituir la función de bomba en casos de disfunción cardíaca grave, hasta recuperación de contractilidad ventricular. Tratamiento: TERAPIA SUSTITUVIVA

35. Dispositivos de asistencia ventricular ( Berlin Heart ®): es un sistema de asistencia circulatoria que suple la función cardíaca de bomba (bomba sin oxigenador ) proporcionando un flujo pulsátil. Se utiliza cuando se prevé un tiempo de espera prolongado en lista de espera de trasplante cardíaco . Presenta las ventajas, respecto al ECMO, de que se puede mantener durante un mayor periodo de tiempo ( meses) y las complicaciones isquémicas, hemorrágicas e infecciosas son menos frecuentes. Tratamiento: TERAPIA SUSTITUVIVA

36. Indicaciones: INSUFICIENCIA CARDÍACA TERMINAL Y TRANSPLANTE CARDÍACO